摘要:
肝母细胞瘤(hepatlblastoma,HB)是少见的恶性肿瘤,但却是儿童最常见的肝脏恶性肿瘤.目前主要治疗包括化疗、放疗、手术、介入治疗以及移植治疗等.预后与临床分期、是否反复复发、转移部位等密切相关. 目的:本文通过分析HB的发病特点、影响预后的风险因素以及诊疗的疗效初步判断肝母细胞瘤的综合治疗料疗效及预后. 方法:2006年9月-2014年6月北京同仁医院收治HB102例.男55例,女47例.通过统计分析临床资料、生存分析,研究HB的临床疗效及预后. 结果:(1)临床特点:102例患儿中位年龄1.5岁(1个月-15岁).根据CCG POG分期标准:Ⅱ4例,占3.9%;Ⅲ期46例,占45.1%;Ⅳ期52例,占51.0(52/102).病理组织分型:上皮型63例,占69.24%,混合型28例,占30.76%.(2)102例患儿经综合治疗后完全缓解(CR)52例占51%,部分缓解PR20例占19.6%,死亡28例占27.4%.随访至2015年1月1日,平均随访时间(27.54±19.95)月,2年总生存率(OS)76.54%,3年无事件生存(EFS)60.5%.对随访时间超过12个月患儿81例进行kaplan-merine生存分析,5年生存月平均:71.1月,95%可信区间:61.15-80.9个月.(3)不同分期与年龄分组(<1岁、1-3岁、)岁)、是否具有远处组织转移或肿瘤周围侵犯以及肝内多发占位以及不同血清AFP水平(<100ng/ml,100-1000ng/ml,>1000ng/ml)对预后的影响:3年无事件生存率(EFS)分别:Ⅱ期分别:100%,100%,0;Ⅲ期:分别为100%,71.4%,62.5%,0%,100%,100%;Ⅳ期分别为66.7%,25%,33.3%;远处组织器官转移:51.2%;AFP(<100ng/dl):50%. 结论:远处组织器官转移、肝门静脉、中心静脉侵犯仍然是影响预后的重要因素.应注意小年龄患儿以及AFP在病初升高不明显的病例的综合诊疗,减少复发率.