弥漫性肺泡出血

摘要： 肺泡蛋白沉积症(pulmonary alveolar proteinosis PAP)是一种相对罕见的肺部弥漫性实质性疾病,主要的治疗方法包括肺灌洗治疗和粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子(granulocyte macrophage colony-stimulating factor,GM-CSF)治疗,临床表现无特异性,但影像学表现却具有特征性。胸部CT表现为双肺呈弥漫性斑片状影、毛玻璃影及大片网格状密度增高影,呈典型的“铺路石征及地图征”。然而铺路石征和地图征并非PAP所特有,弥漫性肺泡出血、心源性肺水肿、吸入性肺疾病、过敏性肺泡炎、恶性肿瘤、感染性疾病等也可有类似表现,临床上需要进行鉴别。现将1例典型PAP患者的CT表现及治疗后的演变过程报道如下,加强临床医师对铺路石征及地图征印象,提高与相同征象的疾病鉴别。

摘要： 特发性肺含铁血黄素沉着症(idiopathic pulmonary hemosiderosis,IPH)是一种罕见的以弥漫性肺泡出血为特征且具有致命性的疾病,1864年Virchow首次描述该病为棕色硬化的肺,1931年Celen对其作了全面描述,称为Celen-Gellerstedt综合征[1]。IPH准确的发病率尚不清楚,国外数据显示其发病率为0.24/1000000~1.23/1000000[2-3],儿童约占80%,通常在10岁以内发病,无明显性别差异[4],成人约占20%,多为<30岁的男性[1]。IPH发病机制也不明确,有研究提示可能是免疫因素导致肺毛细血管基底膜损伤,血液反复进入肺泡间隙和肺间质组织引起[5]。

摘要： 目的探讨系统性红斑狼疮(SLE)合并弥漫性肺泡出血(DAH)的临床特征,为临床诊疗提供循证医学依据。方法检索数据库,获得9篇SLE合并DAH临床特征的研究,通过Meta分析软件进行分析。结果SLE合并DAH临床特征的OR值及95%CI分别是:呼吸困难[41.38(1.44,1191.74)]、肺动脉高压[4.07(1.87,8.86)]、狼疮性肾炎[3.56(2.04,6.22)]、神经精神狼疮[2.54(1.45,4.45)]、浆膜炎3.99[(1.17,13.67)]、血小板减少[8.14(4.03,16.45)];MD值及95%CI分别是:白细胞[-1.17(-1.48,-0.86)]、血红蛋白[-26.28(-30.24,-22.32)]、血小板[-20.30(-29.12,-11.49)]、补体C3[-19.57(-21.39,-17.75)]、SLEDAI评分[4.27(1.30,7.24)]。结论呼吸困难、肺动脉高压、狼疮性肾炎、神经精神狼疮、浆膜炎、白细胞下降、血红蛋白下降、血小板下降、补体C3降低、SLEDAI评分升高是SLE合并DAH的临床特征。

摘要： 幼年特发性关节炎(Juvenile idiopathic arthritis, JIA)是儿童时期常见的风湿性疾病,可导致关节损伤、慢性疼痛和畸形,部分患儿还可伴发热、皮疹、肝脾肿大、心包炎和肺部病变等关节外表现[1]。

摘要： 目的:探讨弥漫性肺泡出血(DAH)患者在系统性红斑狼疮(SLE)和ANCA相关性血管炎(AAV)的临床特征和预后比较分析。方法:选取2012年1月至2019年12月就诊于青岛大学附属医院的SLE-DAH和AAV-DAH的病例,对两组患者的临床特征进行回顾性对比分析。结果:DAH患者共计42例,其中SLE-DAH组患者22例,AAV-DAH组患者20例,两组患者在性别(χ2 = 23.100, P = 0.000)、年龄(t = −2.625, P = 0.015)、原发病确诊到DAH病程时长(z = −2.051, P = 0.040)、C3下降值(z = −5.001, P = 0.000)、血WBC计数(z = −2.166, P = 0.030)、抗SSA/SSB抗体(χ2 = 12.099, P = 0.001)、抗心磷脂抗体测定(χ2 = 8.984, P = 0.003)、Coomb’s试验(χ2 = 8.984, P = 0.003)、胸腔积液(χ2 = 4.582, P = 0.032)以及多浆膜腔积液(χ2 = 6.018, P = 0.014),比较有统计学意义(P 0.05)。SLEDAI评分为:12~27,平均17.91 ±4.40,伯明翰系统性血管炎活动评分(BVAS)为:15~36,平均21.30 ±5.71。两组患者使用大剂量激素冲击治疗、环磷酰胺、吗替麦考酚酯、机械通气、血浆置换等治疗,死亡率皆小于50%,但患者死亡率比较无统计学意义(P 0.05)。结论:弥漫性肺泡出血是系统性红斑狼疮和ANCA相关性血管炎都可以出现的一种危重并发症,但是在两种不同的自身免疫性疾病之间又有不完全一致的表现形式。在临床诊疗过程中,若患者存在咯血、呼吸困难、血红蛋白急骤下降等表现时应考虑弥漫性肺泡出血可能,也要考虑继发于自身免疫病的情况。早期诊断、早期治疗对患者的生存率至关重要。

摘要： 显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis,MPA)是一种以累及小血管为主的系统性血管炎,可造成全身多个重要组织、脏器的损害.肺是其常见的受累器官,主要可表现为肺间质纤维化、弥漫性肺泡出血(diffuse alveolar hemorrhage,DAH)等.近年来随着对MPA肺损害发病机制认识的不断深入,对MPA肺受累的治疗也取得了新的进展.

摘要： 抗磷脂综合征是一种自身免疫病,相关临床表现涉及多个器官,其中肺部表现尤为广泛,包括肺栓塞、肺高压、急性呼吸窘迫综合征、弥漫性肺泡出血、肺纤维化以及相关罕见表现.对APS患者可能出现的相关肺部表现,及其发病机制、诊断、治疗进行综述.

摘要： 显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis,MPA)是一种以累及小血管为主的系统性血管炎,可造成全身多个重要组织、脏器的损害。肺是其常见的受累器官,主要可表现为肺间质纤维化、弥漫性肺泡出血(diffuse alveolar hemorrhage,DAH)等。近年来随着对MPA肺损害发病机制认识的不断深入,对MPA肺受累的治疗也取得了新的进展。

摘要： 造血干细胞移植(hematopoietic stem cell transplantation,HSCT)是目前治疗血液病恶性肿瘤的最有效办法之一,移植后的各种并发症会严重影响患者的存活率。弥漫性肺泡出血(diffuse alveolar hemorrhage,DAH)是HSCT的高致死性并发症。本研究自2017年8月至2020年10月采用患者自主呼吸诱导肺损伤(patient self-inflicted lung injury,P-sili)抑制联合血浆置换治疗24例HSCT合并DAH患者,临床效果显著。现报道如下。

摘要： SLE是一种异质性、多器官受累的自身免疫病.其发病主要与大量致病性自身抗体产生并沉积于机体各脏器导致异常免疫损伤有关,而大量异常抗体的产生主要是B淋巴细胞的功能异常所导致.7％～31％的SLE患者诊断时即有LN,但合并弥漫性肺泡出血(DAH)者较少见.在儿童SLE中,DAH发生率仅约0.8％～2.2％,但病死率高达30％以上.本文报道1例儿童LN伴DAH,经甲泼尼龙冲击治疗,联合环磷酰胺、血浆置换、利妥昔单抗等多靶点综合治疗后好转.并结合文献复习该病的临床特点、诊断及治疗,以期加深临床对该病的认识.

摘要： 弥漫性肺泡出血(Diffuse alveolar hemorrhage,DAH)是系统性红斑狼疮罕见而致命的并发症,起病急,进展快,短期内常死于呼吸衰竭.弥漫性肺泡出血是以咳嗽、出血、低氧血症、呼吸困难和x线胸片呈弥漫性肺泡浸润为特征的临床综合病变，此病发病凶险，死亡率高，其病因和确切发病机制尚不清楚，目前，糖皮质激素为该病主要治疗药物，其他的治疗方法包括硫唑嘌呤、环磷酰胺和6-X嘌呤类免疫抑制剂以及血浆置换法，也有报道在称在严重或暴发性肺泡出血的病例应采用大剂量甲基强的松龙1g/d静滴连用3d行冲击疗法(不考虑病因).本次研究在该患者病因尚未明确时，给予大剂量激素冲击，为抢救患者生命赢得了时间，并最终通过免疫系统检查明确为系统性红斑狼疮所致，后期治疗即按系统性红斑狼疮治疗，随访至今病情稳定。

摘要： 高原肺水肿主要临床表现是急进高原不久后出现咳嗽、咳痰、胸闷、气促.需要同各种呼吸道疾患相鉴别.本文就一例将系统性红斑狼疮(SLE)合并弥漫性肺泡出血(DAH)误诊为高原肺水肿的患者病例进行研究，结果表明，如果片面的考虑急进高原史、症状、体征及影像学表现，易将其他疾病误诊为高原肺水肿。对各种征象进行综合判断是得出正确诊断的主要途径。咳痰量、肺部湿罗音与影像学及患者病情变化基本同步是高原肺水肿的重要特征，是鉴别诊断的重要方面之一。

摘要： 文章介绍1例热成型技术操作中产生的有毒气体苯乙烯致肺泡出血的临床病例.弥漫性肺泡出血不是一种独立的疾病，它是由各种原发病不断对肺泡一毛细血管内皮细胞产生损害，最终导致肺泡出血的一类综合征。主要表现为呼吸困难、咯血、缺铁性贫血及胸部弥漫性肺泡浸润或实变。重症患者发病急，可迅速产生大咯血、严重呼吸困难和弥漫性肺部损伤，甚至出现急性呼吸窘迫综合征。此患者年轻女性，因胸闷、咯血2小时就诊，肺部CT显示弥漫性絮状及磨玻璃样密度增高影，首先考虑炎症改变。但患者无急性肺炎、肺结核、支气管扩张和血液病病史，发病前有吸入大量有毒气体苯乙烯并出现一过性剧烈咳嗽和胸闷的病史，因此诊断为吸入性苯乙烯气体中毒、弥漫性肺泡出血。此患者急性起病，出血量少，只是表现出胸闷、咯血，肺CT有弥漫性肺泡浸润改变，经短期治疗后迅速好转，没有出现缺铁性贫血及胸部弥漫性肺泡实变。但痊愈后需要进一步随访，确定有无肺部实变现象。患者从事灯箱与广告牌的制作，所用材料为聚苯乙烯板材，在热成型操作中，高温加热产生有毒气体苯乙烯，当人体吸入苯乙烯后产生中毒症状。急性中毒时，立即引起眼、上呼吸道粘膜的刺激，出现流泪、流涕、眼痛、咽痛、咳嗽、喷嚏等不适，继之出现头晕、头痛、恶心、呕吐、全身乏力等症状，严重者出现咳晕、精神不振、步态蹒跚和共济失调。当大量苯乙烯吸入肺部时，首先是引起强烈的呼吸道刺激症状，表现为咳嗽、憋喘、胸闷和呼吸困难；继而产生弥漫性肺部损伤和水肿，表现为肺泡出血和呼吸窘迫综合征；肺部CT特点是以右肺为主的、沿肺段支气管走向分布的弥漫性改变。此患者吸入苯乙烯后没有出现明显的头晕、恶心、乏力等不适，与患者从事此项工作2年长期少量吸入该气体产生的耐受有关。弥漫性肺泡出血的治疗分为原发病治疗和肺泡出血治疗。针对原发病，首先脱离有毒气体的环境，防止再次吸入，以免造成肺部的进一步损伤；其次早期使用糖皮质激素，能减少炎性渗出，延缓肺部纤维化的发生；再次，因肺泡内弥漫性损伤、渗出和出血，容易继发细菌感染，应早期预防性应用抗生素。对于肺泡出血的治疗，早期可应用止血药物，并勤翻身、勤拍背，加强体位引流以免发生窒息。

摘要： 目的:探讨系统性红斑狼疮合并弥漫性肺泡出血的临床表现、诊断及治疗,通过1例患儿的诊断治疗过程,为临床医生提供经验.方法:1例以肾脏和血液系统受累的系统性红斑狼疮患儿,在治疗过程中出现弥漫性肺泡出血,归纳患儿的临床特点及治疗效果、影像学变化情况.结果:患儿及时得到确诊,给甲强龙冲击治疗联合免疫抑制剂,临床症状和体征迅速缓解,影像学在短期内好转明显.结论:弥漫性肺泡出血是系统性红斑狼疮少见的并发症,死亡率很高,容易与肺部感染相混淆,及时诊断很重要,对于大剂量甲强龙冲击联合免疫抑制剂治疗反应良好.

摘要： 弥漫性肺泡出血(DAH)是以咯血、进行性呼吸困难、贫血、胸部影像学表现为弥漫肺泡浸润或rn实变为特征的临床综合征。本文介绍了2例单倍体造血干细胞移植后合并DAH的病例。

摘要： @@疮SLE是一种侵犯多系统、多器官的自身免疫性疾病，其病情恶化及缓解难以预料。弥漫性肺泡出血(DAH)是系统性红斑狼疮(SLE)罕见而致命的并发症.起病急，进展快，短期内常死于呼吸衰竭。由Osier于1904年首先报道，其发生率不到2%。最近我院收治一例以弥漫性肺泡出血为首发表现的儿童系统性红斑狼疮，现报告如下，并复习有关文献。

摘要： 弥漫性肺泡出血(DAH)是以咯血,缺铁性贫血和肺部放射学暂时性弥漫肺泡浸润或实变为特征的临床综合症,多急性,暴发,迅速进展,甚至很快发生呼吸衰竭,需机械通气支持。它可见于病因和发病机理完全不同而临床表现却非常相似的一组异质性疾病.感染,中毒,药物,化学性,细菌毒制剂,免疫相关或非免疫相关的肺,肺-肾和系统性血管炎,结缔组织疾病以及造血干细胞骨髓移植等疾病或致病因素均可以造成肺损害而呈现DAH。但烧伤合并DAH十分罕见，亦未见相关护理报导。某院于2007年11月6日收洽一例特重型烧伤并发不明原因弥漫性肺泡出血的患者，救治成功，本文将护理经验进行了介绍了。

摘要： 目的:提高对以弥漫性肺泡出血(DAH)为首发症状系统性红斑狼疮(SLE)的认识。方法: 报道一例SLE并DAH且以DAH为首发症状的患者I临床资料,并复习相关文献。结果: 通过病例分析,总结其临床特点、发病机制、诊断标准、治疗方法。结论: 以DAH为首发症状的SLE发病率低,但病情严重,早期诊断及强化治疗有望改善预后。

摘要： 本发明公开了一种piRNA作为弥漫性大B细胞性淋巴瘤预后标志物的应用，piRNA的具体种类为piRNA‑42435和piRNA‑30374。通过检测弥漫性大B细胞性淋巴瘤病人的piRNA‑42435和piRNA‑30374的表达水平，来进行弥漫性大B细胞性淋巴瘤患者的预后评估，可在早期筛选预后不良的病例，有助于临床治疗方案的选择及改善预后。

摘要： 本发明公开了一种治疗弥漫性系统性硬皮病的中药制剂，选取的原料药及其重量组份分别是：黄芪20‑30克、山药10‑20克、当归10‑20克、陈皮10‑20克、沉香10‑20克、橘红10‑20克、莪术10‑20克、乌药10‑20克、路路通10‑20克、桂枝8‑15克、皂刺8‑12克、甲珠8‑12克、红藤8‑12克、姜半夏8‑12克、细辛8‑12克、附片8‑12克。全方以补益脾肺之气为主，活血化瘀、温经散寒为辅，使机体正气充沛，血行通畅，营卫之气充盛调和，肌肤脏腑得以温煦濡养，使阴阳互制互济，气血充足有源，从而达到益气行瘀、软坚蠲痹之功效。

摘要： 本公开涉及一种用于同时检测受试者的生物样品中的突变和甲基化水平的方法。具体地，本公开涉及一种用于诊断受试者的中枢神经系统肿瘤，如弥漫性神经胶质瘤的方法，并且包括以下步骤：同时确定一个或多个所关注区域中的突变的存在或不存在以及甲基化水平。

摘要： 本发明涉及产科辅助用具技术领域，公开了基于弥漫性有害抑制控制的冰块强压内源性镇痛辅助工具，包括第一壳体，第一壳体的内部设置有两块活塞板，第一壳体的顶端安装有变频电机，变频电机的输出轴上固定有凸轮，两块活塞板之间设置有管体，管体的两端均固定有第二弹簧，第二弹簧外端分别与两块活塞板固定；第二壳体位于第一壳体的顶端，第二壳体与第一壳体之间设置有第一弹簧；放置包固定在第一壳体的底端，放置包的底端固定有第一气囊层，第一气囊层的内部设置有第二气囊层。本发明通过变频电机的运行带动两块活塞块在第一壳体中往复运动，使第二气囊层往复膨胀与收拢，从而使冰块间接性的与患者皮肤接触，减少对患者造成冻伤的因素。

摘要： 公开了一种用于根据患者的医学图像数据对冠状动脉疾病进行非侵入性评估和治疗规划的方法和系统。从医学图像数据提取表示患者的冠状动脉树的至少一部分的几何特征。使用第一机器学习模型基于提取的几何特征检测患者的冠状动脉树中的病变并计算沿着冠状动脉树的复数个点处的感兴趣的血液动力学量，该复数个点包括病变内的多个点，从而得出感兴趣的血液动力学量的估计的回拉曲线。针对患者的一个或更多个候选治疗选项中的每一个来预测沿着冠状动脉树的复数个点处的感兴趣的血液动力学量的治疗后值，该复数个点包括病变内的多个点，从而针对一个或更多个候选治疗选项中的每一个得出感兴趣的血液动力学量的相应预测的治疗后回拉曲线。显示针对至少一个候选治疗选项的治疗预测的可视化效果。

摘要： 本发明公开了治疗弥漫性间质性肺纤维化肺炎中药组合物及其制备方法。属于中药技术领域。包括以下原料：人参须、麦冬、蝉蜕、白芨、茯神、丹皮、当归、蛤蚧、海龙、海马、蚕蛹、石斛、壁虎、鹿角霜、白果、黄芪、地龙、芡实、薏苡仁、西洋参、天冬、肉苁蓉、黄精、五味子、牛膝、款冬花、三七参、鱼腥草、杜仲、太子参、天花粉、猫爪草、龟板、鳖甲和甘草。本发明促进病理细胞自身体内的转变分化和消亡，经多方位的气化演变，将病理细胞分别逆转和修复为正常生理细胞。

摘要： 本发明公开了一种成纤维细胞生长因子‑21改造工艺，及改造后的新型成纤维细胞生长因子‑21类似物在治疗弥漫性间质性肺脏疾病治疗和/或预防中的应用。本发明还保护一种治疗和/或预防弥漫性间质性肺脏疾病的药物，其活性成分为成纤维细胞生长因子‑21类似物。本发明发现成纤维细胞生长因子‑21类似物能够有效抑制弥漫性间质性肺脏疾病的发生，可作为药物治疗和/或预防弥漫性间质性肺脏疾病，对于弥漫性间质性肺脏疾病的治疗和预防具有重大价值。

摘要： 本发明公开了一种piRNA作为弥漫性大B细胞性淋巴瘤预后标志物的应用，piRNA的具体种类为piRNA‑42435和piRNA‑30374。通过检测弥漫性大B细胞性淋巴瘤病人的piRNA‑42435和piRNA‑30374的表达水平，来进行弥漫性大B细胞性淋巴瘤患者的预后评估，可在早期筛选预后不良的病例，有助于临床治疗方案的选择及改善预后。

摘要： 本发明公开了一种治疗弥漫性系统性硬皮病的中药组合物，包括内服药和外敷药，其中，所述内服药包括以下重量份的中药原材料：川芎、炮姜、桂枝、桃仁、木香、当归、山药、黄芪、路路通、茯苓、土贝母、沉香、莪术、白僵蚕；所述外敷药包括以下重量份的中药原材料：五倍子、蜈蚣、冰片、红曲、贯众、儿茶、草红花、芦荟、鬼箭羽、紫草、蜂蜜。本发明中药组合物中，诸药配伍精良，组方中性温和，共奏温阳通痹、破瘀软坚、活血化瘀、解毒止痛、去腐生肌之功效，又能调节人体的阴阳平衡，增强人体机能，调节人体免疫系统和血液循环系统，从而达到弥漫性系统性硬皮病的目的。

摘要： 在一个方面，本发明提供在患有与造血干细胞移植有关的移植物抗宿主病和/或弥漫性肺泡出血和/或静脉闭塞性病的人受试者中抑制MASP‑2‑依赖性补体活化的作用的方法。所述方法包括给予有需要的受试者有效抑制MASP‑2‑依赖性补体活化的量的MASP‑2抑制剂的步骤。