华氏巨球蛋白血症

摘要： 总结1例华氏巨球蛋白血症肾损害病人的护理经验。护理要点包括血浆置换护理、心理疏导、预防感染、贫血护理、营养支持等。经过20 d的精心护理,病人病情稳定出院。

摘要： 华氏巨球蛋白血症(WM)是一类少见的惰性非霍奇金淋巴瘤,以免疫球蛋白M型单克隆免疫球蛋白和淋巴浆细胞浸润为主要特征。多数患者治疗后仍不能达到完全缓解,所以也被认为是一种不可治愈的疾病。近年来,随着对WM发病机制的深入研究及免疫学、分子生物学的发展,新型靶向药物的研发不断取得成果,为WM患者的治疗提供了新的治疗靶点及方案,临床预后得到了显著改善。本文对WM的诊断与治疗进展进行相关综述。

摘要： 患者,女,22岁,于2020年4月5日因乏力收入四川大学华西医院血液科。2016年确诊自身免疫性溶血性贫血(AIHA)后间断强的松治疗。2019年出现全血细胞减少,经相关检查确诊华氏巨球蛋白血症,接受利妥昔单抗+苯丁酸氮芥治疗。M蛋白转阴,全血细胞减少进行性加重,输血依赖。2019年12月骨髓活检提示增生极度低下,考虑骨髓造血功能衰竭。2020年4月出现发热,咳嗽。血常规:白细胞(WBC)0.1×10^(9)/L,血红蛋白(HB)66 g/L,血小板(PLT)4×10^(9)/L,胸部CT提示右肺上叶后段及下叶背段大片实变。

摘要： 欧洲药品管理局(EMA)药物警戒风险评估委员会(P RAC)近期发布了伊布替尼(ibrutinib,商品名:Imbruvica/亿珂)与血管紧张素转化酶抑制剂(ACEI)合并使用的猝死或心源性死亡(sudden or cardiac death)风险评估结果,结论为伊布替尼合并使用ACEI与猝死或心源性死亡风险之间不存在关联性。伊布替尼是一种用于治疗血液肿瘤的药物,包括套细胞淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病(CLL)和华氏巨球蛋白血症(也称为淋巴浆细胞淋巴瘤)。

摘要： 慢性肾衰竭(chronic renal failure,CRF)是指各种肾脏病导致肾功能渐进性不可逆性减退,直至肾功能丧失所出现的一系列症状和代谢紊乱所组成的临床综合征[1]。华氏巨球蛋白血症(waldenström macroglobulinemia,WM)是一种罕见的以单克隆IgM为主要特征的惰性淋巴浆细胞样淋巴瘤(lymphoplasmacytic lymphoma,LPL)。流行病学资料显示,LPL/WM的发病率为每千万人中52人发病,约占血液系统肿瘤的1%~2%,发病年龄范围25~92岁,好发于中老年男性[2]。CRF合并LPL/WM在国内外报道均少见,因此,临床上怀疑、筛查和及时诊断该病,可更好地避免漏诊、误诊,改善预后。现将上海中医药大学附属曙光医院收治的1例CRF合并LPL/WM患者诊治情况报告如下。

摘要： 报道一例华氏巨球蛋白血症伴急性肾损伤患者的临床资料,患者表现为贫血、腹股沟淋巴结肿大、蛋白尿、急性肾损伤,骨髓病理提示B细胞淋巴增殖性疾病,MYD88L265P和CXCR4突变检测均阳性.肾脏病理光镜提示急性间质性肾炎,结合肾组织免疫组化,最终诊断为:急性间质性肾炎、华氏巨球蛋白血症、华氏巨球蛋白血症肾损害.

摘要： 目的:探索红细胞分布宽度(red blood cell distribution width,RDW)在华氏巨球蛋白血症(Waldenstrom macroglobu-linemia,WM)患者中的预后价值.方法:回顾性分析2009年6月—2018年9月在南京医科大学第一附属医院诊断为WM的患者资料.依据受试者工作特征(receiver operating characteristic,ROC)曲线,确定RDW预测无进展生存期(progression-free sur-vival,PFS)和总生存期(overall survival,OS)的最佳截断值.单因素及多因素Cox生存分析探索PFS和OS的影响因素.结果:78例初诊WM患者纳入本研究,ROC曲线确定RDW的最佳截断值为16.4％.中位随访39.5个月,初诊时高RDW水平WM患者具有更差的生存结局.多因素分析显示,高RDW水平是影响PFS和OS的独立不良因素.此外,RDW联合改良国际预后积分系统能够改善WM的预后分层.结论:RDW为临床上简便可行的参数,可用来预测WM的预后.

摘要： 世界卫生组织将华氏巨球蛋白血症(Waldenstrom''s macroglobulinemia,WM)定义为一种具有单克隆IgM的淋巴浆细胞淋巴瘤(lymphoplasmacytic lymphoma,LPL)[1]。WM是一种罕见的非霍奇金淋巴瘤,由小B淋巴细胞、浆细胞样淋巴细胞和浆细胞组成并具有致命症状的倾向[2],占血液恶性肿瘤的1%~2%,占非霍奇金淋巴瘤70岁),男女比例为2∶1。从遗传学因素角度来看,WM具有家族聚集现象,约20%的WM患者有家族史。

摘要： 目的 分析伴MYD88 L265P突变的脾边缘区淋巴瘤(splenic marginal zone lymphoma,SMZL)患者的临床特征.方法 回顾性分析本中心SMZL患者队列,将MYD88 L265P突变型患者的临床特征与野生型以及华氏巨球蛋白血症(Waldenstr?m macroglobulinemia,WM)的患者进行比较.结果 本中心SMZL患者队列中,MYD88 L265P突变率为10.3％(7/68),与该基因野生型的SMZL患者相比,突变型均为老年患者(100.0％vs 56.3％,P=0.038),更易出现B症状(85.7％vs 42.1％,P=0.046),M蛋白阳性率更高(85.7％vs 46.2％,P=0.043).而相较WM患者,SMZL患者淋巴结受累相对少见(28.6％vs 61.3％),无高黏滞症状,M蛋白阳性率较低(85.7％vs 100.0％),且约1/3为非IgM型M蛋白.结论 伴MYD88 L265P突变的SMZL患者具有一定临床特征,确诊需依据典型的形态学结合免疫分型/免疫组化,确诊困难的患者进一步检查7q31缺失、IGHV突变状态、NOTCH2和KLF2突变有助于辅助诊断.

摘要： cqvip:1病例报告患者,男性,65岁,主因“乏力、纳差1月”于2019年3月8日入住我院。患者于入院前1月无明显诱因出现乏力、纳差,自行购买药物治疗,疗效不佳。遂就诊于我院,门诊查血常规:Hb:98 g/L;尿常规:尿蛋白(+),随即收住入院。入院查体:生命体征平稳。眼睑轻度浮肿。心肺腹查体无异常,双下肢轻度浮肿。完善辅助检查:血常规示:WBC:8.6×10^(9)/L;Hb:136 g/L;PLT:266×10^(9)/L。生化:白蛋白(ALB):29.2 g/L;血肌酐(CREA):134.2μmol/L;Β2-微球蛋白(B2MG):4.3 mg/L。24 h尿总蛋白:0.304 g/24 h。血清免疫固定电泳(图1):免疫球蛋白G(IgG):阳性;免疫球蛋白M(IgM):阳性;轻链k:阳性;轻链L:阳性;血清蛋白电泳:M条带阳性。

摘要： 目的：提高对华氏巨球蛋白血症(Waldenstrom's macroglobulinemia,WM)转化为套细胞淋巴瘤(mantle cell lymphoma,MCL)的认识. 方法：回顾分析1例WM转化为MCL患者的临床资料、治疗方法及转归过程,并复习相关文献. 结果：患者共行7周期苯丁酸氮芥联合泼尼松(Chlorambucil and Prednisolone,LP)方案,1年后转化为套细胞淋巴瘤,后行3周期利妥昔单抗联合氟达拉滨、环磷酰胺(Rituximab and fludarabine、Cyclophosphamide,RFC)方案及2周期马法兰联合泼尼松(Melphalan and Prednisolone,MP)方案化疗,疾病再次进展. 结论：WM可转化为套细胞淋巴瘤,发病率极低,预后差,临床医生应提高对该疾病的认识.

摘要： 目的：探讨华氏巨球蛋白血症(WM)的临床特征,提高血浆置换术(PE)序贯利妥昔单抗治疗WM的认识. 方法：报告1例采用血浆置换术序贯利妥昔单抗治疗血清IgM＞50g/L的WM,观察IgM、GLB及ESR的变化及临床症状、体征的改善情况,并文献回顾分析. 结果：患者为老年女性,无淋巴结和肝脾肿大,主要表现为极重度贫血(HGB26g/L),血清IgM明显增高(IgM80g/L),伴有高黏滞血症表现,血清不规则抗体强阳性,骨髓示淋巴细胞弥漫性浸润,免疫分型符合WM.经血浆置换后血清不规则抗体转阴,输血支持治疗后给予利妥昔单抗单药每周一次方案治疗,未出现IgM反跳,未发生高黏滞血症加重和其他并发症.接受治疗1月后获得主要反应(IgM下降＞50％).

摘要： 本发提供了通过采用检测一种特异抗体上的交叉独特型表位(cross‑idiotypic epitope)来检测在产生疾病的临床症状之前产生该抗体的细胞的用于与一种特异性抗体相关的疾病的早期诊断和治疗的方法和组合物。

摘要： 本发明公开了一种从禽蛋清中联合提取簇蛋白和卵巨球蛋白的方法，该方法包括以下步骤：1)向蛋清中加pH为5.5‑7的缓冲液，搅拌混合均匀；然后再加入高分子胶体聚合物，搅拌，离心，收集上清液；2)将上清液稀释，然后用截留分子量为100‑500kDa的超滤膜过滤，收集上层截留液；3)向截留液中加入金属盐，或者调节溶液的pH至8‑11，或者向溶液中加入阴离子表面活性剂，然后再次用截留分子量为100‑500kDa的超滤膜过滤，分别收集上层截留液和下层滤液，截留液即为卵巨球蛋白，滤液即为簇蛋白。本发明工艺简单，仅需三步就能得到高纯度的蛋清簇蛋白和卵巨球蛋白。

摘要： 本发明涉及血液制品技术领域，特别是一种改良超滤离心法制备富含α2巨球蛋白血清的装置及方法,解决了现有的α2巨球蛋白的提纯方法存在提取步骤繁琐，提取的过程中存在蛋白活性逐步降低并且复杂的提取过程也加大了血液制品污染概率的问题，其包括离心管和抽吸装置，离心管包括普通离心管和超滤离心管，第一抽吸装置的两端分别连接目标血液和普通离心管，第二抽吸装置的两端分别通过导管连接普通离心管容置上清液的部位和超滤离心管的底部，所述的第三抽吸装置的两端分别通过导管连接超滤离心管容置上清液的部位和富含α2巨球蛋白血清收集器。本发明分离过程不会对生物分子的活性造成破坏，回收率高，重现性好。

摘要： 本公开提供了结合至与原发性免疫缺陷病症(PIDD)、维斯科特‑奥尔德里奇综合征(WAS)和X连锁无丙种球蛋白血症(XLA)相关的肽的抗体。所述抗体可被用于与选择性反应监测质谱耦合的肽免疫亲和富集(免疫‑SRM)测定，以用于WAS和XLA的临床诊断和新生儿筛查以及其他用途。

摘要： 本发提供了通过采用检测一种特异抗体上的交叉独特型表位(cross-idiotypic epitope)来检测在产生疾病的临床症状之前产生该抗体的细胞的用于与一种特异性抗体相关的疾病的早期诊断和治疗的方法和组合物。

摘要： 本发明公开了一种从禽蛋清中联合提取簇蛋白和卵巨球蛋白的方法，该方法包括以下步骤：1)向蛋清中加pH为5.5‑7的缓冲液，搅拌混合均匀；然后再加入高分子胶体聚合物，搅拌，离心，收集上清液；2)将上清液稀释，然后用截留分子量为100‑500kDa的超滤膜过滤，收集上层截留液；3)向截留液中加入金属盐，或者调节溶液的pH至8‑11，或者向溶液中加入阴离子表面活性剂，然后再次用截留分子量为100‑500kDa的超滤膜过滤，分别收集上层截留液和下层滤液，截留液即为卵巨球蛋白，滤液即为簇蛋白。本发明工艺简单，仅需三步就能得到高纯度的蛋清簇蛋白和卵巨球蛋白。

摘要： 本发明涉及预防和治疗传染病与癌症的方法和组合物。本发明的方法包括给予(a)一种组合物，包括衍生自抗原细胞或病毒颗粒的抗原蛋白或抗原肽和一种或多种不同的热休克蛋白的复合物组；和(b)基于非热休克蛋白和非α－2－巨球蛋白的治疗方式。用于产生抗原肽的种群或蛋白制品包括至少50％的不同蛋白或至少50种不同的抗原细胞或病毒颗粒的蛋白。制备抗原肽的方法，包括用一或多种蛋白酶消化抗原细胞、其细胞组分或病毒颗粒的蛋白制品，或将蛋白制剂暴露于ATP、盐酸胍(guanidium hydrochloride)和/或酸性条件中。

摘要： 本发明涉及预防和治疗感染性疾病及癌症的方法及组合物。本发明的方法包括将抗原细胞或病毒颗粒的一组抗原蛋白或抗原肽与一种或几种不同的热休克蛋白在体外形成复合物。该组抗原蛋白或抗原肽或用于产生抗原肽的蛋白制品至少包括抗原细胞或病毒颗粒中不同蛋白的至少50％或是至少50种不同的蛋白。抗原肽的制备方法包括用一种或几种蛋白酶消化抗原细胞、其细胞组分或病毒颗粒的蛋白制品，或将蛋白制品暴露于ATP、盐酸胍和/或酸性条件中。

摘要： 本实用新型涉及血液制品技术领域，特别是一种改良超滤离心法制备富含α2巨球蛋白血清的装置,解决了现有的α2巨球蛋白的提纯方法存在提取步骤繁琐，提取的过程中存在蛋白活性逐步降低并且复杂的提取过程也加大了血液制品污染概率的问题，其包括离心管和抽吸装置，离心管包括普通离心管和超滤离心管，第一抽吸装置的两端分别连接目标血液和普通离心管，第二抽吸装置的两端分别通过导管连接普通离心管容置上清液的部位和超滤离心管的底部，所述的第三抽吸装置的两端分别通过导管连接超滤离心管容置上清液的部位和富含α2巨球蛋白血清收集器。本实用新型分离过程不会对生物分子的活性造成破坏，回收率高，重现性好。

摘要： 本公开提供了用于治疗患有华氏巨球蛋白血症(WM)的主体的方法，所述方法包括向所述主体施用治疗有效量的特异性结合表达于WM细胞表面上的CXCR4受体的抗体或其抗原结合部分。本公开还提供用于治疗患有