肺高压

摘要： 慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH)属于肺动脉高压分型的第四大类,是一种自然预后极差的慢性进展性疾病。CTEPH通常被认为是急性肺血栓栓塞症(APTE)的一种长期并发症,但研究表明部分CTEPH患者无明确的APTE既往史。因此,阐明CTEPH的发病机制,对于认识CTEPH的发生发展过程、指导疾病诊治具有重要意义。现围绕病理生理机制和靶向药物等临床治疗策略方面,总结CTEPH发病机制新进展,为CTEPH诊治提供理论依据。

摘要： 目的探讨伊洛前列素联合曲美他嗪治疗先心病合并肺高压的临床疗效。方法将60例先心病合并肺高压患者随机分为两组各30例。对照组采用伊洛前列素治疗,研究组采用伊洛前列素联合曲美他嗪治疗,比较两组的6 min步行距离(6MWD)、血氧饱和度(SaO_(2))、呼吸功能、临床疗效、血流动力学指标及不良反应。结果治疗后,研究组的6MWD、SaO_(2)高于对照组,Borg呼吸困难指数低于对照组(P0.05)。结论伊洛前列素联合曲美他嗪治疗先心病合并肺高压效果显著,可有效改善患者心肺功能及血流动力学指标,且安全性较高,值得临床推广。

摘要： 目的依据多层螺旋CT(Multislice spiral CT,MSCT)及经胸超声心动图(Transthoracic echocardiography,TTE)分析肺高压患者的临床特征,探讨与疾病严重程度的相关性。方法收集我院2018年8月至2021年1月经TTE评估为肺高压的83名患者的临床资料作为实验组,同期收集78例我院健康体检的临床资料作为对照组。纳入患者MSCT、TTE、心肌生化指标、临床表现、既往病史等,对病情严重程度综合评估。结果①MSCT与TTE各测量指标间存在显著相关性。②PASP分级重度患者与轻、中度患者相比,WHO分级4级患者与WHO分级1~2级的患者相比,MSCT结果显示dMPA、rPA及RVD/LVD均显著升高。TTE结果显示,RAD/LAD,RVDd/LVDd同样显著增加,且各组间差异具有统计学意义。③MSCT测量的dMPA及rPA对PASP严重程度有较好预测价值。④TTE测量RVDd、MSCT测量rPA及有无糖尿病史是PASP升高的危险因素。结论①对于PH严重程度的评估,TTE和MSCT都具有较高价值。②对于初诊时PASP较高、WHO评分较高的肺高压患者,常提示患者病情危重,应密切注意其病情改变。③TTE测量RVDd、MSCT测量rPA及有无糖尿病史是病情加重的危险因素。

摘要： 本文探讨单心动周期全容积实时三维超声心动图(RT-3DE)观察左室射血分数(LVEF)降低的心力衰竭患者左室重构情况。选取110例LVEF减低的心力衰竭患者作为观察组,同时选取50例体检健康者作为对照组,均给予RT-3DE检查,观察两组心室参数。结果显示,观察组右心室舒张末期容积指数(RVEDVI)、右心室收缩末期容积指数(RVESVI)和右心室基底部长径(RVLD)等明显高于对照组(P<0.05),而LVEF明显低于对照组(P<0.05);观察组肺动脉高压(PH)水平≥80 mmHg患者RVEDVI、RVESVI和RVLD明显高于其他患者(P<0.05),而LVEF明显低于其他患者(P<0.05);PH与RVEDVI、RVESVI、LVEF之间有相关性(r=0.454、0.420、-0.331,P<0.05)。LVEF减低的心力衰竭患者PH对患者心室重构有一定影响,值得进一步研究。

摘要： 目的分析儿童呼吸系统疾病相关肺高压(PH)的临床特征,提高早期诊治水平。方法收集2011年11月至2020年11月在广西医科大学第一附属医院住院的29例呼吸系统疾病相关PH患儿的资料,对其临床表现、血气分析、胸部CT检查、心脏超声、心导管检查、基因检测、治疗及预后进行总结分析。结果<6岁患儿的病因分别为:间质性肺疾病(ILD)6例(40.0%),气道和肺发育异常5例,闭塞性细支气管炎(BO)4例。≥6岁患儿的病因分别为ILD 11例(78.57%),支气管扩张症、BO、支气管哮喘各1例。ILD相关PH患儿共15例,9例针对原发病治疗而治愈,另外6例(中-重度)予靶向药物治疗,无不良反应发生,治愈1例,好转5例,无一例死亡。结论儿童肺部疾病相关PH在学龄儿童以ILD为主,学龄前儿童则以ILD、先天性肺发育异常以及BO多见。轻中度PH治疗原发病可缓解,中重度ILD相关PH,予靶向治疗降低肺动脉压力药物可改善预后。

摘要： 目的:安立生坦是一种高选择性的内皮素受体拮抗剂,已广泛应用于肺高压(pulmonary hypertension, PH),但临床不良反应和疗效报道有限,主要来源于个体试验,因此,我们进行了荟萃分析,观察安立生坦的疗效及安全性。方法:系统检索PubMed、Embase、Cochrane数据库和clintrials.gov网站后,纳入至少1个试验组接受安立生坦治疗的随机对照试验(randomized controlled trials, RCTs)。评价安立生坦的临床不良事件(adverse events, AEs)和疗效。根据研究间的异质性,使用随机或固定效应模型。结果:共纳入5项临床随机对照研究493例患者。在平均24周的随访中,安立生坦组6分钟步行距离(6-min walk distance, 6MWD)增加了37.53米,减少临床恶化、血浆B型利钠肽(B-type natriuretic peptide, BNP)浓度降低。安立生坦组外周水肿(18.94% vs 7.91%;RR = 1.58, 95% CI 1.01~2.45, P = 0.04)和鼻塞(7.34% vs 2.04%;RR = 3.25, 95% CI 1.08~9.79, P = 0.04)的发生率显著高于安慰剂组。安立生坦组没有发现其他副反应发生率显著升高。结论:安立生坦能显著提高PH患者的运动耐力,减少临床恶化,而不良反应无明显增加。

摘要： 目的:研究肺高压(pulmonary hypertension,PH)伴发室上性心律失常(supraventricular arrhythmias,SVA)的危险因素,提高对PH伴发SVA的临床认知.方法:回顾性分析2011年1月-2016年12月南京医科大学第一附属医院住院的61例PH患者临床资料,发现14例伴发SVA.将伴发SVA患者纳入SVA组,未发生SVA患者纳入非SVA组,对PH伴发SVA的危险因素进行分析.结果:SVA组共14例,男2例,女12例,年龄(49.21±4.99)岁.非SVA组47例,男8例,女39例,年龄(38.02±1.87)岁.两组比较发现,右心房内径、N末端B型脑利钠肽原(N-terminal pro B-type natriuretic peptide,NT-proBNP)、左心室射血分数、年龄与PH伴发SVA相关(P＜0.05).Logistic多因素回归分析示,右心房内径与PH伴发SVA显著相关,右心房内径越大PH患者发生SVA可能性越大.截至随访结束,SVA组病死率28.57％,中位生存时间为66个月;非SVA组病死率27.66％,中位生存时间为84个月.结论:右心房内径与PH患者伴发SVA显著相关,是PH患者发生SVA的独立预测因素.

摘要： 抗磷脂综合征是一种自身免疫病,相关临床表现涉及多个器官,其中肺部表现尤为广泛,包括肺栓塞、肺高压、急性呼吸窘迫综合征、弥漫性肺泡出血、肺纤维化以及相关罕见表现.对APS患者可能出现的相关肺部表现,及其发病机制、诊断、治疗进行综述.

摘要： 肺源性心脏病(肺心病)是中国常见心血管病,其晚期致死率高.目前肺心病的治疗主要为延缓疾病进程,无法有效改善并治愈疾病,亟需寻找新的治疗手段.表观遗传调控在疾病的发生和病理进程中发挥重要作用,通过非编码RNA(ncRNA)影响疾病进程为开发新药提供了全新思路.由于肺心病中的ncRNA研究尚处于少且浅、杂和散的阶段,本文首次总结了与肺心病各种疾病表型相关的ncRNA,探讨了ncRNA对肺心病的表观遗传调控.

摘要： 目的 观察分析联合检测红细胞分布宽度(RDW)及混合动静脉血氧饱和度差(Sa-vO2)与肺高压(PH)患者预后的相关性.方法 回顾性分析2015年1月至2016年9月我院收治的186例PH患者临床资料,收集并分析基线水平RDW与超声心动图、实验室检查及心导管参数的相关性.所有患者随访2年,根据ROC曲线判断PH患者RDW和Sa-vO2水平的临界值,Cox回归分析各观察指标预测预后的价值,Kaplan-Meier生存曲线分析患者的生存预后.结果 RDW与世界卫生组织心功能分级、总胆红素、尿酸、N末端B型利钠肽原、肺血管阻力指数、Sa-vO2存在显著正相关性,与左心室射血分数、动脉血氧饱和度、混合静脉血氧饱和度(SvO2)存在显著负相关性.RDW、Sa-vO2、联合RDW及Sa-vO2曲线下面积分别为0.669、0.708和0.725,P<0.05.当RDW=14.01％及Sa-vO2=29.1％时,预测PH患者预后不良事件敏感度和特异度分别为72.5％和57％.Cox回归分析显示,当患者为高风险组(RDW≥14.01％且Sa-vO2≥29.1％)时,发生不良事件的风险是低风险组(RDW<14.01％并且Sa-vO2<29.1％)的6.5倍.结论 RDW可用于PH患者病情评估,联合混合动静脉血样饱和度差对预测预后具有积极意义.

摘要： 右室功能不全是肺高压(PH)患者不良临床结局的独立预测因子.三维超声斑点追踪成像技术(3D-STI)技术广泛应用于左室,很少应用于右室功能评估.本研究目的应用3D-STI评估肺高压患者右室功能及其与核磁共振指标、血流动力学及运动耐力的相关性.PH患者右室局部及整体纵向、圆周及径向应变均减低，3D-STI参数与核磁共振指标、血流动力学指标及运动耐力指标均相关，表明3D-STI可准确、客观定量右室复杂心肌功能。

摘要： 目的：研究静脉注射法舒地尔是否可降低危重肺高压右心衰竭患者住院期间病死率及其治疗的安全性.方法：回顾性分析了2009年4月至2010年11月在上海市肺科医院心肺血管中心住院的心功能Ⅲ-Ⅳ级急性右心功能衰竭的肺高压患者中接受法舒地尔(法舒地尔组)和仅接受常规治疗(对照组)两组的临床预后及安全性。结果：法舒地尔组和对照组两组之间基线资料和治疗状况基本相似，没有统计学差异。共入选209名患者，在常规治疗的基础上接受法舒地尔治疗的74名患者中有3名死亡;仅接受常规治疗的患者有135名，其中19人死亡。两组之间住院病死率比较具有显著的统计学意义。用年龄、性别和WHO肺高压功能分级校正后分析法舒地尔可降低住院病死率，和出院后1月之内的再住院率。法舒地尔耐受性好，仅1人中断治疗。结论：静脉注射法舒地尔可以安全用于肺高血压急性右心功能不全患者，并且可以改善临床预后。

摘要： 目的：探讨甲基-β-环糊精(MβCD)特异性破坏肺动脉(PAs)平滑肌细胞胞膜窖,对多种激动剂诱发肺高压(PH)大鼠PAs收缩张力的不同影响.rn 方法：SD大鼠分别采用慢性低氧(CH)和MCT一次性腹腔注射法建立PH模型,观察正常(CON组)及PH模型(CH组和MCT组)大鼠PAs去内皮血管环分别经MβCD (7mM) 37°C孵育1h后,不同激动剂对其收缩效应的影响.rn 结果：破坏胞膜窖结构不影响电压门控离子通道通透性，对KCl诱发的血管收缩无作用；破坏胞膜窖结构可部分阻断非选择性阳离子通道，降低PE诱发的血管收缩；破坏胞膜窖结构可部分抑制SOCE，降低PH大鼠CPA诱发的血管收缩。rn 结论：肺动脉平滑肌细胞电压门控离子通道与胞膜窖结构无直接相关，非选择性阳离子通道(SOCC)可能存在或部分存在于平滑肌细胞胞膜窖。PH大鼠增强的平滑肌细胞SOCE与胞膜窖结构完整性密切相关。

摘要： 本文根据2011年度PVRI在Panama提出的儿童肺高压(PH)临床分类体系和2013年PH大会的最新讨论，对儿童PH进行了较全面的分类，包括新生儿到青春期所有的阶段，并且强调了产前和围产期因素对肺的影响，包括产前或肺血管发育不良性PH和PPHN。RVRI提出的PH分类基于临床实践，对提高诊断的策略、PH发病机制的研究和流行病学的调查有重要的意义。

摘要： 探讨了肺高压(PH)对心脏左室收缩功能和同步性的影响，采用斑点追踪技术(STE)进行超声诊断，PH患者左室收缩功能减低且存在左室收缩不同步。STE可敏感反映PH对左室收缩功能和同步性的影响，传统指标无法代替。

摘要： 右心室功能与肺高压患者病情严重程度、治疗反应性以及预后密切相关.对PH患者右心室整体和节段收缩功能及收缩同步性进行了分析，并采用实时三维超声心动图新技术进行探讨，研究结果表明，PH患者右心室整体和流入道节段收缩功能与PASP及PVR负相关，重度PH患者右心室收缩同步性降低。使用RT3DE评价右心室整体和节段收缩功能及收缩同步性可能有助于对PH患者病情严重程度的无创性评估和随访。

摘要： 探讨了肺高压(PH)对右室收缩功能和同步性的影响，采用斑点追踪技术(STE)进行超声诊断，研究结果表明，PH患者右室收缩功能减低且与PH程度相关，重度PH患者存在心室收缩不同步。STE可为临床评价PH对右室收缩功能和同步性的影响提供指导意义,有广泛的应用前景。

摘要： 对肺高压患者的右心室收缩功能进行了分析，运用实时三维超声心动图(RT-3DE)进行了评价，研究结果表明，中度以上的肺高压患者存在右心室整体及流入道收缩功能的损害。

摘要： 右室功能不全是肺高压(PH)患者不良临床结局的独立预测因子.三维超声斑点追踪成像技术(3D-STI)技术广泛应用于左室,很少应用于右室功能评估.本研究目的应用3D-STI评估肺高压患者右室功能及其与核磁共振指标、血流动力学及运动耐力的相关性.PH患者右室局部及整体纵向、圆周及径向应变均减低，3D-STI参数与核磁共振指标、血流动力学指标及运动耐力指标均相关，表明3D-STI可准确、客观定量右室复杂心肌功能。

摘要： 超声心动图已成为无创性评估肺动脉压力的首选方法,如何正确把握超声心动图在肺动脉高压诊断方面的临床应用是目前人们关注的热点之一.迄今,对于超声心动图在肺动脉高压评估中的实际应用价值还有不同看法和争议;对于在实际工作中如何正确把握和使用这一技术方法还存在不少观念误区或认识上的不足.本文拟针对上述问题,以晚近的文献资料为依据,从以下三个方面展开讨论：超声心动图对肺动脉脉高压定性/定量诊断存在的问题和对策;超声心动图对肺动脉脉高压分类/病因诊断的价值和应用;超声心动图对肺动脉脉高压右心功能评估的意义和应用.

摘要： 本发明涉及一种仿生肺表面活性物载体，其由总脂和模拟肽制备而成，在所述总脂中，二棕榈酰磷脂酰胆碱、二棕榈酰磷脂酰甘油、二棕榈酰磷酯酰乙醇胺‑聚乙二醇2000、胆固醇的质量比为8‑12：1：1：1；所述肺表面活性物模拟肽为SP‑B蛋白的模拟肽和/或SP‑C蛋白的模拟肽。所述仿生肺表面活性物载体具有装载率高，稳定性高的优点。本发明还涉及由所述仿生肺表面活性物载体装载治疗肺动脉高压的药物的吸入剂剂型，其使所载药物获得更均匀的肺内分布，所述吸入剂药物在成分和生理功能上更接近天然肺表面活性物，可以延缓产品的降解、提高药物的利用率，达到很好的肺动脉高压治疗效果。

摘要： 本发明提供一种基于钙调控机制紊乱的动物模型在治疗肺血管重构或肺动脉高压药物筛选中的应用，所述动物模型为小鼠，所述钙调控机制紊乱为通过基因突变抑制小鼠体内肌浆网/内质网钙ATP酶2(SERCA2)基因表达产物的活性,造成钙调控机制紊乱，导致显著的肺血管重构和右心室收缩压随年龄增加。针对钙调控紊乱及其下游相关机制的干预可以有效改善肺血管重构。本发明构建了基于钙调控紊乱相关机制的新型肺血管重构和肺动脉高压的动物模型，可有效模拟肺动脉高压病人的肺血管重构病变，用于研究肺动脉高压发病机制、病变进程和药物筛选。

摘要： 本实用新型公开了一种解释急慢性肺血栓栓塞症导致肺动脉高压机制的教具，包括底板，所述底板的顶部外壁固定连接有筒体，且所述筒体的顶部外壁插接有滑柱，所述滑柱的圆周外壁固定连接有固定架，且所述固定架的一侧外壁固定连接有连接板，所述连接板的一侧外壁设置有模型本体，所述模型本体的一侧外壁插接有支气管，且所述支气管远离所述模型本体的一端插接有主气管，所述主气管的顶部外壁插接有进气管。本实用新型在医护人员进行教学工作时能够以数字化直观化观察到压力的变化，还可以清楚的了解血栓栓塞对于弹性肺气管的扩张现象，方便执教者的演示和讲解，便于学员的理解，使学员们的印象更加深刻，便于对专业知识的掌握。

摘要： 本实用新型涉及医疗器械技术领域，特别涉及一种介入治疗肺动脉高压的肺体分流系统。本实用新型的介入治疗肺动脉高压的肺体分流系统包括输送鞘、穿刺导引针、自膨胀/球扩支架和导丝，所述穿刺导引针中空，并置于所述输送鞘中，且其针尖可由所述输送鞘的远端推出或收回，所述自膨胀/球扩支架置于所述输送鞘的远端内部，所述导丝置于所述穿刺导引针中，且其远端穿过所述穿刺导引针的针尖，并依次穿过所述自膨胀/球扩支架，所述自膨胀/球扩支架可在外力作用下推送并释放于所述输送鞘远端外部，所述自膨胀/球扩支架表面覆着有阻血层。优点：结构设计合理，手术过程简单、快捷，微创，减少了病人的痛楚，能有效的分流肺动脉压力，降低肺动脉高压。

摘要： 本发明公开了心力衰竭进展过程中与肺高压相关的代谢标志物及应用，所述代谢标志物为乙酰左旋肉碱、左旋肉碱、密叶辛木素、甘油酸、马尿酸、L‑亮氨酸、香草醛和L‑棕榈酰基肉碱。通过该代谢指标物以及检测该代谢标志物的试剂，可以更有效的应用在诊断或治疗相关疾病的药物中。

摘要： 本申请提供了治疗个体中的肺高压(例如，严重型肺动脉高压，例如，WHO功能性III或IV级肺动脉高压)的方法，其包括将有效量的包括包含mTOR抑制剂(例如，雷帕霉素或其衍生物，例如，雷帕霉素)和载体蛋白(例如，白蛋白)的纳米颗粒的组合物施用至个体。

摘要： 本文公开了轴突生长诱向因子‑1化合物及其组合物，以及使用它们来治疗肺高压的方法。在一些实施方案中，本发明提供了治疗、降低或抑制肺高压或者降低受试者的平均肺动脉压(mPAP)和/或受试者的右心室收缩压(RVSP)的方法，所述方法包括向受试者施用治疗有效量的一种或多种轴突生长诱向因子‑1化合物。

摘要： 本文描述了使用吸入性一氧化氮用于在具有通气‑灌注(V/Q)失配和/或与肺病相关的肺高压症的患者中治疗肺高压症和/或改善氧饱和度的方法。

摘要： 本发明公开了心力衰竭进展过程中与肺高压相关的代谢标志物及应用，所述代谢标志物为乙酰左旋肉碱、左旋肉碱、密叶辛木素、甘油酸、马尿酸、L‑亮氨酸、香草醛和L‑棕榈酰基肉碱。通过该代谢指标物以及检测该代谢标志物的试剂，可以更有效的应用在诊断或治疗相关疾病的药物中。

摘要： 提供了治疗肺高压、包括肺动脉高压的方法，所述方法包括向需要的对象施用Na/K ATP酶/Src受体复合物的多肽拮抗剂。所述多肽拮抗剂的施用减少肺动脉加速时间，减少右心室肥大的量，减少右心室壁厚度，减少肺血管壁厚度的量，减少所述对象的肺中丛状病灶的量，减少肺血管中胶原沉积的量，减少肺血管中膜或外膜中胶原沉积的量，和/或减少右心室纤维化的量。还提供了减少肺血管壁厚度的方法，所述方法包括施用所述Na/K ATP酶/Src受体复合物的多肽拮抗剂。