自身免疫性溶血性贫血

摘要： 本刊于2022年24卷第1期刊登的“自身免疫性溶血性贫血患者抗-D自身抗体鉴定及输血一例报道”文章P118表3“抗体鉴定结果”中“DC”改为“CD”。特此更正,并向作者及读者致歉!

摘要： 目的探讨在临床治疗自身免疫性溶血性贫血患者中,采用不同输血方法的治疗效果,并探究其应用价值。方法选取2020年4月~2021年4月蒙阴县人民医院就诊的92例自身免疫性溶血性贫血患者进行回顾性分析,依据不同的输血方式分为A、B两组,其中,A组患者46例,采用洗涤红细胞输血,B组患者46例,采用去白细胞成分输血。对比两组患者的血液指标、临床症状改善情况、治疗效果及不良反应。结果输血前两组患者血液红细胞、血红蛋白、网织红细胞3项指标对比,差异无统计学意义(P>0.05);输血后A组各项血液指标水平改善显著,与B组对比,差异有统计学意义(P0.05)。A组治疗总有效率显著高于B组,不良反应总发生率显著低于B组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论相比于去白细胞成分输血治疗,将洗涤红细胞输血方式用于自身免疫性溶血性贫血患者的临床治疗中效果更加显著,能够明显改善患者的血液指标与临床症状,减少不良反应发生,具有较高的临床应用价值。

摘要： 为进一步提高儿童血液病、恶性肿瘤诊疗规范化水平,保障医疗质量与安全,按照国家卫健委《关于进一步扩大儿童血液病恶性肿瘤救治管理病种范围的通知》的要求,国家卫健委组织国家儿童医学中心/首都医科大学附属北京儿童医院开展了儿童血液病等多个病种的诊疗规范制修订工作。经国家卫健委儿童血液病专家委员会专家讨论形成的《儿童自身免疫性溶血性贫血诊疗规范(2021年版)》(简称“诊疗规范”)日前正式发布,该诊疗规范旨在进一步更好地指导我国儿童自身免疫性溶血性贫血(AIHA)临床诊疗工作。

摘要： RHD和RHCE基因由于同源性、相近性和方向相反,可以交换核苷酸从而产生变异等位基因;。RH等位基因多态性的存在导致表型的变异。对于有输血或妊娠免疫史的患者,当检出与自身Rh抗原对应的Rh抗体时,很难通过血清学试验区分是自身抗体还是同种抗体。本例报道为一例RhD阳性患者产生抗-D抗体,通过血清学试验联合RH基因分型技术,确定RH等位基因是否有变化,进而判定抗体的性质。

摘要： 自身免疫性溶血性贫血(AIHA)是一种高度异质性的疾病,其特征为机体内存在抗红细胞(RBC)的自身抗体,导致红细胞破坏增加。发病机制包括无效骨髓代偿,自身免疫耐受的丧失,补体系统、T细胞和B细胞异常,致病性淋巴细胞亚群及细胞因子失调等。目前的多项研究表明,淋巴细胞亚群和Ca^(2+)-calcineurin-NFAT(nuclear factor of activated Tcells)信号通路与AIHA的发病机制密切相关。本文着重阐述AIHA相关淋巴细胞亚群及Ca^(2+)-calcineurin-NFAT信号通路在疾病发生发展中的作用。

摘要： 目的:比较不同输血方案在极重度自身免疫性溶血性贫血患者中的应用效果。方法:回顾性分析2020年3月至2021年2月莆田市第一医院收治的96例极重度自身免疫性溶血性贫血(AIHA)患者的临床资料。根据输血方案不同分为甲组(n=30)、乙组(n=32)和丙组(n=34)。甲组采用去白细胞悬浮红细胞输血,乙组采用洗涤红细胞输血,丙组采用洗涤红细胞输血联合血浆置换。比较三组治疗前后实验室指标[血红蛋白(Hb)、红细胞计数(RBC)、网织红细胞(Ret)和总胆红素(TBiL)]水平、临床疗效、不良事件发生率及住院时间。结果:治疗后,丙组Hb、RBC水平均明显高于甲、乙组,Ret和TBiL水平均低于甲、乙组,差异有统计学意义(P0.05);丙组治疗总有效率为97.06%(33/34),分别高于甲组的76.67%(23/30)和乙组的78.12%(25/32),差异均有统计学意义(P0.05);丙组住院时间分别短于甲、乙组,差异均有统计学意义(P<0.05)。结论:洗涤红细胞输血联合血浆置换应用于极重度AIHA患者可提高临床疗效,改善实验室指标水平,以及缩短住院时间,效果优于去白细胞悬浮红细胞输血或单纯洗涤红细胞输血。

摘要： 目的:探讨RhCcEe配合性血液输注对温抗体型自身免疫性溶血性贫血(autoimmune hemolytic anemia,AIHA)患者输血安全性的影响。方法:选取2017年1月-2021年12月福建医科大学附属龙岩第一医院收治的98例温抗体型AIHA患者,随机分为对照组和观察组,各49例,对照组给予ABO、RhD相合性输血,观察组给予ABO、RhC、c、D、E、e抗原相合性或相容性输血,比较两组临床疗效、血液学指标、输血不良反应情况。结果:两组性别、年龄、贫血程度等一般资料比较差异无统计学意义(P>0.05)。观察组输注有效44例(89.79%),部分有效3例(6.12%),无效2例(4.08%),总有效率95.92%;对照组输注有效31例(63.26%),部分有效14例(28.57%),无效4例(8.16%),总有效率91.84%,两组输注总有效率比较,差异无统计学意义(P>0.05);两组输血前Hb、Hct、TBIL水平比较,差异均无统计学意义(P>0.05);输血后观察组Hb、Hct水平高于对照组,TBIL水平低于对照组(P0.05)。结论:RhCcEe配合性血液输注能改善温抗体型AIHA患者Hb、Hct、TBIL水平,且不增加输血不良反应,安全性好。

摘要： 阵发性冷性血红蛋白尿症(paroxysmal cold hemoglobinuria,PCH)是自身免疫性溶血性贫血中最为罕见的一种,发病率仅为1/100万~10/100万^[1-2]。DONATH和LANDSTEINER在1904年证明了该疾病由D-L抗体(Donath-Landsteiner antibodies)引起^[3]。由于临床工作中PCH十分罕见,大部分检验科及输血科工作人员对其诊断以及D-L抗体的检测并不熟悉。

摘要： 目的探讨儿童单倍体造血干细胞移植(Haplo-HSCT)后并发自身免疫性溶血性贫血(AIHA)的临床特征。方法回顾性分析本中心Haplo-HSCT后AIHA发生时间、临床表现、治疗及转归。结果60例Haplo-HSCT治疗后患儿中有3例(5%)出现AIHA,原发病均为再生障碍性贫血。干细胞来源为外周血造血干细胞,接受了减低强度预处理。3例供受者血型不合(2例主要不合,1例次要不合),移植前输血次数均大于10次,移植后并发不同病毒感染。经综合治疗后(糖皮质激素、免疫抑制剂、丙种球蛋白及利妥昔单抗等)溶血均被控制,其中病例3在初次溶血控制后再次反复,多种二线药物治疗无效,最终经西罗莫司联合小剂量糖皮质激素治疗后痊愈。结论造血干细胞移植后AIHA是严重移植并发症之一,多药联合及时有效治疗可改善移植最终预后。

摘要： 自身免疫性溶血性贫血(AIHA)是一类由免疫系统紊乱引起的失代偿性获得性溶血性贫血,近10%由药物所致[1],150余种药物可诱发药物相关性AIHA[2]。药物相关性AIHA发生率极低,加之医师认知不足,导致初诊误诊率高,易进一步发生休克、器官缺血、弥散性血管内凝血和急性呼吸窘迫综合征等严重后果[3]。医师和药师需要熟悉药物相关性AIHA,做到快速识别,及时干预,保障用药安全。

摘要： 本文探讨了1例原发性外阴非霍奇金淋巴瘤合并温冷双抗体型自身免疫性溶血性贫血患者的护理，患者住院32d后，血红蛋白升至98g/L，淋巴结肿大消失，外阴溃疡基本愈合，病情稳定后出院。现按疗程定期治疗，仍在随访中。

摘要： 自身免疫性溶血性贫血是因体内免疫功能紊乱，各种因素刺激机体产生抗自身抗体和/或活化补体，与红细胞膜抗原结合，从而导致红细胞被破坏。AIHA主要治疗:激素及免疫抑制剂。可予丙种球蛋白封闭抗体，抑制溶血，增强被动免疫，减轻感染的机会及输注洗涤红细胞。该患者反复溶血，病程中出现神志淡漠、失语、右侧肢体活动障碍及神经系统阳性体征，结合头颅核磁诊断脑梗死，接受高压氧综合治疗。早期、及时、足疗程的HBO综合治疗对纠正脑缺氧、减轻脑水肿、恢复脑再灌注从而获得功能上的恢复有神奇的疗效。且针对溶血所致贫血引发的缺氧有效并具有免疫抑制，故对AIHA,CTD并脑梗死的患者病情允许，无禁忌症下尽可能地早期高压氧综合治疗。

摘要： 自身免疫性溶血性贫血(autoimmune hemolytic anemia,AIHA)是一种罕见的异质性疾病,发病率约为每年1-3/10万.温抗体型自身免疫性溶血性贫血(w-AIHA)是其中最常见的类型,由于自身抗体与红细胞表面抗原反应的最适温度为37°C而得名,约占成人AIHA的70-80％和儿童的50％.约半数的w-AIHA病因不明,为原发性;其余则继发于其他疾病.本文首先阐述了原发性和继发性w-AIHA的免疫发病机制,并介绍了较为少见的直接抗人球试验阴性AIHA.直接抗人球试验阴性的AIHA由于致病自身抗体特殊性,容易被误诊并延误治疗,因而具有更高的致死风险.本文后续讨论了w-AIHA合并其他免疫系统疾病的特征以及治疗原则,最后总结了这种慢性免疫性血液疾病的标准治疗方案和新的治疗选择.

摘要： 自身免疫性溶血性贫血(AIHA)是由抗自身红细胞抗体导致的一种相对少见的疾病.AIHA可以是特发性或继发性的.根据自身抗体与红细胞结合的最佳温度的不同,分为温抗体型、冷抗体型或混合型,冷抗体型又分为冷凝集素病(CAD)和阵发性冷性血红蛋白尿(PCH).AIHA可以逐渐发病,也可以以致命的贫血暴发起病.AIHA的治疗仍然不是建立在循证医学基础上.温抗体型AIHA的一线治疗是糖皮质激素.激素对70％-85％的AIHA患者有效,需要在6-12个月的时间里缓慢减量.对难治或复发的患者,二线治疗为脾切除、利妥昔单抗或免疫抑制剂(包括硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢素、吗替麦考酚酯).脾切除的有效率约为2/3,估算的治愈率约为20％,而利妥昔单抗的有效率约为80％-90％.如果一二线治疗无效,其他的治疗选择还包括静脉使用免疫球蛋白、达那唑、血浆置换、阿伦单抗.作为最后的选择,可以使用大剂量的环磷酰胺.随着使用利妥昔单抗治疗AIHA的经验的积累,可能在温抗体型的自免溶贫的治疗中这种药的使用应该更加优先.它应该被放在那些更有毒性的免疫抑制剂之前,在有些患者中可以代替脾切除.而在CAD中,利妥昔单抗已经成为一线治疗.

摘要： 自身免疫性溶血性贫血(AIHA)包括一组疾病,其特点是抗体直接作用于红细胞表面抗原而引起溶血.根据抗体结合的最佳温度的不同,AIHA可以分为两类:温抗体型和冷抗体型.而冷抗体型又可以再分为冷凝集素病(CAD)和阵发性冷性血红蛋白尿症(PCH).温抗体型AIHA是最常见的AIHA,其自身抗体主要为抗Rh抗原的IgG,红细胞在网状内皮系统破坏.在CAD中,抗I/i型IgM抗体在低温时与红细胞结合并激活补体,导致血管内溶血.PCH是AIHA中最为罕见的类型,是一种主要发生于儿童病毒感染后的自限性疾病,红细胞特异性的抗体在低温时与红细胞结合,在体温时激活补体.根据可能的发生机制,药物诱导的溶血性贫血近来被重新分类.对免疫异常产生抗自身红细胞抗体的机理仍然知之甚少,但最近一些研究提示T细胞的异常调节是其可能的机制,包括调节T细胞的下调和促炎症辅助性T细胞17 (Th17)的上调.对AIHA发病机理进一步认识可能最终会产生更多有效的治疗手段.

摘要： 自身免疫性溶血性贫血(AIHA)是一种罕见的由自身抗体介导的红血细胞破坏的疾病，根据其有无病因可划分为原发型和继发型两种，其中继发型AIHA处理起来比较棘手，不仅要治疗AIHA，还要进一步诊治潜在的原发疾病。其发病机理主要是存在于红细胞表面上的病理性免疫蛋白分子造成红细胞的破坏加速，最为常见的是具有抗自身红细胞抗原活性的IgG分子，也可有补体参与。目前抗人球蛋白试验是判定AIHA的主要实验室检查手段。对于DAT出现假阳性及假阴性的解决办法主要有：提高Coombs试验的灵敏度，减少由实验技术因素导致的误差；行特异性IgM抗体及IgA抗体的检测；对于DAT试验前已使用糖皮质激素治疗的患者，结合临床症状，考虑为激素治疗后，抗体量减低及抗体与抗原亲和力降低至DAT试验的阈值以下所引起；AIHA患者中DAT和IAT同时阳性的病例可占80%以上，因此，可同时进行DAT与IAT试验以提高AIHA诊断的准确性。

摘要： 目的：建立一个合适、经济和有效的自身抗体吸收法，以筛选和鉴定自身免疫性溶血性贫血患者血清中的同种抗体。rn 方法：取适量患者血清,分别采用木瓜蛋白酶自身红细胞温吸收法、PEG自身红细胞温吸收法、木瓜蛋白酶同种红细胞吸收法和PEG同种红细胞吸收法对自身抗体进行吸收,比较吸收时间、吸收次数、吸收后血清抗体鉴定结果.rn 结果：PEG同种红细胞吸收法平均每例吸收1.8次,明显低于木瓜蛋白酶同种红细胞法的平均值4.1次(p＜0.05).两方法平均吸收时间分别为90分钟和225.1分钟(p＜0.05).两种吸收方法同种抗体的特异性、效价检测结果一致,均为RH系统的同种抗体.rn 结论：PEG法可以快速、经济和有效去除自身免疫性溶血性贫血患者血清中的自身抗体,便于同种抗体鉴定.

摘要： 目的：通过一例继发于系统性红斑狼疮(SLE)的极重度自身免疫性溶血性贫血(AIHA)的病例报道并文献复习,探讨诊治方法. 方法：通过分析本院风湿免疫科收治的1例继发于SLE的极重度AIHA患者的临床资料并复习相关文献,总结诊治经验. 结果：患者30岁女性,临床表现为极重度贫血、皮肤黄染、双下肢浮肿、头晕、乏力等,根据其病史、诊治过程、临床表现、血常规、生化结果确诊为继发于SLE的AIHA. 结论：自身溶血性贫血(AIHA)在系统性红斑狼疮(SLE)中发生率约11.6％,其中66％的患者为首发AIHA.SLE常出现慢性贫血,多为轻至中度,本病例为极重度自身溶血性贫血并不多见,而在出现极重度AHLA的SLE病人时,激素冲击能及时控制病情、改善贫血,而是否输血仍待进一步探讨及研究.

摘要： 本文介绍了配血试验对自身免疫性溶血性贫血患者诊疗意义,AIHA患者红细胞破坏增快,因而临床表现常有严重的贫血症状,治疗时除针对病因外,输血是非常必要和有效的治疗方式.但绝大多数患者血清中含有自身抗体,这类抗体可以结合自身红细胞,交叉配血试验主次测均呈阳性反应,配血试验中一旦有此现象,应进一步行直接和间接抗人球蛋白试验,若为阳性,可考虑患者可能为自身免疫性溶血性贫血并及时与临床医师沟通.配血试验对新生儿溶血病的意义，与ABO血型不合性溶血相比，Rh血型不合性溶血(Rh-HDN)具有起病急，病情重，溶血程度重，进展迅速，易并发胆红素脑病、高胆红素血症，易留有神经系统后遗症等特点。严重宫内溶血，可导致胎儿水肿、贫血，甚至可发生死胎、流产。因此预防Rh血型系统引起的HDN意义更大。

摘要： 自身免疫性溶血性贫血(autoimmune hemolytic anemia,简称:AIHA)是由于自身免疫机制紊乱产生抗自身红细胞的抗体,导致自身红细胞破坏的一组溶血性疾病.红细胞血型血清学检测包括直接抗球蛋白试验，ABO血型鉴定，抗体筛查，血液交叉匹配试验等，输血时要注意适应证，血型选择，红细胞制剂选择等。

摘要： 本发明为应用BTK抑制剂尤其是伊布替尼探索性治疗复发/难治的原发性AIHA患者，有较好疗效。

摘要： 本发明公布一种免疫性溶血性贫血治疗纳米颗粒的合成方法。主要步骤包括:1)腺病毒(AAV2)包装miRNA 126a；2)PEG‑COOH水溶液的制备；2)超声合成PEG@AAV‑miRNA纳米颗粒。免疫性溶血性贫血发病机制的中心是效应器和调节性T细胞(Tregs)的失衡。其中AAV‑miRNA 126a可以调节Treg细胞，Treg通过抑制致病性自身反应性免疫细胞来稳定免疫稳态起着关键作用。PEG无毒，生物相容性好，可以增加病毒的疏水性，增强体内循环效果。

摘要： 本发明涉及犬免疫球蛋白在制备犬溶血性贫血药物中的应用，通过犬洋葱中毒试验、犬对乙酰氨基酚中毒试验模型，证实犬免疫球蛋白具有对犬由于红细胞被氧化后的保护作用，进而起到了阻止溶血的作用。与模型组或对照组比较，使用犬免疫球蛋白可明显保护红细胞，能阻止氧化红细胞被巨噬细胞的吞噬作用，从而使红细胞值、红细胞压积值降低缓慢，因此可以延长犬的存活时间，为治疗提供宝贵的时间。因此犬免疫球蛋白可以用于犬溶血性贫血药物的新药开发，并对药物靶标确认有着重要意义。

摘要： 本发明公开了免疫性溶血性贫血检测的试剂盒，本发明还公开了使用该试剂盒检测的方法。当直接抗人球蛋白试验阳性，抗体释放液抗体筛查试验阴性时判断是药物诱导型溶血性贫血；当直接抗人球蛋白试验阳性，血清/浆抗体筛查试验阳性，抗体释放液抗体筛查试验阳性时判断是温自身免疫性溶血性贫血（含溶血性输血反应）。根据结果准确诊断出免疫性溶血性贫血的种类，指导临床正确选择合适的药物用于对患者的治疗。该方法具有准确性好，适用于试管法或微柱凝胶卡法检测。

摘要： 本发明涉及使用与新生儿Fc受体(FcRn)结合的分离的抗FcRn抗体或其抗原结合片段来预防、调节或治疗温性自身免疫性溶血性贫血的组合物、方法和用途。

摘要： 本发明公开了一种基于流式微球技术检测自身免疫性溶血性贫血抗体的方法，属于生物分子学和免疫学检测领域。具体方法为：以功能性官能团修饰的聚合物微球作为载体，将微球与检测抗原进行偶联，通过与样本中的自身免疫性溶血性贫血抗体和荧光标记的二抗进行反应，形成“聚合物微球‑检测抗原‑抗体‑荧光标记的二抗”的复合物，通过流式细胞仪分析微球上二抗的荧光强度，进而分析待测样本中是否存在自身免疫性溶血性贫血的抗体以及抗体的浓度。本发明采用流式微球检测技术，可以提高检测效率，也可以制备成试剂盒，简易方便，为临床诊断及治疗提供依据。

摘要： 本发明提供了热休克蛋白gp96在治疗自身免疫性溶血性贫血中的应用，属于蛋白质工程与生物医药应用技术领域。本发明的热休克蛋白gp96的氨基酸序列为如SEQ ID NO.2所示或其特异性片段，本发明发现热休克蛋白gp96能够诱导调节性T细胞的产生，降低抗自身红细胞抗体滴度，提高红细胞数量和血红蛋白含量，可用于制备治疗自身免疫性溶血性贫血的药物，具有广阔的应用前景。

摘要： 本发明涉及一种用于治疗自身免疫性溶血性贫血的药物，它是由以下重量配比的原料药材制备而成：路路通9份、娑罗子9份、雪莲花12份、蔓赤车18份、厓花子12份、寒莓叶15份、浮尸草20份、大荃麻15份、三消草15份、尖药花12份、仰天钟6份、玉簪花6份。本发明运用：路路通行气止痛，活血通络，利水消肿；娑罗子疏肝理气；雪莲花补肾壮阳，调经止血；蔓赤车热解毒，凉血止血；厓花子解毒利湿活血；寒莓叶能补阴益精；浮尸草健脾补肾；大荃麻祛风解表，利气消痰，清火解毒；三消草清热凉血，宁心；尖药花益气补虚，活血消肿解毒；仰天钟敛肺益肾，活血止血；玉簪花清热解毒，利水通经。诸药合用，共奏清利湿热，益气养血，补益脾肾之功。临床实验证明，本发明能够安全有效治疗自身免疫性溶血性贫血。

摘要： 本发明公开了免疫性溶血性贫血检测的试剂盒，本发明还公开了使用该试剂盒检测的方法。当直接抗人球蛋白试验阳性，抗体释放液抗体筛查试验阴性时判断是药物诱导型溶血性贫血；当直接抗人球蛋白试验阳性，血清/浆抗体筛查试验阳性，抗体释放液抗体筛查试验阳性时判断是温自身免疫性溶血性贫血（含溶血性输血反应）。根据结果准确诊断出免疫性溶血性贫血的种类，指导临床正确选择合适的药物用于对患者的治疗。该方法具有准确性好，适用于适用于试管法或微柱凝胶卡法检测。

摘要： 本实用新型公开了一种用于检测自身免疫性溶血性贫血的酸溶血试验装置，包括开口向上的设备箱体，固定连接在所述设备箱体内的试管离心机构，固定连接在所述设备箱体内的恒温水浴机构，所述试管离心机构包括固定连接在所述设备箱体内底部的支撑底座，所述支撑底座内部中空，所述支撑底座内底部固定连接有向上延伸的转动支撑柱，所述转动支撑柱上转动配合设有离心旋转柱，所述离心旋转柱靠近顶端的位置固设有试管支撑盘，所述试管支撑盘边缘处固设有向远离所述转动支撑柱延伸前后对称布置的两根支撑杆，所述支撑杆靠近末端处转动配合设有试管放置架。