摘要：目的:乳腺原发性恶性淋巴瘤(Primary breast lymphoma， PBL)临床上很少见，一般认为PBL恶性程度高，预后差，但亦有少数学者认为其预后好于乳腺癌，而且目前对PBL治疗尚无规范的治疗方案，为此，我们对天津医科大学附属肿瘤医院从1982-1999年间收治的PBL患者临床病理特征、治疗及其预后进行分析，以期发现影响预后因素，为改善其预后提供理论依据. 方法:PBL临床分期及组织学分类标准参照1999年出版的《王德延肿瘤病理诊断学》.诊断方法包括:病史、症状与体征、乳房钼靶照相或B超检查及病理组织学检查.本组20例患者均未得到正确临床诊断.12例乳房单发肿物区段切除或多发肿物切检病理证实为PBL，8例术中冰冻切片结果:髓样癌5例，浸润性癌2例，高度怀疑为NHL1例，术后经石蜡切片均证实为PBL.所有患者第一次入院时均行胸部摄片、腹部B超检查及骨髓穿刺活检.治疗方法包括:单纯化疗3例(多发或双乳PBL肿物切检后)，肿块切除+化疗3例，化疗+放疗1例(双乳多发肿物切检后)，肿块切除+化疗+放疗3例，乳房切除或根治术+化疗4例，乳房切除或根治术+化疗+放疗6例.化疗主要采用CHOP 方案，少部分采用COP方案.给予4-6周期化疗，部分患者在第2-4年无瘤生存期间采用相同方案，每年给予1周期化疗以巩固治疗.放疗采取乳房及其淋巴引流区域放射治疗.部分晚期或复发、转移患者给予干扰素、白细胞介素-Ⅱ、LAK细胞等免疫治疗.统计学方法采用Kaplan-Meire法计算生存率. 结果:1982年1月-1999年12月本院共收治乳腺恶性肿瘤患者11303例，其中PBL20例，占同期乳腺恶性肿瘤患者的0.18％，PBL临床资料详细可靠，病理资料完整.20例PBL患者均为女性，年龄在30-54岁，中位年龄39岁.病程2天-10月，中位时间2.7月.首发症状为乳房无痛性肿块，大多位于外上象限(12/20)，右乳11例，左乳4例，双乳5例；肿块最小直径1cm，最大直径20 cm，平均直径6.4 cm；肿块直径≤5cm 15例，≥10cm 5例.大多数肿块质地为中等硬度，仅少数肿块质地柔软，绝大多数肿块边界清楚.复习20例PBL患者病理切片、免疫组化证实均为B细胞来源的非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin's lymphoma， NHL).其中弥漫性大小细胞混合型PBL 8例，滤泡性大细胞型PBL 5例，小淋巴细胞型PBL 2例，浆细胞样PBL 2例，淋巴母细胞型PBL 2例，免疫母细胞型PBL 1例.低度恶性4例，中度恶性13例，高度恶性3例.统计PBL1、3、5年总生存率分别为68.75％、31.25％、12.50％，平均存活时间为26.42月.Ⅰ+Ⅱ期PBL1、3、5年生存率分别为100.00％、33.33％、22.22％；Ⅳ期分别为28.57％、28.57％、0；Ⅰ+Ⅱ期PBL 不同治疗方式 1、3、5年生存情况:肿块切除+化疗:1/1，0/1，0/1；肿块切除+化疗+放疗:3/3，2/3，1/3；乳房根治术+化疗:1/1，0/1，0/1；乳房根治术+化疗+放疗:4/4，2/4，1/4. 结论:PBL主要发生于中青年女性，临床不易确诊，病情发展快，预后差.到目前为止，PBL仍没有规范的治疗方案，但施行全乳切除或根治术对改善患者生存没有意义，甚至有害无益，应避免扩大乳房切除手术；切检后辅助化疗和放疗对改善预后有利；一旦确诊应立即给予有效足量治疗，以免延误治疗时机.Ⅰ、Ⅱ期PBL治疗以肿瘤局部切除+化疗+放疗，放疗范围包括患侧乳房及其受累淋巴区域，放射剂量应大于45Gy；Ⅲ、Ⅳ期PBL主要以化疗为主，可辅以免疫治疗.化疗可首选CHOP或COP方案，首次治疗应至少给予6周期化疗，无瘤期每年继续给予相同方案1周期化疗2-3年，对改善PBL预后非常有益.
