浆细胞骨髓瘤伴结晶体储备性组织细胞增多症1例并文献复习

摘要

目的：探讨浆细胞骨髓瘤（ p1asma ce11 mye1oma，PCM）伴结晶体储备性组织细胞增多症（ crysta1-storing histiocytosis， CSH）的临床病理学特征。方法对1例PCM伴CSH进行光镜、电镜观察及免疫组化标记，并复习相关文献。结果PCM 伴CSH 中，肿瘤由CD38、CD138弥漫强阳性的浆细胞和内含单克隆性免疫球蛋白沉积的CD68、CD163弥漫强阳性的组织细胞组成。电镜显示组织细胞及浆细胞胞质内见大量菱形、多角形或不规则形的结晶体形成，电子密度高，部分结晶体内有小空泡。结论 PCM 伴CSH 是一类罕见的由某种原因导致组织细胞溶酶体内免疫球蛋白轻链物质聚积、结晶体结构形成的特征性病变，其具有独特的病理学特征，临床上与单纯浆细胞性骨髓瘤相比，生存期较长。