脱髓鞘

摘要： 背景:研究表明,Apelin/APJ在调节细胞增殖、凋亡、抑制炎症反应和血管重建等方面显示出功能。因此,推测Apelin在脊髓损伤中具有类似的功能。目的:评价Apelin对大鼠脊髓损伤的治疗作用。方法:①体内实验选用大鼠横断脊髓损伤模型,采用45只雌性SD大鼠,随机分为假手术组、脊髓损伤组、Apelin-13组。脊髓损伤组和Apelin-13组大鼠采用横断损伤法建立脊髓损伤模型,Apelin-13组每日腹腔注射Apelin-130.2 mg/kg,其余2组每日注射等量生理盐水,连续治疗14 d。于大鼠造模后第1,3,7,14天采用BBB运动评定量表评定大鼠后肢运动功能;于第14天收集大鼠脊髓,用于免疫组化、免疫荧光、RT-PCR等分析。②体外实验利用H2O2诱导PC12细胞损伤,加入不同浓度(1,2,4μmol/L)的Apelin-13,CCK8法检测其对诱导损伤的PC12细胞的活力的影响,探索Apelin的神经保护作用。结果与结论:①脊髓损伤后大鼠后肢功能完全丧失,损伤后3 d开始观察到运动恢复,但脊髓损伤组各时间点之间差异无显著性意义;Apelin促进了脊髓损伤大鼠的运动功能恢复;②脊髓损伤导致脊髓局部连续性破坏,Apelin促进了大鼠损伤脊髓形态的修复;③假手术组仅有少数离子钙接头蛋白分子1(iba1)阳性细胞,脊髓损伤导致局部该阳性细胞数量和星形胶质细胞显著增加,Apelin干预减少了局部星形胶质细胞和小胶质细胞激活(P<0.05);④脊髓损伤后严重脱髓鞘,LFB染色阳性面积明显降低,Apelin减少了脊髓损伤带来的脱髓鞘;⑤脊髓损伤后生长相关蛋白43表达量显著增加(P<0.001),给予Apelin进一步增加了生长相关蛋白43蛋白的表达;⑥Apelin增加了H2O2诱导的PC12损伤的细胞活力(P<0.05)。总之,Apelin促进了脊髓损伤大鼠运动和脊髓形态的修复。

摘要： 目的:探讨白果内酯(BB)是否可以减轻星形胶质细胞的氧化应激反应抑制髓鞘脱失及其可能的机制。方法:体内采用双环己酮草酰二腙(CPZ)脱髓鞘C57BL/6小鼠模型,从第4周末开始,BB治疗组腹腔注射BB 2周。体外采用脂多糖(LPS)刺激原代星形胶质细胞24 h的炎症模型。结果:BB在体内抑制CPZ诱导的氧化应激反应,促进Nrf2和HO-1的表达,抑制髓鞘脱失。BB在体外抑制星形胶质细胞氧化应激反应,并可促进星形胶质细胞Nrf2/HO-1蛋白表达。结论:BB可能通过Nrf2/HO-1信号通路,抑制星形胶质细胞氧化应激,缓解髓鞘脱失。

摘要： 本文报告了1例病程进展迅速的成人脑型肾上腺脑白质营养不良(adrenoleukodystrophy,ALD),患者表现为快速进展的记忆力下降,无其他阳性症状及体征,头颅磁共振见白质多发异常信号。因脑脊液白蛋白轻度升高,抗谷氨酸受体(NMDAR型)抗体阳性被误诊为“自身免疫性脑炎”。2个月后复查磁共振见白质病灶范围增大,且部分强化。通过基因检测发现ABCD1基因c.1817C>T半合子变异被诊断为ALD,口服氢化可的松治疗,患者认知功能持续恶化,渐出现视力、听力损害,吞咽困难,二便失禁,发病后的26个月去世。通过对该病例的报道,提高医师对成人脑型ALD的认识,当男性患者出现快速进展的记忆力下降伴有白质脱髓鞘改变时,无论有无肾上腺皮质功能的异常,均应早期进行确诊性ABCD1基因检测。

摘要： 氧化亚氮(Nitrous oxide,N_(2)O),又称笑气,广泛应用于医疗、食品加工等行业。由于N_(2)O吸入后可使人产生短暂的欣快感的特点,从19世纪便逐渐成为一种娱乐性药物,方便的获得途径使其娱乐性滥用率越来越高。在中国,N_(2)O被列为危险化学品,有较多的非法获取途径,娱乐性吸入N_(2)O的现象随着留学生的引进也越发普遍。一次性大量吸入N_(2)O可引起呼吸道冻伤、缺氧、窒息;长期过度吸入可导致神经、血液等多系统损伤,造成严重后果。本文主要从N_(2)O滥用引起神经系统损伤的流行病学、致病机制、临床表现、辅助检查、治疗及预后等方面进行系统阐述,以期为临床诊断及治疗提供指导。

摘要： 目的通过建立髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(MOGAD)体外脱髓鞘模型探讨MOGAD的发病机制并筛选疾病治疗药物。方法采用基于转染细胞的亲和层析方法纯化患者来源的髓鞘少突胶质细胞糖蛋白自身抗体(MOG-IgG)。基于大鼠小脑切片和神经元-少突胶质细胞共培养的髓鞘模型,通过MOG-IgG和补体共同作用建立MOGAD体外脱髓鞘模型,将髓鞘碱性蛋白(MBP)的表达量及与神经微丝蛋白(NF)共定位情况作为评估髓鞘形成和损伤的指标。分析多发性硬化促髓鞘再生药物在该模型中的髓鞘修复作用。结果应用转染细胞的亲和层析方法可获得高特异MOG-IgG。经抗体补体作用后,MOG-IgG组MBP表达水平降低(P=0.003),MBP-NF共定位程度降低(P<0.001)。经药物作用后,氯马斯汀组和多潘立酮组MBP表达水平上升(P=0.030,P=0.001),MBP-NF共定位程度增加(P均<0.001)。结论应用该法获得患者来源的高特异MOG-IgG在补体的参与下直接介导髓鞘损伤。氯马斯汀和多潘立酮在MOGAD体外脱髓鞘模型中能促进髓鞘再生。

摘要： 目的总结HIV感染合并视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)患者的临床特点,以提高临床对其认识。方法报道作者医院收治的1例以视神经脊髓炎症状起病的AIDS患者的临床资料,并结合文献进行复习。结果文献检索HIV感染合并NMOSD患者7例,结合本文报道的1例共8例,年龄8~55岁,平均(39.1±14.4)岁,其中男5例、女3例。8例患者均发生脊髓炎,7例发生视神经炎。血CD4+T细胞降低3例(3/8)。脑脊液(CSF)细胞学检测异常4例(4/8),表现为白细胞轻度升高,以淋巴细胞炎性反应为主,6例蛋白水平升高(6/8)。血清水通道蛋白4抗体阳性3例(3/7)。CSF寡克隆区带阳性3例(3/5)。MRI检查显示颅内多发病灶2例(2/8),颈段或胸段脊髓病灶8例(8/8),其中4例为颈髓至胸髓连续长节段病灶。8例患者接受免疫治疗,其中7例接受糖皮质激素治疗,3例(3/8)肌力完全恢复或能独立行走,1例(1/8)肌力部分恢复,4例(4/8)肌力无明显恢复,3例(3/7)视力恢复至粗测正常,1例(1/7)视力部分恢复,3例(3/7)失明。复发5例,其中4例1年内复发。1例死亡。结论HIV感染合并NMOSD患者致残率高,易复发,部分患者免疫治疗有效。

摘要： 目的 通过免疫方法制备视神经炎动物模型,并探讨其潜在发病机制。方法 通过侧脑室注射人体补体(hc)及水通道蛋白4抗体(aquaporin 4antibody,AQP4-Ab)的方法共同免疫C57BL/6小鼠,并通过IL-17腹腔注射方法以强化小鼠体内的免疫反应,获得自身免疫性视神经炎鼠模型,通过行为学表现进行鉴定是否存在相似的临床特点,采用闪光诱发电位(F-VEP)方法检测是否存在视神经脱髓鞘情况。结果 行为学上的观察发现自身免疫性视神经炎模型鼠出现视力障碍、失明等表现,模型组较对照组分别在35d、46d的S1和T波潜伏期明显延长,存在视神经脱髓鞘损伤,二者比较差异有统计学意义(P<0.05)。结论 通过该方法制备的自身免疫性神经炎鼠模型更接近人类视神经炎的特征。

摘要： 治疗脱髓鞘疾病的重点是保护髓鞘的完整性和促进髓鞘修复,这离不开有效的成像工具及其显像剂将疾病进展与髓鞘形成的程度联系起来。近年来,髓鞘特异性探针的开发使得活体内直接定量监测髓鞘含量成为可能,各种髓鞘的成像技术日益成熟极大地提高了监测髓鞘的特异性和敏感性。运用不同髓鞘探针和影像手段的优势互补能为以后临床脱髓鞘疾病的检测和治疗提供更多的选择手段。笔者对应用于光学成像、核医学成像、磁共振成像和多模态成像等影像学技术的髓鞘探针在脱髓鞘疾病的研究进展进行综述。

摘要： 报告广西医科大学附属肿瘤医院确诊SOX1抗体阳性副肿瘤性周围神经病变1例。患者为中年女性,56岁,亚急性起病,临床表现为周围神经病变为主。患者脑脊液副肿瘤抗体SOX1(+),血副肿瘤抗体SOX1(++)。肌电图提示多发性周围神经及神经根损伤,脱髓鞘改变为主。入院第3天予以甲强龙500 mg/d冲击。半年后随访四肢肌力正常,深浅感觉正常。腱反射(+)。通过对该案例的报告提示SOX1抗体阳性的副肿瘤性周围神经病也可以出现在消化道肿瘤中,并且通过激素治疗有改善。

摘要： 目的探讨7.0 T MRI的信号强度比(signal intensity ratio,SIR)联合扩散张量成像(diffusion tensor imaging,DTI)对缺血性脑卒中大鼠的白质髓鞘损伤的诊断价值。材料与方法SD大鼠18只随机分成A、B、C三组,每组6只,A组进行大脑中动脉闭塞(middle cerebral artery occlusion,MCAO)假手术,暴露颈部血管而不结扎;B组为MCAO术后24 h组;C组为MCAO术后72 h组。相同条件下进行T1WI、T2WI、DTI扫描,后处理得到SIR、各向异性分数(fractional anisotropy,FA)、表观扩散系数(apparent diffusion coefficient,ADC)、垂直扩散张量(radial diffusivity,D_(⊥))图像,勾画胼胝体和外囊区域进行计算SIR值、FA值、ADC值和D_(⊥)值,并进行三组间单因素方差分析。扫描结束后取材进行劳克坚牢蓝(luxol fast blue,LFB)-焦油紫病理染色,测量平均灰度值(mean grayscale value,MGSV)后进行3组间单因素方差分析。将差异具有统计学意义的影像学数据和病理学平均灰度值进行两两相关性分析。结果与A组相比,B组外囊区域的SIR值(P=0.044)、FA值(P=0.001)、ADC值(P=0.001)、D_(⊥)值(P=0.001)降低;C组外囊区域SIR值(P<0.001)、FA值(P=0.002)降低;胼胝体区域SIR值(P=0.031)、FA值(P=0.015)降低。LFB-焦油紫病理染色在脑卒中受损区域髓鞘着色较差,MGSV降低(P<0.05)。在外囊区域,MGSV与SIR值(P<0.0001)、FA值(P≤0.0001)、ADC值(P=0.0127)、D_(⊥)值(P=0.0180)呈负相关。在胼胝体区域,MGSV与SIR值(P=0.0018)呈负相关。结论SIR和DTI的联合使用作为一种评估缺血性脑卒中多阶段髓鞘损伤的无创影像学方法,在大鼠实验中得到有效验证,为临床诊治提供影像学思路。

摘要： 中枢神经系统损伤后会出少突胶质细胞持续性凋亡以及进行性脱髓鞘的改变.目前研究表明这种持续性的病理改变不仅仅跟局部微环境的改变有关,包括抑制因子的增生,营养因子的减少,还跟损伤后残留的轴突局部膜表面的离子通道的改变有关.脱髓鞘影响轴突运输，进而影响轴突的退化，而少突胶质细胞与轴突之间存在，代谢、营养、骨架支持、离子通道，轴突运输等关系。轴突离不开少突胶质细胞，同样的少突胶质细胞细胞的生存也依赖于轴突，轴突的持续性退化进而导致少突胶质细胞的持续凋亡，进而恶性循环。所以残留轴突膜表面离子通道的改变是持续二次损伤的一个重要原因，也同时为今后为神经再生的治疗有了新的指导。

摘要： 目的：探讨幼年大鼠不同程度脱髓鞘对惊厥易感性的影响.方法：采用含0.6％Cuprizon(CPZ)饲料喂养21天幼年大鼠2周(CPZ2周组)及4周(CPZ4周组)制备不同程度脱髓鞘模型,利用Gallyas银染、髓鞘碱性蛋白(MBP)免疫组化及Westernblot对模型进行鉴定.结果：CPZ可成功制备幼年鼠脱髓鞘模型,CPZ4周组较CPZ2周脱髓鞘程度更重;CPZ4周组大鼠经匹罗卡品诱发惊厥的潜伏期(13.33±3.46min)较对照组(19.66±4.33min)明显缩短(P＜0.01).结论：幼年大鼠脱髓鞘后,惊厥易感性明显增加,且与脱髓鞘程度相关.

摘要： 本文分析了厄洛替尼致脱髓鞘病例，该患者自确诊为“右肺腺癌，EGFR突变”后开始口服厄洛替尼至今约12个月，期间定期复查胸部CT和颅脑MR工显示肺部病灶及颅脑转移病灶均为稳定。近期出现头晕加剧、步态不稳，颅脑显示MR工双侧桥臂脱髓鞘病变，考虑与脱髓鞘治疗期间患者仍口服厄洛替尼有关，临床医生在使用EGFR-TK工类制剂时，不仅仅需要关注说明书上明确的不良反应，还应该警惕其未提及的罕见的不良反应。

摘要： 对诊断为犬瘟热的病死犬进行尸体剖检和病理组织学检查，结果表明，病理损害主要包括化脓性支气管炎或化脓性肺炎，胃肠道呈卡他性炎症，脑萎缩，脑积水，大脑与小脑白质脱髓鞘，部分上皮细胞、神经细胞及神经胶质细胞内形成包涵体.

摘要： 目的：描述脑多发硬化(MS)的MRI表现，探讨多发性硬化的磁共振影像学特征表现及其诊断价值，为临床诊断和治疗提供可靠依据。rn 方法：对21例临床诊断为MS的患者进行MR检查.检查序列包括T1WI、T2WI、快速液体衰减反转恢复序列(fastfluid—attenuated inversion recovery，FLAIR)及Gd-DTPA增强检查。rn 结果：①病灶分布：幕上组织单独受侵者最多，占63.6％，幕上幕下组织同时受侵者占27.3％，幕下组织单独受累者仅占9.1％。其中病灶以分布于侧脑室周围者最多，占47.7％。②病灶形态以卵圆形或圆形为主，占92％，其余8％为不规则形。③病灶大小以

摘要： 目的：描述脑多发硬化(MS)的MRI表现，探讨多发性硬化的磁共振影像学特征表现及其诊断价值，为临床诊断和治疗提供可靠依据。rn 方法：对21例临床诊断为MS的患者进行MR检查.检查序列包括T1WI、T2WI、快速液体衰减反转恢复序列(fastfluid—attenuated inversion recovery，FLAIR)及Gd-DTPA增强检查。rn 结果：①病灶分布：幕上组织单独受侵者最多，占63.6％，幕上幕下组织同时受侵者占27.3％，幕下组织单独受累者仅占9.1％。其中病灶以分布于侧脑室周围者最多，占47.7％。②病灶形态以卵圆形或圆形为主，占92％，其余8％为不规则形。③病灶大小以

摘要： 目的：描述脑多发硬化(MS)的MRI表现，探讨多发性硬化的磁共振影像学特征表现及其诊断价值，为临床诊断和治疗提供可靠依据。rn 方法：对21例临床诊断为MS的患者进行MR检查.检查序列包括T1WI、T2WI、快速液体衰减反转恢复序列(fastfluid—attenuated inversion recovery，FLAIR)及Gd-DTPA增强检查。rn 结果：①病灶分布：幕上组织单独受侵者最多，占63.6％，幕上幕下组织同时受侵者占27.3％，幕下组织单独受累者仅占9.1％。其中病灶以分布于侧脑室周围者最多，占47.7％。②病灶形态以卵圆形或圆形为主，占92％，其余8％为不规则形。③病灶大小以

摘要： 目的：报道1例疑似阿苯达唑导致严重不良反应。rn 资料与方法：分析患者用药史及疾病发展过程，并对相关文献进行回顾研究。rn 结果与结论：阿苯达唑可能导致严重的脑病，临床应用需慎重。

摘要： 目的：报道1例疑似阿苯达唑导致严重不良反应。rn 资料与方法：分析患者用药史及疾病发展过程，并对相关文献进行回顾研究。rn 结果与结论：阿苯达唑可能导致严重的脑病，临床应用需慎重。

摘要： 目的：报道1例疑似阿苯达唑导致严重不良反应。rn 资料与方法：分析患者用药史及疾病发展过程，并对相关文献进行回顾研究。rn 结果与结论：阿苯达唑可能导致严重的脑病，临床应用需慎重。

摘要： 本发明涉及治疗神经系统脱髓鞘性疾病的药物，该药物包含促进神经纤维髓鞘复原的硫酸光千金藤碱，并且涉及治疗神经系统脱髓鞘性疾病的方法。

摘要： 本申请提供在需要其的对象中抑制脱髓鞘、促进髓鞘再生和/或治疗麻痹的方法和组合物。优选地，当其以有效抑制脱髓鞘和/或促进髓鞘再生的量施用给患者时，所述的组合物包括免疫球蛋白(例如抗体，抗体片段，和重组产生的抗体或片段)、多肽(例如整连蛋白的配体蛋白质的可溶形式)和小分子。所述的组合物和方法还可以采用其他以往用于减轻与脱髓鞘有关的病症和疾病的抗炎药。

摘要： 本发明涉及治疗神经系统脱髓鞘性疾病的药物，该药物包含促进神经纤维髓鞘复原的硫酸光千金藤碱，并且涉及治疗神经系统脱髓鞘性疾病的方法。

摘要： 本申请提供在需要其的对象中抑制脱髓鞘、促进髓鞘再生和/或治疗麻痹的方法和组合物。优选地，当其以有效抑制脱髓鞘和/或促进髓鞘再生的量施用给患者时，所述的组合物包括免疫球蛋白(例如抗体，抗体片段，和重组产生的抗体或片段)、多肽(例如整连蛋白的配体蛋白质的可溶形式)和小分子。所述的组合物和方法还可以采用其他以往用于减轻与脱髓鞘有关的病症和疾病的抗炎药。

摘要： 本发明公开了TubAR RNA及其相应的DNA分子在促进微管组装和维持髓鞘完整性中的应用，其中所述TubAR RNA的序列如SEQ ID NO：1，其相应的DNA分子的序列如SEQ ID NO：2所示。本发明对于微管组装的研究以及脱髓鞘疾病的治疗，具有重大的应用推广价值。

摘要： 本发明公开了Prrc2b在制备治疗脱髓鞘疾病的药物中的应用。本发明的实验证明，Prrc2b是一种新的m6A结合蛋白，调控少突胶质细胞命运决定，Prrc2b基因敲除可以导致髓鞘化不足或脱髓鞘，因此Prrc2b可以作为治疗脱髓鞘疾病的药物靶点。另外，本发明还公开了Prrc2b在构建髓鞘损伤或脱髓鞘动物模型中的应用。

摘要： 本发明涉及一种胰岛素样生长因子结合蛋白2在制备治疗神经脱髓鞘性疾病的药物中的应用。IGFBP2干预可以显著的提高髓鞘化水平，并且改善应激脱髓鞘引起的精神症状。

摘要： 本发明公开了一种深度融合学习的儿童脑部MRI脱髓鞘辅助分析方法，首先进行儿童脱髓鞘疾病数据预处理及数据集构建；然后深度融合学习脱髓鞘疾病辅助模型设计；通过构建的儿童脱髓鞘疾病数据集对深度融合学习脱髓鞘疾病辅助模型进行训练；最后通过训练好的深度融合学习脱髓鞘疾病辅助模型完成高信号白质分割图的获取与特征分类，通过可视化结果模型展示高信号白质分割图与特征分类标签。本发明方法不仅可以辅助医生进行临床诊断，而且可以大大提高图像标注的速率，这将极大缩短患者的确诊时间与确诊成本，使患者获得及时的治疗，缓解患者预后过程遗留的神经功能缺损，获得更好的预后效果。

摘要： 本发明涉及生物医药技术领域，具体是金诺芬在制备脱髓鞘疾病治疗药物中的应用。本发明通过体内实验证明金诺芬具有显著的维持血脑屏障完整性的作用，对于炎症细胞的浸润具有显著的抑制作用，而且对于脱髓鞘损伤也具有显著的抑制作用，可以明显缓解脱髓鞘动物的发病进程和疾病的严重程度，为治疗脱髓鞘疾病和多发性硬化症提供了新的依据。

摘要： 本发明提供了一种免疫乳剂及其制备方法与在构建脱髓鞘型吉兰‑巴雷综合征动物模型中的应用，属于动物模型构建技术领域。本发明提供的免疫乳剂，包括0.8‑1.2mg/mL的GalC、0.8‑1.2mg/mL的血蓝蛋白、0.8‑1.2mg/mL的完全弗氏佐剂以及溶剂。采用本发明提供的免疫乳剂免疫日本大耳白兔，可成功建立脱髓鞘型GBS动物模型。且本发明构建的脱髓鞘型GBS动物模型在临床表现、电生理、分子病理方面(尤其是巨噬细胞浸润方面)的特征与人AIDP患者高度一致，为研究GBD/AIDP等脱髓鞘型神经病的发病机制和治疗方案提供了重要的工具，并可以用于特定药物的筛选和测试试验，具有深远的科研意义和重要的应用前景。