原发性胆汁性肝硬化

摘要： 目的 调查自身免疫性肝病(AILD)患者自身免疫性甲状腺疾病(AITD)发病率情况.方法 2018年6月～2020年12月我院诊治的自身免疫性肝炎(AIH)41例和原发性胆汁性肝硬化(PBC)患者45例,采用间接免疫荧光法或免疫印迹法检测血清抗核抗体(ANA)、抗线粒体抗体(AMA)或AMA-M2)、抗平滑肌抗体(ASMA)、抗双链DNA抗体(抗dsDNA)和抗着丝点抗体(ACA);采用ELISA法检测血清免疫球蛋白,包括IgG、IgM和γ-球蛋白.结果 在本组41例AIH患者中,合并HT患者12例,合并GD患者6例,在45例PBC患者中,合并HT患者8例,合并GD患者7例;AIH患者血清IgG水平为17.5(14.8,19.8)g/L,显著低于AIH合并HT组[21.6(17.5,29.0)g/L,P<0.05]或AIH合并GD组[22.4(20.2,26.4)g/L,P<0.05],血清γ-球蛋白为22.2(19.3,25.6)％,显著低于合并HT组[26.5(22.2,32.2)％,P<0.05]或合并GD组[27.1(24.3,32.0)％,P<0.05];PBC患者年龄为(55.2±1.1)岁,显著小于合并HT组[(62.4±1.6)岁,P<0.05]或合并GD组[(62.2±1.5)岁,P<0.05],血清IgG水平为15.4(12.2,18.0)g/L,显著低于合并HT组[20.3(16.8,24.7)g/L,P<0.05]或合并GD组[21.3(16.8,25.6)g/L,P<0.05],血清γ-球蛋白水平为21.2(17.8,25.6)％,显著低于合并HT组[26.7(21.7,30.4)％,P<0.05]或合并GD组[25.4(22.2,29.4)％,P<0.05].结论 AILD合并AITD的发病率较高,合并AITD患者血清IgG和γ-球蛋白水平较高,其原因还有待于进一步研究.

摘要： 目的总结终末期原发性胆汁性肝硬化患者的临床及实验室检查结果。方法回顾性总结分析2018年1月至2020年12月首都医科大学附属北京佑安医院确诊的23例终末期原发性胆汁性肝硬化患者的实验室检查结果。结果23例终末期原发性胆汁性肝硬化患者中,黄疸的出现率为100%,脾大、脾厚共有18例(78.26%);贫血以轻中度贫血为主,血红蛋白在90~120 g/L范围内的占43.39%,在60~90 g/L范围内的占47.83%;ALP升高者占47.82%,γ-GT升高者占8.70%,ALT(56.13±119.05)U/L,AST(92.04±124.46)U/L为轻中度升高,且指标升降程度与疾病严重程度无明显的相关性;总胆固醇(2.07±0.57)mmol/L、甘油三酯(0.99±0.54)mmol/L,血脂紊乱表现程度与早期PBC患者明显不同。结论终末期PBC患者的部分化验指标与常见PBC患者的指标有所不同,病情更为严重,预后更差。

摘要： 目的分析家族聚集性原发性胆汁性肝硬化(PBC)患者的临床特征,以提高对本病的认识。方法纳入来自9个不同家族的17例PBC患者,采用回顾性分析方法总结其临床表现、影像学特点、病理学检查、治疗转归等临床资料。结果在17例患者中,女性12例,男性5例,年龄为54.35±11.94岁;主要症状有乏力(64.7%),皮肤瘙痒(47.1%),黄疸(41.2%)和消化道出血(17.6%),部分无明显自觉症状(29.4%);血清ALP和GGT明显升高占76.4%,血清AMA/AMA-M2阳性率为88.2%;9例先证者与8例后证者均为一级亲属,其中姐妹(包括1对双胞胎姐妹)、姐弟关系占比为37.5%,父女、母女关系占比为12.5%;先证组年龄为57.75±10.38岁,包括1例(11.1%)无症状期、1例(11.1%)症状期和7例(77.8%)失代偿期PBC,而后证组年龄为47.63±7.19岁,包括1例(12.5%)临床前期、2例(25%)无症状期、3例(37.5%)症状期和2例(25%)失代偿期PBC;除1例临床前期外,其余16例均接受熊去氧胆酸治疗,平均随访5.2年,因肝衰竭死亡3例(包括1对双胞胎姐妹),其中先证者2例,后证者1例。结论PBC发病有一定的家族聚集特点,主要累及先证者的一级亲属,最常见的为姐妹或姐弟关系。家族聚集性PBC无特殊的临床特点,容易识别。临床医生应重视PBC患者家族成员的早期筛查和早期治疗。

摘要： 风湿性疾病是一种以疼痛为主的慢性炎症性疾病,研究表明其发病具有明显的昼夜节律。“旦慧昼安,夕加夜甚”是中医对疾病发展规律的高度概括。风湿性疾病的昼夜节律表明,与传统给药时间相比,择时夜间给药能提高药物疗效,减轻药物不良反应。基于“旦慧昼安,夕加夜甚”理论,通过分析类风湿关节炎、骨关节炎、肌纤维疼痛综合征、痛风等疾病昼夜节律与给药时间的联系,以及强直性脊柱炎、干燥综合征、系统性红斑狼疮、原发性胆汁性肝硬化等疾病的昼夜节律,选择适宜的风湿性疾病治疗给药时间以提高临床疗效,为优化风湿性疾病的治疗提供新方向。

摘要： 目的探讨原发性胆汁性肝硬化合并系统性红斑狼疮患者外周血T细胞分化比例及其临床意义。方法选取解放军联勤保障部队天津康复疗养中心(原第四六四医院)2018年1月至2021年1月收治的60例原发性胆汁性肝硬化合并系统性红斑狼疮患者作为研究对象,另选取同期来我院体检的健康者作为对照组,对比两组受检者外周血T淋巴细胞亚群表达,相关炎症细胞因子mRNA表达以及血清中Th1类、Th2类、Th17类细胞因子分泌情况。结果病例组CD3^(+)、CD4^(+)、CD16^(+)、CD56^(+)、Treg、CD4^(+)/CD8^(+)分别为(67.84±9.56)%、(34.92±5.83)%、(18.39±1.58)%、(17.26±1.85)%、(3.15±1.23)%、(1.32±0.21)%,对照组为(74.85±8.95)%、(43.18±5.25)%、(21.83±1.24)%、(20.39±2.84)%、(4.82±1.42)%、(1.93±0.24)%,病例组明显低于对照组(P<0.05),病例组CD8^(+)表达水平为(29.75±3.95)%,对照组为(26.82±4.17)%,病例组明显高于观察组(P<0.05);病例组干扰素γ(interferon gamma,IFN-γ)、肿瘤坏死因子-α(tumor necrosis factor-α,TNF-α)、白细胞介素-2(interleukin-2,IL-2)、白细胞介素-4(interleukin-2,IL-4)、白细胞介素-6(interleukin-6,IL-6)、白细胞介素-10(interleukin-10,IL-10)、白细胞介素-17A(interleukin-17A,IL-17A)、白细胞介素-22(interleukin-22,IL-22)mRNA表达分别为(0.637±0.014)、(0.735±0.133)、(0.952±0.007)、(0.634±0.025)、(0.753±0.038)、(0.722±0.026)、(0.683±0.047)、(0.933±0.019),高于对照组[分别为(0.575±0.023)、(0.641±0.037)、(0.631±0.005)、(0.593±0.036)、(0.522±0.023)、(0.512±0.041)、(0.573±0.045)、(0.566±0.012)],差异具有统计学意义(P<0.05);病例组Th1类(IFN-γ、TNF-α、IL-2)、Th2类(IL-4、IL-6、IL-10)、Th17类(IL-17A、IL-22)细胞因子分泌水平明显高于对照组(P<0.05)。结论原发性胆汁性肝硬化合并系统性红斑狼疮患者外周血T淋巴细胞亚群比例明显降低,提示患者有免疫功能下降,且原发性胆汁性肝硬化合并系统性红斑狼疮患者会合并明显炎症反应升高现象。

摘要： 目的比较血清抗线粒体抗体(AMA)阴性与阳性的原发性胆汁性胆管炎(primary biliary cirrhosis,PBC)患者的临床特征与病理表现。方法选择2017年1月至2020年12月因肝功能异常半年及以上,同时伴有GGT、ALP升高患者,根据纳入与排除标准获得最终研究对象。对所有入选病例行肝脏穿刺病理学检查,将研究对象分为AMA阴性与AMA阳性组。比较两组患者血常规、血清生化、甲状腺功能以及病理学指标。统计学处理使用t检验和卡方检验。结果PBC患者中女性居多,且主要集中于50~55岁。AMA阴性PLT水平为(183.27±1.67)与AMA阳性为(265.67±1.37)患者比较差异有统计学意义(P<0.05),其他指标均差异无统计学意义。肝功能结果显示,AMA阴性组患者GGT为(444.5±2.72),高于AMA阳性组(276.33±3.86)。AMA阴性组TG为(1.74±0.58)、LDL-C为(3.57±0.42)升高程度低于AMA阳性组TG(1.97±0.94)、LDL-C(4.87±0.7)含量,而免疫球蛋白IgE的表达则相反,AMA阴性组IgE的表达(70.15±0.91),AMA阳性组IgE的表达(33.67±0.65)(P=0.023、0.016、0.011)。甲状腺功能分析结果显示,AMA阴性组T4表达水平(110.72±10.34)nmol/L低于阳性组(122.56±10.88)nmol/L(P<0.05)。两组患者自身免疫抗体阳性结果显示,LKM1在PBC中不表达,而AMA阴性组ANA(86.36%)及RO52(81.82%)表达高于AMA阳性组ANA(9.26%)及RO52(14.81%)(P<0.05)。细胞角蛋白CK7、CK19免疫组化结果显示,两组患者阳性率无统计学差异。结论AMA阴性与阳性PBC患者的临床特征以及病理表现具有很高的相似性,应对AMA阴性患者给予同等重视,肝组织病理学检查为必要措施。

摘要： 目的:探究对病毒肝炎性肝硬化、原发性胆汁性肝硬化患者实施超声诊断的效果。方法:随机抽取2019年1月~2019年10月本院56例疑似原发性胆汁性肝硬化患者(观察组)和同期56例疑似病毒肝炎性肝硬化患者(对照组)为观察对象,对所有患者均实施超声检查。以临床最终诊断结果为参照,分析超声检查的准确性、灵敏度、特异度,并分析对比两组超声表现特点。结果:①在敏感度、特异度、总准确率方面,超声诊断原发性胆汁性肝硬化分别为96.00%、83.33%、94.64%,超声诊断病毒肝炎性肝硬化分别为96.15%、100.00%、96.43%,两组对比无显著差异,P>0.05;②在肝脏形态缩小和结节增生表现检出率方面,对照组患者高于观察组,P<0.05,而在腹腔淋巴结肿大、胆管壁增强、肝内细颗粒状回声检出率方面,观察组患者高于对照组,P<0.05。结论:对病毒肝炎性肝硬化和原发性胆汁性肝硬化患者实施超声诊断具有良好可行性,便于医师分析病情及制定后续治疗方案。

摘要： 目的:探讨早期免疫抑制辅助熊去氧胆酸治疗原发性胆汁性肝硬化合并自免肝的疗效。方法:选取甘肃省天水市第一人民医院消化内科2019年1月至2022年1月收治的原发性胆汁性肝硬化合并自免肝患者92例作为实验对象,运用随机数字表法予以平均分组,对照组46例患者运用熊去氧胆酸治疗方式,观察组46例患者在此基础上运用早期免疫抑制辅助治疗,着重就其疗效指标予以观察,深入探讨其应用效果。结果:用药前两组患者的血清透明质酸、Ⅲ型前胶原肽、层粘连蛋白、Ⅳ型胶原蛋白4项血清纤维化指标值接近,谷草转氨酶、谷丙转氨酶、碱性磷酸酶、谷氨酰转肽酶4项肝功能指标值接近(P>0.05),对比差异无统计学意义;用药半年后,观察组患者的血清透明质酸、Ⅲ型前胶原肽、层粘连蛋白、Ⅳ型胶原蛋白4项血清纤维化指标值均低于对照组患者,谷草转氨酶、谷丙转氨酶、碱性磷酸酶、谷氨酰转肽酶4项肝功能指标值均低于对照组患者,观察组患者的治疗总有效率89.13%高于对照组患者的治疗总有效率65.22%,对比差异具统计学意义(P<0.05)。结论:早期免疫抑制辅助熊去氧胆酸治疗原发性胆汁性肝硬化合并自免肝的疗效显著,能够抑制患者机体自身免疫系统,从而改善其肝功能、血清纤维化指标,减轻肝胆系统的损伤,达到有效治疗的目的。

摘要： 目的:观察双环醇联合熊去氧胆酸(UDCA)治疗Ⅰ型自身免疫性肝炎(AIH)合并原发性胆汁性肝硬化(PBC)患者的应答率及免疫指标变化。方法:纳入2017年1月至2019年6月郑州大学附属郑州中心医院收治的(AIH-PBC)患者90例,采用随机数字表分为对照组(45例)和观察组(45例)。对照组患者采用UDCA治疗,观察组患者采用双环醇联合UDCA治疗。比较两组患者治疗前及治疗1年后天门冬氨酸氨基转移酶(AST)、谷氨酰转肽酶(GGT)、丙氨酸氨基转移酶(ALT)、碱性磷酸酶(ALP)水平变化情况及治疗后指标的应答率,免疫球蛋白G(IgG)、免疫球蛋白A(IgA)、免疫球蛋白M(IgM)水平变化,比较两组患者的不良反应发生情况。结果:与治疗前比较,治疗1年后两组患者AST、GGT、ALT、ALP水平均降低(P0.05)。结论:双环醇联合UDCA治疗Ⅰ型AIH-PBC可改善患者肝功能生化指标,提高生化指标应答率,同时促进患者免疫功能的恢复,安全性较高。

摘要： 原发性胆汁性肝硬化又称原发性胆汁性胆管炎,是一种自身免疫性疾病,淋巴细胞、嗜酸粒细胞等免疫细胞主要侵犯肝脏小胆管,小胆管进行性坏死导致的胆汁淤积性肝病。 未经系统治疗将发展为肝硬化,肝癌。 文章旨在总结导师在治疗 PBC 的经验,以脏毒腑秽学说为切入点,系统研究导师治疗 PBC 用药经验,以期为脏毒腑秽学说治疗 PBC 临床应用提供范例。

摘要： 目的：探究原发性胆汁性肝硬化的中医证候分布特点. 方法：采用回顾性研究的方法,收集84例PBC患者的临床资料,判断证型归属,分析中医证型的分布情况及其与临床分期、实验室检查之间关系. 结果：PBC多见于中老年女性,疾病早期以肝郁脾虚证为主,晚期以脾胃虚弱证及肝肾阴虚证为主.兼证以水湿内停、瘀血及湿热为多见.肝郁脾虚证易并有瘀血,脾胃虚弱证易并有水湿内停及湿热,肝肾阴虚证易并有水湿内停及瘀血.肝肾阴虚证及脾胃虚弱证的白蛋白水平要低于肝郁脾虚证及肝胆湿热证,而直接胆红素水平要高于两者. 结论：原发性胆汁性肝硬化的中医证型主要有肝郁脾虚证、肝胆湿热证、脾胃虚弱证及肝肾阴虚证四个证型,且与临床分期及实验室检查相关,与年龄大小无关.

摘要： 原发性胆汁性肝硬化(primmT bihary cirrhosis,PBC)是以肝内小胆管进行性、非化脓性、破坏性炎症为特征的慢性胆汁淤积性疾病,可发展至肝纤维化及肝硬化.近年来,关于PBC的诊断、治疗及护理有较多的报道,也取得了一定的进展.据相关调查资料显示,近年来其发病率呈现逐年升高趋势,尽管目前尚无根治该病的特效药物和方法,但在对症治疗基础上予以科学系统的临床护理,有利于提高治疗效果,改善预后和生活质量.本文选取我院收治的24例原发性胆汁肝硬化患者作为观察目标,对PBC患者实施优质护理干预,有助于患者加快康复进程,减少并发症的发生.

摘要： 原发性胆汁性肝硬化本身发展过程中可出现多种病理变化，加之其可合并其他疾病，故临床表现及辨证分型复杂多变，治疗方法也不尽相同。纵观其疾病发展过程，它可属于中医学中“黄疸”、“胁痛”、“鼓胀”、“癥瘕积聚”、“虚劳”等病证的范畴。冯教授以其扎实的中医功底、丰富的临床经验为众多患者解除了病痛。冯老认为，该病因个体差异及病情发展的原因，临床辨证分型复杂多变，临证时应当抓住主证，各个击破。另外，冯老推崇中西医结合的辨治思路，为了了解病人脏器的损伤情况、疾病的发展阶段，有必要借助西医学的检查手段，在此基础上然后运用中医辨证论治进行针对性治疗，这样可以有的放矢、抓住主要病机，以免延误病情。根据疾病的病机特点，提出了疏肝利胆、健运脾胃、清热利湿、行水逐瘀、滋肾养肝等方法。

摘要： 介绍王彦刚教授治疗原发性胆汁性肝硬化的临床经验.认为本病的中医基本病机为湿邪困阻,兼夹致病;治疗应以清化湿邪为主,根据病情的演变临证加减,初期湿易生热,以祛湿清热为主;中期虚实夹杂,加以活血祛瘀,软坚散结之法;后期肝肾阴虚,瘀水互结,施以甘寒淡渗,滋阴利水之法.并运用临床案例验证了该治疗方法的有效性。

摘要： 原发性胆汁性肝硬化是一种发病原因不明,并以肝内胆汁淤积为主要特征的自身免疫性疾病,多以黄疸为主要特征,同时伴有乏力、皮肤瘙痒等症状它以肝脏中、小胆管损伤,胆汁淤积和肝脏纤维化为特点,可以引起严重的肝硬化和衰竭,因其发病机制尚不明确,目前西医缺乏高效特异的治疗方法,仍以对症支持性治疗为主.熊去氧胆酸是治疗本病的主要药物,可改善肝功能,减少胆汁淤积,但并不能延缓组织学进展,对出现并发症的患者在治疗上也难以平衡用药安全.中医学中并无原发性胆汁性肝硬化病名的记载,但根据其不同分期,又可归结于中医学中的"黄疸、胁痛、积聚"等范畴,中医学认为外感湿邪,情志失调等均可导致肝失疏泄、脾失健运、湿从内生、郁而化热、湿热蕴结留于脏腑脉络,而这是导致慢性肝病的根本原因.基于此,本研究采用疏肝利胆、通络解毒为治疗原则,联合熊去氧胆酸治疗原发性胆汁性肝硬化,并与单纯用西药治疗者比较,为原发性胆汁性肝硬化的治疗提供有效药方.

摘要： 目的：探讨抗线粒体抗体M2亚型(AMA-M2)、抗核膜糖蛋白210(gp210)、抗可溶性酸性核蛋白(Sp100)对诊断原发性胆汁性肝硬化(PBC)的意义.方法：采用免疫印迹法对PBC患者血清中的AMA-M2、gp210、Sp100进行检测.结果：48例PBC患者中AMA-M2、gp210、Sp100的敏感性分别为为87.5％、22.9％、18.8％.结论：联合检测AMA-M2、gp210、Sp100可以提高PBC诊断的敏感性.

摘要： 介绍王彦刚教授治疗原发性胆汁性肝硬化的临床经验.认为本病的中医基本病机为湿邪困阻,兼夹致病;治疗应以清化湿邪为主,根据病情的演变临证加减,初期湿易生热,以祛湿清热为主;中期虚实夹杂,加以活血祛瘀,软坚散结之法;后期肝肾阴虚,瘀水互结,施以甘寒淡渗,滋阴利水之法.并附验案1则.

摘要： 目的：探讨系统性红斑狼疮(SLE)重叠多发性肌炎(PM)合并原发性胆汁性肝硬化(PBC)的中西医诊疗策略.方法：对我科2012年诊治成功的1例SLE/PM/PBC患者进行病例分析.结果：结合中医、西医诊断与治疗方法,该患者得到明确诊断,疗效显著.结论：SLE/PM/PBC在临床中未见相关报道,临床上仍然分别针对SLE/PM和PBC进行治疗,使用激素加免疫抑制剂治疗SLE/PM,熊去氧胆酸(UDCA)治疗PBC.中药治疗祛邪、扶正并举,急性发作期祛邪为主、扶正为辅,恢复期祛邪扶正并重,缓解期扶正为主、祛邪为辅.使机体阴阳调和,邪去正复而收良效.

摘要： 本文对干燥综合征合并原发性胆汁性肝硬化继发肺间质病变1例进行综述，患者,女性,63岁,主因“腮腺肿痛反复发作7年,口眼干3年,加重1月”来诊.经检查诊断为干燥综合征合并原发性胆汁性肝硬化继发肺间质病变,经硫酸羟氯喹、白芍总苷、熊去氧胆酸加小剂量激素联合中药清热凉血、化痰散结治疗,1周腮腺肿消,8周复查肝功能恢复正常,肺部斑片状影及毛玻璃影吸收显著好转,12周停用激素,16周复查病情稳定.1年后随访患者病情稳定,未再复发.提示患者虽然仅以腮腺反复肿大为主诉就诊,实际病情肝、肺等重要脏器已经受损,所以临床要拓宽诊断思路,以免贻误病情.对于病情复杂的干燥综合征合并原发性胆汁性肝硬化继发肺间质病变,中西药联合治疗,起效迅速,疗效显著.

摘要： 目的:提高影像诊断医师对此疾病的认识。方法:搜集国内有关原发性胆汁性肝硬化的概念、病因、临床症状、病理生理以及影像诊断发展的文献,并对原发性胆汁性肝硬化的临床治疗展开研究。结果: 化学指标及MRI对原发性胆汁性肝硬化的早期诊断有较好的意义,在肝硬化失代偿期各种影像方法无明显差异,但MRI能对其预后作出判断.结论: 原发性胆汁性肝硬化若在早期诊断,早期治疗,对患者的生存质量有着重要意义,影像医师应结合临床生化指标作出判断.

摘要： 本发明提供了一种用于诊断原发性胆汁性肝硬化的基因标志物及其试剂盒，利用所述基因标志物可以快速、有效的诊断原发性胆汁性肝硬化。

摘要： 本发明涉及治疗原发性胆汁性肝硬化的中药组合物及其制备方法，有效解决疗效差，不稳定，有毒副作用，易反复的问题，由以下重量份计的：柴胡500‑1500份、菝葜300‑800份、猫爪草500‑1500份、茜草1000‑2000份、水蛭300‑500份、地龙500‑1000份和甘草500‑1500份作原料制成，本发明以清热解毒，疏肝利胆、活血化瘀为主要功效，善治肝胆郁滞、湿热内蕴、气滞血瘀证之原发性胆汁性肝硬化，本发明采用疏肝利胆、活血化瘀为主要治法，集利胆、通经、理气之药与经络共同作用，显效率及有效率高，疗效稳定，无反复，副作用小，成本低。

摘要： 本发明公开了原发性胆汁性肝硬化（PBC）特异性自身抗原，其KLHL7。本发明筛选到6个新PBC自身抗原。在检测PBC患者血清中，这些自身抗原的阳性率都达到了15%以上，因此，这些新发现的自身抗原是潜在的区别其他自身免疫性疾病而准确诊断PBC的生物标记物。

摘要： 一种治疗原发性胆汁性肝硬化的混悬剂及其制备方法，是由下列成分及组分制成的(重量份数比)：每1000份组合物中，有熊去氧胆酸50份、防腐剂0.4～4.0份、pH调节剂4～20份、助悬剂0.4～6份、等渗调节剂0.4～4.8份、助溶剂4～20份、溶剂4～20份、矫味剂0.2～0.6份，余量为水。

摘要： 本发明属于中药制备技术领域，公开了一种三重膜法制备治疗原发性胆汁性肝硬化的中药及方法。所述中药按照重量份数由姜黄素10～40份、水飞蓟素10～30份、黄芪30～100份、丹参30～60份、茯苓15～50份、柴胡20～40份、垂盆草10～20份、葛根30～60份组成。所述制备方法，包括原料搅碎；浸提过滤；分离，收集分离膜透过液；膜过滤，膜浓缩，收集浓缩膜浓缩液；干燥：将浓缩膜浓液进行低温真空干燥，干燥至粉末状取出，得到成品。本发明提供三重膜法制备治疗原发性胆汁性肝硬化的中药及方法具有较好的提取中药组分的作用，能极大提升药物中各中药组分的有效成分。

摘要： 本发明公开了一种用于原发性胆汁性肝硬化的中药丸剂及制备方法，属中药领域。本发明药物有效成分的原料组成为：黄芪、奶浆参、玉米须、溪黄草、山萸肉、扛板归、莎草、枸骨叶、木通根、大田基黄、甘草、黑芝麻、桦木皮、金边兔耳、丹参、天胡荽、山飘儿草、斑叶兰、川芎、金丝梅、南天竹梗、羊角参、黄草花、波棱瓜子。本发明选用药材符合君臣左使之理，针对病因对症下药，有补益肝肾、健脾助运、清肝利胆、行气活血、化瘀通络、行气开郁、清热利湿、解毒消肿之功效，吸收效果好，疗效显著，无毒副作用及临床不良反应，经临床验证对原发性胆汁性肝硬化治愈率较高。

摘要： 本发明一种治疗原发性胆汁性肝硬化的中药组合物及其制备方法、剂型和应用，属于中药及制剂技术领域。所述的中药组合物由以下重量份的原料制成：茜草1000‑3000份、豨莶草800‑3000份、秦艽800‑2000份、丹参500‑3000份、茯苓1000‑2000份和甘草500‑1500份。本发明具有以下优点：本发明的中药组合物以补中益气、活血化瘀和利水渗湿为主要功效，主要用于肝胆郁滞、湿热内蕴、气滞血瘀之原发性胆汁性肝硬化，同时该方可以对原发性胆汁性肝硬化患者机体进行整体的免疫调节，可显著改善PBC病理症状，具有疗效显著，无毒副作用，配方简单，制备方便，成本低等特点。

摘要： 本发明提供了一种用于诊断原发性胆汁性肝硬化的基因标志物及其试剂盒，利用所述基因标志物可以快速、有效的诊断原发性胆汁性肝硬化。

摘要： 本发明公开了一种治疗原发性胆汁性肝硬化的中药组合物及其制备方法和应用。所述中药组合物包括下列重量份数的原料：茵陈500‑1500份，赤芍1000‑2500份，全蝎500‑1000份，白鲜皮1000‑2000份，麦芽1000‑2500份以及甘草500‑2000份。本发明提供的中药组合物以清热解毒，疏肝利胆、活血化瘀为主要功效，善治湿热内蕴、肝胆郁滞、气滞血瘀证之原发性胆汁性肝硬及其重叠综合征，组合物配方简单，药效突出，无毒副作用，制备方便。

摘要： 本发明涉及一种中药制剂，具体涉及一种治疗原发性胆汁性肝硬化的中药制剂，按照重量份数计，由以下中药原料制备而成：女贞子20～30份、仙灵脾10～15份、枸杞子5～10份、八月札10～15份、香附15～20份、徐长卿15～20份、珍珠露水草10～15份、黄芪5～10份、红花10～15份、白背叶15～20份、砂仁10～15份、玄明粉5～10份、两面针5～10份、苏木5～10份、青蒿5～10份、地骨皮5～10份。本发明的优点在于所使用的中药符合中华人民共和国药典规定，药物安全可靠。诸药相和具有滋养肝肾、益气活血、健脾和胃等功效，特别适用于治疗肝肾阴虚型原发性胆汁性肝硬化，具有疗效确切、见效快、治愈率高、无副作用等特点。