骨髓增殖性肿瘤
骨髓增殖性肿瘤的相关文献在2008年到2022年内共计335篇,主要集中在肿瘤学、内科学、基础医学
等领域,其中期刊论文290篇、会议论文31篇、专利文献482911篇;相关期刊136种,包括中国实验血液学杂志、国际输血及血液学杂志、循证医学等;
相关会议24种,包括全国民族医、中医血液病学术研讨会暨青年学术论坛、第十二届全国中西医结合血液学学术会议暨第三届中西医结合血液学高峰论坛、第十一届全国中西医结合血液学学术会议暨第二届中西医结合血液学高峰论坛等;骨髓增殖性肿瘤的相关文献由1080位作者贡献,包括肖志坚、成志勇、许娜等。
骨髓增殖性肿瘤—发文量
专利文献>
论文:482911篇
占比:99.93%
总计:483232篇
骨髓增殖性肿瘤
-研究学者
- 肖志坚
- 成志勇
- 许娜
- 付建珠
- 包慎
- 惠吴函
- 李英
- 陈烨
- 黄继贤
- 张丽军
- 徐泽锋
- 潘崚
- 白洁
- 白贝贝
- 韩雪
- 冶秀鹏
- 张凌岩
- 张陆阳
- 朱世荣
- 朱平
- 李燕
- 梁文同
- 王彦丽
- 王晓敏
- 肖捷
- 胡晓梅
- 袁小庚
- 马强
- 丁凯阳
- 买买提力·依马木
- 何志鹏
- 余延芳
- 刘新
- 刘晓力
- 刘贵敏
- 史高娜
- 吴勇
- 吴竞生
- 周圆
- 夏亮
- 张丹凤
- 张丽娟
- 张天泰
- 张晓燕
- 徐倩
- 朱千赜
- 李兴明
- 李冰
- 李建勇
- 李芳
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齐林;
成志勇
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摘要:
JAK信号通路通过配体和细胞表面的受体相互结合而诱导受体二聚化及磷酸化,激活JAK。活化的JAK-STAT信号通路参与肿瘤的发生、发展、血管新生、侵袭和转移。在BCR-ABL阴性骨髓增殖性肿瘤(MPN)中JAK2、MPL及CALR基因突变均可组成性激活JAK2-STAT5信号通路。因此JAK-STAT通路成为研究的热点。同时,越来越多的研究证实其它多条信号通路的异常激活和相互作用在MPN中也发挥重要作用。现就非JAK-STAT通路在MPN中的研究情况做一综述。
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刘倩;
张兴利;
徐静
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摘要:
目的:分析中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)活性在骨髓增殖性肿瘤(MPN)中的诊断价值。方法:选取我院2020年11月11日-2021年4月11日收治的MPN患者23例作为试验组,继发性红细胞增多和继发性血小板增多患者24例作为对照组1,同期健康体检者26例作为对照组2,均应用偶氮偶联法进行NAP测定,分析NAP阳性率和NAP积分在MPN中的诊断价值。结果:试验组骨髓纤维化(MF)、原发性血小板增多症(ET)、真性红细胞增多症(PV)患者NAP阳性率和积分均高于对照组1和对照组2,差异均有统计学意义(P<0.05)。试验组CML患者NAP阳性率和积分均低于对照组1和对照组2,差异均有统计学意义(P<0.05)。试验组中CML、ET、MF患者NAP阳性率和积分均低于PV患者,差异均有统计学意义(P<0.05)。试验组中慢性粒细胞性白血病(CML)患者NAP阳性率和积分均低于ET、MF患者,差异均有统计学意义(P<0.05)。MF患者NAP阳性率和积分均高于ET患者,差异均有统计学意义(P<0.05)。结论:NAP活性在MPN中具有一定的诊断价值,可作为重要的参考指标,用于该类疾病的鉴别诊断。
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唐婉;
王小乐;
袁小庚;
韩雪莹;
张暋
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摘要:
目的调查河南地区1182例骨髓增殖性肿瘤(MPN)的群体特征,统计分析实验室检查结果,为临床诊断提供参考。方法收集2019年1月至2021年5月送检至郑州金域临床检验中心有限公司的确诊或疑诊为MPN的病例,根据其临床信息、骨髓细胞形态特征、骨髓血细胞免疫表型、骨髓细胞染色体核型分析及基因突变检测结果等,结合WHO诊断标准对病例分型,针对确诊为MPN病例的实验室检查结果进行分析。结果MPN男560例(47.3%)、女622例(52.7%),50~79岁的患者占比76.5%。分别有28.2%、43.2%、16.2%和12.3%的病例确诊为红细胞增多症(PV)、原发性血小板增多症(ET)、原发性骨髓纤维化(PMF)和慢性髓细胞性白血病(CML)。对比骨髓活检和骨髓涂片检出率,前者在4种亚型中为80.5%~92.4%,后者为10.6%~78.4%,活检结果可提示疾病分期。JAK2、CALR和MPL突变分别在2~3种Ph阴性的MPN亚型中检出,少数患者携带2种驱动突变;BCR-ABL融合仅在CML中检出,检出率100%,与核型异常结果基本一致。下一代测序(NGS)检出除常见驱动突变之外的ASXL1、RUNX1、SRSF2、SF3B1、TET2、DNMT3A等影响预后和疾病进展的基因突变。结论MPN女性患者较多,50~79岁为疾病高发期,ET是发病率最高的亚型。相比骨髓涂片,骨髓活检对于MPN的诊断更具价值。Ph阴性MPN中,常见驱动突变不特异,分型需结合其他检查结果;BCR-ABL融合基因结合核型异常检测结果可作为CML主要诊断依据。NGS通量高、灵敏度高的优势有助于临床获得更多诊疗相关基因信息,有必要进一步推广。
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李琳;
彭雪扬;
李威;
姜中兴
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摘要:
目的探讨JAK2^(V617F)突变真性红细胞增多症(PV)及真性红细胞增多症后骨髓纤维化(post-PV MF)患者的临床特点及骨髓活检特点。方法收集并分析2017年1月至2020年9月郑州大学第一附属医院血液内科收治的92例PV患者的临床特点,既往病史、外周血指标、基因学检查、骨髓穿刺等资料。结果与JAK2^(V617F)阴性组比较,JAK2^(V617F)阳性组患者血小板(PLT)、中性粒细胞绝对值计数和碱性磷酸酶更高(Z=2.596,P=0.009;Z=2.109,P=0.035;Z=2.167,P=0.030),且年龄更大(χ^(2)=4.434,P=0.035),预后更差(χ^(2)=11.471,P=0.003)。预后再发血栓事件中,高白细胞、高龄及既往冠心病史均为危险因素(OR=1.242,P<0.001;OR=1.075,P=0.037;OR=5.460,P=0.018)。PLT、血小板分布宽度和甘油三酯能够用来预测post-PV MF(界限值分别为396×109/L、18.25×109/L及1.64 mmol/L),骨髓活检组织中更多的造血组织、巨核细胞、更少的脂肪组织及更多的网织纤维(t=1.991,P=0.046;t=2.923,P=0.003;t=2.075,P=0.038;χ^(2)=37.594,P<0.001)可能有助于发现早期的post-PV MF。结论JAK2^(V617F)是否突变产生的临床特点上的差异可能有助于指导我们对不同患者的治疗,并且通过早期预防危险因素的发生改善预后,同时部分临床特点可能提示我们早期发现post-PV MF的发生,因此临床上应重视PV患者的详细检查。
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邹民
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摘要:
目的探讨芦可替尼治疗JAK2V617F阳性骨髓增殖性肿瘤(MPN)的临床效果。方法选取2017年7月至2019年7月赣州市人民医院收治的60例JAK2V617F阳性MPN患者作为研究对象,采用随机数字表法将其分为观察组和对照组,每组各30例。对照组患者采用羟基脲片口服治疗,观察组采用芦可替尼片口服治疗。比较两组患者治疗前后MPN总症状(MPN-10)评分、骨髓纤维化(MF)分级评估、脾长径和骨髓JAK2V617F基因相对表达水平,记录两组治疗期间不良反应发生情况。结果治疗后,观察组MPN-10评分、MF分级评分低于对照组,观察组脾长径短于对照组,差异有统计学意义(P0.05)。结论芦可替尼可明显降低JAK2V617F阳性MPN患者的JAK2V617F基因表达量,逆转骨髓纤维化水平,提高临床疗效。
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尹凤雷;
许卫星;
李淑晨;
张薇;
王娟;
马洪玉;
赵芳;
刘静
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摘要:
目的观察骨髓增殖性肿瘤(MPN)患者中性粒细胞明胶酶相关脂质运载蛋白(NGAL)、血管内皮生长因子(VEGF)、血浆蛋白C(PC)及血浆蛋白S(PS)表达水平,并分析其临床意义。方法回顾性选取2019年1月至2021年8月在沧州市中心医院初诊MPN患者40例、MPN治疗后患者40例,以及健康体检者40例为研究对象,分别作为初诊组、治疗后组、对照组。观察3组研究对象、不同临床特征MPN患者的NGAL、VEGF、PC及PS表达水平,分析影响MPN患者的NGAL、VEGF、PC及PS表达水平的因素。结果初诊组、治疗后组的NGAL[(18.34±2.11)、(10.49±1.87)ng/mL]、VEGF[(239.29±10.45)、(151.34±9.13)pg/mL]水平均显著高于对照组[(2.37±0.45)ng/mL、(78.66±8.35)pg/mL],初诊组、治疗后组的PC[(1794.35±142.49)、(2918.21±85.35)ng/mL]、PS[(43424.64±102.41)、(63467.47±125.48)ng/mL]水平均显著低于对照组[(3265.46±72.98)ng/mL、(94253.32±178.23)ng/mL],差异均有统计学意义(P<0.05)。合并血栓、有脾大、血红蛋白<100g/L、血小板<10×10^(9)/L的MPN患者的NGAL、VEGF水平较高,PC、PS水平较低,差异均有统计学意义(P<0.05)。多重线性回归分析结果显示,发现有无血栓和血红蛋白水平均是影响MPN患者NGAL、VEGF、PC及PS水平的因素(P<0.05)。结论MPN患者NGAL、VEGF水平较高,PC、PS水平较低,治疗后会改善,且与患者是否合并血栓、血红蛋白水平相关。
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赵一帆;
林绍泽;
陈怡佳;
许林纯;
邢学仰;
陶红芳;
苏永忠
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摘要:
目的:了解骨髓增殖性肿瘤(myeloproliferative neoplasm,MPN)患者非驱动基因突变的分布状态及非驱动基因突变患者临床特征。方法:回顾性分析123例于汕头大学医学院第一附属医院就诊的MPN患者的非驱动基因检测结果及相应临床资料,分析其临床特征与基因型之间的关系。结果:平均每例MPN患者发生(1.63±0.98)项基因突变,86.99%的患者至少检测出一种驱动基因突变(JAK2、CALR和MPL),52.85%的患者可检测到至少一种非驱动基因突变,其中以TET2、ASXL1、TP53为主。非驱动基因发生突变尤其是ASXL1、EZH2、IDH1/2、SRSF2等高危基因突变的患者以女性为主(P=0.031),通常年龄更大(P=0.024),具有更低的血红蛋白水平(P=0.021)、红细胞压积值(P=0.037)、血小板计数(P=0.043),同时伴有更高的乳酸脱氢酶水平(P=0.023)及更严重的骨髓纤维化(P=0.049)。发生TET2基因突变的MPN患者合并脾肿大的概率更高(P=0.018)。结论:超过50%的MPN患者发生至少一项非驱动基因突变,发生非驱动基因突变的MPN患者更容易合并贫血、血小板减少,通常具有更重的肿瘤负荷。
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杜杰鑫;
耿惠
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摘要:
根据2016年WHO修订的骨髓增殖性肿瘤分类标准,经典费城阴性的骨髓增殖性肿瘤(Philadelphia negative myeloproliferative tumor, Ph-MPNs)主要包括真性红细胞增多症(Polycythemia Vera, PV)、原发性血小板增多症(Essential thrombocytopenia, ET)、原发性骨髓纤维化(Primary Myelofibrosis, PMF)。关于Bcr-abl-MPNs的发病机制目前主流观点是JAK-STAT通路激活。由于JAK2V617F、MPL、CALR基因突变的相继发现,二代测序技术的发展,非热点基因应用于三阴性骨髓增殖性肿瘤(Triple negative myeloproliferative tumor, TN-MPN)。使得MPN的治疗进入分子时代,目前能治愈MPN使之达到临床完全缓解的方法只有异基因造血干细胞移植,随着新药的问世以及临床试验阶段,无治疗缓解最终会实现。
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韩国雄;
石青武;
沈括;
李文倩;
解友邦
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摘要:
患者女性,71岁,2021年11月因“发现血小板增多1周”为主诉就诊于青海省人民医院。既往糖尿病病史8年。体格检查:脐周见两处硬币大小瘀斑,浅表淋巴结未触及肿大,巩膜无黄染,口腔黏膜无出血,心肺无阳性体征,肝脾肋下未触及。血常规:血小板计数889×10^(9)/L、白细胞10.11×10^(9)/L、中性粒细胞6.23×10^(9)/L(61.6%)、淋巴细胞2.46×10^(9)/L(24.3%)、单核细胞0.72×10^(9)/L(7.1%)、嗜酸性粒细胞0.50×10^(9)/L(4.9%)、嗜碱性粒细胞0.20×10^(9)/L(2.0%)。外周血形态:中性80%,淋巴13%,单核2%,嗜酸3%,嗜碱2%。腹部彩超显示:脾脏稍厚48 mm×132 mm。心脏彩超显示:左房、室轻度增大、右房轻度增大、二尖瓣、主动脉瓣少量返流,轻度肺动脉高压伴三尖瓣少-中量返流。生化检查:总胆红素31.3μmol/L、直接胆红素5.9μmol/L、乳酸脱氢酶308 U/L、α羟基丁酸脱氢酶209 U/L,其余项目均正常。
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刘澎;
张雪皎
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摘要:
说到面如红枣,我们心目当中肯定会出现一个形象,那就是关羽,在我们心目当中,他忠义仁勇,形象非常正面。但是,如果在日常生活中你的皮肤总是呈暗红色,并伴有不明原因的体重下降、反复发热、左侧肋骨下方隐痛,甚至出现了出血或者血栓症状,还是应该尽早地去医院检查一下,除了要关注血压、肝肾功能,还要警惕患上骨髓增殖性肿瘤的可能。
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Jyoti Nangalia;
Anthony R.Green;
惠吴函
- 《2018ASH北京传达会》
| 2018年
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摘要:
对于骨髓增殖性肿瘤的病理机制的研究已经取得了实质性进展.10多年前JAK2基因突变的发现使MPN进入一个新的时代,不仅患者的诊断得到提高,并且衍生出JAK抑制剂的治疗.近年来钙网蛋白基因突变的发现使得进一步了解大多数骨髓增殖性肿瘤患者的骨髓过度增殖的生理基础.也开始了解体细胞突变的获得的过程和影响随后克隆扩增的因素,以及疾病出现的过程.基因组测序分析已经发现了大量的其他获得性突变,特别是在骨髓纤维化患者中,这些额外的基因突变具有一定的预后意义.我们的目标是整合遗传学,临床和实验室特征来确定有相似的疾病生物学特征和临床结局的患者,从而使目前或新的治疗方法更具有针对性.
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朱世荣;
李雨蒙;
胡晓梅;
王明镜;
赵攀;
范腾;
朱千赜
- 《第五届中国中医药信息大会》
| 2018年
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摘要:
骨髓增殖性肿瘤是临床上常见的慢性血液增殖性疾病,典型的骨髓增殖性肿瘤包括真性红细胞增多症(PV)、原发性血小板增多症(ET)及骨髓纤维化(MF).其主要并发症为血栓形成和出血,是患者致残率和死亡率的主要原因.疾病之间常可相互转化,有血栓形成、髓外造血、骨髓纤维化甚至转化为急性白血病的趋势.目前本病的研究热点主要集中在一些基因突变上,如JAK-2/V617F、CALR、MPL等,这些基因突变的发病机制尚未完全明了,但与MPN预后密切相关.现代医学主要采用抗血栓形成、细胞毒性药物、免疫调节剂、靶向治疗、切脾等方法,但其毒副作用较明显,患者不能长期耐受,因而疗效受到限制.中医药在治疗慢性血液病中有很强的优势,可以降低西药毒副作用、改善患者症状,从而提高生活质量,延长生命.
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刘奎;
徐瑞荣
- 《中华中医药学会血液病分会第三次学术年会、中国民族医药学会血液病分会2017年学术年会》
| 2017年
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摘要:
骨髓增殖性肿瘤(MPN)是以骨髓一系或多系髓系细胞持续增殖为特征的一组克隆性造血干细胞疾病.这类疾病中的PV、ET和PMF一起被归为BCR-ABL阴性的骨髓增殖性肿瘤.近年来伴随着遗传学和分子生物学等方面研究的逐渐深入,有关该类疾病的发病机制、诊断、预后评估、治疗亦较前有所进展.骨髓增殖性肿瘤分子生物学和遗传学方面的研究目前还不够透彻,对发病机制的解释许多只是假设.但是,这些研究增加了对骨髓增殖性肿瘤的认识,目前该疾病的发病机制为(1)JAK2突变,JAK2V617F是骨髓增殖性肿瘤最为特征性的遗传学突变,JAK2V617F突变使JAK/STAT传导路径及部分其他信号传导途径异常激活,进而导致细胞异常增殖、分化,存在于大多数PV(约96%),部分ET(约55%)和部分PMF(约65%)患者中.
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Jamile M.Shammoand;
Brady L.Stein;
王静雅
- 《第58届美国血液年会》
| 2017年
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摘要:
近十年来,随着JAK2V617F突变的发现,出现了很多有助于骨髓增殖性肿瘤(MPMs)确诊和理解其病理生理机制的重大科学进展.钙网蛋白基因突变的发现进一步填补了MPNs诊断的缺陷,许多近期的工作成果也阐释了其在疾病发病机制和预后方面的意义.最新的研究成果也在原发性血小板增多症(ET)和骨髓纤维化(MF)患者中证实了新的JAK2和MPL基因突变.特别是在MF患者中,驱动突变和其他获得性体细胞基因突变均具有预后意义.希望这些复杂的分子学标志不仅能够帮助MPNs患者判断预后,而且能够指导患者的治疗选择.
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Rong He;
Rong He
- 《第五届血液病理高峰论坛》
| 2016年
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摘要:
本文的内容是介绍2016WHO修订版,CML的细胞遗传学和分子学监测,BCR-ABL阴性MPN分类中外周血及骨髓形态学的意义,MPN中不同分子标记物的意义及实验室检测:JAK2,CALR,MPL,CSF3R,其它预后分子的突变。
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叶杏浓;
陈丹;
郑艳;
朱晓琼;
傅俊凯
- 《全国民族医、中医血液病学术研讨会暨青年学术论坛》
| 2016年
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摘要:
骨髓增生异常综合征(MDS)/骨髓增殖性肿瘤(MPN)(MDS/MPN)是一组克隆性造血组织肿瘤性疾患,在就诊时既有一些临床/实验室或形态学表现符合MDS,又有另一些表现符合慢性骨髓增殖性肿瘤.其临床和血液学特点是骨髓髓系有核细胞增多,其中一系或多系是有效增殖,导致外周血中该系细胞增多,而另一系或多系是无效增殖,导致外周血该系细胞减少.同时,髓系各系细胞可有发育异常的形态学表现或功能异常.本患者体质性症状明显且全血细胞进行性减少,治疗的目标是改善症状,而非获得痊愈,因此,采用了低剂量地西他滨的治疗。经几个疗程的治疗后,患者体质性症状及脾大、全血细胞减少等明显改善,但骨髓纤维组织增生及JAK-2阳性仍无法逆转。另一方面,本患者在低剂量地西他滨治疗期间安全性好。本研究表明,低剂量地西他滨能有效的治疗骨髓纤维化合并骨髓增生异常综合征,尤其在改善体质性症状及稳定血象方面,不良反应轻微。
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Deepti Radia;
Holly L.Geyer;
张春霞
- 《第57届美国血液年会》
| 2015年
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摘要:
BCR-ABL阴性骨髓增殖性肿瘤(MPNs)是来源于克隆性造血干细胞的恶性肿瘤,包括真性红细胞增多症(PV)、原发性血小板增多症(ET)和骨髓纤维化(MF).MPNs以JAK-STAT信号传导通路调节异常为特征.PV和ET患者出现血栓-出血并发症的风险增高,并有向MF及白血病转化的风险.PV和ET患者的临床表现各异,通常由于全盘细胞计数的异常所致(血红蛋白和红细胞压积增高、白细胞增多和血小板增多).~30%的患者出现血栓或脾大.过去认为,与MF相比,PV和ET是一种惰性疾病,即使患者有突出的疾病症状负荷,这些症状的严重程度与实际的临床预后分类也没有直接关系.因此治疗主要针对那些高危患者,而忽视了那些有明显症状并因此严重影响生活质量和寿命的患者.最近的治疗策略是在进行治疗干预时将疾病的症状评分包含在内,如选择使用JAK2抑制剂和HDAC抑制剂时.本文中将对MPN症状评估的进展和ET及PV患者的症状负荷进行回顾.并将讨论对ET和PV患者按照症状评估进行危险度分层管理,以及这种新治疗策略在传统治疗失败的患者的疗效.
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Eric Padron;
黄媛
- 《第57届美国血液年会》
| 2015年
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摘要:
骨髓增生异常综合征/骨髓增殖性肿瘤(MDS/MPN)与骨髓恶性肿瘤相比处于其表型的中期阶段.它们同时拥有骨髓衰竭和骨髓增殖的特点,拥有较差的预后.尽管MDS/MPN的临床过程和分子生物学很多都未知,但不断有研究已经开始揭示这一名称的关键界定特点.在这篇综述中,将会讨论MDS/MPN疾病统一的临床和分子特点以及其对不同种类疾病的定义.将讨论遗传学和MDS/MPN模型的进步,以及不久的将来预期会提示MDS/MPN诊断、预后和治疗的转化研究.
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傅俊凯;
叶杏浓
- 《全国民族医、中医血液病学术研讨会暨青年学术论坛》
| 2016年
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摘要:
患者女性,22岁,自幼确诊为中间型β-地中海贫血,一直间断输血治疗,1997年患者行脾切除术.2011-09-15日在浙江大学医学院附属第一医院血液内科就诊,行骨髓穿刺术,骨髓象:红系增生极度活跃,以中晚幼红细胞增生为主,早幼红占2%,中幼红+晚幼红细胞占84%,幼红细胞形态无殊,成熟红细胞大小不等.目前,输血治疗和有效的去铁治疗大大提高了地中海贫血患者的生存。但是研究发现,在地中海贫血中,特别是β一地中海贫血患者中,越来越多的静脉血栓栓塞事件被报道发生在成人地中海贫血中,其中较常见的静脉栓塞有肺栓塞,深静脉血栓形成,门静脉栓塞等。由于JAK2基因有许多突变,而本次试验研究的主要是JAK2V617F这个位点的突变,因此还需要后续更多的试验去证明地中海贫血患者和JAK2基因之间的关系。本例患者自幼诊断为p型地中海贫血,且既往有输血治疗和脾切除术治疗,血三系中白细胞和血小板均高,本例为首例地中海贫血伴有JAK2V617F突变阳性的病例,实属罕见,值得广大临床研究者和临床医生的关注。