原发性硬化性胆管炎

摘要： 目的研究自身免疫性肝病抗体谱检测在自身免疫性肝病诊断中的应用价值。方法选择2017年7月至2021年2月在本院进行检查的219例肝功能异常患者、116例健康体检者为研究对象,将其分别纳入疾病组和正常组。所有研究对象均接受肝功能检查、自身免疫性肝病抗体谱检测。比较各组的检测结果,包括肝功能指标(AST、ALT、ALP、GGT)、自身免疫性肝病抗体谱(AMA-M2、ANA、LKM-1、LC-1、gp-210、SP100、SLA/LP抗体阳性率及总阳性率);比较不同亚型自身免疫性肝炎患者的抗体谱检测结果。结果疾病组不同疾病类型患者的AST、ALT、ALP、GGT水平均高于正常组,差异具有统计学意义(P<0.05)。自身免疫性肝炎组的AMA-M2、ANA、LKM-1、LC-1、gp-210、SP100、SLA/LP阳性率及总阳性率均高于正常组、原发性硬化性胆管炎组,差异具有统计学意义(P<0.05);原发性胆汁性胆管炎组与自身免疫性肝炎组的ANA、LKM-1、LC-1、gp-210、SP100、SLA/LP阳性率及总阳性率比较,差异具有统计学意义(P<0.05)。自身免疫性肝炎患者中,Ⅱ亚型的LKM-1阳性率高于Ⅰ、Ⅲ亚型,差异具有统计学意义(P<0.05);Ⅰ亚型的LC-1阳性率高于Ⅱ、Ⅲ亚型,差异具有统计学意义(P<0.05);Ⅲ亚型的gp-210、SLA/LP阳性率高于Ⅰ、Ⅱ亚型,差异具有统计学意义(P<0.05)。结论通过检测自身免疫性肝病抗体谱能够为自身免疫性肝病的鉴别诊断提供参考。

摘要： 胆系疾病为消化系统中常见的一类疾病,大量研究表明胆汁微环境的改变与胆系疾病发生有着密切关系,如胆道微生态、胆汁中蛋白质及代谢物的改变、胆汁中外泌体表型的差异等。现从胆系常见疾病与胆汁微环境的研究进展出发,探讨二者间的关联性,为进一步预防、诊断和治疗胆道疾病提供权威的临床依据。

摘要： 胆囊息肉(GBP)是一类胆囊黏膜向腔内呈息肉样隆起的病变的总称。GBP分为非肿瘤性GBP和肿瘤性GBP,研究显示胆囊癌(GBC)可由GBP恶变而来,GBP发生恶变与息肉的大小、数量、形态,患者年龄,原发性硬化性胆管炎(PSC),胆囊结石,糖尿病病史等因素有关。目前GBP的治疗以外科手术为主,术前明确肿瘤性GBP的危险因素及鉴别GBP的良恶性是指导治疗策略的关键。该文就GBP发生恶变的高危因素及治疗策略的研究进展作一综述。

摘要： IgG4相关硬化性胆管炎是IgG4相关性疾病累及胆管系统的表现,影像检查见肝外和/或肝内胆管狭窄与扩张,常合并1型自身免疫性胰腺炎,实验室血清检测见IgG4水平升高,病理检查见淋巴-浆细胞浸润、席纹状纤维化和闭塞性静脉炎,对激素治疗敏感。由于多数患者在初诊时年龄较大且出现梗阻性黄疸,故需与胆管癌、胰腺癌等其他引起胆管狭窄及黄疸的疾病鉴别。本文介绍不同类型IgG4相关硬化性胆管炎的影像表现、诊断标准、鉴别诊断以及疾病复发的研究进展。

摘要： 自身免疫性肝病(AICD)是指自身免疫系统异常而引起的肝脏疾病的一种类型,是由机体产生的反应性细胞和抗体对肝脏组织造成的进行性损伤。目前,人们对其关注程度不断增高,治疗方法也已明显优化,其治疗依据不同类型有所区别,但因其发病与多种因素相关,且其发病机制尚未完全阐明,导致AILD治疗仍然存在难度。现对AILD药物治疗情况进行综述,以便于临床医师对AILD的管理。

摘要： 目的基于循证药学方法系统评价熊去氧胆酸(ursodesoxycholic acid,UDCA)对原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis,PSC)的疗效。方法纳入国内外有关UDCA治疗PSC的试验,根据标准进行筛选,提取满足条件的高质量文献,采用Q检验及I2检验对纳入研究进行质量评价,用Stata 13.0进行分析。检索文献截止时间限定至2019年5月30日。结果纳入5篇文献,共364例患者。与安慰剂组相比,UDCA组肝功能指标[碱性磷酸酶(ALP)、天冬氨酸转氨酶(AST)、丙氨酸转氨酶(ALT)、白蛋白(ALB)和总胆红素(TBIL)]得到明显改善(SMD=-0.43,95%CI-0.65~-0.22,P<0.001;SMD=-0.90,95%CI-1.24~-0.56,P<0.001;SMD=-0.01,95%CI-0.28~0.27,P<0.001;SMD=0.00,95%CI-0.20~0.21,P<0.001;SMD=-0.31,95%CI-0.52~-0.10,P=0.001)。在免疫球蛋白(Ig)方面,UDCA能显著改善IgA(SMD=-0.02,95%CI-0.28~0.25,P=0.013),但对IgG(SMD=-0.17,95%CI-0.44~0.09,P=0.399)和IgM(SMD=0.16,95%CI-0.11~0.42,P=0.715)无明显影响。结论UDCA可显著改善PSC患者肝功能指标,但对免疫学相关指标无明显影响。

摘要： 自身免疫性肝病(Autoimmune liver disease, AILD)是一组免疫介导的肝病,主要包括自身免疫性肝炎(Autoimmune hepatitis, AIH)、原发性胆汁性胆管炎(Primary biliary cholangitis, PBC)和原发性硬化性胆管炎(Primary sclerosing cholangitis, PSC)。AILD目前其发病机制尚不明确,大多数学者认为可能是遗传、免疫、环境等多个因素共同参与的结果。随着近几年微生物研究越来越受到学者重视,不少研究发现肠道微生物与自身免疫性肝病关系越来越密切。本文综述AILD和肠道微生物之间的关系,总结AILD中微生物的组成和功能改变,讨论肠道微生物在疾病发生和进展中的潜在作用,并为AILD的治疗方法提供新的方向。

摘要： 全结直肠切除(TPC)+回肠储袋肛管吻合术(IPAA)已成为外科治疗难治性溃疡性结肠炎(UC)、UC合并癌变以及家族性腺瘤性息肉病的标准术式.IPAA术后除了常见手术并发症外,还可能出现一系列与储袋相关的炎性疾病和功能异常,如储袋炎、储袋克罗恩病(CD)和直肠残端封套炎等,从而影响患者的手术恢复和生活质量,其中储袋炎是UC患者IPAA术后最常见的远期并发症,其累计发病率可达50％.随着我国IPAA手术的不断成熟和推广应用,越来越多的患者将会面临着储袋炎性疾病及功能障碍的困扰,而不同类型的储袋炎性疾病及功能障碍的诊断和治疗手段也不尽相同.本文就目前储袋炎性疾病及功能障碍的诊断和治疗进展进行汇总及论述.

摘要： 自身免疫性肝病(AILD)是自身免疫系统异常导致的一类肝脏疾病.AILD的发病与遗传、环境因素以及免疫反应相关,但具体发病机制目前尚未完全阐明.AILD起病隐匿,发病特征亦不明显,临床表现与其他常见肝脏疾病相近.AILD患者多有肝功能受损、炎症反应等表现,同时也可合并其他系统的自身免疫性疾病.AILD的诊断多属于排除性诊断,血清检测可发现自身抗体,但特异性相对较低,穿刺活检是诊断金标准,但属于有创操作,往往存在一定风险.近年来开发出较多治疗AILD的免疫抑制药物,并取得了一定的治疗效果,未来自身免疫性肝病的诊疗应是多元化、多学科的综合.

摘要： 目的 探讨SLE合并原发性硬化性胆管炎(PSC)的临床表现、实验室和影像学特征、诊治及预后.方法 分析3例SLE合并PSC患者的临床、实验室、影像学表现及治疗和预后,对相关文献进行复习并与本研究结果对比.结果 搜索到文献报道7例,结合本文病例3例,共10例纳入研究.男性5例,女性5例,平均年龄(43±17)岁,临表表现多见黄疸、肾脏受累、关节痛;实验室检查见抗dsDNA抗体阳性,多见血液系统损害、ESR增快、低补体血症以及肝酶和胆酶升高,肝功能异常以ALP升高为主.磁共振胰胆管造影(MRCP)的特异表现为胆管狭窄、扩张、串珠样改变,可同时累及肝内外胆管.治疗多采用激素和熊去氧胆酸(UDCA),部分采用胆道引流.多数患者预后良好.结论 PSC虽然少见,但在SLE合并肝功能异常,特别以ALP升高为主的患者中,要注意鉴别PSC.

摘要： 原发性硬化性胆管炎(PSC)是一种以特发性肝内外胆管炎症和纤维化导致多灶性胆管狭窄为特征、慢性胆汁淤积病变为主要临床表现的自身免疫性肝病.为进一步规范我国PSC的诊断和治疗，中华医学会肝病学分会和中华医学会消化病学分会组织国内有关专家制订《原发性硬化性胆管炎诊断和治疗专家共识(2015)》。本共识意见旨在帮助医师在PSC诊治工作中做出合理决策。临床医师应充分了解本病的临床特点和诊断要点，认真分析单个病例的具体病情，进而制订出全面合理的诊疗方案。本共识采用推荐愈见分级的评估、制订和评价(GRADE)系统对循证医学证据的质量和推荐强度等级进行评估。

摘要： 根据美国肝病学会(AASLD)发表的原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis,PSC)诊治指南,对疑诊为PSC的患者均应进行血清IgG4检测,筛查IgG4相关硬化性胆管炎(immunoglobulin G4-related sclerosing cholangitis,IgG4-SC).PSC与IgG4-SC均是自身免疫性胆汁淤积性肝病,PSC以进行性纤维性病变为特征,最终进展为肝硬化和肝衰竭,目前尚无有效的治疗方法,而IgG4-SC对激素治疗敏感且患者预后良好.掌握PSC和IgG4-SC之间的鉴别有助于正确诊断治疗,改善患者愈后.通过对一例PSC患者重新诊断为IgG4-SC的描述及相关文献的总结,论述PSC患者中筛查IgG4-SC的必要性,并进行发病机制、临床症状、组织学表现及影像检查等多方面对比,为上述两种疾病的临床诊治提供参考.

摘要： 本文探讨了自身抗体检测对诊断原发性硬化性胆管炎(PSC)患者的临床意义。指出，血清ANCA、p-ANCA抗体检测对诊断PSC有着重要作用，对提高PSC在临床上同其它肝病鉴别诊断亦非常重要。

摘要： 原发性硬化性胆管炎(prima.ry sclerosing cholangitis,PSC)是慢性胆汁淤积性疾病,其特征为肝内外胆管炎症和纤维化,进而导致多灶性胆管狭窄.大多数患者最终发展为肝硬化、门静脉高压和肝功能失代偿.目前尚无有效的治疗药物,肝移植为终末期PSC的唯一有效治疗手段.rn 有碱性磷酸酶(ALP)和谷氨酞转肤酶(GGT)升高等胆汁淤积生化特征的患者，如果胆管造影〔磁共振胆管造影(MRCP)、内镜逆行胆管造影(ERCP)、经皮肝穿刺胆管造影]显示典型的多灶性狭窄和节段性扩张的胆管改变，并除外继发性硬化性胆管炎，即可以诊断PSC.rn 目前尚无治疗PSC的有效药物。治疗的主要目标为PSC的相关并发症，包括脂溶性维生素缺乏、骨质疏松、大胆管狭窄、胆管癌。肝移植是终末期PSC唯一有效的治疗手段。其治疗方法主要包括：药物治疗、内镜治疗、手术治疗等。

摘要： 原发性硬化性胆管炎(Primary SclerosingCholangitis，PSC)是慢性胆汁淤积性疾病，其特征为肝内外胆管炎症和纤维化，进而导致多灶性胆管狭窄。大多数患者最终发展为肝硬化、门静脉高压和肝功能失代偿。目前尚无有效的治疗药物，肝移植为终末期PSC的唯一有效治疗手段。

摘要： 文章在阐述原发性硬化性胆管炎(PSC)定义、流行病学、病理学、诊断相关内容基础上，着重论述了MRI在PSC中的应用。研究指出，MRI技术具有无创性，无需对比剂即可MRCP检查，胰胆管造影术(MRCP)较为简单、较快速、可多次重复，多参数成像，动态对比增强MRI和MRCP联合应用不仅可探测PSC胆管改变，还可提供肝实质的信息等优势，具有广阔的应用前景。

摘要： 从“肠-肝轴”角度认识原发性硬化性胆管炎的发病机制的研究成为热点。原发性硬化性胆管炎目前尚缺乏特效的治疗方法。正因如此，对这些疾病的研究和治疗也应是多学科、多角度的。“肠-肝对话”不仅仅表现在医生的诊疗思路上，同样也应当表现为具体学科的交流与合作。中医诊治在整体观念、五行学说、辨证论治指导下,病、证结合、方、证统一，取中西医之所长，使中医理论知识与现代医学技术结合起来，更有利于中医药的发展、符合临床实际而且还保留了中医传统理论体系的精髓。但中医辨证主观性强，一直缺乏物质性支持，对微观物质和量化标准一直没有得到确认。因此，开展原发性硬化性胆管炎与IBD等的相关病机演变、证侯特征和辩证治疗的微观特异性物质研究具有重大意义。

摘要： 原发性硬化性胆管炎(PSC)是一种慢性自身免疫性肝病,临床主要表现为皮肤瘙痒、高胆红素血症、谷氨酰胺转移酶(GGT)及硷性磷酸酶(ALP)升高,我国为少见病,临床易误诊。本文对原发性硬化性胆管炎30例临床及X线分析进行了探讨。

摘要： 本文介绍了1例原发性硬化性胆管炎(PSC)患者的病例资料，对其病因、病理、临床表现及影像诊断情况进行了简述。指出US及CT检查对PSC具有提示和辅助诊断作用，确定诊断则以PTC或ERCP为主，MRCP可弥补ERCP和PTC的不足并作为病变随访的有效方法。

摘要： 本文是广东省首届自身免疫性肝病论坛资料汇编，文章主要围绕自身免疫性肝炎及其重叠综合征、自身免疫性肝病的实验室检查及研究现状、原发性硬化性胆管炎的研究进展、自身免疫性肝病的基本概念和诊断思路以及原发性胆汁肝硬化的分析进行了论述。

摘要： 本发明公开了青蒿琥酯在治疗原发性硬化性胆管炎模型小鼠的应用。本发明公开了青蒿琥酯缓解原发性硬化性胆管炎模型小鼠肝脏疾病时的机制，发现青蒿琥酯可有效抑制模型小鼠的肝纤维化并减轻肝脏损伤。青蒿琥酯具有安全、有效、可控性好等优点，有望克服现有药物治疗原发性硬化性胆管炎时稳定性差，临床疗效不好，价格较高等问题，成为治疗原发性硬化性胆管炎的一种全新药物。

摘要： 本发明公开了八宝丹及其制剂的新的应用，尤其在制备治疗原发性硬化性胆管炎药物中的应用。本发明将八宝丹及其制剂的功效用于更广泛的领域，为治疗原发性硬化性胆管炎开辟了一种新的中药治疗方法。

摘要： 用巴瑞替尼治疗原发性胆汁性胆管炎和/或原发性硬化性胆管炎的方法，包括制剂和剂量方案。巴瑞替尼的量可以作为4 mg片剂或丸剂施用，所述片剂或丸剂包括一种或多种赋形剂。巴瑞替尼的量可以每天或以一些其它频率进行施用。

摘要： 本文提供通过向需要其的个体施用治疗有效量的顶端钠依赖性胆汁酸转运蛋白抑制剂(ASBTI)或其药学上可接受的盐来治疗或改善原发性硬化性胆管炎和炎性肠病的方法。还提供用于治疗或改善原发性硬化性胆管炎的方法，该方法包括向需要其的个体施用治疗有效量的ASBTI或其药学上可接受的盐。

摘要： 本发明涉及SGLT2抑制剂(依碳酸瑞格列净)的药物组合物治疗原发性硬化性胆管炎(PSC)的用途。与本发明有关的方法和组合物可以改善或维持原发性硬化性胆管炎症状的临床结果，例如腹水聚集、肝性脑病、静脉曲张发展、黄疸、静脉曲张破裂出血、胆管癌、肝细胞癌、肝硬化迹象和结直肠癌。

摘要： 本发明以提供一种溃疡性大肠炎以及原发性硬化性胆管炎的特异性的检查方法等为目的。本发明第一提供一种溃疡性大肠炎的检查方法，提供一种检测样本中的与整合素αVβ发生免疫反应的抗体和/或与整合素αVβ3发生免疫反应的抗体作为溃疡性大肠炎的指标的检测工序。本发明第二提供一种原发性硬化性胆管炎的检查方法，提供一种检测样本中的与整合素αVβ6发生免疫反应的抗体和/或与整合素αVβ3发生免疫反应的抗体作为原发性硬化性胆管炎的指标的检测工序。

摘要： 本发明涉及SGLT2抑制剂依碳酸瑞格列净的药物组合物在治疗原发性硬化性胆管炎(PSC)中的用途。与本发明相关的方法和组合物可以改善或维持PSC症状，如腹水积累、肝性脑病、静脉曲张的发展、黄疸、静脉曲张出血、胆管癌、肝细胞癌、肝硬化迹象和结直肠癌的临床结果。

摘要： 本发明公开了青蒿琥酯在治疗原发性硬化性胆管炎模型小鼠的应用。本发明公开了青蒿琥酯缓解原发性硬化性胆管炎模型小鼠肝脏疾病时的机制，发现青蒿琥酯可有效抑制模型小鼠的肝纤维化并减轻肝脏损伤。青蒿琥酯具有安全、有效、可控性好等优点，有望克服现有药物治疗原发性硬化性胆管炎时稳定性差，临床疗效不好，价格较高等问题，成为治疗原发性硬化性胆管炎的一种全新药物。

摘要： 本文提供使用非侵入性肝功能测试结果评价患者中的慢性肝病的疾病严重性指标(DSI)。DSI源白基于肝血流的非侵入性肝功能测试结果。在方法中使用DSI用于预测临床结果，预测对于抗病毒治疗的响应和评价慢性肝病的进展。本文提供了诊断三个不同类别的患有原发性硬化性胆管炎(PSC)的患者的非侵入性方法。该方法可用于诊断PSC患者为慢速进展者、中速进展者和快速进展者。

摘要： 本发明公开了八宝丹及其制剂的新的应用，尤其在制备治疗原发性硬化性胆管炎药物中的应用。本发明将八宝丹及其制剂的功效用于更广泛的领域，为治疗原发性硬化性胆管炎开辟了一种新的中药治疗方法。