视神经脊髓炎

摘要： 水通道蛋白(aquaporins,AQPs)是一类活化能低、选择性高、能迅速转运水分子的跨膜通道蛋白家族,在眼组织中表达广泛。研究发现,AQPs在眼组织中具有维持晶状体内部循环稳态、参与房水循环、介导视网膜信号转导和促进损伤修复等生理功能。AQPs突变或功能异常会导致各种眼科疾病的发生。如果能使用一定的药物或技术手段改变AQPs的表达量和功能,有望在未来成为眼科疾病治疗的新靶点。

摘要： 目的:观察中西医结合治疗视神经脊髓炎(NMO)的影响。方法:90例按随机数字表法分为两组各45例。两组均用泼尼松治疗,观察组加用针灸治疗。结果:总有效率观察组高于对照组(P0.05)。结论:中西医结合治疗NMO疗效较好。

摘要： 视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)属于获得性中枢神经系统脱髓鞘疾病,是一类免疫介导的,主要累及视神经和脊髓的中枢神经炎性脱髓鞘疾病[1-3]。多数呈进行性或复发与缓解的病程,单时相NMO称为Devic病,80%~90%的NMO呈复发型。NMO的发病机制中位于星形胶质细胞足突的水通道蛋白4(AQP4)发挥着重要作用。视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorders,NMOSD)[4],指潜在发病机制与NMO相近,但受累部位局限,不完全符合NMO诊断的一组疾病。NMOSD包含了传统的NMO,根据实验室AQP4-IgG情况,制定不同的诊断标准[5]。现就我院4例NMOSD病人的临床资料进行回顾分析。

摘要： 视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorders,NMOSD)是一种原发性中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病,女性发病率高于男性,多在5~50岁时发病,平均发病年龄39岁[1]。NMOSD起病急,进展快,可导致肢体瘫痪、视力下降、神经源性呼吸衰竭,甚至死亡[2]。利妥昔单抗(rituximab,RTX)是一种人-鼠单克隆嵌合抗体,可以降低外周血B淋巴细胞含量,近年来多项研究表明,利妥昔单抗可以有效降低NMOSD患者残疾程度和复发率,故本文就利妥昔单抗治疗NMOSD的最新进展做一综述,以更好地了解利妥昔单抗的临床应用,为临床实践提供参考依据。

摘要： 目的总结视神经脊髓炎谱系疾病合并其他自身免疫性疾病的临床特点。方法与结果回顾分析2014年6月至2019年1月北京大学第三医院收治的55例视神经脊髓炎谱系疾病患者,10例合并其他自身免疫性疾病,其中5例合并干燥综合征、2例合并桥本甲状腺炎、1例合并类风湿关节炎、1例合并系统性红斑狼疮、1例合并未分化结缔组织病。合并自身免疫性疾病组女性(校正χ^(2)=3.842,P=0.050)和抗AQP4抗体阳性(校正χ^(2)=4.303,P=0.038)比例高于未合并自身免疫性疾病组。10例合并其他自身免疫性疾病患者中9例脊髓受累,其中颈髓3例、胸髓2例、颈髓和胸髓4例,4例视神经受累,其中单纯视神经受累仅1例,2例存在脑部病灶,1例延髓受累。脊髓病灶的影像学特点符合视神经脊髓炎谱系疾病,病变节段>3个椎体长度,最长累及10个节段。结论视神经脊髓炎谱系疾病易合并其他自身免疫性疾病,以女性多见,抗AQP4抗体阳性率更高,应引起重视。

摘要： 视神经脊髓炎谱系疾病是一种中枢神经系统自身免疫性疾病,好发于育龄期女性,可影响妊娠计划、生育能力,对妊娠结局的影响尚不明确;妊娠可引起免疫系统和性激素水平变化,造成疾病复发和进展。合理的免疫抑制治疗可以有效避免妊娠相关疾病活动。妊娠期和分娩后应用小剂量糖皮质激素、硫唑嘌呤和利妥昔单抗可能是安全的。

摘要： 目的:探究维持性泼尼松与硫唑嘌呤片治疗视神经脊髓炎患者临床效果。方法:选取孝感市第一人民医院2019年7月-2020年7月纳入的80例视神经脊髓炎患者,随机分为对照组(n=40)和观察组(n=40),对照组采用硫唑嘌呤片治疗,观察组采用维持性泼尼松治疗。评估两组治疗前、治疗3、6、12个月后的扩展残疾状态量表(expanded disability status scale,EDSS)评分,以及视力状况、AQP4抗体阳性表达率、疗效满意度。结果:与治疗前相比,治疗3、6、12个月后两组EDSS评分逐渐降低,且观察组评分低于对照组(P<0.05);治疗3、6、12个月后观察组视力状况明显优于对照组(P<0.05);治疗6个月后,观察组AQP4抗体阳性表达率显著低于对照组(P<0.05);观察组疗效满意度显著高于对照组(P<0.05)。结论:维持性泼尼松治疗视神经脊髓炎患者能有效降EDSS评分,改善患者的视力状况,降低患者血清AQP4抗体阳性表达率,提高疗效满意度。

摘要： 白细胞介素(interleukin,IL)-38是IL-1家族中新发现的一种抗炎细胞因子,在多种组织中表达并由多种细胞分泌。通过与多种受体如IL-36R、IL-1RAPL1和IL-1R1结合,IL-38在中枢神经系统(central nervous system,CNS)的生理和病理发生发展中起到重要作用。在视神经脊髓炎中IL-38通过抑制Th17表达减轻病理损伤;在脑卒中中,它通过抑制SIRT1/HIF-1α信号通路下调血管内皮生长因子(VEGF)的表达,改善脑卒中。然而,关于IL-38在神经系统疾病中的作用及潜在性机制研究尚待深入。本综述将系统地概述IL-38在生理和病理条件下的生物学特征、病理作用和潜在机制,旨在探寻CNS疾病治疗的潜在分子靶点和新治疗策略。

摘要： 目的探讨针灸结合康复训练在视神经脊髓炎治疗中的临床效果。方法以本院2018年1月至2020年3月收治的40例视神经脊髓炎患者为研究对象,将受试者随机分为对照组和研究组,每组各20例,对照组患者接受常规激素治疗,研究组患者在对照组的基础上应用针灸结合康复训练治疗,比较两组患者的治疗总有效率、治疗前后感觉与运动功能以及视力改善情况。结果研究组治疗总有效率较对照组更高(P<0.05),治疗后两组患者的感觉及运动评分较治疗前均提高,且研究组高于对照组(P<0.05),治疗后两组患者的视力较治疗前均明显提高,且研究组高于对照组(P<0.05)。结论针灸结合康复训练可有效改善患者的感觉及运动功能,提高视力,疗效确切,对促进视神经脊髓炎患者病情恢复具有积极意义。

摘要： 目的 以定量磁化率成像(QSM)观察复发缓解型多发性硬化(RRMS)及视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)患者深部灰质铁含量差异及其与运动及认知障碍的关系。方法 针对35例RRMS(RRMS组)、30例NMOSD(NMOSD组)患者及30名健康人(对照组)基于颅脑QSM获取各灰质核团定量磁化率值(QSV),比较组间各QSV及功能评分差异,以相关分析评估灰质核团QSV异常与患者运动及认知障碍之间的关系。结果 3组间蒙特利尔认知评估(MoCA)、数字广度测验(DST)、符号数字模式测验(SDMT)评分差异均具有统计学意义(P均0.05)。3组间丘脑及黑质QSV差异均有统计学意义(P均0.05)。RRMS组患者丘脑QSV与DST评分呈正相关(r=0.41,P=0.02)。结论 RRMS患者深部灰质存在明显铁紊乱,且与其认知障碍相关;NMOSD患者深部灰质铁含量尚无明显异常。

摘要： 视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)作为一种自身免疫性脱髓鞘疾病,病变常常累及视神经和脊髓;西医治疗主要以激素冲击治疗为主,但长期服用会降低疗效,且易使副作用增加.近年来中医对视神经脊髓炎的病因病机、中药治疗、针灸治疗等各方面进行了大量的研究,取得了一定的进展;针对不同的病机,辩证施治,本文就近10年中医药关于视神经脊髓炎的临床治疗进行相关综述.

摘要： 目的：对非动脉炎性前部缺血性视神经病变与视神经脊髓炎谱系疾病进行鉴别诊断. 方法：对1例视神经脊髓炎谱系疾病患者的临床表现、既往史、眼科相关检查、疾病进展、鉴别诊断进行分析,并进行相关文献复习. 结果：患者以右眼视物模糊半年，伴左侧肢体麻木一个半月为主诉入院。患者既往曾诊为缺血性视神经病变，并且治疗效果比较好，结果随着病情的发展，患者症状加重，最终确诊为视神经脊髓炎谱系疾病。 结论：视神经脊髓炎谱系疾病是至少一个临床核心特征为视神经炎、长节段横贯性急性脊髓炎或极后区综合征，而本患者在疾病发展初期，影像学及临床症状表现不明显，随着时间的推移，致病因子侵犯视神经及脊髓而出现相应的临床症状。因此，临床上对疾病的鉴别诊断，疾病的发展、相应的相关检查及影像学具有重要的地位。

摘要： 观察与全血浆置换相比,双重滤过血浆置换对吉兰-巴雷综合征与视神经脊髓炎的治疗效果及副作用情况.PE及DFPP均能有效地治疗神经系统免疫性疾病，临床上如血源供应紧张或患者对异体血浆不能耐受，可选择行双重血浆置换治疗，但需注意预防出血及感染的副作用。

摘要： 视神经脊髓炎,又称Devict病,是一种病变主要累及视神经和脊髓的炎性脱髓鞘疾病.本文通过针药并用对痿病(视神经脊髓炎)进行辨证分析,通过针灸、中药调理脏腑、恢复脏腑组织器官功能,达到治疗疾病的目的,改善患者临床症状,减轻患者痛苦.

摘要： 本病例患者急性起病，仅表现为视神经受损以及最后区综合征表现，虽然患者尚未出现脊髓炎表现，但辅助检查提示血清水通道蛋白4(AQP4)-IgG阳性，结合2015年提出的AQP4-IgG阳性的视神经脊髓炎谱系疾病的诊断标准，故诊断为视神经脊髓炎谱系病。临床上遇到仅表现为视神经炎，或者急性脊髓炎，或者其他原因不能解释的呃逆、恶心、呕吐的患者时，需高度警惕视神经脊髓炎谱系病，可以检测血清水通道蛋白4。

摘要： 视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)是一种获得性脱髓鞘性中枢神经系统自身免疫性疾病,主要累及视神经和脊髓.2004年Lennon等提出"AQP-4"作为NMO特异性生物标记物,但目前"AQP-4"阴性的NMO患者越来越多,仍需进一步研究该病的其他生物标记物来协助诊断.本文搜集并阅读近5年关于视神经脊髓炎的中英文文献，对与视神经脊髓炎相关的生物标记物进行归纳总结，除了"AQP-4"，还包括细胞因子、趋化因子、星形胶质细胞及血-脑脊液屏障损伤相关的生物标记物。

摘要： 近年来各项研究表明,视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)患者中近12.5％～65.5％的患者存在头部病灶,其中以假瘤样脱髓鞘病变(Tumefactive demyelinating lesions,TDLs)首发,进展为NMO的病例往往具有起病隐匿、进展迅速、高复发率及致残率的致病特点.本文回顾性分析2例以TDLs为首发的NMO患者的详细病史、MRI影像学特征、治疗情况、预后并文献复习。发现两例患者以TDLs起病时，呈单时相病程，大剂量激素冲击治疗后头颅病灶基本消失，无遗留坏死及空洞，临床无遗留不适症状。反复四肢及躯干不明原因顽固性瘙痒，需要警惕脊髓病变可能，重视脊髓核磁扫描。TDLs起病患者，重视视神经MRI可见长TIT2信号、VEP可见P100延长，提示可能已存在视神经活动性病灶，重视AQP-4抗体检测，有助于早期识别NMO，减少复发率。同时合并其他自身免疫抗体阳性表现也可提示NMO活动期且预后较差。

摘要： 一些炎性脱髓鞘疾病,如多发性硬化(multiple sclerosis,MS)和视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO),在传统上诊断较为依赖临床表现、脑脊液改变、核磁共振成像(magnetisation transfer imaging,MRI)等检查,近年来光学相干断层扫描(optical coherence tomography,OCT)技术在MS和NMO的早期诊断和病情及预后的判断中的作用越来越突显.本文了解MS患者OCT检查所见的视网膜病变特征，分析MS, CIS, NMO及NMOSDs患者视网膜改变差异，以及该差异同疾病诊断及预后的关系。得出结论：MS、CIS、NMO及NMOSDs患者视网膜OCT检查均可见微囊性黄斑水肿样表现;视网膜分层改变有差异:合并微囊性黄斑水肿患者较不合并者视网膜神经纤维层变薄，但黄斑容积、EDSS评分无明显差异;NMO及NMOSDs患者较MS患者黄斑区视网膜纤维层变薄。

摘要： 吗替麦考酚酯(mycophenolate mofetil,MMF)作为一种新型的口服免疫抑制剂,已被报道对数种自身免疫性疾病治疗有效.然而,迄今对其可否用于治疗中枢神经系统(CNS)炎性脱髓鞘性疾病[包括多发性硬化(MS)和视神经脊髓炎(NMO)]的国内外报道不多.因此,本研究回顾性分析MMF针对国人MS和NMO治疗的有效性和安全性.16例MS和NMO患者分别予以单用皮质类固醇激素(以下简称激素)、MMF联合激素治疗。得出结论：MMF可有效治疗MS和NMO，能改善MS患者的神经功能缺损且减少疾病复发。其安全性较高，不良反应少。

摘要： 目的：探讨使用利妥昔(美罗华)单抗注射液治疗视神经脊髓炎的观察及护理.方法：选取我院2014年1月9日收治的1例视神经脊髓炎患者为研究对象,对其行利妥昔单抗治疗,治疗前半个小时行苯海拉明针肌肉注射、甲强龙注射针静脉注射,利妥昔单抗治疗时遵循先快后慢原则,且给予针对性护理干预,观察临床治疗效果.结果：患者双眼视物模糊及行走无力等症状好转出院,随访2个月未复发.结论：加强视神经脊髓炎患者利妥昔单抗治疗及护理,能明显缓解患者病情,改善患者生活质量.

摘要： 本发明涉及中药组合物技术领域，且公开了一种用于治疗视神经脊髓炎的中药组合物，由以下质量配比的原料组成：威灵仙8‑12g、地丁8‑12g、木瓜7‑9g、山甲5‑8g、牛膝9‑12g、天花粉8‑11g、当归11‑13g、白芍10‑13g、益母草14‑16g、络石藤9‑12g、五加皮9‑12g和赤小豆3‑6g。本发明提出一种用于治疗视神经脊髓炎的中药组合物，本发明具有视患者病情辩证用药为准，治疗不是凭某个处方治好病，而是一人一处方，治疗效果优良，副作用低。

摘要： 本发明公开了一种治疗视神经脊髓炎的中药组合物的制备方法，包括以下步骤：1）按重量份比取原料药；2）浸泡；3）煎煮；所述浸泡步骤中将原料药加水浸泡2小时；所述煎煮步骤分两次进行；所述第一次煎煮包括以下步骤：1）将浸泡后的原料药置于砂锅中加水至超过原料药表面5厘米；2）加热；3）渣液分离。

摘要： 本发明涉及一种用于视神经脊髓炎谱系疾病诊断的生物标志物及其应用，其中该生物标志物包括GFAP蛋白，NfL蛋白和UCHL1蛋白的组合；本发明所提供的应用包括：检测样本中生物标志物的试剂在制备用于视神经脊髓炎谱系疾病的诊断产品中的应用，以及一种用于神经脊髓炎谱系疾病的诊断产品。上述生物标志物能够用于视神经脊髓炎谱系疾病的早期诊断、疾病发展及预后监测，其具有高灵敏度和高特异性的优点，具有重要的科学研究和临床应用价值。

摘要： 提供了使用抗C5抗体或其抗原结合片段临床治疗视神经脊髓炎谱系障碍（NMOSD）的方法。

摘要： 本发明提供了视神经脊髓炎抗体检测试剂，该试剂包括载片试剂、荧光标记的二抗、磷酸盐缓冲液，其特征在于所述的载片试剂包括表达标记荧光蛋白的AQP4转染细胞和表达标记荧光蛋白的空白载体转染细胞；荧光标记的二抗与表达荧光蛋白的转染细胞中的所述的荧光为不同色系的荧光。通过不同色系的荧光及荧光组合，应用于判定样本中是否含有目标抗体。

摘要： 本发明提供一种包含RGMa抑制物质的急性期的视神经脊髓炎和视神经脊髓炎的疼痛症状的预防或治疗剂。

摘要： 本发明提供了一种视神经脊髓炎抗体检测试剂，该试剂包括孔板试剂、荧光标记的二抗、磷酸盐缓冲液，其特征在于所述的孔板试剂包括表达标记荧光蛋白的AQP4转染细胞和表达标记荧光蛋白的空白载体转染细胞；荧光标记的二抗与表达荧光蛋白的转染细胞中的所述的荧光为不同色系的荧光。通过不同色系的荧光及荧光组合，应用于判定样本中是否含有目标抗体。

摘要： 本发明涉及一种鉴别视神经脊髓炎和原发性开角型青光眼的系统，包括：图像采集模块；参数获取模块，用于根据患有视神经脊髓炎和患有原发性开角型青光眼的眼底光学相干断层扫描血管图像获得诊断参数；函数生成模块，用于利用所述诊断参数计算Fisher判别的分类函数系数，并根据所述分类函数系数分别生成视神经脊髓炎和原发性开角型青光眼的Fisher判别函数；比较判定模块，用于将待鉴别的眼底光学相干断层扫描血管图像的诊断参数分别代入Fisher判别函数中，比较两个函数值大小，若视神经脊髓炎的函数值大于原发性开角型青光眼的函数值，则判定为视神经脊髓炎，否则判定为原发性开角型青光眼。本发明提高两种疾病的准确率，同时有助于患者减少检查项目和检查时间。

摘要： 本发明属于B淋巴细胞刺激因子受体‑抗体融合蛋白治疗自身免疫性疾病的领域,具体是TACI‑Fc融合蛋白用于制备治疗视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)和多发性硬化(MS)的药物。

摘要： 本发明属于生物医药的技术领域，尤其涉及视视神经脊髓炎谱系疾病生物标记物组及其应用和蛋白芯片、试剂盒。本申请提供了视神经脊髓炎谱系疾病生物标记物组，其特征在于，包括：单核细胞趋化蛋白‑3、LIGHT、巨噬细胞炎性蛋白‑1δ、胰岛素样生长因子结合蛋白‑2、糖皮质激素诱导的肿瘤坏死因子受体、血小板生成素和疱疹病毒进入介质；其中，LIGHT为T细胞上可诱导表达的，与HSV的糖蛋白D竞争结合HVEM的淋巴毒素类似物。本申请填补了目前临床没有可靠的、准确的诊断鉴别视神经脊髓炎谱系疾病的产品和方法的空缺。