多发性肌炎

摘要： 特发性炎症性肌病(idiopathic inflammatory myopathies,IIM)是以肌肉炎症和多种肌外表现为特征的一组异质性自身免疫性疾病,主要包含多发性肌炎(polymyositis,PM)、皮肌炎(dermatomyositis,DM)、包涵体肌炎(inclusion body myositis,IBM)等亚型。迄今为止,IIM的病因及发病机制尚不清楚。近几年来,IIM患者的肌肉受累范围逐渐增大,出现多器官受累。但是肌无力等典型症状越来越不明显,给疾病诊断造成极大困难。本文对IIM影像学表现的研究进展进行综述,以提高临床医师对IIM的认识和诊断水平。

摘要： 免疫介导的坏死性肌病(immune-mediated necrotizing myopathy,IMNM)是一种自身免疫性肌病,以较严重的对称性四肢近端肌肉无力、肌纤维坏死为突出表现;主要由抗信号识别颗粒(signal recognition particle,SRP)肌病、抗HMGCR肌病和自身抗体阴性IMNM组成。抗SRP抗体为IMNM疾病中的一种特异性抗体,表现为急性发作的严重肌炎,可伴有吞咽困难等;肌活检表现为明显的肌纤维坏死但淋巴细胞浸润不常见。

摘要： 慢性假性肠梗阻(chronic intestinal pseudo-obstruction,CIPO)是一种严重的胃肠运动障碍疾病,其发病特点在于无任何病变阻塞肠腔的情况下出现部分或完全性的梗阻[1],本病可由家族遗传或继发于结缔组织疾病、神经系统疾病、内分泌疾病等,其中继发性CIPO在成人中多见。

摘要： 皮肌炎(dermatomyositis,DM)和多发性肌炎(polymyositis,PM)是以皮肤和横纹肌炎症为特征的结缔组织病,可累及多个系统,其中肺是最常受累的器官之一。间质性肺病(interstitial lung disease,ILD)是DM/PM常见的肺部表现。DM/PM-ILD患者早期症状不明显,晚期严重影响生活质量及预后,故对合并ILD的DM/PM患者的早期诊断显得尤为重要。

摘要： 重叠综合征是指患者同时或先后出现两种或两种以上明确诊断的结缔组织病,一般为多发性肌炎(polymyositis,PM)、类风湿关节炎(rheumatoid arthritis,RA)、系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)、干燥综合征(sjögren's syndrome,SS)、系统性硬化(systemicsclerosis,SSc)中的两种或两种以上的疾病重叠。抗Ku抗体最早于1981年首次在硬皮病多发性肌炎重叠综合征患者中少量被检测到[1]。

摘要： 皮肌炎(dermatomyositis,DM)是具有临床异质性的结缔组织疾病,没有明显皮肤损害的为多发性肌炎(polymyositis,PM),累及全身骨骼肌,可有全身多器官受累如关节、心脏、消化道、肺部。肺部病变主要由于呼吸肌受累或合并间质性肺病(Interstitial lung disease,ILD),其中ILD发生率为35%~45%,合并ILD是DM死亡的主要因素[1]。

摘要： 目的:研究miR-340、Th17/Treg在皮肌炎/多发性肌炎发病机制中的作用。方法:收集皮肌炎/多发性肌炎患者33例、健康对照者30例的空腹外周静脉血,采用Ficoll密度梯度离心法分离外周血单个核细胞,qRT-PCR检测miR-340,流式细胞术检测Th17/Treg,酶联免疫吸附试验测定血清中相关细胞因子。结果:与健康对照者相比,皮肌炎/多发性肌炎患者miR-340、Th17/Treg、IL-1β、IL-6、IL-17、IL-23和TNF-α水平升高,IL-10降低(P<0.05)。结论:miR-340可能通过影响Th17/Treg平衡参与皮肌炎/多发性肌炎的发病。

摘要： 目的分析空军军医大学唐都医院风湿免疫科多发性肌炎(PM)/皮肌炎(DM)患者并发间质性肺病(ILD)的危险因素,构建临床预测模型。方法将2015年1月1日至2021年1月1日空军军医大学唐都医院379例PM/DM住院患者纳入研究,将其分为对照组(PM/DM)和病例组(PM/DM⁃ILD)。回顾性收集整理患者的临床病例资料,采用logistic回归总结PM/DM⁃ILD的危险因素,利用R软件构建临床预测模型。结果病例组患者的年龄、关节痛、发热、技工手、雷诺现象、胸闷、气短、咳嗽、咳痰发生情况,红细胞沉降率(ESR)、血清铁蛋白(FER)、癌胚抗原(CEA)、糖类抗原153(CA153)水平,抗Jo⁃1抗体、抗Ro52抗体、抗MDA5抗体阳性率高于对照组,血清白蛋白(ALB)水平低于对照组(P<0.05)。logistic回归分析显示,年龄、发热、技工手、雷诺现象、铁蛋白(FER)水平、癌胚抗原(CEA)水平、血清白蛋白(ALB)水平、抗Jo⁃1抗体、抗Ro52抗体、抗MDA5抗体为ILD发生的危险因素(P<0.05)。构建的临床预测模型的AUC为0.899(95%CI:0.864~0.934),敏感性为79.5%,特异性为86.4%。结论年龄大、发热、技工手、雷诺现象,铁蛋白(FER)水平、癌胚抗原(CEA)水平升高,血清白蛋白(ALB)水平降低,抗Jo⁃1抗体、抗Ro52抗体、抗MDA5抗体阳性为PM/DM⁃ILD发生的危险因素,本研究构建的模型可以较好地预测PM/DM⁃ILD发生,对临床早期防治工作具有一定的参考价值。

摘要： 特发性炎性肌病(idiopathic inflammatory myopathies,IIM)是一类罕见的临床异质性疾病,可累及多个器官或系统。IIM最初被认为仅包括皮肌炎(dermatomyositis,DM)和多肌炎(polymyositis,PM),后来随着检验、检查技术的发展及对发病机制的深入研究,IIM的分类越来越多。本文就IIM的分类、临床特点及治疗进行综述,旨在为IIM的诊断、分类及治疗提供理论依据。

摘要： 目的总结分析多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)相关间质性肺疾病(Interstitial Lung Diseases,ILD)的临床特点,探讨ILD诊断中肌炎抗体检测的重要性。方法回顾性分析安徽省胸科医院2019年4月-2021年6月收治的22例肌炎特异抗体阳性的PM/DM-ILD患者的病例资料,根据临床特征分为抗合成酶综合征(anti-synthetase syndrome,ASS)相关间质性肺疾病组(ASS-ILD)(13例)、抗黑色素瘤分化相关基因5(Melanoma differentiation-associated gene 5,MDA5)阳性相关间质性肺疾病组(MDA5-ILD)(5例)、其他PM/DM相关间质性肺疾病组(4例),对比三组患者临床特点、治疗及预后。结果ASS-ILD组易出现技工手(11例,84.6%)及雷诺现象(9例,69.2%),MDA5-ILD组肌无力症状(5例,100%)、Gottron征(4例,80.0%)及眶周紫斑(3例,60.0%)发生率较高,3组之间比较有统计学意义(P<0.05)。其他PM/DM相关ILD组肌酸激酶(CK)升高更明显(1例,25.0%)。22例患者胸部影像学特征以机化性肺炎(Organizing pneumonia,OP)最为多见(11例,50.0%)。转归方面,MDA5-ILD组死亡率高(4例,80.0%),ASS-ILD组最低(1例,7.7%)。结论肌炎抗体筛查对ILD的诊治及预后评估具有重要意义。

摘要： 目的：探讨多发性肌炎所致吞咽障碍的治疗策略. 方法：在本科就诊的多发性肌炎所致吞咽障碍患者1例,治疗前、后,采用临床功能评估、功能性经口摄食量表(FOIS)、视频吞咽造影检查(VFSS)对患者的吞咽功能进行评定,采用Masake吞咽训练法、Shaker训练法、用力吞咽法、舌压抗阻反馈训练、Ⅵtalstim电刺激对患者进行吞咽功能治疗. 结果：FOIS由1级进展至5级,吞咽造影数字化分析显示;治疗前咽期吞咽启动时间、咽腔运送时间、喉前庭关闭时间、咽腔收缩率、UES开放幅度分别为4503ms、3503ms、300ms、43％、2.43mm;801ms治疗前喉前庭关闭时间,咽期吞咽启动时间、治疗后咽期吞咽启动时间、咽腔运送时间、喉前庭关闭时间、咽腔收缩率、UES开放幅度分别为701ms、767ms、801ms、29％、6.85mm.复查吞咽造影显示患者可进食各种性状的食物,会厌谷和梨状窦残留较前减少,多次吞咽可清除大部分,渗漏消失.患者可完全经口进食,拔除鼻饲管. 结论：对于多发性肌炎所致吞咽困难的患者,经全面规范的功能评估,施以个体化的治疗方案,可通过综合吞咽功能训练增加咽缩肌力量以促进吞咽功能改善.

摘要： 目的：分析本院免疫抑制剂来氟米特(LEF)辅助甲氨喋呤(MTX)治疗多发性肌炎临床合理性的效果研究. 方法：横断面研究法对本院2013年1月-2016年1月接治的42例确诊为多发性肌炎的患者(通过Bohan和Peter诊断标准)作为研究对象,随机分为对照组和试验组,其中对照组单用甲氨喋呤10mg/周进行治疗,而试验组则在甲氨喋呤的基础上联用新型免疫抑制剂来氟米特20mg/d进行治疗.治疗过程中对两组病人定期检测其肌酶、肌力等变化情况. 结果：治疗24、36周后,同一组内治疗后组与治疗前组比较,肌酶异常值人数有明显减少趋势,而治疗36周后,治疗组的肌酶值异常人数较对照组少(P＜0.05);比较血沉和C-反应蛋白后发现,同组内数值有下降趋势,且经24周、36周治疗后,试验组稳定状况明显较对照组好(P＜0.05);比较肌肉功能恢复情况发现,治疗36周时试验组肌肉功能变化情况为26.9±7.8,较对照组有明显好转(P＜0.05);两组均无严重不良反应(P＞0.05),试验组较对照组不良反应更加轻微(P＜0.05). 结论：来氟米特辅助甲氨喋呤治疗多发性肌炎,降肌酶效果、升肌力效果明显,不良反应较少,对比甲氨蝶呤单独治疗多发性肌炎用药更为合理.

摘要： 皮肌炎(DM)多发性肌炎(PM)是一组综合症,主要累及皮肤、肌肉的自身免疫性疾病,常有不同程度的内脏损害,本病病程迁延缠绵难愈,至今尚无特效根治疗法,目前其病因尚不明确,认为与病毒感染免疫功能紊乱及血管病变有关,临床主要表现皮肌炎常伴有皮肤损害,而多发性肌炎只有肌肉症状而无皮肤症状,临床以对称性的近端肌痛,肌无力、肌萎缩、血清肌酶升高,肌电图出现肌源性损害,病理示有肌肉不同程度炎症和坏死为其临床特征,是一组病因尚不明确,以横纹肌为主要病变的非化浓性炎症性肌病,本病属全球性疑难性疾病,其发病率为5～8/10万,可发生在任何年龄,多数中年发病,少数在10～14岁发病,一般女性多于男性,男女比例1：2～3.笔者根据中医药理论，并结合现代医学最新科研成果和多年来临床治疗皮肌炎，多发性肌炎的经验，采甩纯天然名贵中草药以现代尖端科研手段精制而成的方剂“清补复肌饮1-3号配补肾复肌散治疗皮肌炎和多发性肌炎，收到了较好的疗效。

摘要： 目的：探讨系统性红斑狼疮(SLE)重叠多发性肌炎(PM)合并原发性胆汁性肝硬化(PBC)的中西医诊疗策略.方法：对我科2012年诊治成功的1例SLE/PM/PBC患者进行病例分析.结果：结合中医、西医诊断与治疗方法,该患者得到明确诊断,疗效显著.结论：SLE/PM/PBC在临床中未见相关报道,临床上仍然分别针对SLE/PM和PBC进行治疗,使用激素加免疫抑制剂治疗SLE/PM,熊去氧胆酸(UDCA)治疗PBC.中药治疗祛邪、扶正并举,急性发作期祛邪为主、扶正为辅,恢复期祛邪扶正并重,缓解期扶正为主、祛邪为辅.使机体阴阳调和,邪去正复而收良效.

摘要： 目的：探讨甲氨蝶呤联合激素、羟氯喹对多发性肌炎的临床治疗效果. 方法：将2012年4月至2015年4月医院确诊的多发性肌炎患者40例分为两组,各20例.对照组采用激素治疗,试验组采用甲氨蝶呤联合激素、羟氯喹治疗. 结果：试验组治疗总有效为90.00％,显著高于对照组的70.00％(χ2＝6.2500,P＜0.05).试验组患者在治疗2个月时肌力分级显著改善,对照组则在治疗3个月时明显改善,且试验组的改善程度优于对照组(P＜0.01).两组患者的肌酶水平均在治疗1个月时显著下降,但组间比较无统计学差异(P＞0.05).两组不良反应均较轻,发生率无明显差异(P＞0.05). 结论：甲氨蝶呤联合激素、羟氯喹用于治疗多发性肌炎,具有起效快、不良反应小等优点,且能提高治疗效率,显著改善肌力分级,值得临床推广.

摘要： 皮肌炎与多发性肌炎是一种复杂的、难治的结缔组织病,它除皮肤、肌肉受累外,还可侵犯内脏组织,很多病例其预后不理想,极为严重者可引起死亡.此病应用皮质类固醇激素和免疫抑制剂治疗虽有一定的效果,但需长期大剂量使用,极易引起严重的毒副作用和并发症.因此,如何控制其病情发展、如何减少西药治疗的毒副作用和如何应对难治类型皮肌炎多发性肌炎是临床治疗中应探讨的问题.rn 皮肌炎治疗上主要采取中西医结合。对于重症皮肌炎多发性肌炎及早应用大剂量激素控制病情很重要，对激素治疗无效的患者，应考虑联合使用免疫抑制制剂、如环孢菌素A等。大剂量丙种球蛋白等方法治疗，在药物治疗效果不理想的情况下，应考虑应用其它疗法：如血浆置换疗法，放免疗法等。中医在辨证基础上，综合治疗调理这类自身免疫性疾病的有一定的效果，须注意其气血和阴阳的变化，对于皮肌炎以热毒较重，蕴于肌肤者采用清热解毒、凉血消斑的治法，有的须应用健脾除湿的治疗方法，对于久病损伤脾肾，伤及气血者须温补脾肾、补益气血。rn 为减少治疗的毒副作用，应注意预防激素引起的肌软瘫无力，合并肿瘤应及时探查、并发肺间质纤维化要及早检查与治疗等事项。皮肌炎与多发性肌炎康复要有信心和毅力，必须坚持长期正确合理的治疗，预防各种感染。日常生活中应尽量避免强日光照射，防寒防冻外出时带帽子、手套或穿长袖衣服等。不吃或少吃辛辣温燥等增强光敏感或促进免疫功能失调的食物忌烟、酒。不用唇膏、化妆品、染发剂等。避免接触农药、某些化学装修材料。保证足够睡眠，不可过于劳累和精神紧张，不做剧烈活动。

摘要： 本文从中医奇经理论与络病学说探讨多发性肌炎的中医发病病理与治疗.提出“络气虚滞”为本病的发病之根本，“外邪侵袭、痹阻肌络”为本病之标，“兼而有之，当兼而治之”，立足奇经为主，辅以调节脏腑的治疗方法，当更能收到良好的效果。扶元生肌、化瘀通络为本病的治疗方法。精选了补益气血，扶元起萎，佐以活血通络的药物组成治疗多发性肌炎的系列制剂。通过10余年的临床使用的确有较好的疗效。并且没有发现任何毒副作用。

摘要： 该文从络病学说探讨多发性肌炎的病因、病机和治疗.络气虚滞为本病的发病之根本，外邪侵袭、痹阻肌络为本病之标。多发性肌炎病程日久，可见痰浊或瘀血阻络之象，所谓善补者，补而不滞，补中有通，故方中配伍活血化瘀、理气通络之药为使，一意在于祛其瘀血痰浊之胶结，一意在于引领诸药通达四肢百骸。

摘要： 西医把皮肌炎和多发性肌炎视为同一种疾病的不同临床表现.作者从中医的角度认为这是完全不同的两种疾病.皮肌炎主要属于温毒、阴阳毒、痿证，而多发性肌炎主要属于痿证、肌痹、肉痹、脾痹或痹痿范畴.并结合实际病例，阐述了对皮肌炎和多发性肌炎的辨证论治。

摘要： CTD/PBC临床并不少见，但SLE/PM/PBC在临床中未见相关报道。对于CTD/PBC的治疗，目前西医治疗仍停留在经验用药阶段，尚缺乏循证医学证据。因此开展前瞻性的临床循证研究非常有意义。中药治疗祛邪、扶正并举，急性发作期祛邪为主、扶正为辅，恢复期，祛邪扶正并举，缓解期，扶正为主，祛邪为辅。使机体阴阳调和，邪去正复而收良效。

摘要： 本发明公开了一组多发性肌炎/皮肌炎的血清外泌体中的潜在生物标志物，所述生物标志物选自O14791、Q92954、P02748、P35443、P0C0L4、P0C0L5、P01602、P05090、Q96PD5或P05976中的一个蛋白或多个蛋白的组合。本发明通过应用同位素标记的相对和绝对定量技术(iTRAQ)对多发性肌炎/皮肌炎组(PM/DM)和健康体检组的血清外泌体中携带的蛋白质进行高通量测序分析，鉴定组间差异蛋白，并采用高分辨率多功能反应检测技术(MRM‑HR)验证与PM/DM有关的潜在生物标志物10种。

摘要： 本发明公开了miR‑146a作为一种潜在生物标志物在开发多发性肌炎/皮肌炎诊断试剂或防治药物中的应用。通过从健康供体的人外周血单个核细胞中分离腹膜巨噬细胞，并用miR‑146a模拟物、miR‑146a抑制剂、靶向IL‑17受体A和REG3A的小干扰RNA处理，揭示了miR‑146a的表达与多发性肌炎/皮肌炎的发病密切相关，下调miR‑146a的表达可提高巨噬细胞的迁移能力，促进PM/DM患者的炎性浸润。本发明为诊断多发性肌炎/皮肌炎提供了新的潜在血清学标识物；也为多发性肌炎/皮肌炎的防治提供了新的靶点。

摘要： 本发明公开了预防或治疗多发性肌炎/皮肌炎药物或诊断试剂或试剂盒中的应用。本发明还公开了lncRNA AK124826慢病毒过表达载体在制备预防或治疗多发性肌炎/皮肌炎药物或诊断试剂或试剂盒中的应用。本发明还公开了lncRNA AK124826的RNAi干扰载体在制备预防或治疗多发性肌炎/皮肌炎药物或诊断试剂或试剂盒中的应用。

摘要： 本发明公开了一种治疗多发性肌炎和皮肌炎的中药，是由中草药尖尾风根、槐胶、榠樝、梧桐白皮、刺楸树皮、南蛇藤、丁榔皮、凤仙根、刺果卫矛、银线草根、雪猪肉、牛耳枫枝叶、大树跌打、假木豆、和他草、白头翁茎叶、草本三角枫、顺江木、猫腿姑组成。本发明以纯天然的中草药为原料，标本兼治，疗效确切、无毒副作用，不易复发。

摘要： 本发明涉及一种可用于多发性肌炎/皮肌炎诊断的抗原Jo－1抗原的提纯工艺方法，所述方法为免疫亲和色谱与其它蛋白质提纯技术的特定组合。本发明同时涉及Jo－1免疫亲和色谱柱的制备方法。本发明还涉及通过所述方法制备的、以合宜生物组织为原料的Jo－1抗原。本发明同时进一步涉及高效率亲和色谱分离条件的建立。本发明也包括用纯化的Jo－1抗原制造可供临床推广的免疫测定试剂盒及应用。此外，本发明也为其他自身免疫性疾病特异性抗体的检测方法提供了一种制造工艺途径。

摘要： 本发明公开了一种治疗多发性肌炎的中药组合物，由以下按照重量份的原料组成：六月寒13‑16份、北豆根8‑12份、鸡血藤11‑15份、排骨灵7‑10份、走马风3‑7份、羌活10‑14份、赤芍5‑9份、全蝎5‑9份、老鹳草2‑5份、蚕砂8‑12份、金雀花9‑13份、大丁草6‑10份、八楞木3‑6份。本发明还公开了所述治疗多发性肌炎的中药组合物的制备方法。本发明制备的中药组合物对治疗多发性肌炎的疗效显著，痊愈后不易复发，且治疗成本低，毒副作用小，有利于患者的身体健康。

摘要： 本发明公开了一种治疗多发性肌炎的中药组合物，由以下按照重量份的原料组成：黄连18-20份、北豆根6-9份、排骨灵12-15份、走马风18-20份、淫羊藿11-13份、赤芍4-6份、麻黄5-6份、蚕砂9-12份、千日红3-5份。本发明还提供了所述治疗多发性肌炎的中药组合物的制备方法。本发明制备的中药组合物对治疗多发性肌炎的疗效显著，总有效率为98.5%，痊愈后不易复发，药方简单，与糖皮质激素相比，治疗成本低，且毒副作用小，有利于患者的身体健康。

摘要： 本发明公开了一种治疗多发性肌炎的中药制剂，属于中药技术领域。针对多发性肌炎的发病机理，发明人按照中医辨证施治的原则，选择中药三丫苦叶、大丁草、水蓼根、水杨枝叶、水虾子草、见血飞、八楞木、五色梅根、三轮蒿、老君须、枸骨树皮，水煎成汤剂，经临床试验，效果较好。

摘要： 本发明公开了一种治疗多发性肌炎的中药制剂，属于中药技术领域。中医认为，多发性肌炎是因脾胃虚弱、湿浊内蕴，日久化热成毒致淤，湿毒淤相搏充斥肌肤所致。本发明选择中药腐婢、粗叶耳草、蛇王藤、黄鳝藤根、老君须、荔枝核、山蒜、毛蕊老鹳草、昆明鸡血藤、大叶沿阶草、大叶钩藤根、金雀花、假葡萄，水煎成汤剂，经我院临床试验，治疗组的各项指标，如肌力、肌压痛明显好于对照组，特别是治疗组无副作用，复发率低。

摘要： 本发明提供了一种治疗多发性肌炎的中药组合物，它由如下原料制备得到：六月寒、地耳草、橘皮等，本发明能治疗多发性肌炎。