低剂量地西他滨有效治疗MDS/MPN一例

摘要

骨髓增生异常综合征(MDS)/骨髓增殖性肿瘤(MPN)(MDS/MPN)是一组克隆性造血组织肿瘤性疾患,在就诊时既有一些临床/实验室或形态学表现符合MDS,又有另一些表现符合慢性骨髓增殖性肿瘤.其临床和血液学特点是骨髓髓系有核细胞增多,其中一系或多系是有效增殖,导致外周血中该系细胞增多,而另一系或多系是无效增殖,导致外周血该系细胞减少.同时,髓系各系细胞可有发育异常的形态学表现或功能异常.本患者体质性症状明显且全血细胞进行性减少，治疗的目标是改善症状，而非获得痊愈，因此，采用了低剂量地西他滨的治疗。经几个疗程的治疗后，患者体质性症状及脾大、全血细胞减少等明显改善，但骨髓纤维组织增生及JAK-2阳性仍无法逆转。另一方面，本患者在低剂量地西他滨治疗期间安全性好。本研究表明，低剂量地西他滨能有效的治疗骨髓纤维化合并骨髓增生异常综合征，尤其在改善体质性症状及稳定血象方面，不良反应轻微。