髓母细胞瘤

摘要： 目的探讨手术联合放化疗治疗儿童髓母细胞瘤(MB)的疗效。方法回顾性分析2017年1月至2020年7月收治的32例儿童MB的临床资料。均采用枕下后正中入路手术切除肿瘤,术后行放化疗。结果肿瘤完全或近完全切除26例,次全切除6例。术后发生小脑缄默症7例,硬膜外血肿1例,后组颅神经受损5例,皮下积液3例。32例随访止2020年12月,随访时间9~38个月,平均23.9个月,次全切除6例出现进展,其中脊髓转移3例,死亡5例;存活27例中,26例正常生活,1例因肿瘤进展需要照顾。结论对于儿童MB,手术联合术后足疗程、足量放化疗,延缓肿瘤复发,提高生存率。

摘要： 髓母细胞瘤(medulloblastoma,MB)是一种常见于儿童后颅窝的恶性胚胎性神经上皮肿瘤。WHO(2016)中枢神经系统肿瘤分类将MB分为4个主要的分子亚型:WNT、SHH、Group3和Group4,这些亚型具有显著异质性。深入了解MB各亚型的组织学及分子特征,对个体化诊治、预后评估具有重要意义。该文就MB的分子遗传学特点及临床研究进展作一综述。

摘要： 小脑缄默综合征(cerebellar mutism syndrome,CMS)是由一组复杂的神经和认知心理系统临床症状和体征组成的症状群,是小脑损伤和后颅窝肿瘤术后的常见并发症,其发病率在8%—40%,儿童幕下髓母细胞瘤术后的发病率最高,成人发病较少[1—3]。

摘要： 目的分析微小RNA-22(miR-22)对髓母细胞瘤细胞恶性生物学行为的影响,并探讨其可能作用机制。方法采用实时荧光定量PCR法检测正常人神经细胞RGC-5细胞和髓母细胞瘤细胞系UW402、UW473、DAOY和ONS-76细胞中miR-22的表达水平。将DAOY细胞分为对照组、miR-22 NC组、miR-22 mimics组、miR-22 mimics+740Y-P组,分别转染Lipofectamine^(TM) 2000试剂、miR-22 NC、miR-22 mimics、miR-22 mimics,同时,转染24 h后,miR-22 mimics+740Y-P组加入10μmol/L的740Y-P 200μL。采用CCK-8法和Transwell实验分别检测各组细胞的增殖和侵袭能力,采用流式细胞术检测细胞凋亡情况,蛋白免疫印迹法检测磷脂酰肌醇3-激酶(PI3K)、磷酸化PI3K、蛋白激酶B(Akt)、磷酸化Akt蛋白相对表达水平。将20只裸鼠随机分为对照组、miR-22 NC组、miR-22 mimics组、miR-22 mimics+740Y-P组,各5只,分别移植相应组别的细胞后,观察皮下移植瘤体积。结果与正常人神经细胞RGC-5细胞相比,miR-22在髓母细胞瘤细胞系中均呈低表达状态,且在DAOY细胞中的表达水平最低(均P<0.05)。与对照组和miR-22 NC组比较,miR-22 mimics组DAOY细胞的增殖和侵袭能力下降,凋亡率增高,PI3K和Akt磷酸化水平降低,且裸鼠的皮下移植瘤体积减小(均P<0.05);与miR-22 mimics组相比,miR-22 mimics+740Y-P组细胞的增殖和侵袭能力增强,凋亡率降低,PI3K和Akt磷酸化水平升高,且裸鼠的皮下移植瘤体积增大(均P<0.05)。结论上调miR-22表达可抑制髓母细胞瘤细胞恶性生物学行为,其机制可能与调控PI3K/Akt信号通路有关。

摘要： 目的 探讨幕下非中线髓母细胞瘤(MB)的MRI特点,分析误诊原因。资料与方法 回顾性分析2014年1月—2021年1月定西市第二人民医院、吉林大学第一医院及中国人民解放军联勤保障部队第九二六医院经病理证实的9例幕下非中线MB的临床及MRI资料,总结其MRI特点,并分析误诊原因。结果 9例患者年龄19~36岁,平均(26.3±5.8)岁,男6例,女3例。9例均为幕下单发病灶,2例位于桥小脑角区,7例位于小脑半球表面,呈半圆形、类圆形或分叶状实性肿块,病灶内部均见囊状、条状小囊变区。瘤体T1WI呈低信号,T2WI呈稍高信号,T2 FLAIR以等信号为主,DWI呈高或稍高信号,表观扩散系数图呈低信号,表观扩散系数为(0.594±0.011)×10^(-3)mm^(2)/s,增强呈轻中度或不均匀明显强化;9例瘤周见水肿带。9例术前均误诊,其中4例误诊为脑膜瘤,1例误诊为神经鞘瘤,3例误诊为淋巴瘤,1例误诊为星形细胞瘤。结论 幕下非中线MB多发生于青年,MRI表现与典型MB不同,认识其发病年龄、发病部位和MRI特点有助于鉴别诊断。

摘要： 髓母细胞瘤(MB)的预后与该肿瘤的分子分型和危险分层密切相关。根据术前影像学检查和术后病理学及基因检测结果可以明确MB的分子病理,进一步确定分型,并依据危险分层制定个体化的治疗策略,同时判断预后。本文从MB的遗传(分子)群入手,根据MB发生发展中的细胞、基因、分子变化,综述MB的分子分型、危险分层及预后的研究进展。

摘要： 病例女,56岁。主诉头痛2天,近期记忆力下降15天。患者发病以来精神一般,饮食、睡眠正常,体质量及体力无明显下降。既往患者健康状况良好,否认高血压、冠心病、糖尿病等遗传病史。

摘要： 目的确定小儿髓母细胞瘤(MB)免疫组化结果中是否存在预后预测潜力的标志物,并整合临床特征构建指导MB患儿术后个性化管理的风险分层系统。方法回顾分析2011年1月1日至2020年8月1日因MB行切除手术患儿的临床资料,构建logistic回归模型预测术后肿瘤残余这一短期结局(STO)。根据术后STO和影像转移特征将患儿分为高风险组和低风险组,采用COX回归模型分析影响复发、再次手术和生存等长期结局(LTO)的独立危险因素,应用R软件构建列线图模型,通过C指数、校准曲线和决策曲线分析(DCA)评价模型。结果纳入MB患儿111例,男67例、女44例,中位年龄7.0(4.0~9.0)岁。肿瘤直径>5.0 cm(OR=8.07,95%CI:2.62~24.89)和MYC蛋白表达(OR=4.03,95%CI:1.29~12.63)可预测STO(AUC=0.81,95%CI:0.69~0.92,P5.0 cm、MYC阳性是患儿LTO不佳的独立危险因素(P<0.05),基于以上临床-生物独立危险因素建立列线图可准确预测患儿LOFS,其C指数为0.715,并且在校准曲线中显示列线图预测风险与实际发生风险的一致程度较高,DCA中在较大的预测概率范围内该列线图都有不错的净收益,展示出良好的临床效用。结论使用风险分组、年龄、肿瘤直径和MYC构建的列线图有利于对小儿MB进行有针对性的监测和管理。

摘要： 自噬是细胞在各种应激条件下诱导的高度保守的分解代谢过程,可防止细胞损伤并在能量或营养缺乏的情况下促进细胞生存,并对各种细胞毒性损伤做出保护反应。因此该过程的功能障碍会导致许多人类疾病发生,已有研究表明其与神经退行性疾病、炎症性疾病和癌症之间存在明确的病因学联系。自噬通过多条信号通路调节髓母细胞瘤(MB)的发生发展。因此,调控自噬通路可能成为MB的新型治疗方案,该文将对近年来MB与自噬相关调控机制的研究进展做一综述。

摘要： 目的:探讨基于T_(2) FLAIR图像的灰度游程矩阵(GLRLM)对儿童幕下髓母细胞瘤与室管膜瘤的鉴别诊断价值。方法:回顾性分析经病理证实的22例儿童幕下髓母细胞瘤与14例室管膜瘤患儿的MRI资料,从T_(2) FLAIR图像中提取16个GLRLM参数,正态分布的数据组间比较行独立样本t检验,非正态分布的数据组间比较行Mann-Whitney U检验。采用ROC曲线分析2组差异有统计学意义的参数鉴别诊断效能。结果:髓母细胞瘤组长游程优势、灰度不均匀度、运行长度不均匀度标准化、运行方差、运行熵、长游程低灰度游程优势、长游程高灰度游程优势均高于室管膜瘤组(均P<0.05),而短游程优势、运行百分比、短游程高灰度游程优势均低于室管膜瘤组(均P<0.05)。其中,长游程优势诊断效能最佳,ROC曲线分析显示,其在幕下髓母细胞瘤和幕下室管膜瘤ROC的AUC为0.818,敏感度77.27%,特异度78.57%。结论:基于T_(2) FLAIR图像的GLRLM特征分析可有效鉴别儿童幕下髓母细胞瘤与室管膜瘤。

摘要： 探讨结构蛋白家族1(tectonic family member1,TCTN1)调控髓母细胞瘤细胞增殖的分子机制,为髓母细胞瘤的临床诊断和治疗提供新的方向.在人髓母细胞瘤DaoY中，敲减TCTN1基因后，细胞增殖能力显著下降，提示TCTN1可能通过一定的分子机制促进髓母细胞瘤的增殖。

摘要： 目的：评价重组人白细胞介素-11(rhIL-11)预防髓母细胞瘤术后放射治疗所致血小板减少的疗效和不良反应. 方法：60例患者采用随机对照研究方法,将其分为A组(rhIL-11预防治疗组30例)和B组(对照组30例).A组患者放射治疗中血小板计数＜100×109/L时或血小板计数较放射治疗前基线水平下降＞50％即开始按50μg·kg-1·d-1剂量给予rhIL-11皮下注射,每日1次连续应用,直至血小板计数≥200×109/L时停药;B组患者不予预防性应用rhIL-11治疗,但当血小板计数＜50×109/L时则按50μg·kg-1·d-1剂量给予rhIL-11皮下注射治疗,每日1次连续应用,直至血小板计数≥100×109/L时停药. 结果：本研究中54例患者可进行疗效评价.rhIL-11可显著升高髓母细胞瘤术后放射治疗中血小板的最低值,显著缩短血小板减少症的持续时间和缩短放射治疗所需的时间.主要不良反应有注射部位疼痛、硬结、红肿、水肿、乏力及心悸等,但大多程度较轻,且无其他严重不良反应. 结论：rhIL-11具有明显的促血小板生成作用,可显著减少髓母细胞瘤患者术后放射治疗过程中血小板减少的发生率,保证放射治疗的顺利进行,且不良反应较轻,较易处理.

摘要： 目的:评价重组人白细胞介素-11(rhIL-11)预防髓母细胞瘤术后放疗所致血小板减少的疗效和不良反应.rn 方法:采用随机对照研究方法,将患者随机分为A组(rhIL-11预防治疗组)和B组(对照组).A组患者放射治疗过程中血小板计数＜100×109/L时或血小板计数较放射治疗前基线水平下降＞50％即开始按50μg·kg-1·d-1剂量给予rhIL-11皮下注射,每日1次,连续应用,直至血小板数≥200×109/L时停药.B组患者不予预防性应用rhIL-11治疗,但当血小板计数＜50×109/L时则按50μg·kg1·d1剂量给予rhIL-11皮下注射治疗,每日1次,连续应用,直至血小板数≥100×109/L时停药.rn 结果:有54例可评价疗效,rhIL-11可显著升高髓母细胞瘤术后放射治疗中血小板的最低值(P＜0.01),显著缩短血小板减少症的持续时间(P＜0.01),显著减少血小板的输注次数(P＜0.01);显著缩短放射治疗所需的时间(P＜0.01).主要不良反应注射部位疼痛(27.1％)、硬结(19.8％)、红肿(15.1％)、水肿(7.9％)、乏力(7.2％)、心悸(4.8％)等,大都程度较轻,无其他严重不良反应.rn 结论:rhIL-11具有明显的促血小板生成作用,可显著减少髓母细胞瘤患者术后放射治疗过程中血小板减少的发生,保证放射治疗的顺利进行.不良反应较轻且较易处理.

摘要： 本研究利用白藜芦醇处理前后的髓母细胞瘤LTW228-3细胞为研究对象，利用高效液相色谱及液质联用技术等药物分析技术及RT PCR, Western-blot等分子生物学技术对白藜芦醇在细胞内的代谢特点和相关代谢酶在髓母细胞瘤中的表达情况加以检测。

摘要： 髓母细胞瘤为儿童好发神经上皮肿瘤之一，发病年龄多在3-15岁，治疗一般先经手术缓解症状、明确病理，术后放疗是其必不可少的治疗方法。本研究自1996年2月至2005年10月采用共收治该病29例，本文对此做一总结。

摘要： 髓母细胞瘤是后颅窝常见肿瘤之一,以儿童为多见。本文对收治的９４例后颅窝髓母细胞瘤进行了分析，对其临床特点、诊治要点和预后进行了阐述。

摘要： 目的: PCNA、Skp2和Ezrin蛋白分别是核内基因产物，作为细胞增殖和侵袭性指标，这些基因的异常表达和激活是肿瘤发生和发展的重要分子学基础。本研究拟探讨PCNA、Skp2和Ezrin在髓母细胞瘤中的表达情况及其与患者预后的关系，为寻找新的治疗手段和临床预后的判断提供理论基础。方法: 通过免疫组织化学方法检测PCNA、Skp2和Ezrin蛋白单克隆抗体在51例人脑髓母细胞瘤、10例听神经鞘瘤，结合临床资料，对PCNA、Skp2和Ezrin三者表达阳性率之间的关系进行分析。结果: (1)本组髓母细胞瘤组织研究表明，在51例人脑髓母细胞瘤中，PCNA、Skp2和Ezrin阳性表达率分别为100.0%，60.8%，90.2%，而在对照组的10例听神经鞘瘤。(2)PCNA、Skp2和Ezrin三者在髓母细胞瘤组织中表达呈高表达。(3)在髓母细胞瘤中，PCNA、Skp2和Ezrin表达阳性率之间的相关性分析发现，Skp2和Ezrin的表达与PCNA的表达呈正相关。结论: PCNA、Skp2和Ezrin在髓母细胞瘤组织中呈高表达。PCNA在髓母细胞瘤中呈表达程度与预后相关，Skp2和Ezrin在髓母细胞瘤的表达与PCNA的表达呈正相关，故髓母细胞瘤中Skp2和Ezrin的高表达可望作为判断髓母细胞瘤患者预后的有效指标。

摘要： 本研究用PCR-DNA单链构型多态性分析(PCR-SSCP)的方法,对儿童髓母细胞瘤、小脑星形细胞瘤和正常对照脑组织中PTEN基因的第5、8易突变外显子进行变异检测,以明确儿童髓母细胞瘤中PTEN基因重要功能外显子的突变率,探索PTEN基因突变在髓母细胞瘤发生和恶性演变中的作用。

摘要： 恶性神经系统肿瘤临床常见的有胶质瘤、生殖细胞瘤、髓母细胞瘤、原发中枢神经系统淋巴瘤。恶性神经系统肿瘤由于侵袭性生长或易播散特性，尽管手术和放疗仍难免复发。化疗是通过药物来直接杀死肿瘤细胞，或者通过遏制肿瘤细胞增殖，改变肿瘤细胞的生物学行为。本文介绍了恶性胶质瘤和髓母细胞瘤的个体化化疗，分析了原发中枢神经系统淋巴瘤的化疗，探讨了生殖细胞瘤的化疗。

摘要： 原始神经外胚叶瘤(Primitiveneuroectodermal tumors，PNET)由Hart和Earle于1973年首先提出，是一组未分化的小细胞恶性肿瘤，具有多方向分化能力，可发展为神经元性的、胶质细胞性的，甚至间叶组织。临床上分为中枢型(cPNET)和外周型(pPNET)。目前，其治疗方式主要包括手术、放疗及化疗。由于PNET/MB的恶性度高，发病年龄小，生存率较低，特别是接受过大面积放疗患者，因此目前已有许多研究尝试着探索是否存在可以放弃放疗、延长放疗时间、减少放疗剂量或者缩小放疗照射野的证据。但结果不一，仍有争议。rn 本文收集了中山大学肿瘤防治中心诊治的原始神经外胚叶瘤患者94例，其中cPNET/MB 43例，pPNET 51例，分别比较有无放疗对其总生存率及无进展生存率的影响，同时对cPNET/MB及pPNET分析探讨了影响预后的不良因素。

摘要： 本发明公开了一种用于髓母细胞瘤分子分型的基因群，所述基因群由总共32个基因中的一个或多个组成。本发明还公开了用于对髓母细胞瘤进行分子分型的试剂盒，以及该基因群在制备用于对髓母细胞瘤进行分子分型的试剂中的用途。此外，本发明还提供了SNCA基因作为髓母细胞瘤的诊断或诊断标志物的用途。

摘要： 本发明属临床检验技术领域，涉及一种对髓母细胞瘤细胞热力学参数的检测分析方法及其用途。本发明方法中通过示差扫描量热法(DSC)，对获得的离体的患者脑脊液(CSF)标本加热，对该加热过程中产生的热力学参数变化进行分析，确定参数临界值；本方法优化了脑脊液蛋白提纯处理程序，简化了实验操作，可直接、快速地检查CSF标本Tm，当Tm＝73.76°C时，特异性为69.6％,敏感性为86.7％，以该值为检测阈值，有助于髓母细胞瘤播散转移的辅助判断，本方法无需昂贵的实验设备，简便，易行；将为髓母细胞转移和播散生物行为的进一步研究提供有利的工具。

摘要： 本发明公开了一种成人的髓母细胞瘤细胞系XQ625，保藏号为CCTCC No：C2013171；该细胞系是从发生于成人小脑蚓部的经典型髓母细胞瘤手术切除标本中分离培养获得，在体外能够长期传代培养，在裸鼠体内1×10

摘要： 本发明公开了一种用于髓母细胞瘤分子分型的基因群，所述基因群由总共32个基因中的一个或多个组成。本发明还公开了用于对髓母细胞瘤进行分子分型的试剂盒，以及该基因群在制备用于对髓母细胞瘤进行分子分型的试剂中的用途。此外，本发明还提供了SNCA基因作为髓母细胞瘤的诊断或诊断标志物的用途。

摘要： 本发明提供了一种通过施用固体分散体治疗哺乳动物中的耐受性非霍奇金淋巴瘤、髓母细胞瘤和/或ALK+非小细胞肺癌的方法，所述固体分散体包含无定形的式(1)的噻吩并三唑并二氮杂化合物，其中R

摘要： 本发明公开了一种髓母细胞瘤细胞的3D培养体系及其培养方法和在药物筛选中的应用；所述髓母细胞瘤细胞的3D培养体系，包括3D羟丙基纤维素微孔支架和髓母细胞瘤3D球样体专用培养基，所述3D球样体专用培养基为基础培养基添加10％(v:v)胎牛血清和1％(v:v)非必需氨基酸；本发明3D肿瘤模型具有较佳生长优势，同时可在长时间稳定保持其球样体形态以及关键蛋白的表达，改进了平面培养体系可能导致的细胞基因、蛋白、药物易感性等各方面的缺陷，更加准确地反映体内肿瘤的状况并预测药物的药效，为临床髓母瘤治疗药物的筛选提供更准确的技术和数据支持。

摘要： 本发明涉及一种可诱导M2样TAMs极化的髓母细胞瘤细胞外泌体，外泌体中包括let‑7i‑5p和miR‑221‑3p的组合。在SHH型MB细胞外泌体中表达更少的let‑7i‑5p和miR‑221‑3p，对PPARG的抑制作用比其他分子亚型更小，对PPARG下游的NF‑κB信号通路的激活能力相应地比其他分子亚型更弱，因此SHH型MB细胞外泌体更能促进TAMs向M2样极化；进一步进行了PPARG拮抗剂和SMO抑制剂的联合给药实验，发现PPARG拮抗剂可以显著抑制小鼠肿瘤微环境中TAMs向M2型极化，使其向M1型活化，并显著增强了SMO抑制剂的抗肿瘤活性。

摘要： 本发明属于肿瘤诊断/预后的试剂制备技术领域，具体涉及一种髓母细胞瘤/细胞标志物及其应用。是基于GPR37蛋白、RAB35蛋白、RPS10蛋白、NUDT3蛋白、USP6NL蛋白、RERE蛋白、CACYBP蛋白、CKAP5蛋白中的一种或多种的SMO激活性突变性的髓母细胞瘤/细胞中的蛋白研究及应用。这些蛋白的特异性结合物制备成试剂盒或试剂，能更加简单、方便、精准的诊断/预后髓母细胞瘤/细胞，特别是更加精确地筛选出耐药性髓母细胞瘤/细胞，然后对症下药。

摘要： 本发明属临床检验技术领域，涉及一种对髓母细胞瘤细胞热力学参数的检测分析方法及其用途。本发明方法中通过示差扫描量热法(DSC)，对获得的离体的患者脑脊液(CSF)标本加热，对该加热过程中产生的热力学参数变化进行分析，确定参数临界值；本方法优化了脑脊液蛋白提纯处理程序，简化了实验操作，可直接、快速地检查CSF标本Tm，当Tm＝73.76°C时，特异性为69.6％,敏感性为86.7％，以该值为检测阈值，有助于髓母细胞瘤播散转移的辅助判断，本方法无需昂贵的实验设备，简便，易行；将为髓母细胞转移和播散生物行为的进一步研究提供有利的工具。

摘要： 本发明公开了一种成人的髓母细胞瘤细胞系XQ625，保藏号为CCTCC No：C2013171；该细胞系是从发生于成人小脑蚓部的经典型髓母细胞瘤手术切除标本中分离培养获得，在体外能够长期传代培养，在裸鼠体内1×10