骨髓肿瘤

摘要： Objective To investigate the clinical features and therapeutic strategies of childhood myeloid neoplasms associated with eosinophilia and platelet-derived growth factor receptor beta (PDGFRB) gene rearrangement.Methods Clinical data of myeloid neoplasms associated with eosinophilia and t (1;5) (q21;q33) chromosomal translocation of PDGFRB gene rearrangement in a child hospitalized in Institute of Hematology and Blood Diseases Hospital,Chinese Academy of Medical Sciences on May 2015 was collected and analyzed.Using ‘eosinophilia child'and ‘PDGFRB'as keywords,the relevant reports in literature were searched from China National Knowledge Infrastructure (CNKI),Wanfang Data Knowledge Service Platform,and Biomedical Literature Database (PubMed) until April 2017.Results The patient was a boy,19 months old,who began to get sick at six months after birth,with the main clinical manifestations of high fever,diarrhea,epistaxis and hepatosplenomegaly.Peripheral blood smear showed a significant elevation in white blood cells (127× 109/L) and eosinophils(20.32× 109/L).Bone marrow examination showed hyperplastic marrow,increased proportion of granulocytes,apparent visible eosinophils and decreased megakaryocytes.Chromosome karyotype detection revealed t (1;5) (q21;q33) translocation.Fluorescence in situ hybridization (FISH) examination uncovered that PDGFRB gene rearrangement was positive.The final diagnosis was myeloid neoplasms with eosinophilia and PDGFRB gene rearrangement.After treatment with oral imatinib 100 mg,once a day for 2 months,complete hematologic remission,complete cytogenetic and molecular remission were all achieved.The relevant literature was reviewed,no Chinese cases had been reported,6 reports in English literature have complete clinical data.Four cases had t (1;5) translocation.Four pediatric patients treated with imatinib achieved complete remission.Conclusion Myeloid neoplasms associated with eosinophilia and PDGFRB gene rearrangement is extremely rare in children.lmatinib treatment can make these patients quickly achieve complete hematologic remission,complete cytogenetic and molecular remission.Imatinib should be recommended as the first line treatment of these patients.%目的 探讨儿童伴嗜酸粒细胞增多和PDGFRB基因重排的髓系肿瘤的临床特征和治疗策略.方法 对中国医学科学院血液病医院儿童血液病诊疗中心2015年5月诊治的1例伴嗜酸粒细胞增多和t(1;5)(q21;q33)染色体易位PDGFRB基因重排的髓系肿瘤患儿的临床资料进行分析.以“嗜酸粒细胞增多,儿童”“PDGFRB”“eosinophilia child”为关键词,对中国期刊全文数据库(CNKI)、万方数据知识服务平台、生物医学文献数据库(PubMed)建库至2017年4月收录的文献进行检索.结果 患儿男,1岁7月龄,生后6个月发病,以反复高热、腹泻、鼻衄、肝脾肿大为主要临床表现,血常规示白细胞(127×109/L)和嗜酸粒细胞(20.32× 109/L)明显增高,骨髓象示骨髓增生明显活跃,粒系比例增高,嗜酸粒细胞易见,巨核细胞减少.染色体核型t(1;5) (q21;q33)易位,荧光原位杂交检测PDGFRB基因重排阳性.予口服伊马替尼100mg,1次/d治疗2个月,患儿获血液学、细胞遗传学以及分子生物学缓解.经检索符合条件的中文文献0篇,临床资料完整的英文文献6篇.其中伴t(1;5)染色体易位文献4篇,共计6例患儿,4例予伊马替尼治疗均获得完全缓解.结论 伴嗜酸粒细胞增多和PDGFRB基因重排的髓系肿瘤儿童发病罕见,伊马替尼可使患儿迅速获得血液学、遗传学以及分子生物学缓解,为其首选治疗药物.

摘要： Objective To evaluate the sensitivity, repeatability and accuracy of microarray digital PCR system in detecting JAK2 V617F mutation, which was closely related to myeloproliferative neoplasms (MPN).Methods All of the 31 MPN patients with JAK2 V617F mutation, including 18 cases of polycythemia vera(PVs),11 primary thrombocythemias (ETs) and 2 primary myelofibrosis (PMFs), were collected from Huashan Hospital, Fudan University during 2014 -2015, while 10 normal controls and 6 cases with abnormal increased hemoglobin were involved.Human erythroleukemia cell line ( HEL ) and colorectal cancer cell SW480 were used as the mutant and the wild type control, respectively.The sensitivity of microarray digital PCR were verified by detecting the gradient diluted mutation standard harboring 30%, 10%, 1%, 0.1%and 0.01%mutant allele burden, respectively .Repeatability was evaluated by detecting 1%and 10% mutated samples for 5 times, respectively.MGB probe real time PCR was selected as the reference method to verify the accuracy of the digital PCR.Results With digital PCR, the accurate quantitation of JAK2 V617F mutation was achieved down to 0.1%, which is approximate to 0.16 copies per microliter.The results obtained from the two kinds of technique showed a high correlation by linear regression analysis (R2 =0.998 3).The results of repeated samples showed CVs as 17.18% for 1%mutant allele burden and 7.50%for 10%.Among all cases, the 31 patients known mutated were detected as positive and 10 controls as negative by both digital PCR and Real time PCR.In another 6 cases, 2 were found JAK2 V617F mutation of low allele burdens of 0.37% and 0.18% by digital PCR but detected as negative by real time PCR.Conclusions Microarray digital PCR offers a higher sensitivity and better repeatability than real time PCR which could help detect rare JAK2 V617F mutations in MPNs accurately.%目的：采用数字PCR检测骨髓增殖性肿瘤相关的JAK2基因 V617F突变，评估该法的灵敏度、重复性和准确性。方法方法学评价。自2014－2015年间复旦大学附属华山医院收治的患者中，选取已知JAK2基因V617F突变的18例真性红细胞增多症病例、11例原发性血小板增多症病例、2例特发性骨髓纤维化病例及未知突变的6例红细胞异常增高病例和10名健康对照者。分别以HEL细胞株DNA和SW480细胞株DNA为突变型对照和野生型对照，稀释突变标准品为30％、10％、1％、0.1％和0.01％以验证微阵列数字PCR体系的灵敏度。使用两例低突变负荷样本（1％和10％），各重复5次，验证数字PCR体系重复性。以MGB探针法荧光定量PCR作为对照参考方法，检测微阵列数字PCR的检测性能。结果实验结果表明两种检测方法相关性高（ R2＝0.9983），而微阵列数字PCR能够检测最低约0.1％的微量突变，相应的突变拷贝数绝对定量为0.16拷贝／μl。突变负荷为1％和10％的样本重复性检测结果CV分别为17.29％和7.50％。此外，MGB探针法和数字PCR法均成功地从31例已知突变的病例样本中均检出JAK2基因 V617F突变阳性，而10名健康对照者都为阴性，两种方法得到的结果是一致的。从6例红细胞异常增高的病例中， MGB法未检出突变，而数字PCR成功检出2例微量突变样本，其突变率分别为0.37％和0.18％。结论微阵列数字PCR在JAK2基因V617F突变检测体系中表现出比荧光定量PCR的更高的灵敏度以及良好的稳定性，有助于其在体细胞突变微量情况下更准确地检出突变，避免漏诊误诊。（中华检验医学杂志，2016，39：176-180）

摘要： 目的 探讨多发性骨髓瘤(multipLe myeLoma,MM)致急性肾损伤(acute kidney injure,AKI)的误诊原因及防范措施.方法 回顾分析重庆三峡中心医院2006年2月—2016年2月收治的曾误诊的MM致AKI 19例的临床资料.结果 19例均明确诊断AKI,但皆将AKI病因误诊.11例因腹泻伴恶心、呕吐就诊,误诊为急性胃肠炎;8例因恶心、呕吐就诊,其中4例误诊为药物性肾损伤,4例误诊为前列腺增生.误诊时间14 d~15个月.19例行骨髓穿刺检查均提示增生性骨髓象,骨髓瘤细胞占有核细胞的10%以上,确诊为MM.10例已完成万珂(硼替佐米)或MP(左旋苯丙氨酸氮芥、泼尼松)或VAD(长春新碱、多柔比星、地塞米松)方案化学治疗,其中3例现行维持性血液透析治疗,7例肾功能完全恢复正常;4例仍在化学治疗期间;5例确诊后3~36个月因感染、呼吸衰竭等并发症死亡.结论 临床上对入院时虽无明显贫血等血液系统表现及无骨痛、皮下出血等临床症状,但尿免疫球蛋白λ轻链增高的AKI患者,特别是经治疗后AKI迁延不愈时,应及时行骨髓穿刺等检查明确是否存在MM.

摘要： 目的：探讨浆细胞骨髓瘤（ p1asma ce11 mye1oma，PCM）伴结晶体储备性组织细胞增多症（ crysta1-storing histiocytosis， CSH）的临床病理学特征。方法对1例PCM伴CSH进行光镜、电镜观察及免疫组化标记，并复习相关文献。结果PCM 伴CSH 中，肿瘤由CD38、CD138弥漫强阳性的浆细胞和内含单克隆性免疫球蛋白沉积的CD68、CD163弥漫强阳性的组织细胞组成。电镜显示组织细胞及浆细胞胞质内见大量菱形、多角形或不规则形的结晶体形成，电子密度高，部分结晶体内有小空泡。结论 PCM 伴CSH 是一类罕见的由某种原因导致组织细胞溶酶体内免疫球蛋白轻链物质聚积、结晶体结构形成的特征性病变，其具有独特的病理学特征，临床上与单纯浆细胞性骨髓瘤相比，生存期较长。

摘要： 目的：探讨乌苯美司联合VAD方案治疗多发性骨髓瘤的疗效及应用价值。方法：选取110例多发性骨髓瘤患者，将其随机分为观察组及对照组。对照组行VAD方案，观察组行VAD方案加乌苯美司，乌苯美司30mg／次，1次／d ，持续3个月以上。比较治疗前后两组患者的血清M蛋白、血红蛋白、骨髓瘤细胞含量以及Karnofaky评分，治疗后的不良反应情况以及治疗效果。结果：观察组的血清M 蛋白以及骨髓浆细胞数量较对照组明显下降，血红蛋白以及Karnofaky水平均较对照组明显上升。观察组的治疗有效率为85．45％（47／55），显著优于对照组的73．33％（33／55），组间比较差异有统计学意义（ P＜0．05）。观察组在肝功转氨酶升高、皮疹、恶心、腹泻等并发症的发生率方面高于对照组，但是均为轻度，对症处理后症状缓解。结论：乌苯美司联合VAD方案治疗MM 疗效显著优于VAD方案，缓解率高，是治疗MM 效果较好而又安全的方案。且不良反应较轻，值得推广应用。

摘要： 目的 探讨骨内脂肪瘤的X线、CT及MRI的影像学表现特点及其诊断价值.方法 收集经病理证实或影像学结合临床诊断的7例患者8个骨内脂肪瘤病灶资料,分析其影像学表现特征.结果 X线表现为边界清晰透亮区,形态不规则,1个病灶内可见钙化,2个病灶显示骨间隔,6个病灶边缘硬化.CT表现为单一脂肪密度2个病灶,以脂肪为主混杂密度5个病灶,4个病灶有轻度膨胀感,4个病灶显示骨嵴或分隔,5个病灶内见钙化或骨化,6个病灶边缘有硬化.MRI表现出脂肪组织特征性的短T1长T2信号,同时脂肪抑制序列呈低信号,合并钙化、纤维化、黏液样变及坏死则信号混杂.均未见骨皮质破坏、骨膜反应或软组织肿块.结论 骨内脂肪瘤的影像学表现多种多样,但均含有特征性的脂肪成分,病灶内钙化和病灶边缘硬化是其重要征象,X线诊断价值有限,CT和MRI依据含有特征性的脂肪成分,能正确诊断,避免不必要的穿刺或手术.

摘要： 目的：探讨BCR/ABL阴性骨髓增殖性肿瘤(MPNs)患者的骨髓病理特点。方法回顾性分析65例BCR/ABL阴性骨髓增殖性肿瘤（PV、ET、PMF）患者的临床资料，观察其骨髓病理表现，并按JAK2V617F突变结果分为突变阳性组和突变阴性组。结果PV、ET、PMF患者骨髓增生程度不一，造血主质以红系或粒系细胞增生为主，巨核细胞数增多者多见，可见不同程度的纤维组织增生；JAK2V617F突变阳性与阴性的骨髓病理特点比较无显著差异（P>0.05）。结论骨髓病理检查能准确反映骨髓组织的增生程度、增生优势细胞系、纤维增生程度等，对诊断有重要意义；JAK2V617F阳性的PV、ET患者骨髓病理有更高的红系、粒系增生及血窦扩大发生率。

摘要： 患者，女性，69岁，因左腹胀痛4月伴间断便血1周于2012年11月12日入本院。4月前患者无明显诱因下出现左腹胀痛，伴大便变稀，无恶心、呕吐，无胸痛、胸闷，无嗳气返酸，无畏寒发热，无皮肤黄染。11月5日出现间断性便血，本院门诊肠镜示：

摘要： 骨髓MR信号变化反映其生理成分、原始脂肪细胞和造血细胞的数量变化,上述成分的比例取决于生理变化(如年龄)和病理状态(如血液病、放疗、化疗、和其他系统性疾病).传统的MR成像序列不能早期的监测骨髓肿瘤的浸润,尤其是在评价复发性和难治性血液病骨髓肿瘤浸润情况存在困难.目前国内外常用于监测血液病骨髓浸润的金标准是骨髓活检(环钻术、抽吸或两者结合),血液病患者在随访中需反复多次经历骨髓穿刺活检的痛苦,给病人身心均带来极大的痛苦.本研究目的是应用无创性动态增强MR成像技术(DCE-MRI)有效地监测血液病患者治疗随访过程中骨髓细胞构成的改变.

摘要： 目的：本实验主要研究冬凌草甲素诱导多发性骨髓瘤发生自噬、凋亡，两者之间的关系以及所涉及的相关机制。方法：利用MTT比色法检测冬凌草甲素对多发性骨髓瘤RPMI8226细胞的增殖活性影响；透视电镜观察细胞内凋亡和自噬的形态学改变；TUNEL检测细胞凋亡；分别利用以下技术检测处理后的细胞内的自噬变化：使用QDs605nm-Anti-LC3荧光探针以及免疫荧光技术定位细胞胞内LC3I和LC3Ⅱ蛋白。利用western blot免疫印记技术检测Beclin 1蛋白表达水平；利用DCFH-DA探针以及流式细胞术检测细胞胞内ROS水平。结果：冬凌草甲素能明显抑制RPMI8226细胞增殖，其抑制作用呈时间、剂量依赖性；冬凌草甲素能同时诱发细胞凋亡、自噬和胞内ROS产生；NAC完全抑制胞内ROS产生后冬凌草甲素诱导的细胞凋亡消失；3-MA抑制自噬后，冬凌草甲素诱导的胞内ROS产生进一步增多，凋亡增多。结论：冬凌草甲素能明显抑制RPMI8226细胞增殖；冬凌草甲素同时诱发细胞凋亡和自噬；胞内ROS产生介导冬凌草甲素诱导的凋亡；凋亡为细胞死亡的主要途径．而自噬通过下调胞内ROS产生抑制凋亡。

摘要： 目的：本实验主要研究冬凌草甲素诱导多发性骨髓瘤发生自噬、凋亡，两者之间的关系以及所涉及的相关机制。方法：利用MTT比色法检测冬凌草甲素对多发性骨髓瘤RPMI8226细胞的增殖活性影响；透视电镜观察细胞内凋亡和自噬的形态学改变；TUNEL检测细胞凋亡；分别利用以下技术检测处理后的细胞内的自噬变化：使用QDs605nm-Anti-LC3荧光探针以及免疫荧光技术定位细胞胞内LC3I和LC3Ⅱ蛋白。利用western blot免疫印记技术检测Beclin 1蛋白表达水平；利用DCFH-DA探针以及流式细胞术检测细胞胞内ROS水平。结果：冬凌草甲素能明显抑制RPMI8226细胞增殖，其抑制作用呈时间、剂量依赖性；冬凌草甲素能同时诱发细胞凋亡、自噬和胞内ROS产生；NAC完全抑制胞内ROS产生后冬凌草甲素诱导的细胞凋亡消失；3-MA抑制自噬后，冬凌草甲素诱导的胞内ROS产生进一步增多，凋亡增多。结论：冬凌草甲素能明显抑制RPMI8226细胞增殖；冬凌草甲素同时诱发细胞凋亡和自噬；胞内ROS产生介导冬凌草甲素诱导的凋亡；凋亡为细胞死亡的主要途径．而自噬通过下调胞内ROS产生抑制凋亡。

摘要： 目的：本实验主要研究冬凌草甲素诱导多发性骨髓瘤发生自噬、凋亡，两者之间的关系以及所涉及的相关机制。方法：利用MTT比色法检测冬凌草甲素对多发性骨髓瘤RPMI8226细胞的增殖活性影响；透视电镜观察细胞内凋亡和自噬的形态学改变；TUNEL检测细胞凋亡；分别利用以下技术检测处理后的细胞内的自噬变化：使用QDs605nm-Anti-LC3荧光探针以及免疫荧光技术定位细胞胞内LC3I和LC3Ⅱ蛋白。利用western blot免疫印记技术检测Beclin 1蛋白表达水平；利用DCFH-DA探针以及流式细胞术检测细胞胞内ROS水平。结果：冬凌草甲素能明显抑制RPMI8226细胞增殖，其抑制作用呈时间、剂量依赖性；冬凌草甲素能同时诱发细胞凋亡、自噬和胞内ROS产生；NAC完全抑制胞内ROS产生后冬凌草甲素诱导的细胞凋亡消失；3-MA抑制自噬后，冬凌草甲素诱导的胞内ROS产生进一步增多，凋亡增多。结论：冬凌草甲素能明显抑制RPMI8226细胞增殖；冬凌草甲素同时诱发细胞凋亡和自噬；胞内ROS产生介导冬凌草甲素诱导的凋亡；凋亡为细胞死亡的主要途径．而自噬通过下调胞内ROS产生抑制凋亡。

摘要： 目的：本实验主要研究冬凌草甲素诱导多发性骨髓瘤发生自噬、凋亡，两者之间的关系以及所涉及的相关机制。方法：利用MTT比色法检测冬凌草甲素对多发性骨髓瘤RPMI8226细胞的增殖活性影响；透视电镜观察细胞内凋亡和自噬的形态学改变；TUNEL检测细胞凋亡；分别利用以下技术检测处理后的细胞内的自噬变化：使用QDs605nm-Anti-LC3荧光探针以及免疫荧光技术定位细胞胞内LC3I和LC3Ⅱ蛋白。利用western blot免疫印记技术检测Beclin 1蛋白表达水平；利用DCFH-DA探针以及流式细胞术检测细胞胞内ROS水平。结果：冬凌草甲素能明显抑制RPMI8226细胞增殖，其抑制作用呈时间、剂量依赖性；冬凌草甲素能同时诱发细胞凋亡、自噬和胞内ROS产生；NAC完全抑制胞内ROS产生后冬凌草甲素诱导的细胞凋亡消失；3-MA抑制自噬后，冬凌草甲素诱导的胞内ROS产生进一步增多，凋亡增多。结论：冬凌草甲素能明显抑制RPMI8226细胞增殖；冬凌草甲素同时诱发细胞凋亡和自噬；胞内ROS产生介导冬凌草甲素诱导的凋亡；凋亡为细胞死亡的主要途径．而自噬通过下调胞内ROS产生抑制凋亡。

摘要： 目的：本实验主要研究冬凌草甲素诱导多发性骨髓瘤发生自噬、凋亡，两者之间的关系以及所涉及的相关机制。方法：利用MTT比色法检测冬凌草甲素对多发性骨髓瘤RPMI8226细胞的增殖活性影响；透视电镜观察细胞内凋亡和自噬的形态学改变；TUNEL检测细胞凋亡；分别利用以下技术检测处理后的细胞内的自噬变化：使用QDs605nm-Anti-LC3荧光探针以及免疫荧光技术定位细胞胞内LC3I和LC3Ⅱ蛋白。利用western blot免疫印记技术检测Beclin 1蛋白表达水平；利用DCFH-DA探针以及流式细胞术检测细胞胞内ROS水平。结果：冬凌草甲素能明显抑制RPMI8226细胞增殖，其抑制作用呈时间、剂量依赖性；冬凌草甲素能同时诱发细胞凋亡、自噬和胞内ROS产生；NAC完全抑制胞内ROS产生后冬凌草甲素诱导的细胞凋亡消失；3-MA抑制自噬后，冬凌草甲素诱导的胞内ROS产生进一步增多，凋亡增多。结论：冬凌草甲素能明显抑制RPMI8226细胞增殖；冬凌草甲素同时诱发细胞凋亡和自噬；胞内ROS产生介导冬凌草甲素诱导的凋亡；凋亡为细胞死亡的主要途径．而自噬通过下调胞内ROS产生抑制凋亡。

摘要： 目的：探讨经半椎板切除人路行硬膜内髓外肿瘤切除术的可行性及疗效。rn 方法：2004年1月-2009年12月共手术治疗36例胸、腰椎硬膜内髓外肿瘤患者，MRI显示肿瘤大小为11×14mm～15×32mm，均在偏肿瘤侧对应肿瘤节段切除半侧椎板、棘突根部、关节突内侧1/3，切开硬膜，游离并切除肿瘤，随访观察治疗效果。rn 结果：36例肿瘤均获得顺利切除，手术时间55～90min，平均62min，出血量120～350ml，平均150ml。1例患者术后出现脑脊液漏，采取头低脚高位，术后2周愈合。2例肿瘤患者术后当天出现尿潴留，给予留置尿管，应用神经营养药物，均在术后1个月、3个月完全恢复正常。36例均获得6个月～5年4个月(平均2年1个月)随访，无胸、腰痛等症状，术前不完全性瘫痪患者肌力由术前Ⅱ～Ⅲ级恢复至Ⅳ～Ⅴ级。rn 结论：采用半椎板切除人路行硬膜内髓外肿瘤切除，创伤小，出血少，最大限度地保护脊柱的稳定性，避免了传统的全椎板切除后存在脊柱不稳、瘢痕粘连等并发症。

摘要： 目的：探讨经半椎板切除人路行硬膜内髓外肿瘤切除术的可行性及疗效。rn 方法：2004年1月-2009年12月共手术治疗36例胸、腰椎硬膜内髓外肿瘤患者，MRI显示肿瘤大小为11×14mm～15×32mm，均在偏肿瘤侧对应肿瘤节段切除半侧椎板、棘突根部、关节突内侧1/3，切开硬膜，游离并切除肿瘤，随访观察治疗效果。rn 结果：36例肿瘤均获得顺利切除，手术时间55～90min，平均62min，出血量120～350ml，平均150ml。1例患者术后出现脑脊液漏，采取头低脚高位，术后2周愈合。2例肿瘤患者术后当天出现尿潴留，给予留置尿管，应用神经营养药物，均在术后1个月、3个月完全恢复正常。36例均获得6个月～5年4个月(平均2年1个月)随访，无胸、腰痛等症状，术前不完全性瘫痪患者肌力由术前Ⅱ～Ⅲ级恢复至Ⅳ～Ⅴ级。rn 结论：采用半椎板切除人路行硬膜内髓外肿瘤切除，创伤小，出血少，最大限度地保护脊柱的稳定性，避免了传统的全椎板切除后存在脊柱不稳、瘢痕粘连等并发症。

摘要： 目的：探讨经半椎板切除人路行硬膜内髓外肿瘤切除术的可行性及疗效。rn 方法：2004年1月-2009年12月共手术治疗36例胸、腰椎硬膜内髓外肿瘤患者，MRI显示肿瘤大小为11×14mm～15×32mm，均在偏肿瘤侧对应肿瘤节段切除半侧椎板、棘突根部、关节突内侧1/3，切开硬膜，游离并切除肿瘤，随访观察治疗效果。rn 结果：36例肿瘤均获得顺利切除，手术时间55～90min，平均62min，出血量120～350ml，平均150ml。1例患者术后出现脑脊液漏，采取头低脚高位，术后2周愈合。2例肿瘤患者术后当天出现尿潴留，给予留置尿管，应用神经营养药物，均在术后1个月、3个月完全恢复正常。36例均获得6个月～5年4个月(平均2年1个月)随访，无胸、腰痛等症状，术前不完全性瘫痪患者肌力由术前Ⅱ～Ⅲ级恢复至Ⅳ～Ⅴ级。rn 结论：采用半椎板切除人路行硬膜内髓外肿瘤切除，创伤小，出血少，最大限度地保护脊柱的稳定性，避免了传统的全椎板切除后存在脊柱不稳、瘢痕粘连等并发症。

摘要： 目的：探讨经半椎板切除人路行硬膜内髓外肿瘤切除术的可行性及疗效。rn 方法：2004年1月-2009年12月共手术治疗36例胸、腰椎硬膜内髓外肿瘤患者，MRI显示肿瘤大小为11×14mm～15×32mm，均在偏肿瘤侧对应肿瘤节段切除半侧椎板、棘突根部、关节突内侧1/3，切开硬膜，游离并切除肿瘤，随访观察治疗效果。rn 结果：36例肿瘤均获得顺利切除，手术时间55～90min，平均62min，出血量120～350ml，平均150ml。1例患者术后出现脑脊液漏，采取头低脚高位，术后2周愈合。2例肿瘤患者术后当天出现尿潴留，给予留置尿管，应用神经营养药物，均在术后1个月、3个月完全恢复正常。36例均获得6个月～5年4个月(平均2年1个月)随访，无胸、腰痛等症状，术前不完全性瘫痪患者肌力由术前Ⅱ～Ⅲ级恢复至Ⅳ～Ⅴ级。rn 结论：采用半椎板切除人路行硬膜内髓外肿瘤切除，创伤小，出血少，最大限度地保护脊柱的稳定性，避免了传统的全椎板切除后存在脊柱不稳、瘢痕粘连等并发症。

摘要： 本文提供用于减少诊断患有或认为患有诸如特发性血小板增多症(ET)等骨髓增生性病症的个体的肿瘤祖细胞增殖并且缓解相关症状的方法。本文还提供用于使用端粒酶抑制剂来将诊断患有或怀疑患有诸如ET等骨髓增生性病症的个体的血液中的血小板计数维持在相对正常范围的方法。

摘要： 本发明公开了利用蒽‑9,10‑二酮二肟化合物：2‑((3R,5S)‑3,5‑二甲基哌啶‑1‑基磺酰基)‑7‑((3S,5R)‑3,5‑二甲基哌啶‑1‑基磺酰基)蒽‑9,10‑二酮二肟治疗癌症，包括骨髓增生性肿瘤、慢性骨髓性白血病和急性骨髓性白血病。这种蒽‑9,10‑二酮二肟化合物中断Wnt/β‑连环蛋白通路并抑制该通路的异常调节活性来治疗、诊断和预防β‑连环蛋白通路相关病症以及破坏转导素β样蛋白1(TBL1)与辅助激活分子β‑连环蛋白的相互作用。

摘要： 本文提供了用于治疗对象中的骨髓增生性肿瘤相关的骨髓纤维化的方法，所述方法包括向所述对象施用ActRIIB信号传导抑制剂。本文还提供了用于治疗有需要的对象中的骨髓增生性肿瘤相关的骨髓纤维化的方法，其中所述方法包括向所述对象施用药学有效量的ActRIIB信号传导抑制剂，且其中所述治疗减轻或缓解所述对象中的所述骨髓增生性肿瘤相关的骨髓纤维化的一种或多种症状。本文还提供了一种用于治疗有需要的对象中的贫血的方法，所述方法包括向所述对象施用药学有效量的ActRIIB信号传导抑制剂，其中所述对象患有骨髓增生性肿瘤相关的骨髓纤维化。

摘要： 本发明涉及端粒酶抑制剂用于治疗骨髓增生性病症和骨髓增生性肿瘤的用途。本文提供用于减少诊断患有或认为患有诸如特发性血小板增多症(ET)等骨髓增生性病症的个体的肿瘤祖细胞增殖并且缓解相关症状的方法。本文还提供用于使用端粒酶抑制剂来将诊断患有或怀疑患有诸如ET等骨髓增生性病症的个体的血液中的血小板计数维持在相对正常范围的方法。

摘要： 本文提供用于减少诊断患有或认为患有诸如特发性血小板增多症(ET)等骨髓增生性病症的个体的肿瘤祖细胞增殖并且缓解相关症状的方法。本文还提供用于使用端粒酶抑制剂来将诊断患有或怀疑患有诸如ET等骨髓增生性病症的个体的血液中的血小板计数维持在相对正常范围的方法。

摘要： 本发明公开了利用蒽-9,10-二酮二肟化合物：2-((3R,5S)-3,5-二甲基哌啶-1-基磺酰基)-7-((3S,5R)-3,5-二甲基哌啶-1-基磺酰基)蒽-9,10-二酮二肟治疗癌症，包括骨髓增生性肿瘤、慢性骨髓性白血病和急性骨髓性白血病。这种蒽-9,10-二酮二肟化合物中断Wnt/β-连环蛋白通路并抑制该通路的异常调节活性来治疗、诊断和预防β-连环蛋白通路相关病症以及破坏转导素β样蛋白1(TBL1)与辅助激活分子β-连环蛋白的相互作用。

摘要： 本发明提供一种准确地判定骨髓增殖性肿瘤相关基因突变中是否有存在于CARL或JAK2中的多个类型的基因突变。CALR突变型探针对应于骨髓增殖性肿瘤相关的1型、3型、4型和5型突变中任一种且具有被人为缺失导致的错配，JAK2突变型探针包含V617F突变型探针和外显子12突变型探针。

摘要： 本发明涉及复方黄柏液涂剂在制备治疗骨髓增生性肿瘤药物中的应用。本发明首次发现复方黄柏液涂剂在骨髓增生性肿瘤中具有良好的疗效，并在骨髓增生性中肿瘤中进行了实验验证，动物实验结果表明，复发黄柏液涂剂的施用对骨髓增生性模型小鼠的各系细胞异常增加具有显著的治疗效果，可以显著降低骨髓增生性肿瘤造成的细胞异常升高，减轻脾肿大，调节血液系统的造血功能，并可抑制原发性血小板增多症向骨髓纤维化的进展。

摘要： 本发明公开了一种治疗骨髓增殖性肿瘤的中药组合物及其制备方法，涉及药物制剂领域，该中药组合物包括以下重量份组分：龙胆草1‑5份、柴胡3‑7份、赤芍4‑8份、莪术3‑6份、生地黄6‑9份、白花蛇舌草13‑17份。该组合物能够避免了腹部不适的弊端，又可以增强滋阴润燥、解毒化瘀的功效，能更好的达到降细胞和改善症状的效果。同时，本发明还公开了该中药组合物的制备方法。

摘要： 本发明涉及医药技术领域，尤其涉及MEK/ERK信号通路抑制剂在制备治疗骨髓增殖性肿瘤的药物中的应用。MEK/ERK信号通路抑制剂用于骨髓增殖性肿瘤的治疗给广大骨髓增殖性肿瘤的患者提供了新的治疗途径，给临床医生及患者提供了更多选择。对于芦可替尼耐药的骨髓增殖性肿瘤患者，MEK/ERK信号通路抑制剂能为患者提供继续的口服药物治疗，免于接受骨髓移植。MEK/ERK信号通路抑制剂可以化学合成，成本较生物制剂要低。且本申请文件中的抑制剂均已经通过一期临床实验，其副反应较少较轻，临床病人耐受性良好。