噬血细胞性淋巴组织细胞增生症

摘要： 目的探讨噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)的临床特征及预后因素。方法回顾分析2015年1月至2020年10月收治的175例HLH患儿的临床资料,比较存活组和死亡组的临床特征,采用log-rank检验及COX比例风险回归模型进行生存分析。结果175例HLH患儿中男91例、女84例,中位年龄2.0(1.0~8.0)岁,以婴幼儿期起病最常见(54.3%)。原发性HLH 9例,继发性HLH 166例。继发性HLH中以感染相关性HLH最常见(66.9%)。临床以发热、脾大为突出表现,血清乳酸脱氢酶(LDH)升高最为显著。与存活组相比,死亡组患儿白细胞计数和血红蛋白较低,活化部分凝血活酶时间、凝血酶原时间较长,纤维蛋白原(FIB)较低,中枢神经系统受累率较高,差异均有统计学意义(P<0.05)。中枢神经系统受累、FIB≤1.5 g/L是影响患儿总生存期的独立危险因素(P<0.05)。结论HLH多见于婴幼儿,临床表现以发热最多见,血清LDH大多异常升高。中枢神经系统受累及FIB水平对初诊HLH患儿疗效评估及预后判断具有重要意义。

摘要： 噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH),是由于各种致病因素导致机体免疫功能紊乱,引起单核巨噬细胞系统反应性增生,损害、浸润器官组织,并释放大量细胞因子,造成机体脏器功能损伤的一种综合征。其病因多样复杂,临床表现缺乏特异性,且病情危重,发展迅猛,死亡率高,极易误诊。我院曾诊治2例,现报告如下。

摘要： 目的探讨儿童重症肺炎继发噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)的危险因素。方法回顾性分析2012年10月1日至2019年12月31日住院治疗并明确诊断为重症肺炎继发HLH(观察组)患儿的临床资料。随机选取2019年住院就诊的重症肺炎患儿作为对照组。比较两组间临床特征,分析不同指标对于重症肺炎继发HLH的预测价值。结果观察组38例,对照组96例。与对照组相比,观察组年龄较大,6月龄~2岁比例较高,发热、嗜睡、反应差和烦躁比例较高,中位热程较长,肝、脾、淋巴结肿大,皮疹,浮肿的比例较高,肺部听诊中细湿啰音、气促和/或发绀的比例较低,差异有统计学意义(P8 mg/L,降钙素原(PCT)>0.15 ng/mL的比例较高,腺病毒和真菌检出比例较高而RNA病毒检出比例较低,差异有统计学意义(P<0.05)。观察组胸腔积液、肺实变/肺不张、双肺广泛病变发生率均高于对照组,住院天数长于对照组,病死率和ICU入住率高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。LDH对于重症肺炎继发HLH的预测价值较高,曲线下面积(AUC)为0.93(0.88~0.98),截断值为804.35 IU/L。结论重症肺炎继发HLH患儿较未继发HLH者起病年龄大,住院天数长、病死率更高,LDH升高及白蛋白降低更明显。腺病毒感染、存在胸腔积液的重症肺炎患儿更易继发HLH。

摘要： 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)又称噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS),是多种病因引起的过度炎症综合征.在HLH的发病机制中,γ干扰素(interferon-γ,IFN-y)发挥了重要作用,抗IFN-γ单抗可用于HLH的治疗.该文就IFN-γ在HLH发生机制中的作用以及抗IFN-γ单抗对HLH的治疗研究予以综述.

摘要： 目的 探讨淋巴瘤相关噬血细胞性淋巴组织增生症(HLH)的临床特点、诊疗及预后,为儿科工作者提供诊疗经验.方法 回顾性分析我院收治的2例儿童期系统性EB病毒阳性T细胞淋巴瘤相关噬血细胞综合征患儿的临床资料及预后,同时复习相关文献.结果 2例患儿以发热、肝酶升高、全血细胞数降低、休克、多脏器衰竭等为首发表现,确诊为HLH并给予化疗,同时进行肿瘤等继发因素相关检查,并最终确诊.1例为肝移植术后患儿,1例给予淋巴瘤化疗方案,但最终2例患儿因严重感染和脏器衰竭死亡.结论 本病罕见,临床过程呈爆发性进展,预后差.HLH与淋巴瘤临床表现相互交织,临床医生在诊治HLH患儿时,恶性肿瘤应被视为可能的潜在疾病之一.

摘要： 目的 分析慢性活动性EB病毒感染(chronic active Epstein-Barr virus infection,CAEBV)的临床特征,以降低疾病的漏诊、误诊率.方法 检索首篇文献发表时间(1987年5月)至2020年8月29日PubMed、Embase、Cochrane Library、中国知网、万方数据知识服务平台和维普网数据库收录的CAEBV相关文献,回顾性分析CAEBV患者的临床特点、实验室检查、转归和死亡原因等.统计学分析采用曼-惠特尼U检验、x2检验或Fisher确切概率法.结果 纳入文献46篇,共111例患者,年龄为22.0(10.0,39.0)岁.年龄≥18岁组64例(57.7％),年龄＜18岁组47例(42.3％).发热、脾大、肝大、淋巴结肿大为常见临床表现,发生率分别为95.5％(106/111)、84.7％(94/111)、57.7％(64/111)、56.8％(63/111).年龄≥18岁组患者的皮疹和肝大的发生率分别为3.1％(2/64)和45.3％(29/64),均低于年龄＜18岁患者的27.7％(13/47)和74.5％(35/47),其肝脏生物化学指标异常的发生率则高于年龄＜18岁患者[45.3％(29/64)比23.4％(11/47)],差异均有统计学意义(x2=13.957、9.436、5.643,均P＜0.05).70例随访结局可知的患者中,死亡38例(54.3％),存活32例(45.7％),死亡原因包括消化道出血、重症感染、呼吸衰竭、肝衰竭等,死亡组和存活组的脾大发生率分别为92.1％(35/38)和68.8％(22/32),差异有统计学意义(x2=6.266,P＜0.05).年龄＜18岁组患者的21例死亡和17例存活病例中合并噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)者分别为15例(71.4％)和2例,差异有统计学意义(x2=13.527,P＜0.01).90例可获得HLH相关资料的患者中,合并HLH组38例,无HLH组52例,男性所占比例分别为36.8％(14/38)和65.4％(34/52),性别分布差异有统计学意义(x2=7.187,P=0.007).111例患者在病程中治疗方案多样,但缺乏详细资料.结论 CAEBV临床表现多变,可有致死性并发症,缺乏有效治疗,且预后不佳,需要积极开展相关研究,探索有效治疗方案,降低病死率.

摘要： 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)是一组淋巴细胞和巨噬细胞免疫失调、过度活化所致的高炎症反应综合征[1]。根据发病机制的不同,HLH可分为原发性和继发性两大类。原发性HLH以穿孔素依赖的细胞毒功能缺陷为主要发生机制,包括家族性HLH及遗传性免疫缺陷相关HLH。继发性HLH主要继发于感染、风湿免疫性疾病及恶性肿瘤性疾病,其中感染所致HLH发病率最高,而EB病毒感染则是亚洲国家感染相关性HLH的首要病因[1]。HLH病情凶险,进展迅速,若未及时治疗,家族性HLH患者多于发病2个月内死亡[2]。1994年国际组织细胞协会提出以依托泊苷为基础的HLH-94方案,HLH患者5年生存率可提升至54%[3]。近年来,随着对HLH病理机制认识的深入,进一步改善HLH治疗方案、提高生存率,成为研究重点。

摘要： Epstein-Barr病毒感染引起的传染性单核细胞增多症常见于青少年及儿童,成人相对罕见,一般可表现为发热、皮疹及浅表淋巴结肿大.报道1例以皮疹、发热为主要临床表现的传染性单核细胞增多症的成人患者,诊治过程中出现继发噬血细胞性淋巴组织细胞增生症,诊治效果不佳时,经深入排查发现发疹型药疹.

摘要： 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)是一种以免疫功能紊乱伴多脏器、多系统受累的血液科危重症.继发于风湿免疫性疾病的HLH也称为巨噬细胞活化综合征(macrophage activation syndrome,MAS).儿童MAS常被原发的风湿免疫性疾病掩盖而难以早期发现,病情危重,进展迅速,诊治难度大,而且MAS的治疗和预后与其他HLH不同.该文就MAS的发病机制及诊治研究进展进行综述,以期提高临床医师对MAS的认识,有助于临床诊治.

摘要： 目的：探讨儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)的遗传背景及发病机制.方法：采集一例继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症患儿及其父母外周血,应用聚合酶链反应方法扩增PRF1、UNC13D、STXBP2、XIAP、STX11、ST2DIA等6个已知与家族性噬血细胞综合征相关的基因,并进行基因测序,逐一与人类基因组对比.结果：检测到患儿PRF1基因存在2个同义突变;STXBP2基因虽存在8个突变,但无明确病理意义;SH2D1A基因存在1个非翻译区突变,仅为基因多态性.UNC13D基因检测出5个HLH相关突变位点,其中外显子(EXON)5周围内含子突变(c.388+122C＞T)患儿及其父母同为纯和突变;患儿及其母亲EXON1周围内含子突变(c.117+30G＞A)、EXON 18周围内含子突变(c.1596+36A＞G)、EXON24周围内含子突变(c.229g-46C＞T)为杂合突变,其父亲为纯合突变;患儿Exon28周围内含子杂合突变(c.2709+48C＞T),其父为纯合突变.据文献报道这五个突变均在巨噬细胞活化综合征(一种特殊类型的继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症)患者中检测到.患儿XIAP基因EXON6检测到一个纯合错义突变(c.1268A＞C p.GIn423Pro),其母该位点为杂合突变,该突变据报道在原发性免疫缺陷病家系中发现并可能作为一个诊断指标,并且可能作为周期性发热的诱病因素,影响单核细胞功能.结论：检测出的UNC13D EXON5周围内含子该家系同为纯和突变(c.388+122C＞T),另外四个UNC13D突变位点患儿父亲均为纯合突变,但患儿父亲并未出现噬血现象.上述基因突变可能与HLH疾病的发展相关,但需进一步进行功能试验确认该突变是否能导致MUNC13-4蛋白(UNC13D编码蛋白)的功能异常而直接导致HLH的发生.患儿XIAP基因存在1个突变,该突变与X-连锁淋巴细胞异常增生症2型相关,属于先天性免疫缺陷病范畴,该症可以合并HLH,但发生机制不明.与HLH发病相关的遗传背景尚存许多未知领域,需进一步深入研究.

摘要： 目的：探讨儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)的预后相关危险因素.方法：采用回顾性分析,对2008年12月-2013年5月我院收治的101例HLH患儿的临床表现、实验室检查资料及预后资料进行系统分析,按随访患儿生存情况分为生存组和死亡组,采用单因素和多因素Logistic回归分析影响患儿预后的危险因素.结果：101例患儿存活61例,死亡40例,死亡率39.6％,多因素Logistic回归分析结果显示,发热超过1月、白蛋白降低,EB病毒感染、伴有神经系统损害及未做化疗与预后显著相关(P值均＜0.05值),为死亡主要危险因素.结论：HLH病情复杂,进展迅猛,病死率高,早期诊断,早期化疗可提高患儿的生存率,应针对患儿死亡危险因素制定相应的治疗措施,以降低死亡率.

摘要： 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)起病急、病情进展迅速,病死率高.药师通过阅读文献了解疾病的治疗原则,跟踪具体病例的病情变化,对噬血细胞性淋巴组织细胞增生症个体化治疗有了一定的认识.在药物治疗过程中药师通过实施药学监护,发现具有临床意义的药物相互作用,保障了临床用药安全.

摘要： 目的:探讨血清sCD163和sCD25在儿童HLH诊断及指导治疗中的意义.rn 方法:收集2013年12月至2014年12月在郑州大学第一附属医院儿科门诊及住院部就诊的HLH患儿42例,非HLH感染患儿32例及同期在院体检的健康儿童24例.HLH患儿分别于治疗前、治疗后2周、治疗后8周三个时间点各抽取清晨空腹外周静脉血3ml,非HLH感染组患儿及正常对照组儿童于首次就诊时抽取外周静脉血3ml,采用ELISA方法检测三组患儿的外周血血清sCD163和sCD25水平.rn 结果:三组间血清sCD163水平差异有统计学意义(F=71.396,P＜0.05),且各组之间差异均有统计学意义(P＜0.05);三组间血清sCD25水平差异有统计学意义(F =37.513,P＜0.05),非HLH感染组与正常对照组差异无统计学意义(P＞0.05),其余各组比较差异有统计意义(P＜0.05).血清sCD163和sCD25水平呈线性正相关,Pearson相关系数r=0.851(t=15.848,P＜0.05).HLH组不同的发病因素之间血清sCD163和sCD25水平差异有统计学意义(P＜0.05);且肿瘤相关性HLH组血清sCD163和sCD25水平较感染相关性HLH组明显升高(P＜0.05),而其余各组之间比较差异均无统计学意义(均P＞0.05).血清sCD163和sCD25水平随着治疗时间的延长和疾病的好转而呈下降趋势(P＜0.05).由ROC曲线可知,血清sCD163和sCD25水平用于诊断HLH具有较高的准确性.rn 结论:血清sCD163可能用于HLH的诊断,对于怀疑HLH,在疾病早期未能达到诊断标准者应及早检测血清sCD163,为进一步明确诊断提供依据;血清sCD163和sCD25水平可能为肿瘤相关性HLH与其他原因相关HLH的鉴别提供线索;动态监测HLH患儿血清sCD163和sCD25水平有助于判断病情恶化及指导治疗。

摘要： 目的:探讨血清sCD163和sCD25在儿童HLH诊断及指导治疗中的意义.rn 方法:收集2013年12月至2014年12月在郑州大学第一附属医院儿科门诊及住院部就诊的HLH患儿42例,非HLH感染患儿32例及同期在院体检的健康儿童24例.HLH患儿分别于治疗前、治疗后2周、治疗后8周三个时间点各抽取清晨空腹外周静脉血3ml,非HLH感染组患儿及正常对照组儿童于首次就诊时抽取外周静脉血3ml,采用ELISA方法检测三组患儿的外周血血清sCD163和sCD25水平.rn 结果:三组间血清sCD163水平差异有统计学意义(F=71.396,P＜0.05),且各组之间差异均有统计学意义(P＜0.05);三组间血清sCD25水平差异有统计学意义(F =37.513,P＜0.05),非HLH感染组与正常对照组差异无统计学意义(P＞0.05),其余各组比较差异有统计意义(P＜0.05).血清sCD163和sCD25水平呈线性正相关,Pearson相关系数r=0.851(t=15.848,P＜0.05).HLH组不同的发病因素之间血清sCD163和sCD25水平差异有统计学意义(P＜0.05);且肿瘤相关性HLH组血清sCD163和sCD25水平较感染相关性HLH组明显升高(P＜0.05),而其余各组之间比较差异均无统计学意义(均P＞0.05).血清sCD163和sCD25水平随着治疗时间的延长和疾病的好转而呈下降趋势(P＜0.05).由ROC曲线可知,血清sCD163和sCD25水平用于诊断HLH具有较高的准确性.rn 结论:血清sCD163可能用于HLH的诊断,对于怀疑HLH,在疾病早期未能达到诊断标准者应及早检测血清sCD163,为进一步明确诊断提供依据;血清sCD163和sCD25水平可能为肿瘤相关性HLH与其他原因相关HLH的鉴别提供线索;动态监测HLH患儿血清sCD163和sCD25水平有助于判断病情恶化及指导治疗。

摘要： 目的:探讨血清sCD163和sCD25在儿童HLH诊断及指导治疗中的意义.rn 方法:收集2013年12月至2014年12月在郑州大学第一附属医院儿科门诊及住院部就诊的HLH患儿42例,非HLH感染患儿32例及同期在院体检的健康儿童24例.HLH患儿分别于治疗前、治疗后2周、治疗后8周三个时间点各抽取清晨空腹外周静脉血3ml,非HLH感染组患儿及正常对照组儿童于首次就诊时抽取外周静脉血3ml,采用ELISA方法检测三组患儿的外周血血清sCD163和sCD25水平.rn 结果:三组间血清sCD163水平差异有统计学意义(F=71.396,P＜0.05),且各组之间差异均有统计学意义(P＜0.05);三组间血清sCD25水平差异有统计学意义(F =37.513,P＜0.05),非HLH感染组与正常对照组差异无统计学意义(P＞0.05),其余各组比较差异有统计意义(P＜0.05).血清sCD163和sCD25水平呈线性正相关,Pearson相关系数r=0.851(t=15.848,P＜0.05).HLH组不同的发病因素之间血清sCD163和sCD25水平差异有统计学意义(P＜0.05);且肿瘤相关性HLH组血清sCD163和sCD25水平较感染相关性HLH组明显升高(P＜0.05),而其余各组之间比较差异均无统计学意义(均P＞0.05).血清sCD163和sCD25水平随着治疗时间的延长和疾病的好转而呈下降趋势(P＜0.05).由ROC曲线可知,血清sCD163和sCD25水平用于诊断HLH具有较高的准确性.rn 结论:血清sCD163可能用于HLH的诊断,对于怀疑HLH,在疾病早期未能达到诊断标准者应及早检测血清sCD163,为进一步明确诊断提供依据;血清sCD163和sCD25水平可能为肿瘤相关性HLH与其他原因相关HLH的鉴别提供线索;动态监测HLH患儿血清sCD163和sCD25水平有助于判断病情恶化及指导治疗。

摘要： 目的:探讨血清sCD163和sCD25在儿童HLH诊断及指导治疗中的意义.rn 方法:收集2013年12月至2014年12月在郑州大学第一附属医院儿科门诊及住院部就诊的HLH患儿42例,非HLH感染患儿32例及同期在院体检的健康儿童24例.HLH患儿分别于治疗前、治疗后2周、治疗后8周三个时间点各抽取清晨空腹外周静脉血3ml,非HLH感染组患儿及正常对照组儿童于首次就诊时抽取外周静脉血3ml,采用ELISA方法检测三组患儿的外周血血清sCD163和sCD25水平.rn 结果:三组间血清sCD163水平差异有统计学意义(F=71.396,P＜0.05),且各组之间差异均有统计学意义(P＜0.05);三组间血清sCD25水平差异有统计学意义(F =37.513,P＜0.05),非HLH感染组与正常对照组差异无统计学意义(P＞0.05),其余各组比较差异有统计意义(P＜0.05).血清sCD163和sCD25水平呈线性正相关,Pearson相关系数r=0.851(t=15.848,P＜0.05).HLH组不同的发病因素之间血清sCD163和sCD25水平差异有统计学意义(P＜0.05);且肿瘤相关性HLH组血清sCD163和sCD25水平较感染相关性HLH组明显升高(P＜0.05),而其余各组之间比较差异均无统计学意义(均P＞0.05).血清sCD163和sCD25水平随着治疗时间的延长和疾病的好转而呈下降趋势(P＜0.05).由ROC曲线可知,血清sCD163和sCD25水平用于诊断HLH具有较高的准确性.rn 结论:血清sCD163可能用于HLH的诊断,对于怀疑HLH,在疾病早期未能达到诊断标准者应及早检测血清sCD163,为进一步明确诊断提供依据;血清sCD163和sCD25水平可能为肿瘤相关性HLH与其他原因相关HLH的鉴别提供线索;动态监测HLH患儿血清sCD163和sCD25水平有助于判断病情恶化及指导治疗。

摘要： 目的:探讨血清sCD163和sCD25在儿童HLH诊断及指导治疗中的意义.rn 方法:收集2013年12月至2014年12月在郑州大学第一附属医院儿科门诊及住院部就诊的HLH患儿42例,非HLH感染患儿32例及同期在院体检的健康儿童24例.HLH患儿分别于治疗前、治疗后2周、治疗后8周三个时间点各抽取清晨空腹外周静脉血3ml,非HLH感染组患儿及正常对照组儿童于首次就诊时抽取外周静脉血3ml,采用ELISA方法检测三组患儿的外周血血清sCD163和sCD25水平.rn 结果:三组间血清sCD163水平差异有统计学意义(F=71.396,P＜0.05),且各组之间差异均有统计学意义(P＜0.05);三组间血清sCD25水平差异有统计学意义(F =37.513,P＜0.05),非HLH感染组与正常对照组差异无统计学意义(P＞0.05),其余各组比较差异有统计意义(P＜0.05).血清sCD163和sCD25水平呈线性正相关,Pearson相关系数r=0.851(t=15.848,P＜0.05).HLH组不同的发病因素之间血清sCD163和sCD25水平差异有统计学意义(P＜0.05);且肿瘤相关性HLH组血清sCD163和sCD25水平较感染相关性HLH组明显升高(P＜0.05),而其余各组之间比较差异均无统计学意义(均P＞0.05).血清sCD163和sCD25水平随着治疗时间的延长和疾病的好转而呈下降趋势(P＜0.05).由ROC曲线可知,血清sCD163和sCD25水平用于诊断HLH具有较高的准确性.rn 结论:血清sCD163可能用于HLH的诊断,对于怀疑HLH,在疾病早期未能达到诊断标准者应及早检测血清sCD163,为进一步明确诊断提供依据;血清sCD163和sCD25水平可能为肿瘤相关性HLH与其他原因相关HLH的鉴别提供线索;动态监测HLH患儿血清sCD163和sCD25水平有助于判断病情恶化及指导治疗。

摘要： 本发明提供了一组检测原发性HLH的生物标记及其检测试剂盒，涉及分子生物学技术领域。检测原发性HLH的生物标记为突变基因群，包括PRF1、UNC13D、STX11、STXBP2、SH2D1A、XIAP、ITK、CD27、MAGT1、RAB27A、LYST、AP3B1、BLOC1S6、TCN2、IL2RG共15个基因的突变基因的集合，其外显子区域共携带411个突变位点。检测原发性HLH试剂盒包括用于扩增原发性HLH的突变基因群中突变基因的引物。该试剂盒具有检测效率高、突变基因覆盖面广、检出率高等优点，使用该检测试剂盒所给出的医学解读报告更加准确、权威。

摘要： 本发明公开人血清可溶性VSIG4作为生物标志物用于制备人噬血细胞性淋巴组织细胞增多症的诊断试剂盒。血清学检测结果表明，可溶性VSIG4在肿瘤合并噬血细胞性淋巴组织细胞增多症患者血清中的浓度显著高于正常人群和不合并噬血细胞性淋巴组织细胞增多症患者血清中的浓度，用于诊断噬血细胞性淋巴组织细胞增多症时具有较高的敏感性、特异性和较大的受试者工作曲线面积(＞0.94)，因此可被视为是诊断噬血细胞性淋巴组织细胞增多症的一个新的标志物。

摘要： 本申请提供了检测朗格罕细胞组织细胞增生症的FNBP1‑BRAF融合基因，MAP3K10基因A17T和/或R823C突变，并提供了相应检测试剂。上述融合基因和突变可以激活RAS‑RAF‑MEK‑ERK通路，可作为朗格罕细胞组织细胞增生症检测标志物，为诊断试剂盒和治疗提供新靶点。

摘要： 本发明涉及抑制干细胞与器官和组织结合的组合物和方法，所述抑制包括阻断干细胞与存在于淋巴组织中的生发中心结合。公开了用于使淋巴组织中的生发中心再生的组合物和方法。所述组合物中包含佐剂，CD40、CD28以及IL‑21受体的激动剂，以及CD20的拮抗剂；所述干细胞不是人类胚胎干细胞。

摘要： 本发明公开人血清可溶性VSIG4作为生物标志物用于制备人噬血细胞性淋巴组织细胞增多症的诊断试剂盒。血清学检测结果表明，可溶性VSIG4在肿瘤合并噬血细胞性淋巴组织细胞增多症患者血清中的浓度显著高于正常人群和不合并噬血细胞性淋巴组织细胞增多症患者血清中的浓度，用于诊断噬血细胞性淋巴组织细胞增多症时具有较高的敏感性、特异性和较大的受试者工作曲线面积(＞0.94)，因此可被视为是诊断噬血细胞性淋巴组织细胞增多症的一个新的标志物。

摘要： 本申请提供了检测朗格罕细胞组织细胞增生症的MAP3K10基因A17T和/或R823C突变，并提供了相应检测试剂。上述突变可以激活RAS‑RAF‑MEK‑ERK通路，可作为朗格罕细胞组织细胞增生症检测标志物，为诊断试剂盒和治疗提供新靶点。

摘要： 本申请提供了一种检测朗格罕细胞组织细胞增生症的基因组合，其包含已报道的致病相关突变基因，并包含MAPK、PI3K、JAK‑STAT、NF‑κB、Notch、衰老、酪氨酸激酶受体、细胞周期、上皮间质转化信号通路相关基因，以及MAPK激酶互作分子、血液髓系肿瘤相关基因。本申请还提供了上述基因组合在朗格罕细胞组织细胞增生症的具体应用。

摘要： 本申请提供了检测朗格罕细胞组织细胞增生症的FNBP1‑BRAF融合基因，MAP3K10基因A17T和/或R823C突变，并提供了相应检测试剂。上述融合基因和突变可以激活RAS‑RAF‑MEK‑ERK通路，可作为朗格罕细胞组织细胞增生症检测标志物，为诊断试剂盒和治疗提供新靶点。

摘要： 本发明属于生物医药技术领域，具体公开了一种肠道结节性淋巴组织增生症大鼠模型的建立方法，包括以下步骤：将SD大鼠随机分为对照组、低剂量组和高剂量组；低剂量组每日灌胃给药溶于0.3％羧甲基纤维素钠的Z14G 2.5‑5mg/kg，高剂量组每日灌胃给药溶于0.3％羧甲基纤维素钠的Z14G 7.5‑10mg/kg，对照组每日灌胃等量0.3％羧甲基纤维素钠；每天记录三组SD大鼠的体重情况；给药至第7‑28天，分析各组SD大鼠体重变化情况，对每组随机抽取SD大鼠进行检测。该模型建立方法简便易行，稳定、重复性好，造模时间短，造模效率高，便于长期研究，具有良好的应用前景。

摘要： 本发明涉及抑制干细胞与器官和组织结合的组合物和方法，所述抑制包括阻断干细胞与存在于淋巴组织中的生发中心结合。公开了用于使淋巴组织中的生发中心再生的组合物和方法。所述组合物中包含佐剂，CD40、CD28以及IL-21受体的激动剂，以及CD20的拮抗剂。