成人Still病

摘要： 目的:应用数据挖掘方法分析刘健教授治疗成人Still病的用药规律。方法:收集、整理安徽中医药大学第一附属医院信息系统(hospital information system,HIS)风湿病科2012年5月至2020年5月使用中药的住院患者。运用Microsoft Excel2019进行中药频数、性味归经统计,通过SPSS Clementine 12.0软件所提供的Apriori算法进行关联规则分析,利用SPSS 19.0软件进行独立样本T检验。结果:共筛选出193首方剂,含148味中药。使用频数排名前20味的中药分别为甘草、陈皮、薏苡仁、丹参、茯苓、蒲公英、青蒿、知母、山药、地骨皮、黄柏、金银花、牡丹皮、豨莶草、白芍、连翘、红花、黄芩、生地黄、地肤子。排名前三位的药性分别为寒、温、平,药味为甘、苦、辛,归经为肝、肺、胃经。治疗后和治疗前相比,ALT、LDH、WBC、NEUT、Ferritin明显下降,治疗后患者LDH及Hb具有统计学意义(P<0.05)。结论:刘健教授在治疗成人Still病中体现的从脾论治,善用健脾化湿药配合清热药、活血化瘀药、滋阴药、祛风湿药辨证论治,既顾及脾胃为后天之本,又从症状入手清热、活血、滋阴、祛风湿等,标本兼治,可达良好的临床效果。

摘要： 巨噬细胞活化综合征(MAS)是成人Still病(AOSD)一类少见但严重的并发症,临床表现各异,预后欠佳。早期诊断及治疗对于改善临床预后有积极意义。目前对于成人Still病合并巨噬细胞活化综合征尚无统一的诊断标准及治疗指南。文章旨在对成人Still病合并巨噬细胞活化综合征的发病机制、诊断标准、临床表现、治疗进展等作一综述。

摘要： 成人Still病是一种病因未明的全身炎性反应性疾病,发病率低,缺乏特异性的血清学和病理学表现及临床特征,不易诊断。多数患者发病前有上呼吸道感染史,临床主要表现为发热、皮疹和关节症状,部分出现内脏损害,预后差异大。西医治疗多采用非甾体抗炎药、糖皮质激素等,不良反应多,中医药治疗可以有效改善症状,且能辅助减少激素等西药用量,安全性高,无明显不良反应。张池金教授认为本病因其病程时间较长,发热持续反复发作,伴肢体关节疼痛不舒,多由湿遏热郁,湿热互结,缠绵难清,久而耗气伤阴,阴虚邪伏,经络关节痹阻所致,可给予蒿芩清胆汤或青蒿鳖甲汤化裁加减治疗,使热清湿化,气行阴养,临床采用中医药辨证治疗成人Still病验案,效果显著。

摘要： 成人变应性亚败血症(Still病)是以反复发热、一过性多发皮疹,可伴随咽痛、肝功能异常、铁蛋白异常的自身免疫性疾病。临床发病率和确诊率虽不高,但误诊率极高。文章介绍卢芳教授运用升阳散火汤合化斑汤治疗成人Still病1例,从病因病机、理法方药方面分析升阳散火汤合化斑汤治疗该病的合理性,为临床治疗成人Still病提供更多的依据与方案。

摘要： 成人Still病是一种原因不明的全身性炎症性疾病。本病典型临床表现为尖峰热、一过性皮疹、咽痛、肌痛、关节炎、脏器肿大等,也可出现不典型皮疹、淋巴结肿大、眼科症状等特殊表现。本文报告1例以眼睑红肿为主症的成人Still病,旨在分享其治疗过程,为临床医生提供诊治思路。1病例资料1.1临床资料患者,女,21岁,2021年10月8日就诊。以反复多关节痛、发热1年,双眼睑红肿2个月为主诉。

摘要： 目的 探讨成人Still病皮损的特点及皮损组织病理学对诊断的作用。方法 回顾性分析1例以不典型皮肤损害(皮损)诊断为成人Still病患者的临床资料,并复习相关文献。结果 患者,女,18岁,因反复发热半月伴咽痛、皮疹入院,胸部及上腹部可见对称性分布的鞭笞样皮损。皮损组织病理示:角质层内及棘层中上部可见大量坏死角质细胞形成,真皮浅层血管周围淋巴组织细胞,个别中性粒细胞浸润,诊断为成人Still病。予以托珠单抗400 mg(8 mg·kg^(-1))静脉滴注1次等治疗病情好转,出院后口服甲泼尼龙、甲氨蝶呤等治疗,门诊随访4周,患者无发热,皮疹及关节酸痛逐渐消退,逐渐减量至停药,病情无复发。结论 典型的成人Still病有一过性特异性皮疹,体温升高时出现,热退时消失;以发热为首诊的患者,可出现不典型皮损,早期临床表现不满足诊断标准时,应仔细评估患者的皮损并行组织病理学检查,有助于该病的诊断。

摘要： 成人Still病是一类病因未明的全身炎症性疾病,临床表现多样,其诊断和治疗存在一定困难.近年来发现,血红素加氧酶1、钙网蛋白、炎症细胞因子、糖基化终末产物等新型标志物可对成人Still病的活动程度和严重程度进行全面评估,而新研发的生物制剂如肿瘤坏死因子抑制剂、白细胞介素1(IL-l)抑制剂、IL-6抑制剂、重组IL-18结合蛋白也有望用于治疗.本文主要综述成人Still病的诊断和治疗进展.

摘要： 目的 为临床医生提供成人Still病(AOSD)案例依据及诊治思路.方法 回顾性分析1例以不明原因发热为首发表现的、临床症状不典型的AOSD病例的临床资料,并进行相关文献复习.结果 患者,男,65岁,反复发热一月余;发热1个月后出现皮疹,最高体温39.9°C;病程中患者白细胞(WBC)和中性粒细胞(NEU)持续升高,血清铁蛋白(SF)3597.45μg?L-1,肝功能、抗核抗体、肿瘤标志物正常,血培养、骨髓培养、肥达氏试验、真菌检查、结核杆菌抗体、传染病三项、大便隐血、三线培养均阴性.通过病例资料分析及文献比对,最终确诊为AOSD.抗生素治疗效果欠佳,后经强的松片治疗后患者病情平稳,无发热,皮疹消退.结论 AOSD临床比较罕见,没有统一的诊断标准及专家共识,作为一种排他性诊断,临床容易误诊,延误治疗,及时诊治是影响预后的关键.

摘要： 目的:观察加减四妙散治疗成人Still病(adult-onset Still's disease,AOSD)的临床疗效.方法:选择确诊的52例成人Still病患者作为研究对象,随机分为两组各26例.对照组依据体重及病情给予甲泼尼龙琥珀酸钠40～120 mg/d静脉滴注,甲氨蝶呤10～15 mg/周口服.如果病情好转,逐渐减少激素用量,最后改为口服强的松或美卓乐治疗;并予保肝、保胃、补钙等对症支持治疗.治疗组在上述常规治疗基础上,加用四妙散加减.两组均治疗2周,并随访2个月,观察发热、皮疹、关节痛、咽痛及实验室指标变化.结果:治疗后两组的发热、皮疹、咽痛等症状,血白细胞计数、血沉、C反应蛋白、血铁蛋白等实验室指标均有明显好转(P＜0.05),治疗组明显优于对照组(P＜0.05);且治疗组总有效率(93.31％)高于对照组(80.77％),差异有统计学意义(P＜0.05).结论:常规西药治疗联合四妙散加减治疗成人Still病疗效更佳,尤其在退热、改善皮疹、咽痛等方面更有优势,副作用少.

摘要： cqvip:肥厚性硬脑膜炎(hypertrophic cranial pachymeningitis,HCP)是以局限或弥漫性硬脑膜肥厚性改变为特征的一组罕见疾病。根据病因分为继发性和特发性,后者病因不明,前者其病理生理过程尚不明确,可能与Wegener肉芽肿、结节病、干燥综合征等风湿性疾病相关。HCP的临床表现取决于累及的部位,通常表现为慢性头痛、颅神经功能受损、共济失调及癫痫发作,增强头部磁共振可见局部或弥漫性硬脑膜增厚。

摘要： 本文对成人still病的病因病机进行了探讨，主要为为正虚、邪热,疾病迁延日久不愈则痰热互结,并指出辨证要四诊合参,特别要重视舌脉表现,初期治疗扶正兼祛邪,疾病迁延期以"甘温除热法"治疗。

摘要： 成人still病(AOSD)是一组病因和发病机制不明,临床以高热、一过性皮疹、关节炎/痛和白细胞升高为主要表现的综合征。临床上缺乏特异性诊断指标及统一的诊断标准,需要排除其他疾病方可诊断。现将卫生部北京医院风湿免疫科收治的1例成人still合并远端指间关节(DIP)受累病进行了报告。

摘要： 患者女,68岁,因"躯干、四肢红斑、丘疹伴瘙痒2月余,伴反复低热"入院.患者2月余前无明显诱因下出现躯干、四肢红斑、丘疹,伴瘙痒,时有低热,无头晕头痛,关节酸痛等不适,外院按过敏对症治疗,效果欠佳.入院后体温最高达39.5°C,精神症状可,辅助检查示铁蛋白明显升高,余尚可.皮肤科查体：下颌、躯干、四肢散在红斑、丘疹,部分皮疹沿抓痕分布.背部皮疹行活检,组织病理提示表皮轻度角化过度伴灶性角化不全,角质形成细胞坏死,界面改变,真皮浅层为主单一核细胞浸润.考虑成人Still病.患者入院初拒行骨穿及糖皮质激素治疗,后住院期间出现血三系进行性下降,行骨穿提示可见个别噬血细胞,考虑噬血细胞综合征可能,转血液科大剂量糖皮质激素加丙球治疗好转后出院.成人Still病至今病因不清，是一种排除性诊断，临床上并不少见，但成人Still病表现为持久性痉痒性皮疹的并不多见，进展为嗜血细胞综合征的更是少见，在临床上需要引起重视。

摘要： 患者女,68岁,因"躯干、四肢红斑、丘疹伴瘙痒2月余,伴反复低热"入院.患者2月余前无明显诱因下出现躯干、四肢红斑、丘疹,伴瘙痒,时有低热,无头晕头痛,关节酸痛等不适,外院按过敏对症治疗,效果欠佳.入院后体温最高达39.5°C,精神症状可,辅助检查示铁蛋白明显升高,余尚可.皮肤科查体：下颌、躯干、四肢散在红斑、丘疹,部分皮疹沿抓痕分布.背部皮疹行活检,组织病理提示表皮轻度角化过度伴灶性角化不全,角质形成细胞坏死,界面改变,真皮浅层为主单一核细胞浸润.考虑成人Still病.患者入院初拒行骨穿及糖皮质激素治疗,后住院期间出现血三系进行性下降,行骨穿提示可见个别噬血细胞,考虑噬血细胞综合征可能,转血液科大剂量糖皮质激素加丙球治疗好转后出院.成人Still病至今病因不清，是一种排除性诊断，临床上并不少见，但成人Still病表现为持久性痉痒性皮疹的并不多见，进展为嗜血细胞综合征的更是少见，在临床上需要引起重视。

摘要： 患者女,68岁,因"躯干、四肢红斑、丘疹伴瘙痒2月余,伴反复低热"入院.患者2月余前无明显诱因下出现躯干、四肢红斑、丘疹,伴瘙痒,时有低热,无头晕头痛,关节酸痛等不适,外院按过敏对症治疗,效果欠佳.入院后体温最高达39.5°C,精神症状可,辅助检查示铁蛋白明显升高,余尚可.皮肤科查体：下颌、躯干、四肢散在红斑、丘疹,部分皮疹沿抓痕分布.背部皮疹行活检,组织病理提示表皮轻度角化过度伴灶性角化不全,角质形成细胞坏死,界面改变,真皮浅层为主单一核细胞浸润.考虑成人Still病.患者入院初拒行骨穿及糖皮质激素治疗,后住院期间出现血三系进行性下降,行骨穿提示可见个别噬血细胞,考虑噬血细胞综合征可能,转血液科大剂量糖皮质激素加丙球治疗好转后出院.成人Still病至今病因不清，是一种排除性诊断，临床上并不少见，但成人Still病表现为持久性痉痒性皮疹的并不多见，进展为嗜血细胞综合征的更是少见，在临床上需要引起重视。

摘要： 患者女,68岁,因"躯干、四肢红斑、丘疹伴瘙痒2月余,伴反复低热"入院.患者2月余前无明显诱因下出现躯干、四肢红斑、丘疹,伴瘙痒,时有低热,无头晕头痛,关节酸痛等不适,外院按过敏对症治疗,效果欠佳.入院后体温最高达39.5°C,精神症状可,辅助检查示铁蛋白明显升高,余尚可.皮肤科查体：下颌、躯干、四肢散在红斑、丘疹,部分皮疹沿抓痕分布.背部皮疹行活检,组织病理提示表皮轻度角化过度伴灶性角化不全,角质形成细胞坏死,界面改变,真皮浅层为主单一核细胞浸润.考虑成人Still病.患者入院初拒行骨穿及糖皮质激素治疗,后住院期间出现血三系进行性下降,行骨穿提示可见个别噬血细胞,考虑噬血细胞综合征可能,转血液科大剂量糖皮质激素加丙球治疗好转后出院.成人Still病至今病因不清，是一种排除性诊断，临床上并不少见，但成人Still病表现为持久性痉痒性皮疹的并不多见，进展为嗜血细胞综合征的更是少见，在临床上需要引起重视。

摘要： 成人Still病临床表现复杂多样，可有多器官损害，容易误诊为淋巴瘤、败血症、恶性肿瘤等，应引起我们重视。本病应早诊断、合理治疗，防治并发症及预防复发。根据查阅文献及本科室治疗经验，我们对AOSD的治疗指定了相应的治疗策略。糖皮质激素作为缓解症状的一线治疗药物的基础上，然后联合MTX逐步减少激素用量。在AOSD回顾分析中发现，有慢性关节炎症状的病人需要先应用妥珠单抗或者英夫利西，而有全身系统性损害的病人可能需要应用阿那白滞素。

摘要： 成人Still病临床表现复杂多样，可有多器官损害，容易误诊为淋巴瘤、败血症、恶性肿瘤等，应引起我们重视。本病应早诊断、合理治疗，防治并发症及预防复发。根据查阅文献及本科室治疗经验，我们对AOSD的治疗指定了相应的治疗策略。糖皮质激素作为缓解症状的一线治疗药物的基础上，然后联合MTX逐步减少激素用量。在AOSD回顾分析中发现，有慢性关节炎症状的病人需要先应用妥珠单抗或者英夫利西，而有全身系统性损害的病人可能需要应用阿那白滞素。

摘要： 成人Still病临床表现复杂多样，可有多器官损害，容易误诊为淋巴瘤、败血症、恶性肿瘤等，应引起我们重视。本病应早诊断、合理治疗，防治并发症及预防复发。根据查阅文献及本科室治疗经验，我们对AOSD的治疗指定了相应的治疗策略。糖皮质激素作为缓解症状的一线治疗药物的基础上，然后联合MTX逐步减少激素用量。在AOSD回顾分析中发现，有慢性关节炎症状的病人需要先应用妥珠单抗或者英夫利西，而有全身系统性损害的病人可能需要应用阿那白滞素。

摘要： 成人Still病临床表现复杂多样，可有多器官损害，容易误诊为淋巴瘤、败血症、恶性肿瘤等，应引起我们重视。本病应早诊断、合理治疗，防治并发症及预防复发。根据查阅文献及本科室治疗经验，我们对AOSD的治疗指定了相应的治疗策略。糖皮质激素作为缓解症状的一线治疗药物的基础上，然后联合MTX逐步减少激素用量。在AOSD回顾分析中发现，有慢性关节炎症状的病人需要先应用妥珠单抗或者英夫利西，而有全身系统性损害的病人可能需要应用阿那白滞素。

摘要： 本发明提供了成人隐匿性自身免疫性糖尿病相关的microRNA及相关应用，具体而言，本发明提供了检测来自待测个体的样品中以下microRNAs水平的试剂材料和/或仪器设备在制备用于评估LADA患病风险的检测系统中的应用：hsa‑miR‑555、hsa‑miR‑93‑5p、hsa‑miR‑507、hsa‑miR‑517a‑3p、hsa‑miR‑517b‑3p、hsa‑miR‑4691‑3p、hsa‑miR‑370‑5p、hsa‑miR‑448、hsa‑miR‑1236‑3p、hsa‑miR‑1267。hsa‑miR‑555、hsa‑miR‑93‑5p表达水平升高，个体LADA患病风险升高。

摘要： 本发明涉及诊断成人T细胞白血病(ATL)的试剂盒以及治疗成人T细胞白血病的药物。本发明的发明人首次发现了检测ATL细胞中的ANRIL的表达水平可以成为成人T细胞白血病的诊断指标之一，以及通过特异性干扰/敲低ANRIL的表达水平能够有效地抑制ATL细胞的增殖和促进ATL细胞的凋亡，由此开发了诊断成人T细胞白血病的试剂盒和治疗成人T细胞白血病的药物，为成人T细胞白血病的诊断和治疗提供了新的途径和策略。

摘要： 本发明涉及一种成人T细胞白血病的特异性靶向多肽及其应用。本发明的发明人首次以成人T细胞白血病（ATL）致病病原人类T淋巴细胞白血病病毒1型（HTLV‑1）编码的关键病毒蛋白HBZ作为靶点，筛选出治疗成人T细胞白血病的特异性靶向多肽，其可以用于制备治疗成人T细胞白血病的靶向药物。以本发明的特异性靶向多肽为基础的靶向药物和靶向治疗手段，与传统的抗肿瘤药物的治疗手段相比，细胞毒副作用较小，为今后研究抗HTLV‑1和ATL药物提供了一个全新的思路和策略。

摘要： 本发明公开了LDLRAD4作为微小残留病标志物在预测成人B‑ALL患者预后中的应用。本发明实施例中Cox多因素分析结果显示LDLRAD4低表达是成人B‑ALL患者LFS的不良预后因素；多因素分析结果显示两轮巩固化疗后LDLRAD4低表达是成人B‑ALL复发的独立危险因素，通过计算成人B‑ALL患者治疗后骨髓单个核细胞中LDLRAD4基因与内参基因表达量的比值可获得成人B‑ALL患者预后的风险值，根据所述风险值可预测成人B‑ALL患者的无白血病生存时间和累积复发率。本发明可在补充和完善成人B‑ALL微小残留病的监测系统和B‑ALL的复发风险和预后评估中发挥重要作用。

摘要： 本发明提供一种ATL的检测方法，包括检测在受试者的生物样本中，是否存在选自SERPINB6、NELL2、THEMIS、ZSCAN18、LAIR1、CD7、RNF130、ZIK1、LYPD3、TMEM45B、POMC、FHIT、MDS2、HOOK1、SORCS3、C2orf40、ZNF662、SPG20、ZNF717、LZTFL1、KLHL34和BCL9基因中的至少一种基因的DNA甲基化，所述至少一种基因的DNA甲基化表示受试者患有或有患成人T细胞白血病/淋巴瘤(ATL)的风险。由此提供一种新的成人T细胞白血病/淋巴瘤(ATL)的检测方法。

摘要： 本发明涉及诊断患有成人斯蒂尔病个体的方法，并进一步确定患有成人斯蒂尔病个体的疾病病程。该方法包括以下步骤：（a）提供血液样本和外周血液单核细胞；（b）检测该血液样本中蛋白质生物标志物IL‑18的表达量；（c）检测该外周血液单核细胞中长链非编码核糖核酸生物标志物MIAT或THRIL的表达量；（d）将步骤（b）和（c）所检测到的IL‑18、MIAT和THRIL的表达量以由多元回归分析得到的预测函数计算出A分数；以及（e）将步骤（d）所计算的该A分数与临界值比较，该临界值透过接受者操作特性曲线方法获得，对应于ROC曲线下的面积达到最大值，A分数高于该临界值则代表该个体罹患成人斯蒂尔病；步骤（b）和步骤（c）的先后顺序可以对调，并不影响本发明实施方式及最终结果的判断。

摘要： 本发明公开了一种超声心动图引导下成人先天性心脏病介入治疗用装置，包括寻径导丝和右心刻度导管，所述寻径导丝由导丝AB段、导丝BC段、导丝CD段、导丝DE段、导丝EF段、导丝FG段和导丝GH段构成。该种发明通过设置有寻径导丝和导丝刻度，方便通过采用U型的导丝头能够显著降低进入沿途小血管的概率。寻径导丝后撤至右心刻度导管中部时，右心刻度导管通过旋转可改变寻径导丝行进方向，从而保证寻径导丝安全通过下腔静脉、上腔静脉、房间隔、房室瓣，肺动脉等部位，在超声心动图监测下到达预定位置，为配套的右心刻度导管跟进至目标位点及测量进入体内长度创造条件，配套右心刻度导管沿寻径导丝推送至寻径导丝紫色区域以外是在安全路径中。

摘要： 本发明涉及一种通过靶向高通量测序技术检测诊断青少年发病的成人型糖尿病致病基因的DNA文库及其应用，该文库包括14个青少年发病的成人型糖尿病的致病基因。本发明优选14个青少年发病的成人型糖尿病致病基因，设计探针池，建立针对14个青少年发病的成人型糖尿病致病基因的目标区域文库，文库利用高通量测序技术进行测序，寻找致病突变，为临床诊断提供遗传学和分子生物学依据。本发明具有准确、快速、灵活、低成本的特点，本发明涉及的14个基因为目前已知的青少年发病的成人型糖尿病1型至14型的致病基因，对青少年发病的成人型糖尿病的诊断、鉴别诊断和精准治疗有着重要的意义和临床价值。

摘要： 本实用新型公开了一种超声心动图引导下成人先天性心脏病介入治疗用装置，包括寻径导丝和右心刻度导管，所述寻径导丝由导丝AB段、导丝BC段、导丝CD段、导丝DE段、导丝EF段、导丝FG段和导丝GH段构成。该种实用新型通过设置有寻径导丝和导丝刻度，方便通过采用U型的导丝头能够显著降低进入沿途小血管的概率。寻径导丝后撤至右心刻度导管中部时，右心刻度导管通过旋转可改变寻径导丝行进方向，从而保证寻径导丝安全通过下腔静脉、上腔静脉、房间隔、房室瓣，肺动脉等部位，在超声心动图监测下到达预定位置，为配套的右心刻度导管跟进至目标位点及测量进入体内长度创造条件，配套右心刻度导管沿寻径导丝推送至寻径导丝紫色区域以外是在安全路径中。

摘要： 本发明公开了成人still’s病(Adult Onset Still’s Disease,AOSD)的DNA甲基化标记物、诊断试剂及其应用。包括6个甲基化位点：chr11:114167495、chr1:198568084、chr6:35654359、chr6:35654363、chr13:113327910、chr6:139794538的一个或多个。本发明首次利用特定的DNA甲基化位点作为分子标记对成人still病患者与健康人、类风湿关节炎(Rheumatoid Arthritis,RA)、脓毒血症(Sepsis)、药疹(DrugEruption)、T细胞淋巴瘤(TcellLymphoma)患者进行辅助筛查，为该领域的诊断开辟了新的途径和方式，所需要的血标本少，方便易开展，具有很好的应用前景。