噬血细胞综合征

摘要： 目的 探讨成人及儿童噬血细胞综合征(HPS)患者的临床特点、实验室检查是否存在差异,并协助判断预后、指导治疗。方法 收集初次诊断为HPS的患者资料,分析其相关指标的差别。结果 成人患者与儿童患者比较,在白细胞、血清乳酸脱氢酶、甘油三酯、纤维蛋白原及血清肌酐水平方面存在差异,P均<0.05。结论 在成人与儿童HPS患者中,上述指标的差异提示二者在疾病进展及预后方面不同。

摘要： 目的探讨继发于不同病因的噬血细胞综合征(HPS)临床指标差异以及生存分析。方法选取2013—2021年北部战区总医院初诊为HPS的33例患者为研究对象,根据患者病因分为肿瘤相关组(n=14)、感染相关组(n=12)及不明原因组(n=7)。比较3组患者的实验室指标,分析3组生存情况。应用Cox回归分析影响患者生存的因素。结果与感染相关组、不明原因组比较,肿瘤相关组患者血清铁蛋白及β2微球蛋白明显较高;肿瘤相关组sCD25水平高于感染相关组,差异均有统计学意义(P<0.05)。肿瘤相关组患者中位总生存期为23 d,低于不明原因组的747 d,差异有统计学意义(P<0.05)。多因素分析结果显示,白细胞、血小板、抗核抗体、血清肌酐、碱性磷酸酶、脾大及铁蛋白为影响生存时间的独立危险因素(P<0.05)。结论白细胞、血小板、抗核抗体、肌酐、碱性磷酸酶、脾大及铁蛋白为影响生存时间的独立危险因素。肿瘤相关组患者总生存期低于不明原因组。此外,可以根据临床指标追踪HPS继发病因,进而判断患者生存时间,更好指导治疗。

摘要： 组织细胞坏死性淋巴结炎(Histiocytic necrotiz⁃ing lymphadenitis,HNL),也称为菊池-藤本病(Kiku⁃chi-fujimoto disease),最早由菊池[1]、藤本[2]两位日本学者报道,是一种罕见的淋巴组织细胞疾病。噬血细胞综合征(Hemophagocytic syndrome,HPS)分为原发性和继发性两种,继发性噬血细胞综合征(Hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)不是一种独立的疾病,而是继发于多种致病因素导致单核巨噬细胞系统反应性增生,伴有吞噬自身血细胞的现象。由于此病发生率不高,易误诊为其他良性淋巴结病、淋巴瘤等。现将我科收治的1例组织坏死性淋巴结炎合并继发性噬血细胞综合征病例报道如下。

摘要： 目的在非移植噬血细胞综合征(HPS)治疗方案基础上,为肝移植术后再发HPS患者建立特定的个体化药物治疗策略。方法临床药师通过参与本中心1例肝移植术后再发HPS患者的诊治过程,与医生通力协作,整合治疗药物监测,药物药动学特征以及血浆置换药物清除特点,制定免疫抑制和免疫调节策略,调整抗感染方案,利用血液制品并采用血液净化手段,有效进行对因及支持治疗。结果该患者一般情况恢复良好后出院,随访至今近1年,健康生存。结论临床药师应积极参与罕见疑难重症的诊疗,积极评估药物疗效,协助临床制定个体化用药方案,提升药学服务水平,促进临床用药有效安全。

摘要： 目的了解布鲁菌病继发噬血细胞综合征的临床特征。方法对1例布鲁菌病继发噬血细胞综合征患者的临床表现、实验室检查结果、治疗和预后进行分析,并以“brucella and hemophagocytic syndrome”“hemophagocytic lymphohistiocytosis”为主题词检索PubMed数据库,以“布鲁菌”“噬血细胞综合征”为主题词检索中国知网、万方和维普数据库,检索2000—2020年公开发表的文献,筛选并总结布鲁菌病继发噬血细胞综合征的临床资料。结果该院59岁女性患者以反复腹泻、发热、多汗为主要表现,血常规提示全血细胞减少,骨髓涂片查见噬血细胞,血培养结果为马耳他布鲁菌,经抗布鲁菌治疗后好转,最终诊断为布鲁菌病继发噬血细胞综合征。检索出中文文献6篇、英文文献7篇。结合该院病例,共18例患者,男性14例,女性4例,患者年龄2.5~73岁,以发热和/或寒战、乏力、消化道症状、肝脏/脾脏/淋巴结肿大为主要表现;16例为确诊病例,2例为临床诊断病例;7例患者同时接受布鲁菌病和噬血细胞综合征的治疗,9例仅针对原发疾病布鲁菌病进行治疗,2例治疗不详;经治疗后大部分患者(16/17)病情好转,1例预后不详。结论部分布鲁菌病患者临床症状不典型,可继发噬血细胞综合征,通过抗布鲁菌病和/或调节免疫等综合治疗多数预后良好。

摘要： 目的:评价细胞因子在早期诊断继发性噬血细胞综合征中的临床意义。方法:收集华中科技大学同济医学院附属同济医院2018年1月~2020年12月收治的50例继发性噬血细胞综合征患者(HLH组)及50例重型肝炎合并感染(重肝组)患者的临床资料,通过单因素及多因素二元Logistic回归分析法分析疾病的独立危险因素,并绘制受试者工作特征(ROC)曲线,分析其诊断价值。结果:HLH组的血细胞减少患者构成比、乳酸脱氢酶(LDH)、超敏C反应蛋白、铁蛋白、白细胞介素(IL)-2受体、IL-10和肿瘤坏死因子-α水平显著高于重肝组,IL-1β、IL-8水平明显低于重肝组(P均<0.05)。二元Logistic回归显示LDH、IL-2受体为独立危险因素,ROC曲线下面积(AUC)分别为0.910、0.908,当LDH≥398 U/L时,其诊断HLH的灵敏度为78%,特异度为93.9%;当IL-2受体≥2 861 U/mL时,其诊断HLH的灵敏度为78%,特异度为95.9%。联合细胞因子谱诊断时AUC为0.911,灵敏度为74%,特异度为100%。结论:在HLH早期,LDH、IL-2受体具有很高的诊断价值,且细胞因子谱在HLH及重型肝炎合并感染患者中的表现差别较大,联合诊断价值更高。

摘要： 目的探讨噬血细胞综合征(HLH)治疗后继发急性早幼粒细胞白血病(APL)的临床特征及预后。方法收集1例表皮短杆菌感染相关HLH患儿在接受依托泊苷(VP16)治疗后继发APL的临床资料,并结合国内外报道的17例病例进行文献复习。结果某院收治1例表皮短杆菌感染相关HLH,接受HLH-04方案治疗后继发APL,给予化疗后APL缓解并存活。复习文献纳入17例HLH治疗后继发白血病病例,共18例:男性13例,女性5例,首次诊断HLH年龄为0~19岁,中位年龄为3岁,HLH类型中EB病毒感染相关HLH(EBV-HLH)占61%,VP16累积剂量为400~20500 mg/m^(2),中位数为3100 mg/m^(2);继发白血病潜伏时间为6~72个月,中位时间为26个月。18例患者中死亡6例,存活12例,其中6例M3接受化疗后均完全缓解并存活。结论感染相关HLH是HLH继发白血病中较常见的原发病类型,在继发白血病中,以APL发生率较高。在HLH治疗期间,需要关注VP16累积剂量、应用频率、联合方案以及患者个体差异等情况,骨髓的分子生物学有助于监测继发白血病的发生。

摘要： 目的分析儿童恶性肿瘤合并噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(Hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)的临床特点。方法选取2015年1月—2020年12月新疆医科大学第一附属医院儿科中心收治的55例继发性HLH患儿为研究对象,根据病因分为恶性肿瘤合并HLH组(17例)和非恶性肿瘤合并HLH组(38例),对其临床资料、实验室部分指标、生存时间等差异进行回顾性分析,使用独立样本t检验、秩和检验、χ2检验、Kaplan-Meier生存分析等统计方法对两组之间进行比较,利用Cox比例风险模型对预后的独立影响因素进行分析。结果与非恶性肿瘤合并HLH组比较,恶性肿瘤合并HLH组更容易出现呼吸系统受累、浆膜腔积液、低蛋白血症、黄疸,且年龄偏大、血小板计数偏低,差异有统计学意义(P3岁、红细胞水平、血红蛋白浓度是预后的独立影响因素。结论HLH病因多样,其中恶性肿瘤合并HLH进展快,临床工作者应提高对本病的认识,做到早发现、及时干预,以延长患儿的生存时间。

摘要： 妊娠合并噬血细胞综合征(HLH)是产科较为罕见的一种严重危及母婴健康的疾病,具体发病机制尚不清楚。本文中该患者以肝功能改变为首发症状,入院第3天开始伴有不明原因高热,病情加重,建议手术终止妊娠,术后给予预防感染、保肝、降胆汁酸、退烧等对症治疗后,肝功能明显好转,但仍反复高热,后经多学科会诊、实验室检查以及骨髓活检确诊为妊娠合并HLH,给予抗病毒、免疫抑制等对症治疗后患者预后较好,后期随访未见异常。本文通过对该患者诊治经过进行报道以及复习相关文献,介绍妊娠合并HLH的临床特征、发病机制、诊断标准、治疗方式以及预后情况,以提高临床医生对该疾病的认识,扩宽诊疗思路,减少漏诊误诊。

摘要： 目的探讨血浆D-二聚体、纤维蛋白降解产物水平变化在儿童EBV相关噬血细胞综合征(EBV-HLH)中的诊断价值及预后意义。方法回顾性分析2013年1月至2021年4月贵州省人民医院收治的30例EBVHLH患者的临床资料,同时选取同期30例传染性单核细胞增多症(EBV-IM)患儿为EBV-IM组。比较两组患儿的血浆D-二聚体(DD)、纤维蛋白降解产物(FDP)等凝血指标的差异,通过ROC曲线分析各凝血指标对EBVHLH的诊断效能;比较存活与死亡EBV-HLH患儿各凝血指标的差异,分析各指标的预后意义。结果EBVHLH组患者的血浆D-二聚体、FDP、PT、APTT、TT、INR均较EBV-IM组明显增高(P<0.05),EBV-HLH组患者的血浆纤维蛋白原量(FIB)较EBV-IM组明显降低(P<0.05)。血浆D-二聚体、FIB、FDP预测EBV-HLH的敏感度分别为97%、93%、87%,特异度分别为93%、87%、87%。在这些凝血指标中,D-二聚体的敏感度和特异度均较高,FDP敏感度较FIB低,但特异度相似。EBV-HLH死亡病例与存活病例比较,APTT明显延长,FIB明显下降(P<0.05)。结论除血浆FIB降低外,血浆D-二聚体、FDP、PT、APTT、TT、INR升高等凝血功能异常在儿童EBVHLH患者中也较为常见。血浆D-二聚体、FDP升高可辅助诊断EBV-HLH,有助于从EBV-IM患者中早期识别出EBV-HLH患者。APTT明显延长、FIB明显下降提示预后不良。

摘要： 患者女,68岁,因"躯干、四肢红斑、丘疹伴瘙痒2月余,伴反复低热"入院.患者2月余前无明显诱因下出现躯干、四肢红斑、丘疹,伴瘙痒,时有低热,无头晕头痛,关节酸痛等不适,外院按过敏对症治疗,效果欠佳.入院后体温最高达39.5°C,精神症状可,辅助检查示铁蛋白明显升高,余尚可.皮肤科查体：下颌、躯干、四肢散在红斑、丘疹,部分皮疹沿抓痕分布.背部皮疹行活检,组织病理提示表皮轻度角化过度伴灶性角化不全,角质形成细胞坏死,界面改变,真皮浅层为主单一核细胞浸润.考虑成人Still病.患者入院初拒行骨穿及糖皮质激素治疗,后住院期间出现血三系进行性下降,行骨穿提示可见个别噬血细胞,考虑噬血细胞综合征可能,转血液科大剂量糖皮质激素加丙球治疗好转后出院.成人Still病至今病因不清，是一种排除性诊断，临床上并不少见，但成人Still病表现为持久性痉痒性皮疹的并不多见，进展为嗜血细胞综合征的更是少见，在临床上需要引起重视。

摘要： 噬血细胞综合征(Hemophagocytic syndrome,HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(Hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH),是一种免疫介导的危及生命的疾病.HLH可以影响各个年龄人群,不仅发生在先天性遗传易感性免疫缺陷患者,也在越来越多的自身免疫性疾病、持续性感染、恶性肿瘤或免疫抑制的患者中发现,因此涉及多学科交叉.所有患者在诊断HLH的同时均应积极寻找潜在的病因,通过仔细询问病史、查体,以及相关实验室检查,确定导致HLH的可能原因.

摘要： 探讨母亲成人still病致早产儿噬血细胞综合征的临床表现及治疗.回顾性分析我院收治的1例母亲成人still病致早产儿噬血细胞综合征患儿的临床特征及诊疗经过.

摘要： 目的：分析噬血细胞综合征患儿环孢素A(CsA)血药浓度显著升高的原因,促进儿科临床安全合理用药,减少药品不良反应发生.方法：通过监测1例噬血细胞综合征患儿CsA血药浓度,发现患儿CsA血药浓度升高异常,查阅患儿住院期间用药信息,并结合文献复习,分析其发生的原因.结果：影响CsA血药浓度的可能原因包括生理因素、食物因素、药物相互作用和基因多态性,分析后认为,导致本例患儿CsA血药浓度显著升高的最主要原因为CsA联用伏立康唑,将患儿CsA用药剂量调整后其CsA血药浓度恢复平稳.结论：临床上联合使用CsA和伏立康唑治疗时,应注意监测CsA血药浓度,及时调整CsA剂量,降低临床药品不良反应的发生率.

摘要： 目的：探讨婴幼儿黑热病合并嗜血细胞综合征的护理方法,根据循证护理的模式不断探索总结经验,总结出黑热病合并噬血细胞综合征患儿的护理,为以后护理此类病历患儿提供有力依据. 方法：按循证护理的方法,对患儿在预防出血护理、发热护理、口腔护理、提高活动耐力、消毒隔离、药物治疗的护理、心理护理及健康教育等方面提出护理措施. 结果：我科室收治的12例黑热病合并噬血细胞综合征,经积极治疗与精心护理,2例患儿症状加重转PICU,最后因并发症死亡,其余10例患儿杜氏利曼原虫均阴性,噬血细胞综合征症状缓解,出院定期随访;护理人员对黑热病的临床护理经验有了一定的掌握和积累. 结论：运用循证护理的方法对黑热病合并噬血细胞综合征患儿进行科学的护理,是保证黑热病合并噬血细胞综合征治疗成功和保证护理质量的关键.

摘要： 国内关于免疫正常宿主肺隐球菌病的报道并不少见,患者往往无明确的病原接触史,肺部影像学无特异性,往往误诊为肺癌、肺结核等.而类似结核的侵袭性支气管肺隐球菌病继发噬血细胞综合征国内鲜见报道.本文报道一例影像学类似结核的侵袭性支气管肺隐球菌病继发噬血细胞综合征的病例,诊治过程曲折,可资临床医师借鉴.

摘要： 国内关于免疫正常宿主肺隐球菌病的报道并不少见,患者往往无明确的病原接触史,肺部影像学无特异性,往往误诊为肺癌、肺结核等.而类似结核的侵袭性支气管肺隐球菌病继发噬血细胞综合征国内鲜见报道.本文报道一例影像学类似结核的侵袭性支气管肺隐球菌病继发噬血细胞综合征的病例,诊治过程曲折,可资临床医师借鉴.

摘要： 患者,男性,78岁,2015年4月25日因"反复发热20余天"入住我院结核病房.患者入院后行胸部CT检查(图1A）:两肺感染性病变伴两侧胸腔积液.血常规:白细胞2.7×109/L,血红蛋白88g/L,血小板35×109/L.生化常规:尿素氮7.5mmol/L,肌酐67.7umol/L,总白蛋白36umol/L,白蛋白20.6 umol/L,谷丙转氨酶20U/L,甘油三酯3.9mmol/L.凝血常规:活化部分凝血活酶时间48.8秒,凝血酶原时间15秒,纤维蛋白原89mg/dl.血清铁蛋白829.7μg/L,肿瘤指标、ANCA和抗核抗体均阴性,骨髓免疫分型未见明显异常,骨髓活检偶见噬血细胞(图2）,临床诊断为噬血细胞综合征(HLH）.

摘要： 国内关于免疫正常宿主肺隐球菌病的报道并不少见,患者往往无明确的病原接触史,肺部影像学无特异性,往往误诊为肺癌、肺结核等.而类似结核的侵袭性支气管肺隐球菌病继发噬血细胞综合征国内鲜见报道.本文报道一例影像学类似结核的侵袭性支气管肺隐球菌病继发噬血细胞综合征的病例,诊治过程曲折,可资临床医师借鉴.

摘要： 入院患者因"反复发热8天"入院现病史:反复高热、伴畏寒、恶心、呕吐、纳差;外院抗感染治疗无效，血常规:WBC2×109/L,HB95g/L,PLT30×109/L;肝功:AST1150U/L,ALT370U/L,TBIL74.6umol/L,DBIL51.3umol/L,ALB28.7g/L,LDH3524U/L;凝血象:纤维蛋白原0.98g/L;铁蛋白＞6000ng/ml;甘油三酯2.39mmol/L;腹部超声:肝大(斜径11.5cm);肺CT:双肺未见明显异常;骨髓细胞学:骨髓增生重度减低,查见噬血现象;FCM:CD4/CD8比值减低,表型未见异常;考虑噬血细胞综合症。

摘要： 本发明涉及检测试剂在制备用于指示噬血细胞综合征相关疾病的治疗进展的诊断试剂中的应用和根据上述应用制备的诊断试剂，其中，所述应用的检测试剂包括检测以下一种或多种细胞因子的试剂：IFN‑γ、IL‑10、TNF‑α和IL‑1RA。本发明所述应用和诊断试剂对指示噬血细胞综合征相关疾病的治疗进展具有良好的指示作用，在指导治疗和判断预后方面具有重要意义。

摘要： 本发明涉及检测试剂在制备用于区分淋巴瘤相关噬血细胞综合征和淋巴瘤的诊断试剂中的应用，以及根据所述应用制成的诊断试剂。本发明所述应用的检测试剂包括检测以下一种或多种细胞因子的试剂：IFN‑γ、IL‑10、IL‑18、TNF‑α、MIP‑1α、SDF‑1α、Rantes、IP‑10、IL‑1RA、IL‑4、IL‑6和IL‑13，根据所述细胞因子的检测结果能够准确、快速地区分淋巴瘤相关噬血细胞综合征和淋巴瘤的诊断试剂，有利于淋巴瘤相关噬血细胞综合征的确诊以及后续的针对性治疗。

摘要： 本发明涉及一种检测试剂在制备用于区分噬血细胞综合征相关疾病和其他疾病、或噬血细胞综合征相关疾病的分型、或指示噬血细胞综合征相关疾病的治疗进展的诊断试剂中的应用和根据上述应用制备的诊断试剂。本发明所述应用和诊断试剂能够准确、快速地将噬血细胞综合征相关疾病与和其临床症状相似的其他疾病区分开，对噬血细胞综合征相关疾病进行分型以及指示噬血细胞综合征相关疾病的治疗进展。

摘要： 本发明公开了雷公藤多苷片的新医药用途，具体地，公开了雷公藤多苷片在制备用于缓解和/或治疗噬血细胞综合征相关症状上的药物上的应用。本发明研究证实雷公藤多苷片可以显著缓解患者的噬血相关症状，包括反复高热显著缓解，腹胀明显减轻，脾脏肿大缓解，腹水减少，血液中可溶性CD25含量急剧下降等，对于造血功能、凝血功能的恢复也有显著疗效。口服雷公藤多苷片可以快速遏制细胞因子风暴，快速缓解各种噬血相关症状，毒副作用小，可以为后续治疗，包括化疗及造血干细胞移植提供了条件，同时也具有良好的成本效益比，能够大大降低患者的临床治疗费用。

摘要： 本发明涉及检测试剂在制备用于原发性噬血细胞综合征与风湿病相关噬血细胞综合征的分型的诊断试剂中的应用，以及根据该应用制成的诊断试剂。其中，所述应用的检测试剂包括检测以下一种或多种细胞因子的试剂：sST2、sCD163、IL‑4和IL‑12p70。本发明所述应用和诊断试剂能够准确、快速地区分原发性噬血细胞综合征与风湿病相关噬血细胞综合征，有利于噬血细胞综合征相关疾病的分型以及治疗。

摘要： 本发明涉及能调控巨噬细胞表观遗传的制剂用于制备治疗噬血细胞综合征药物的应用，属于生物技术领域。本发明能调控巨噬细胞表观遗传的制剂用于制备治疗噬血细胞综合征药物的应用，能调控巨噬细胞表观遗传的制剂为DNA甲基转移酶抑制剂、组蛋白乙酰化酶抑制剂或下调DNA甲基转移酶表达的基因药物。能降低炎症因子的表达水平，并且提高血细胞计数、缓解肝脾肿大以及减少脾脏细胞中活化巨噬细胞的比值和数目。噬血细胞综合征为原发性噬血细胞综合征或继发性噬血细胞综合征。

摘要： 本发明涉及检测试剂在制备用于指示噬血细胞综合征相关疾病的治疗进展的诊断试剂中的应用和根据上述应用制备的诊断试剂，其中，所述应用的检测试剂包括检测以下一种或多种细胞因子的试剂：IFN‑γ、IL‑10、TNF‑α和IL‑1RA。本发明所述应用和诊断试剂对指示噬血细胞综合征相关疾病的治疗进展具有良好的指示作用，在指导治疗和判断预后方面具有重要意义。

摘要： 本发明涉及一种检测试剂在制备用于区分噬血细胞综合征相关疾病和其他疾病、或噬血细胞综合征相关疾病的分型、或指示噬血细胞综合征相关疾病的治疗进展的诊断试剂中的应用和根据上述应用制备的诊断试剂。本发明所述应用和诊断试剂能够准确、快速地将噬血细胞综合征相关疾病与和其临床症状相似的其他疾病区分开，对噬血细胞综合征相关疾病进行分型以及指示噬血细胞综合征相关疾病的治疗进展。

摘要： 吡咯并嘧啶化合物治疗噬血细胞综合征的用途，具体涉及式(I)化合物、其立体异构体、或其药学上可接受的盐及其药物组合物治疗噬血细胞综合征的用途。

摘要： 本发明公开了一种原发性噬血细胞综合征的检测装置以及电子设备，涉及生物医学技术领域，该检测装置包括：其包括：第一获取模块、判定模块、第二获取模块以及检测模块，依次用于：获取待测样本中目的蛋白的水平是否异常，若出现目的蛋白的表达异常，则提示患者患有原发性HLH的可能，则进一步进行目的蛋白对应的编码基因的检测，以完成原发性HLH的诊断。该检测装置确定原发性HLH的耗时短，成本低，可作为原发性HLH的早期筛查手段，对原发性HLH早期开展治疗以及后续诊断起到协助作用。