脊索瘤

摘要： 脊索瘤是一种相对罕见的间叶源性恶性肿瘤,发生率为0.08/10万[1-2],占原发恶性脊柱肿瘤的20%[3]。脊索瘤好发于中老年男性,主要位于融合节段脊柱,如颅底斜坡、骶尾骨[2]。虽然脊索瘤生长相对缓慢,但其具有较强的局部侵袭性,常导致患区局部疼痛。同时,由于脊索瘤常毗邻脑干、脊髓等重要神经组织,其生长常压迫周围神经组织,导致肢体感觉运动障碍、瘫痪等并发症,严重影响患者生活质量,甚至威胁患者生命[4]。

摘要： 目的 探讨促肾上腺皮质激素(ACTH)依赖性皮质醇增多症病人的诊断方法。方法 报告1例库欣病合并鞍区脊索瘤的病例,并进行相关文献分析。结果 对于ACTH依赖性皮质醇增多症病人的诊断,大剂量地塞米松抑制试验及垂体增强MRI不能明确定位时,垂体动态增强MRI及岩下窦采血可帮助进行定位诊断。结论 垂体动态增强MRI及岩下窦采血对于库欣病病人的定位诊断有一定价值。

摘要： 脊索瘤起源于胚胎发育过程中残留的脊索组织,是一种较罕见的低度恶性骨肿瘤,占恶性骨肿瘤的1%~4%[1]。病因不明确,有文献[2]报道,原癌基因Brachyury、新的分子标志物i ASPP、SMARCB1及信号通路PI3K/AKT等与脊索瘤的发生有关;邝磊等[3]认为RNA腺苷脱氨酶1的过度表达可能通过介导A-I RNA编辑影响miR-10a和miR-125a的成熟和表达,参与脊索瘤发生中的细胞异常增殖调控。

摘要： 脊索瘤是罕见的骨恶性肿瘤,起源于胚胎残留的脊索组织,过去认为脊索瘤相对于颅底更多见于骶骨,然而,现有证据表明,其在颅底(32%)、脊柱(32.8%)和骶骨(29.2%)的分布几乎是均等的[1]。虽然脊索瘤为低度恶性肿瘤,但易局部侵犯且预后不良。对于发生于斜坡的脊索瘤,目前公认的治疗原则是最大限度地安全地切除肿瘤,术中强调对神经及血管的保护,术后辅助放疗[2]。

摘要： 斜坡位于颅后窝正中,是由鞍背到枕大孔的一条倾斜的骨坡,由枕骨基底部和蝶骨体共同构成,上界为鞍背,下界为枕骨大孔前缘[1],斜坡毗邻脑干、椎基底动脉、岩下窦、基底窦及多组颅神经等重要结构,以岩尖和颈静脉孔为界,可将斜坡分为上斜坡、中斜坡和下斜坡[2]。手术切除该区域肿瘤一直是神经外科的难点,也给围手术期护理工作带来了极大的挑战。脊索瘤起源于脊索胚胎残余组织,肿瘤呈侵袭性生长,可侵犯周围组织及压迫重要神经血管结构,全切率较低[3-4]。脊索瘤几乎均以斜坡为中心生长,常见的手术入路有经前颅窝底硬脑膜外入路、经蝶窦入路、经颈侧方入路和经口腔入路等,各种入路显露斜坡的范围不同[5-6]。根据肿瘤不同的部位,可选择不同的入路。本例患者为经口入路切除该肿瘤,现将其护理过程总结如下。

摘要： 四川大学华西医院骨科脊柱外科中心李涛教授团队成功完成西南地区首例腰椎多节段全椎整块切除3D打印个体化人工椎体置换重建手术。患者为47岁中年男性,7个月前无明显诱因出现腰背部疼痛,合并右股部前外侧麻木疼痛,经过术前PET-CT及病变部位CT引导下穿刺后提示腰椎第2、3、4椎体脊索瘤生长。李涛教授团队精心设计了后路-前路-再后路三阶段两期手术的治疗方案,并联合血管外科、麻醉科、手术室、ICU、康复科等进行多学科合作,经过两期总计22 h的手术,成功将患者腰2~腰4共3个椎骨进行全椎块切除,并置换为3D打印技术生产出来的个体化人工椎体,难度堪称世界级。这是西南地区首次将3D打印个体化长节段桁架结构人工椎体应用于临床实践。术后,患者在医护人员的照护下逐步恢复,可佩戴腰部支具下床活动,复查影像学显示肿瘤无残留,内固定与人工椎体位置良好。

摘要： 1病史摘要患者,男性,66岁。无明显诱因下出现骶尾部疼痛不适1月余,休息后可缓解,未予重视,近来症状无明显好转。病程中患者无意识障碍,无逆行性遗忘,无头痛头晕、恶心呕吐、腹痛腹胀、胸闷心慌等不适,近期饮食睡眠正常,大小便困难,便时伴疼痛,体重无明显减轻。体检:体温36.0°C、脉搏71次/分、呼吸18次/分、血压144/89 mmHg(1 mmHg≈0.133 kPa)。

摘要： 1病例资料65岁男性,因鞍区脊索瘤术后10年伴头痛及视物模糊1年余入院。10年前,因头痛伴左眼疼痛、视物模糊行头颅MRI示鞍区占位,行经鼻蝶入路鞍区占位切除术,术后头痛及眼部疼痛症状消失,术后病理示脊索瘤,术后行放疗(具体不详),但未定期复查头颅MRI。1年前,再次出现头痛,伴左眼视物模糊,行头颅增强MRI示鞍区异常信号,考虑肿瘤复发(图1)。完善术前准备,取左额颞切口额外侧入路,术中抬起额叶,可见鞍区肿物,肿物表面呈灰黄色,质地硬,与周围脑组织及神经、血管粘连紧密,切开肿物可见肿瘤呈灰白色,质软,肿瘤内部可见陈旧性血凝块。

摘要： 本文为回顾性研究,通过了昆明医科大学第二附属医院医学伦理委员会批准,免除受试者知情同意,批文编号:审-PJ-科-2022-61。患者女,51岁,自诉5天前乘车后出现腹痛,伴头晕、恶心、心慌、胸闷、气促,无呕吐,无发热。外院CT提示腹膜后巨大肿物。为求进一步治疗,于2021年10月14日前来我院就诊,门诊以“腹膜后肿物”收治入院。查体:左腹可及压痛、无反跳痛,左侧腰背部可及叩击痛。肿瘤标记物:CA-12539.77 U/mL(正常值0~35 U/mL);CA15388.84 U/mL(正常值0~35 U/mL);神经元特异性烯醇化酶(NSE)15.39 ng/mL(正常值0~15.2 ng/mL)。

摘要： 目的探讨突变型p53在颅底脊索瘤中的表达与患者预后及临床特点的关联,并在细胞层面验证突变型p53在颅底脊索瘤中的功能。方法纳入2005年1月—2014年12月在首都医科大学附属北京天坛医院接受手术治疗的颅底脊索瘤患者49例,应用石蜡切片进行免疫组织化学染色,分析突变型p53表达与颅底脊索瘤患者预后及临床特点的关系。应用siRNA敲降脊索瘤细胞系UCH-1中的p53基因,分析敲降前后细胞功能的变化。结果在蛋白水平,突变型p53表达水平是肿瘤术后进展的风险因素,随突变型p53表达水平升高,肿瘤进展风险增加(OR:1.040,95%CI:1.007~1.073,P=0.016);另外,骨质浸润型肿瘤较非浸润型中突变型p53表达升高(t=3.319,P=0.002),质地硬的较质地软的肿瘤突变型p53表达升高(t=-3.503,P=0.001),血供丰富型较不丰富型肿瘤突变型p53表达升高(t=2.081,P=0.043)。细胞水平,与对照组相比,p53敲降组的细胞活力在不同时间点间有差异(F=305.715,P=0.000);p53敲降组细胞凋亡率低于对照组(t=-3.961,P=0.017);与对照组相比,p53敲降组在第6(t=-5.232,P=0.014)、12(t=4.778,P=0.017)及24(t=-9.303,P=0.003)小时穿透至下室的肿瘤细胞均增多。结论颅底脊索瘤中突变型p53表达升高可导致术后肿瘤进展风险增加,其表达与肿瘤质地、侵袭性和血供情况相关;突变型p53表达受抑制后脊索瘤细胞增殖和侵袭能力提高,凋亡减少。

摘要： 脊索瘤(chordoma)起源于残留的脊索组织.残留的脊索通常仅见于椎间盘的髓核,也可在斜坡的骨髓甚至斜坡的硬膜内我科于2014,1采用扩大的额下硬膜外入路近全切除颅底巨大脊索瘤一例,同时复习相关文献,对颅底脊索瘤的手术入路进行分析,内镜下或内镜与导航结合下切除颅底脊索瘤成为一个重要选择。张亚卓认为神经内镜在颅底脊索瘤手术中有明显的技术优势，神经内镜经鼻经口手术因为视角更广泛，景深增加，可以较少破坏正常结构，较多暴露肿瘤，创伤小，手术时间缩短，并发症发生率低，恢复快。很多作者认为扩展经鼻内镜特别是神经导航下的内镜技术适用于颅底脊索瘤的治疗，但肿瘤较大，累及较多血管神经的情况下，开颅术后全切率，无疾病生存期和肿瘤控制率可能更高。

摘要： 目的:探讨颅底及骶尾部脊索瘤的CT与MR影像学特征及鉴别诊断.rn 方法:收集我院2009年1月至2014年2月,31例经手术和病理证实的脊索瘤,回顾性分析其CT与MR影像学表现.rn 结果:31例脊索瘤病例中,发生在颅底19例:斜坡:11例,鞍区:6例,鼻咽部:2例;发生在骶尾部12例;21例术后复发.CT与MR表现为:椭圆形、不规则分叶状及结节状肿块,肿瘤内钙化及周围骨质破坏常见,可见囊变、坏死,CT可以很好显示骨破坏及瘤内钙化;MR T2WI明显高信号及蜂窝状改变,是脊索瘤特征性的表现;增强扫描后不均匀轻、中度强化.rn 结论:脊索瘤有典型的好发部位,有一定的影像学特征,CT、MR对脊索瘤的术前诊断及分期有很大价值.

摘要： 脊索瘤是起源于胚胎残余脊索组织的原发性恶性肿瘤。文章通过影像学特征、鉴别诊断、病理学、临床特点以及临床治疗情况对脊索瘤进行了详细介绍。

摘要： 本文对1例骶尾部巨大脊索瘤患者进行手术治疗,重点讨论了围手术期的麻醉操作技术及麻醉前后的护理工作,旨在保证手术顺利进行,提高患者生活质量.

摘要： 脊索瘤起源于异位的胚胎性脊索组织，作为一种侵袭性恶性肿瘤在神经系统肿瘤中较少见，其主要分布于颅底及骶尾部。骶尾部侵袭性巨大脊索瘤手术难度大常因术中出血难以控制而导致失血性休克以及术野不清损伤骶尾部神经根而导致神经功能废损，手术全切率低，术后并发症多。本组病例通过尝试在球囊阻断腹主动脉辅助下手术切除肿瘤，获得了较好的疗效。

摘要： 2006年6月，本科收治1例颅底巨大复发性脊索瘤患者。本文采用经下颌骨正中裂开外旋入路对颅底巨大复发性脊索瘤患者进行颅底复发脊索瘤切除术，阐述了术后的护理方法。

摘要： 颅底肿瘤包括起源于脑底部侵犯颅底、发生于颅底骨本身以及颅外肿瘤向颅底侵犯的所有肿瘤的集合.鼻咽癌在我国常见,常常侵犯颅底;颅底脊索瘤起源于残留的胚胎脊索组织,多发生在颅底斜坡和鞍旁中颅窝;垂体瘤是侵犯颅底最常见的颅内原发性肿瘤.由于颅底结构复杂,三者之间影像学上有时相似,需要进行鉴别.现搜集上述三种肿瘤54例,比较分析他们的MRI表现,旨在提高认识水平。

摘要： 本文通过对颅底脊索瘤的回顾性分析,探讨该肿瘤的综合治疗方法，研究认为，颅底脊索瘤是跨学科的疾病，所以有时需要多学科的相互协作进行治疗包括耳鼻喉科、眼科、口腔科、头颈外科一起综合治疗，以提高肿瘤的切除程度，提高病人的生存质量及生存时间。

摘要： 本文介绍了颅底脊索瘤的分型、诊断标准以及手术的入路，实践证明，手术治疗是颅底脊索瘤的首选治疗方案，手术入路要根据具体情况进行分析，手术治疗的效果较好。

摘要： 本发明涉及医学工程技术领域，具体是一种人源脊索瘤骨原位PDX模型构建方法及其应用，所述人源脊索瘤骨原位PDX模型构建方法包括步骤：(1)选取脊索瘤患者组织；(2)将脊索瘤组织分成3份，一份用于转录组测序，另一份用于制作组织芯片，最后一份植入到免疫缺陷小鼠胫骨髓腔内；(3)观察小鼠胫骨肿瘤生长情况；(4)传代；(5)评判该方法的有效性和可行性以及用于检验潜在新药的疗效预测与疗效监控。其优点表现在：现有技术中的脊索瘤构建方法得到的模型无法很好的模拟该病特征，也无法很好地进行药物筛选得到有效药物，本发明克服了这些缺陷，根据本发明的构建方法得到的模型具有模拟程度高、可行性好的优点。

摘要： 本发明的一个实施方案涉及治疗具有脊索瘤的个体中的脊索瘤的方法。该方法包括对具有脊索瘤的个体施用免疫治疗性组合物的步骤，所述免疫治疗性组合物包含：(a)酵母媒介物；和(b)包含至少一种畸形短尾抗原的癌症抗原。本发明的另一个实施方案涉及免疫治疗性组合物用于具有脊索瘤的个体中的脊索瘤的方法，所述免疫治疗性组合物包含酵母媒介物和包含至少一种畸形短尾抗原的癌症抗原。本发明的又一个实施方案涉及包含酵母媒介物的免疫治疗性组合物的用途。

摘要： 本发明涉及评估脊索瘤术后复发风险的组合试剂、试剂盒及其应用，包括：a.第一试剂，含有用以扩增位点MEF2A 100252713的第一引物对；b.第二试剂，含有用以扩增位点MUC3A 100550399的第二引物对；c.第三试剂，含有用以扩增位点MST1L 17084537的第三引物对，本发明首次找到并利用了与脊索瘤术后复发相关的重要基因，制备的组合试剂能够简便快速地评价患者的复发风险，可以被用于评估脊索瘤术后复发风险。

摘要： 本公开涉及一种培养脊索瘤类器官的方法，该方法包括：将脊索瘤组织细胞与第一培养基和基质胶混合，得到第一预混物，其中，所述第一培养基中含有表阿霉素，以所述第一培养基为基准，所述表阿霉素的浓度为15～25mg/L；对所述第一预混物进行培养3～7天，得到第一培养物；获取所述第一培养物中的液体部分，并分离出所述液体部分中的细胞沉淀，所述细胞沉淀中含有脊索瘤细胞；将所述细胞沉淀与第二培养基和基质胶混合，得到第二预混物，其中，所述第二培养基中含有表阿霉素，以所述第二培养基为基准，所述表阿霉素的浓度为5～10mg/L；对所述第二预混物进行培养扩增，得到脊索瘤类器官。

摘要： 本发明涉及染色体9p21.3缺失在辅助诊断和预后脊索瘤中的应用。染色体9p21.3缺失可以作为预测脊索瘤患者无复发生存期(RFS)的生物标志物。本发明的结果揭示了染色体9p21.3缺失作为脊索瘤预后标志物的广泛意义。

摘要： 本发明涉及染色体9q21.11缺失在辅助诊断和预后脊索瘤中的应用。染色体9q21.11缺失可以作为预测脊索瘤患者无复发生存期(RFS)的生物标志物。本发明的结果揭示了染色体9q21.11缺失作为脊索瘤预后标志物的广泛意义。

摘要： 本发明涉及一种SWI/SNF基因改变在辅助诊断和预后脊索瘤中的应用。SWI/SNF基因改变可以作为预测脊索瘤患者特异性生存期(CSS)和无复发生存期(RFS)的生物标志物。本发明的结果揭示了SWI/SNF基因改变作为脊索瘤预后标志物的广泛意义。

摘要： 本发明公开了一种检测脊索瘤的质控品及其制备方法和应用，属于免疫检测技术领域。具体公开了一种用于构建稳定表达Brachyury的哺乳动物细胞的ssDNA及其制备的哺乳动物细胞和在制备质控品中的应用，以及由此制备的质控品。利用本发明，能够制备稳定表达Brachyury的哺乳动物细胞，传代20代后，仍保持过表达状态。利用本发明，能够制备性能稳定的质控品，能够保证不同批次的质控品质量相对统一。

摘要： 本发明涉及染色体22q缺失在辅助诊断和预后脊索瘤中的应用。染色体22q缺失可以作为预测脊索瘤患者特异性生存期(CSS)和无复发生存期(RFS)的生物标志物。本发明的结果揭示了染色体22q缺失作为脊索瘤预后标志物的广泛意义。

摘要： 本实用新型公开了一种脊索瘤研究用具有恒温效果的双荧光素酶观察箱，属于生物医学技术领域，包括底座、第一固定板和第三固定板，所述底座上端中部一侧通过螺钉连接有所述第一固定板，所述第一固定板中部通过轴承连接有第一丝杆。本实用新型通过设置第一固定板、第二固定板、第一步进电机、第一丝杆、第一连接架、第一移动座、第二移动座、第二丝杆、第三固定板、第四固定板、第二步进电机和第二连接架，使第一移动座可进行横向调节，第二移动座可进行纵向调节，这样通过调控第一步进电机和第二步进电机可使CCD相机对第一移动座上的插入有双荧光素酶的脊髓瘤细胞的各个位置进行观察，十分实用。