BCR-ABL阴性的MPN的研究进展

摘要

根据2016年WHO修订的骨髓增殖性肿瘤分类标准,经典费城阴性的骨髓增殖性肿瘤(Philadelphia negative myeloproliferative tumor, Ph-MPNs)主要包括真性红细胞增多症(Polycythemia Vera, PV)、原发性血小板增多症(Essential thrombocytopenia, ET)、原发性骨髓纤维化(Primary Myelofibrosis, PMF)。关于Bcr-abl-MPNs的发病机制目前主流观点是JAK-STAT通路激活。由于JAK2V617F、MPL、CALR基因突变的相继发现,二代测序技术的发展,非热点基因应用于三阴性骨髓增殖性肿瘤(Triple negative myeloproliferative tumor, TN-MPN)。使得MPN的治疗进入分子时代,目前能治愈MPN使之达到临床完全缓解的方法只有异基因造血干细胞移植,随着新药的问世以及临床试验阶段,无治疗缓解最终会实现。