原发性血小板增多症

原发性血小板增多症的相关文献在1987年到2022年内共计430篇,主要集中在内科学、肿瘤学、临床医学 等领域,其中期刊论文401篇、会议论文21篇、专利文献34660篇;相关期刊230种,包括现代中西医结合杂志、中国实验血液学杂志、内科急危重症杂志等; 相关会议20种,包括全国民族医、中医血液病学术研讨会暨青年学术论坛、第十二届全国中西医结合血液学学术会议暨第三届中西医结合血液学高峰论坛、中华中医药学会第二届岐黄论坛—血液病中医药防治分论坛等;原发性血小板增多症的相关文献由1227位作者贡献,包括李建勇、杨仁池、张磊等。

原发性血小板增多症—发文量

期刊论文>

论文:401 占比:1.14%

会议论文>

论文:21 占比:0.06%

专利文献>

论文:34660 占比:98.80%

总计:35082篇

原发性血小板增多症—发文趋势图

原发性血小板增多症

-研究学者

  • 李建勇
  • 杨仁池
  • 张磊
  • 黄莉
  • 姚红霞
  • 张丽娟
  • 朱平
  • 林丽娥
  • 王兆钺
  • 王静
  • 期刊论文
  • 会议论文
  • 专利文献

搜索

排序:

年份

    • 冯飞絮; 康永刚
    • 摘要: 目的 探讨原发性血小板增多症(ET)合并脑静脉窦血栓(CVST)形成的临床特点及预后.方法 以98例ET合并CVST患者为对象,收集患者临床资料、实验室、脑脊液、影像检查及治疗预后等资料.结果 98例ET患者中,70例(71.43%)以CVST为首发症状.84例(85.71%)ET合并CVST的首发症状为表现为头痛、7例(7.14%)表现为视物模糊、7例(7.14%)表现为癫痫症状.急性起病(≤48 h)8例,亚急性起病(48~30 d)35例,慢性起病(>30 d)55例.MRI检查显示56例(57.14%)患者脑实质正常;45例(45.92%)患者静脉性脑梗死,其中30例(30.61%)合并出血转化.CVST常累及的静脉部位依次为横窦65例(66.33%)、乙状窦63例(64.28%)、上失狀窦56例(57.14%)、颈内静脉50例(51.02%).98例患者接受抗凝治疗,其中70例(71.43%)接受低分子肝素皮下注射后继续口服抗凝药物治疗.42例(42.86%)患者接受介入治疗,静脉窦溶栓21例(21.43%),介入碎栓+取栓14例(14.29%),静脉窦支架置入术7例(7.14%).住院期间无死亡病例.出院随访6~43个月(18.52±4.53)个月.98例患者治疗后84例(85.71%)预后良好,14例(14.29%)预后不良.结论 CVST是ET少见的并发症,无明确诱因的CVST合并血小板增多,血考虑ET的可能,ET患者出现颅内高压时,应尽早进行相关检查.规范化抗栓、降细胞治疗可改善ET合并CVST患者的预后.
    • 林雪峰; 顾晓艳; 周华
    • 摘要: 目的:探讨JAK2基因V617F突变致儿童原发性血小板增多症(ET)的临床特征及基因突变特点。方法:回顾性分析1例JAK2基因V617F突变致ET患儿的临床资料和全外显子测序(WES)结果,并进行文献复习,总结JAK2基因V617F突变致ET患儿的临床特征。结果:WES结果显示JAK2基因第14外显子V617F体细胞突变,突变丰度为28%,患儿父母未见该突变。该位点已被报道与真性红细胞增多(PV)、血小板增多症3型、Budd⁃Chiari综合征、急性髓性白血病相关,结合患儿临床表现,确诊为ET。结论:对临床表现为血小板增多患者可进行基因检测以明确诊断。
    • 雷林子; 王耀美; 刘玉章; 刘丽娜; 房佰俊
    • 摘要: 目的:观察干扰素α(interferon-α,IFN-α)联合亚砷酸治疗JAK2^(V617F)突变阳性的真性红细胞增多症(polycythemia vera,PV)和原发性血小板增多症(essential thrombocythemia,ET)患者的有效性及安全性。方法:回顾性分析2015年12月至2021年01月在我院血液科收治的44例PV和ET患者的临床资料,比较IFN-α联合亚砷酸(观察组)以及单用IFN-α(对照组)的疗效及不良反应。结果:观察组血液学总有效率(overall response rate,ORR)为88.5%,高于对照组。至随访截止时,观察组达血液学及分子生物学缓解的ORR均高于对照组。并且观察组并未出现不良反应发生率增加的情况。结论:亚砷酸能加速并增强IFN-α抗肿瘤作用,二者联合治疗能提高JAK2^(V617F)突变阳性的PV和ET的临床缓解率和疗效持续时间,且安全性高。
    • 宁军; 龚浩; 任晓磊; 丁超; 王晨龙; 张敏; 刘彦
    • 摘要: 目的观察不同原发性血小板增多症(ET)基因突变患者的临床特征及其实验室检查结果的变化。方法选择北京市海淀医院血液内科2015年7月至2020年6月收治的56例初诊ET患者。根据基因突变结果将患者分为JAK2突变组(n=40)、CALR突变组(n=6)和基因阴性组(n=10)。比较三组患者的临床特征(性别、年龄、临床症状、血栓及栓塞事件等)和实验室检查指标[血小板数(PLT)、白细胞数(WBC)、血红蛋白(Hb)、纤维蛋白原(FIB)、血栓弹力图(TEG)、基因突变、乳酸脱氢酶(LDH)、血钾、血糖(GLU)]的差异。结果JAK2突变组患者的平均发病年龄明显高于CALR突变组和基因阴性组,差异均有统计学意义(P0.05);CALR突变组患者WBC数、Hb水平明显低于JAK2突变组、基因阴性组,LDH水平则明显高于JAK2突变组、基因阴性组,而基因阴性组患者的GLU水平明显高于JAK2突变组、CALR突变组,差异均有统计学意义(P0.05)。结论JAK2基因突变的ET患者发病率高,年龄大,而CALR突变及CALR阴性患者WBC和Hb水平较低,故ET患者多样化的基因突变类型具有不同的临床特征。
    • 尹凤雷; 许卫星; 李淑晨; 张薇; 王娟; 马洪玉; 赵芳; 刘静
    • 摘要: 目的探讨骨髓增殖性肿瘤(MPN)中Ⅰ型细胞因子受体与JAK2V617F突变之间的相关性。方法选择2018年1月-2021年4月沧州市中心医院收治的MPN患者50例设为MPN组,另选择同期健康者45例设为正常对照组和15例慢性粒细胞白血病(CML)患者设为CML组,运用定量逆转聚合酶链反应(FQ-RT-PCR)技术对受检者外周血或骨髓JAK2V617F突变及Ⅰ型细胞因子受体[血小板生成素受体(c-Mpl)、粒细胞集落刺激因子受体(GCSFR)以及促红细胞生成素受体(EPOR)]的mRNA表达情况进行检测。结果MPN组中30例存在JAK2V617F点突变,占比60.00%,其中PMF患者、ET患者以及PV患者的阳性率分别为53.33%、73.33%、55.00%,但正常对照组和CML组无JAK2V617F突变情况。CML组c-Mpl、GCSFR、EPOR的mRNA表达水平均高于MPN组、正常对照组,差异有统计学意义(P0.05);MPN组中JAK2V617F突变阴性初治和JAK2V617F突变阳性初治患者的c-Mpl、GCSFR以及EPOR的mRNA表达比较,差异无统计学意义(P>0.05)。结论JAK2V617F和Ⅰ型细胞因子参与MPN的发展,并且在多种造血系统肿瘤疾病中Ⅰ型细胞因子的表达水平较高,但并不是决定MPN发病的唯一因素。
    • 林旭; 王琳; 刘元; 田雨; 张尉华
    • 摘要: 原发性血小板增多症(essential thrombocythemia,ET)是一种以巨核细胞增生为主的造血干细胞克隆性疾病,病因不明,以血小板持续增多、脾大、血栓形成或出血为主要临床表现。相关临床研究表明ET患者10年中急性心肌梗死(acute myocardial infarction,AMI)的发病率为9.4%^([1])。本文介绍了ET相关冠脉血栓形成而导致AMI的诊断和治疗过程,以提高对本病的认识。
    • 常娟; 李焱; 刘晓燕; 贾振薇
    • 摘要: 目的探讨不同剂量α-干扰素与奥扎格雷联合治疗原发性血小板增多症(ET)的效果与安全性。方法选取2019年3月~2021年3月河北省邯郸市第一医院收治的40例ET患者为研究对象,按照随机数表法分为对照组(n=20)和观察组(n=20)。两组患者入院后均行对症治疗,并给予奥扎格雷静脉滴注治疗。在此基础上,对照组予以5×10^(6) U/次α-干扰素治疗,每周2~3次,观察组予以3×10^(6) U/次α-干扰素治疗,每隔1 d用药1次。比较两组临床疗效、血小板计数、症状消失后持续时间、药效持续时间以及不良反应发生情况。结果观察组治疗有效率为70.0%(14/20),略低于对照组治疗有效率80.0%(16/20),差异无统计学意义(P>0.05)。治疗12个月后,观察组患者血小板计数低于对照组,差异有统计学意义(P0.05),但观察组患者症状消失后持续时间长于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。观察组不良反应发生率为10.0%(2/20),低于对照组不良反应发生率40.0%(8/20),差异有统计学意义(P<0.05)。结论3×10^(6) U/次,隔天给药的α-干扰素治疗可以在确保临床疗效的同时,降低患者不良反应发生情况,提高患者耐受性,更适用于长效治疗。
    • 崔书奎; 张建伟; 李运飞; 胡天羽; 张丽芳
    • 摘要: 原发性血小板增多症(Essential thrombocythemia,ET)是一种慢性骨髓增生性疾病,有血栓形成的趋势。即使在没有显著危险因素的情况下,高血小板计数也易使患者出现冠状动脉血栓等并发症。本例患者62岁,仅有高血压一项心血管危险因素,表现为非ST段抬高型心肌梗死,最终诊断为ET。分析其心肌梗死病因并文献复习,现报道如下。
    • 张华坤; 姚吉龙; 刘庆芝
    • 摘要: 1病例报告患者,30岁,已婚,因反复自然流产4年,发现血小板增多1年于2017年6月10日就诊于深圳市妇幼保健院生殖综合门诊。患者G6P1,2010年自然妊娠,顺产分娩1女婴体健。4年前备孕至今反复自然流产5次,均发生于早期妊娠。1年前(2016年5月)因反复自然流产3次在外院就诊,实验室检查发现血小板(PLT)893×10^(9)/L,无其他明显症状。初步诊断为原发性血小板增多症(ET);复发性流产(RSA)。
    • 田芮萍; 秦兰
    • 摘要: 原发性血小板增多症(ET)是骨髓增殖性肿瘤(Myeloproliferative Neoplasms,MPN)常见的类型之一,以异常产生终末分化的功能性血小板为特征,临床上主要是依据血栓国际预后积分(IPSET-thrombosis)风险分组来制定相应的治疗方案[2]。目前西医主要以降细胞治疗为主,规范治疗预后良好,但治愈率极低,停药后复发率较高。近年来,随着新型药物的不断研发,中西医结合用药的不断深入,ET治疗在分子生物学、临床血液学和疾病预后等多方面已有新的突破,在不久的将来实现完全治愈已成为可能。
  • 查看更多

客服邮箱:kefu@zhangqiaokeyan.com

京公网安备:11010802029741号 ICP备案号:京ICP备15016152号-6 六维联合信息科技 (北京) 有限公司©版权所有
  • 客服微信

  • 服务号