免疫缺陷

摘要： 目的提高医务人员对X-连锁无丙种球蛋白血症的认识,防范此类病人可能并发的疾病,指导对该类病人的防治宣教。方法对2020年1月西南医科大学附属中医医院收治的1例长期反复呼吸道感染伴血清IgA、IgG、IgM明显降低的免疫缺陷青年病人采用芯片捕获高通量测序方法检测其全血,并对其检测结果进行分析解读。结果检测报告提示在受检者中检出Bruton酪氨酸激酶(BTK)基因的致病突变,从而导致无丙种球蛋白血症,为X染色体隐性遗传。结论该病人长期反复呼吸道感染和免疫球蛋白低下与BTK基因致病突变有密切关系,其相应核苷酸变化c.763C>T(p.Arg255Ter)为首次报道,对其父母和子女都应进一步开展免疫功能筛查和生活宣教。

摘要： 目的:探究肺部CT影像学检查免疫缺陷患者感染巨细胞病毒性肺炎的临床意义。方法:选取我院2019年3月—2021年3月接诊感染巨细胞病毒性肺炎的免疫缺陷患者80例,按照感染类型不同分为对照组(38例,仅感染巨细胞病毒性肺炎)、观察组(42例,感染巨细胞病毒性肺炎且合并克雷伯杆菌),均进行肺部CT影像学检查,比较两组CT影像学检查意义。结果:(1)病灶特征表现方面:观察组对病灶的数量(>1)、结构(多房)、质地(实性)、厚度(>2mm)、迁移性感染等检出率较对照组高(P均<0.05);(2)病灶形态方面:观察组对充气支气管征、小叶分布型毛玻璃样影、叶实变、网织条索及毛玻璃样影的检出率较对照组高(P均<0.05);(3)病灶分布特点方面:观察组对病灶的肺实质、肺间质检出率较对照组高(P均<0.05)。结论:对感染巨细胞病毒性肺炎的免疫缺陷患者进行肺部CT影像学检查,可结合病灶特征、形态及分布情况,判断疾病情况,以指导临床医生制定合理、科学的治疗方案,提高治疗效果,改善病情状况。

摘要： 支气管扩张症是各种原因引起的支气管树的病理性、永久性扩张,导致反复发生化脓性感染的气道慢性炎症。非囊性支气管扩张病因包括特发性、感染后、慢性阻塞性肺疾病(COPD)、过敏性支气管肺曲霉病(ABPA)、免疫缺陷、炎症肠病、类风湿关节炎、胃食管反流等,研究表示明确病因有可能导致13%的患者接受特殊护理[1]。

摘要： 目的总结HIV感染合并视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)患者的临床特点,以提高临床对其认识。方法报道作者医院收治的1例以视神经脊髓炎症状起病的AIDS患者的临床资料,并结合文献进行复习。结果文献检索HIV感染合并NMOSD患者7例,结合本文报道的1例共8例,年龄8~55岁,平均(39.1±14.4)岁,其中男5例、女3例。8例患者均发生脊髓炎,7例发生视神经炎。血CD4+T细胞降低3例(3/8)。脑脊液(CSF)细胞学检测异常4例(4/8),表现为白细胞轻度升高,以淋巴细胞炎性反应为主,6例蛋白水平升高(6/8)。血清水通道蛋白4抗体阳性3例(3/7)。CSF寡克隆区带阳性3例(3/5)。MRI检查显示颅内多发病灶2例(2/8),颈段或胸段脊髓病灶8例(8/8),其中4例为颈髓至胸髓连续长节段病灶。8例患者接受免疫治疗,其中7例接受糖皮质激素治疗,3例(3/8)肌力完全恢复或能独立行走,1例(1/8)肌力部分恢复,4例(4/8)肌力无明显恢复,3例(3/7)视力恢复至粗测正常,1例(1/7)视力部分恢复,3例(3/7)失明。复发5例,其中4例1年内复发。1例死亡。结论HIV感染合并NMOSD患者致残率高,易复发,部分患者免疫治疗有效。

摘要： 慢性阻塞性肺疾病(Chronic obstructive pulmonary disease,COPD),简称慢阻肺,是以持续进行性气流受限为特征的常见病,预计到2030年,慢阻肺将成为全球死亡原因的第三位[1]。支气管扩张由于反复感染和慢性炎症,引起支气管异常与持久性扩张,表现为慢性咳嗽、咳脓痰和或咯血,随着影像技术的不断发展,慢性阻塞性肺疾病合并支气管扩张不断检出,2014年GOLD指南首次将其作为慢阻肺的一种临床分型,为临床诊断与治疗提供新参考,但目前具体发生机制尚不清楚,早期观点认为,呼吸道细菌反复定植感染,引起气道壁结构破坏与损伤,细菌分泌黏液会导致气道阻塞,二者形成恶性循环,从而发生永久性支气管扩张,但目前普遍认为,一种强烈的炎症、氧化应激及免疫缺陷等多种因素共同导致慢性阻塞肺疾病合并支气管扩张的发生。

摘要： 与仅编码一种蛋白质产物的小鼠Foxp3基因不同,人类FOXP3基因通过可变剪接编码两种主要亚型——一种较长的异构体(FOXP3 FL)包含所有编码外显子,另一种较短的异构体缺乏外显子2编码的氨基酸(FOXP3ΔE2)。这两种亚型在人类中自然表达,但它们在控制调节性T细胞表型和功能方面的差异仍不清楚。在这项研究中,研究人员显示,仅表达较短异构体的患者无法维持自我耐受性并发展为免疫缺陷、多内分泌腺病和肠病X连锁(IPEX)综合征。

摘要： 马尔尼菲篮状菌病是由马尔尼菲篮状菌(Talaromyces marneffei)所致的局部或全身的机会性真菌感染性疾病,马尔尼菲篮状菌,即马尔尼菲青霉菌(Penicillium marneffei),是篮状菌属中仅有的温度依赖型双相真菌[1]。马尔尼菲篮状菌病多见于艾滋病(AIDS)或有其他免疫缺陷的患者,但也有少数患者既往身体健康。

摘要： 新型冠状病毒肺炎是由新型冠状病毒感染引起的全球大流行疾病。患者呈现出无症状感染、轻症到(危)重症不同严重程度的临床表现。部分重症患者因发生细胞因子风暴而出现多器官功能衰竭并最终导致死亡。除性别、年龄、基础疾病(如高血压、糖尿病)等增加重型感染风险外,宿主先天遗传缺陷也被认为与疾病严重程度(包括细胞因子风暴的发生)密切相关。在重症患者中,相继发现与病毒识别、杀伤等相关的关键基因(如TLR7、UNC13D等)先天遗传变异。本文主要总结了宿主抗病毒免疫应答机制及与新型冠状病毒感染严重程度相关的先天变异基因,以期为新型冠状病毒肺炎的早期干预和分层治疗提供遗传学依据。

摘要： 总结1例二次肾移植术后免疫缺陷致重度肺部多重感染病人的护理经验。护理要点包括:免疫缺陷防交叉感染的护理,连续血液净化护理,气道及患者安全管理,贫血及患者营养支持的护理等。经过29天的精心护理,患者病情稳定好转出院。

摘要： 总结肺奴卡菌病合并曲霉感染的临床特点,提高对该疾病的诊治水平。报告2例肺奴卡菌病合并曲霉感染病例。以奴卡、曲霉组合为检索词,在万方数据库和中国知网检索到6篇中文文献;以nocardiosis、aspergillosis在PubMed、Web of Science数据库检索到17篇国外文献,进行文献复习。综合既往文献报道的病例及本组2例患者,共计27,其中男性15例,女性12例。除1例溺水者外,23例存在免疫受损,3例合并结构性肺病基础,临床特征和影像学表现均缺乏特异性;初始抗感染失败后,及时获取病原学证据,针对肺奴卡菌病和曲霉进行治疗后,大多数患者预后良好。肺奴卡菌病可能合并曲霉感染,易发生于免疫受损或结构性肺病患者,尤其是糖皮质激素使用者中,及早获取病原学结果,以获得早期诊断和治疗,对改善预后意义重大。

摘要： 目的：对不同来源的高度免疫缺陷小鼠进行遗传背景的检测分析,旨在发现经遗传修饰的小鼠遗传背景是否符合近交系遗传特征.方法：对收集到的4种不同来源以NOD为背景的高度免疫缺陷小鼠,选取30个微卫星DNA位点进行PCR检测,通过凝胶电泳结果和STR扫描确定基因型,进行遗传分析.结果：4组20个样本中共有17个位点呈现多态性,A、B两组小鼠30个微卫星位点表现为纯和,其他两组小鼠中不同位点均出现杂合个体;A、B两组遗传距离最小,保持着较高的遗传相似度.结论：研究表明,不同来源高度免疫缺陷小鼠遗传背景有差异.

摘要： 目的:本研究利用小鼠动物模型,探讨烟曲霉感染免疫缺陷小鼠TLR2/TLR3/TLR4对树突状细胞植物血凝素-1(Dectin-1)表达的影响.通过检测TLRs和CLRs受体在不同免疫状态下的的表达,揭示介导IPA肺损伤的关键受体.rn 方法:小鼠随机分成四组,A组为正常对照组;B组为环磷酰胺免疫抑制+未接种烟曲霉菌;C组正常状态小鼠+烟曲霉菌接种;D组为IPA感染组,免疫抑制+烟曲霉菌接种.采用real-time PCR方法进行小鼠肺组织各个时相点的TLR2、TLR3、TLR4、Dectin-1和β-actin mRNA的表达,检测受体间的相互表达调控.rn 结果:有免疫活性的小鼠感染烟曲霉菌,TLR4/TLR2、Dectin-1 mRNA比正常对照组表达上调;免疫抑制小鼠接种烟曲霉菌后,Dectin-1和TLR4、TLR2mRNA比正常状态感染组表达下调;但TLR3 mRNA 48h、72h表达没有明显不同(P＞0.05).rn 结论:成功建立了小鼠IPA动物模型,Dectin-1受体表达下调可能是环磷酰胺免疫抑制引起IPA的机制之一.Dectin-1的表达可能是建立在TLR2/TLR4对烟曲霉早期识别的基础上,TLR3可能起协同作用.

摘要： 目的:分析HIV感染者围手术期脓毒症与患者免疫缺陷程度相关性.方法:回顾性分析2009年10月至2012年12月在上海市公共卫生临床中心外科进行手术治疗的351例HIV感染患者临床资料.根据围手术期脓毒症发生情况将患者分为脓毒症组与无脓毒症组,分析两组术前免疫学指标(CD4、CD8和CD4/CD8)及白细胞、血红蛋白、血小板、白蛋白等指标.根据术前患者CD4+T淋巴细胞计数分为0～200cell/μL(A)、200～350cell/μL(B)、≥350cell/μL(C)三组,比较各组脓毒症发生情况.结果:独立样本t检验显示两组指标CD4、CD8、CD4/CD8及白细胞、血红蛋白、血小板、白蛋白等均有差异.进一步Logistic回归分析显示术前CD4与术前血红蛋白为脓毒症发生的危险因素,术前白细胞为保护因素.术前CD4与血红蛋白相关性分析显示两者显著相关(r=0.32,p=0.000).随着患者免疫缺陷程度增加,脓毒症发生率显著增加.结论:CD4+T淋巴细胞为HIV感染者围手术期脓毒症发生的危险因素,随着患者免疫缺陷程度增加,脓毒症发生率显著增加.

摘要： 本文就PBC发病机制的研究进展作一简要综述,目前认为感染、细胞病变均可能是PBC的发病机制。其主要致病因素必须考虑三个重要的因素:宿主易感性、环境暴露因素以及免疫缺陷PDC-E2(丙酮酸脱氢酶)的耐受性。

摘要： 在过去的十年里,无关供者造血干细胞(URD)移植治疗成人恶性和非恶性血液病及先天性代谢障碍或者儿童联合免疫缺陷的成功率不断上升,疗效与同胞全合移植的差异性在不断缩小.与此同时,"HLA配型"技术进展迅速.目前认为配型相合的无关供者是指HLA等位基因HLA-A、HLA-B、HLA-C和HLA-DRB1基因位点8/8相合.更进一步细化的配型还包括HLA-DQ、HLA-DP基因位点.本文包括3类配型相合程度:1、8/8相合的无关供者.2、配型不合的无关供者(＜8/8相合).3、同胞全合移植,HLA基因位点配型均相合.

摘要： 经饮用水是感染隐孢子虫病的最重要途径之一.本研究对我国33个重要城市66座自来水厂原水中隐孢子虫的浓度进行了调查,在此基础上综合考虑隐孢子虫活性、水厂处理工艺、饮用水摄入途径、人群免疫状况等因素对我国水源性隐孢子虫病的健康风险进行了定量评价.结果表明:我国自来水厂原水中隐孢子虫浓度为0-6卵囊/10L,平均为0.7卵囊/10L;经饮用水途径感染隐孢子虫的年感染率在免疫缺陷人群为2701/10万,免疫正常人群为148/10万；传统水处理工艺(氯消毒)时,隐孢子虫导致的疾病负担(每人每年8.31×10-6 DALYs)高于WHO所能接受的风险大小(10-6 DALYs),而臭氧或微膜处理时可被WHO接受；隐孢子虫疾病负担主要由免疫缺陷人群(占66％)和15-59岁的人群(占90％)所承受；水厂水处理的稳定性和水源地保护状况是影响隐孢子虫疾病负担的首要因素.

摘要： 人源化小鼠是生物医学研究的良好动物模型.人造血干细胞(HSCs)移植给免疫缺陷动物后可在其机体重建人免疫系统,HSCs及胎肝细胞联合移植后形成的嵌合体动物不仅有人免疫细胞的表达,同时也有人肝脏组织在免疫缺陷动物机体生存.人源化小鼠模型在解码人类疾病奥秘中有巨大的优势,已广泛用于微生物学、免疫学、肿瘤等相关疾病研究.本文简要综述了人源化小鼠的制备方式及其在生物医学研究中的应用,并对其优缺点进行分析.

摘要： 目的:利用人急性T淋巴细胞白血病细胞株Jurkat在重度联合免疫缺陷(SCID)小鼠建立急性T淋巴细胞白血病动物模型,并从形态学、免疫学等方面进行模型的鉴定.方法：Jurkat细胞株体外培养,给予5周龄雌性SCID小鼠(n=10)环磷酰胺腹腔注射,每只100 mg/kg,连续2d,腹腔注射环磷酰胺后第1天,经尾静脉注射处于对数生长期的Jurkat细胞,5×106/只,以0.2 ml注射容积注射,连续注射2d,注射时速度宜缓慢;对照组给予注射相同剂量的生理盐水.

摘要： 目的:研究双酚A对子代雌性小鼠一般正常血清生化值的影响,为阐明其对人类健康的潜在危害提供实验依据.方法:将小鼠按雌雄2∶1合笼交配,雌鼠怀孕后分为对照组和实验组,实验组按360mg/(kg.bw)剂量的双酚A染毒一周,仔鼠出生后,长至性成熟,取雌鼠,实验组26只,对照组10只,进行眼眶采血,进行血清生化测定分析.结果与结论:在同一饲养条件下,在妊娠期染毒的子代雌性小鼠UA、Ca、P显著偏高,BUN显著偏低,表明了双酚A在妊娠期暴露对子代雌性小鼠的部分血清生化指标有一定影响。

摘要： 目的:研究双酚A对子代雌性小鼠一般正常血清生化值的影响,为阐明其对人类健康的潜在危害提供实验依据.方法:将小鼠按雌雄2∶1合笼交配,雌鼠怀孕后分为对照组和实验组,实验组按360mg/(kg.bw)剂量的双酚A染毒一周,仔鼠出生后,长至性成熟,取雌鼠,实验组26只,对照组10只,进行眼眶采血,进行血清生化测定分析.结果与结论:在同一饲养条件下,在妊娠期染毒的子代雌性小鼠UA、Ca、P显著偏高,BUN显著偏低,表明了双酚A在妊娠期暴露对子代雌性小鼠的部分血清生化指标有一定影响。

摘要： 公开了治疗患有人类免疫缺陷病毒的患者的方法。该方法包括提供皮内剂量和静脉剂量的aTh1组合物，该组合物可以增加患者体内抗HIV的CD4+细胞。该说明书包括病毒载量降低方法和病毒清除方法。该方案导致病毒载量的峰值，然后返回到病毒的基线以下水平，并可能导致潜在病毒贮存库的减少和/或消除。根据该方案配置成提供皮内剂量和静脉剂量的试剂盒也包括在内。

摘要： 本发明涉及生物领域，公开了一种评价免疫缺陷小鼠模型的免疫缺陷程度的方法，通过移植不同数量级的血液肿瘤细胞和实体肿瘤细胞到免疫缺陷小鼠模型内，构建肿瘤小鼠模型后，检测肿瘤小鼠模型内外周血中肿瘤细胞GPB的比例、骨髓中肿瘤细胞GBM的比例、以及脾脏中肿瘤细胞GSP的比例，根据所述比例参数指标评价免疫缺陷小鼠模型的免疫缺陷程度，本发明的优点在于，可以定量评价免疫缺陷小鼠的缺陷程度，其中涉及简化和总结通过肿瘤移植效率与小鼠免疫缺陷程度之间的联系而获得的数学模型和计算方法，并且可通过免疫缺陷程度得分以比较免疫缺陷小鼠之间的缺陷差异程度。本发明所述方法简单易行，便于操作，具有良好的应用前景。

摘要： 本发明涉及一种用作人类和动物的肿瘤治疗、获得性免疫缺陷综合征治疗和白血病治疗的组合物。用作人类和动物抗肿瘤剂的本发明的组合物由混合物组成，所述混合物包含以下或优选由以下组成：能够强烈刺激促炎性细胞因子(Th1)干扰素INF‑γ的产生的罗伊氏乳杆菌LRE 03 DSM 23879细菌菌株，所述细胞因子显示出显著的抗肿瘤活性，和/或能够强烈刺激树突细胞的产生的唾液乳杆菌LS06 DSM 26037细菌菌株，所述树突细胞也显示出显著的抗肿瘤活性。

摘要： 本发明描述了诱导针对人免疫缺陷病毒(HIV)感染的保护性免疫性的组合物、疫苗和方法。一或多个病毒表达载体与分离的抗原性多肽的异源疫苗组合诱导针对一或多个HIV进化枝感染的强力保护性免疫性。

摘要： 本发明涉及生物领域，公开了一种评价免疫缺陷小鼠模型的免疫缺陷程度的方法，通过移植不同数量级的血液肿瘤细胞和实体肿瘤细胞到免疫缺陷小鼠模型内，构建肿瘤小鼠模型后，检测肿瘤小鼠模型内外周血中肿瘤细胞GPB的比例、骨髓中肿瘤细胞GBM的比例、以及脾脏中肿瘤细胞GSP的比例，根据所述比例参数指标评价免疫缺陷小鼠模型的免疫缺陷程度，本发明的优点在于，可以定量评价免疫缺陷小鼠的缺陷程度，其中涉及简化和总结通过肿瘤移植效率与小鼠免疫缺陷程度之间的联系而获得的数学模型和计算方法，并且可通过免疫缺陷程度得分以比较免疫缺陷小鼠之间的缺陷差异程度。本发明所述方法简单易行，便于操作，具有良好的应用前景。

摘要： 公开了治疗患有人类免疫缺陷病毒的患者的方法。该方法包括提供皮内剂量和静脉剂量的aTh1组合物，该组合物可以增加患者体内抗HIV的CD4+细胞。该说明书包括病毒载量降低方法和病毒清除方法。该方案导致病毒载量的峰值，然后返回到病毒的基线以下水平，并可能导致潜在病毒贮存库的减少和/或消除。根据该方案配置成提供皮内剂量和静脉剂量的试剂盒也包括在内。

摘要： 本公开提供了用于基于表征受试者的B细胞免疫组库来预测患有自身免疫疾病或病症的所述受试者对治疗的临床应答的方法和/或用于基于表征所述受试者的所述B细胞免疫组库来预测患有免疫缺陷(例如，白血病)的所述受试者的预后的方法。在一方面，这些方法提供了在治疗之前确定样本中B细胞受体组库的类别转换重组和/或体细胞超突变的频率，并基于测得的类别转换和/或体细胞超突变频率预测受试者的预后和/或对治疗的应答。在另一方面，这些方法提供了确定免疫受体类别转换和/或体细胞超突变频率，并基于根据测得的类别转换和/或体细胞超突变频率所得到的预后和/或对治疗的应答的预测来治疗受试者。

摘要： 本发明涉及一种免疫缺陷小鼠、其制备方法以及其用途。更具体地说，本发明涉及在NOD‑Prkdc、IL2rg‑/‑免疫缺陷小鼠（PNDG小鼠）上构建生长抑素（Somatostatin)Sst基因敲除的SST‑PNDG生长抑素联合免疫缺陷小鼠的方法，以及由此获得的SST‑PNDG生长抑素免疫缺陷小鼠及其用途。所述小鼠可用于生物医学、药学及临床研究，例如涉及异种移植、肿瘤生长、药物筛选等。

摘要： 描述了诱导针对人类免疫缺陷病毒(HIV)的免疫应答的方法。特别地，描述了通过共定位施用免疫原性有效量的分离的HIV包膜(Env)多肽和免疫原性有效量的编码HIV抗原、例如Env抗原的腺病毒载体来诱导针对HIV的免疫应答的方法。该分离的HIV Env多肽和腺病毒载体能以单一组合物或不同的组合物施用，其中该一种或多种组合物不含佐剂。

摘要： 本发明描述了诱导针对人免疫缺陷病毒(HIV)感染的保护性免疫性的组合物、疫苗和方法。一或多个病毒表达载体与分离的抗原性多肽的异源疫苗组合诱导针对一或多个HIV进化枝感染的强力保护性免疫性。