摘要：该文报告典型远端肾小管性酸中毒１例，８岁男性，主诉发热咳嗽，急诊时状态垂危，表现昏迷、严重脱水酸中毒呈休克表现，补充大量碱性液体仍有重度酸中毒并低钾血症，追问出一月来有明显烦渴多饮、多尿、气促、无力、自幼有生长发育落后，体检患儿身高仅同４岁小儿，体重仅为８ｋｇ，佝偻病征明显、低钾血症明显，诊断为远端肾小管性酸中毒、重症佝偻病、肾结石、中度贫血、重度营养不良，急性支气管炎，住院治疗６天后仍存在明显酸中毒及低钙血症，作者认为：遏烦渴、多尿、脱水而尿比重及尿糖正常、生长发育落后不存在非维生素Ｄ缺乏性佝偻病、反复出现低钾性麻痹、代谢性酸中毒用硷性液体不易纠正，要注意想到ｄＲＴＡ（远端肾小管性酸中毒）早期诊断，以求给以合理治疗，一但到出现肾钙化及肾功能不全时，预后则差。
