感音神经性聋

摘要： 人工耳蜗(CI)是一种外科植入神经修复装置,可为中重度感音神经性聋患者提供一种改良的声音感觉,使患者获得接近正常人的听觉和语言功能,有效提高患者的生命质量。目前,随着CI电极设计和言语处理器技术的快速发展,CI的适用范围不断扩大。该文对近年来有关CI及其相关技术的文献进行了复习和总结,以期为CI的临床应用提供参考。

摘要： 日前获悉,中国农业科学院深圳农业基因组研究所与复旦大学附属眼耳鼻喉科医院合作,开发出常染色体隐性听力损失治疗新策略,该研究是首个基于CRISPR/Cas9-HMEJ技术治疗隐性遗传性感音神经性聋成功的研究,为遗传性耳聋的精准治疗及潜在的临床转化提供了强有力的科学证据。相关研究成果发表在《细胞研究》上。

摘要： 核苷酸结合寡聚结构域样受体蛋白3(NOD-like receptor protein 3,NLRP3)作为模式识别受体,可识别各种危险信号,帮助炎症小体组装,促使半胱氨酸天冬氨酸蛋白酸1(caspase-1)前体成熟并释放白介素-1β(IL-1β)、白介素-18(IL-18),间接促进肿瘤坏死因子(tumor necrosis factorα,TNF-α)等炎症因子上调。

摘要： 噪声性聋(Noise induced hearing loss,NIHL)又称噪声性听力损伤,是由于暴露于噪声环境中,导致耳蜗毛细胞损伤为典型性病理改变的一种进行性感音神经性聋。成年哺乳动物耳蜗毛细胞损伤后不能再生,是导致永久性听力损伤的主要原因。世界上约5%的人口遭受噪声导致的听力损伤,噪声性聋是世界工业化国家的一个主要职业风险,影响工人的交流,严重者会造成神经、内分泌和消化系统等功能受损,导致社会生产力下降[1]。

摘要： SOX10参与神经嵴细胞的发育过程,在调控神经嵴细胞生存和保持多向分化潜能等方面起重要作用,研究表明SOX10基因在人体多个组织与器官中表达。感音神经性耳聋是由于螺旋器、听神经和各级听觉中枢的病变导致声音的感受和神经冲动传导发生障碍引起的耳聋。研究发现SOX10基因与先天性感音神经性耳聋关系密切,尤以综合征型聋为主,该基因影响内耳感觉上皮祖细胞分化及调控相关耳聋基因的表达,针对SOX10基因及蛋白与综合征型耳聋的研究有利于揭示耳聋的分子病因。

摘要： 目的探讨不同浓度他达那非对感音神经性聋听力损伤的修复作用。方法选取60只健康雄性豚鼠,其中12只为正常组,其余48只建立感音神经性聋模型,分为模型组、低剂量组、中剂量组、高剂量组各12只。正常组和模型组给予等量生理盐水腹腔注射,低、中、高剂量组给予他达那非(分别为0.1、1.0、2.0 mg/kg,生理盐水稀释)腹腔注射,连续干预4 w。检查各组听性脑干反应(ABR)阈值、Ⅰ波潜伏期、超氧化物歧化酶(SOD)、诱导型一氧化氮合酶(iNOS)、丙二醛(MDA)、白细胞介素(IL)-6、肿瘤坏死因子(TNF)-α水平,观察耳蜗组织病理学,检测Notch2、hes1蛋白表达。结果与正常组相比,模型组、低、中、高剂量组ABR阈值、Ⅰ波潜伏期、iNOS、MDA、IL-6、TNF-α、Notch2、hes1蛋白表达升高,SOD水平降低,差异有统计学意义(P<0.05)。低、中、高剂量组ABR阈值、Ⅰ波潜伏期、iNOS、MDA、IL-6、TNF-α、Notch2、hes1蛋白表达明显低于模型组,SOD水平明显高于模型组(P<0.05);高剂量组ABR阈值、Ⅰ波潜伏期、iNOS、MDA、IL-6、TNF-α、Notch2、hes1蛋白表达明显低于中、低剂量组,SOD水平明显高于中、低剂量组(P<0.05)。结论他达那非对感音神经性聋豚鼠模型干预效果显著,能改善豚鼠听力,通过调控Notch2/hes1蛋白,抑制氧化应激反应及炎症反应,对听力损伤起到一定的修复作用。

摘要： 大多数感音神经性聋与基因突变相关(Morton等,2006),基因靶向治疗似乎是一种更精确的治疗方式。CrispR/cas9系统已经超越锌指或TALLEN成为基因编辑首选[1],但是会切除引导RNA配对的双链基因序列,剪切产生的双链DNA粘性断端诱导被编辑的细胞启动基因修复程序来修补这一缺损。然而诸如非同源断端连接或者同源基因引导修复均不能完美地将单碱基突变序列修复为野生型序列[2-5]。

摘要： 目的分析听性稳态反应(ASSR)在不同类型听力损失儿童听力筛查中的应用价值。方法选择2020年1月~2021年6月入我院诊断先天性听力损失儿童共222例。检测患儿外周血4个耳聋基因(GJB2、GJB3、SLC26A4和线粒体12S rRNA)15个常见突变位点,听力检查包括ASSR和短声诱发听性脑干反应(click-ABR),判断听力损失程度。结果222例听力损失儿童中105例为耳聋基因突变,另外117例无耳聋基因突变。根据听力受损原因222例患儿分为传导性74例、感音神经性82例和混合性66例。基因突变组与无基因突变组比较,听力损失程度增加,在0.5、1、2和4 kHz频率下ASSR和Click-ABR反应阈均明显下降,差异有统计学意义(P0.05)。混合性听力损失组与传导性和感音神经性患儿组比较,听力损失程度增加,在0.5、1、2和4 kHz频率下ASSR和Click-ABR反应阈均明显下降,差异有统计学意义(P0.05)。各频率下ASSR和Click-ABR反应阈均有较好的相关性(P<0.05)。结论不同类型听力损失儿童,包括有无耳聋基因突变和不同听力损失原因,ASSR和Click-ABR反应阈有差别,对鉴别不同类型听力损失有一定的临床价值。

摘要： 耳鸣作为一种在耳内或头颅内自发产生的鸣响,一般分为客观性耳鸣和主观性耳鸣两大类。主观性耳鸣机制目前不明,且没有确切的客观记录手段,在治疗方面更有诸多困难。重度和极重度感音神经性聋患者行人工耳蜗植入(cochlear implant, CI)术前常伴有耳鸣(有报道范围在66%~88%[1])。已有研究发现,人工耳蜗不仅可帮助患者恢复听力,还可对耳鸣产生有效的抑制作用[2-4],甚至有研究者建议对严重耳鸣的患者行CI以治疗耳鸣[5]。

摘要： 目的 分析感音神经性聋伴耳鸣患者耳蜗坏死分布的影响因素.方法 选取2018年1月至2019年12月间惠州市第一人民医院耳鼻喉科诊治的感音神经性聋伴耳鸣患者150例(240耳)作为病例组,以同期健康检查且正常听力者25例(50耳)作为对照组.采用均衡噪声阈值检测耳蜗死区,分析患者的性别、年龄、听力损失程度及病程之间的关系.结果 病例组耳蜗死区检出率41.33％,对照组未检出耳蜗死区(P0.05).听力损失重度者耳蜗死区检出率58.06％,明显高于中度(27.42％)和轻度(14.52％)听力损失者(P=0.000、0.000),病程>14 d患者耳蜗死区检出率(50.00％)高于病程<7 d的患者(16.13％)(P<0.05).结论 感音神经性聋伴耳鸣患者存在耳蜗死区,与患者的年龄、性别无关,与听力损失程度和病程相关,且听力损失程度越重、病程越长,耳蜗死区发生率越高.

摘要： @@本文携带GFP标记的重组复制缺陷型慢病毒作为载体，与IL-1O基因构建重组载体，探讨其对实验性自身免疫性感音神经性聋(autoimmune sensorineural hearingloss，ASNHL)的治疗作用。同时了解内耳（包括鼓阶内和内淋巴囊局部）和中耳局部注射后慢病毒载体在内耳组织结构中的转染情况和治疗基因局部表达情况、及其疗效差异。以期探讨一种高效、安全和简便的内耳疾病基因导入方法。

摘要： 目的：对“小醒脑”针刺法治疗感音神经性聋的有效性及相关影响因素进行科学、客观的评价,为临床应用提供指导. 方法：将300例(300耳)感音神经性聋患者,随机分为观察组和对照组各150例.观察组采用“小醒脑”针刺法治疗,对照组采用常规取穴针刺治疗,每日1次,12日为1个疗程,共治疗2个疗程,分别于每个疗程结束后检查纯音听阈,将两组疗效进行对比. 结果：两组在临床疗效及起效时间,耳聋程度、辨证分型、病程、年龄及耳鸣、眩晕等伴随症状与临床疗效的关系进行对比,经统计学分析,观察组优于对照组,差异均有统计学意义. 结论：“小醒脑”针刺法治疗感音神经性聋：疗效优于常规针刺治疗,比常规针刺治疗起效快,听力损失程度越轻疗效越好,对气滞血瘀型患者疗效最好,病程越短疗效越好,年龄越轻疗效越好,无耳鸣者较伴耳鸣者疗效好,无眩晕者较伴眩晕者疗效好.

摘要： 目的：综合分析哺乳类耳蜗毛细胞再生的热点和难点问题,探讨中西医联合用药促进毛细胞再生的方法。rn 方法：采用Math1基因和Notch抑制因子导人内耳,再使用中药复聪合剂联合治疗.rn 结果：Math1和Notch信号分子靶向性诱导耳蜗毛细胞再生,中药整体促进耳蜗组织细胞修复,供给营养物质.rn 结论：应用Math1基因和Notch抑制因子可靶向性诱导耳蜗毛细胞再生,而复方中药制剂具有清除损失死亡的毛细胞,修复损害的组织结构,疏通崩溃塌陷组织导致的血管和神经阻滞,保证血液流通和供给充足营养,为保证组织修复和毛细胞再生建立了良好的基础.这也是发现毛细胞损害消失处支持细胞转分化为再生毛细胞的机制所在，说明应用Mathl基因和Notch抑制因子导人耳蜗靶向性的诱导毛细胞再生，联合特效的复聪中药整体治疗感音神经性聋的方案值得探索。

摘要： 分析先天性感音神经性聋患儿人工耳蜗植入术前颢骨高分辨率CT与MRI表现,探讨其应用价值.对78例感音神经性聋患儿行术前的高分辨率CT以及其中68例另行MRI,对61例患儿术后6个月进行听力学评估随访.内耳发育畸形共21例:其中耳蜗不发育1例;MondiniⅠ型1例;单纯Mondini Ⅱ型1例;前庭导水管扩大14例,其中合并MondiniⅡ型5例,合并半规管发育不良1例;内听道狭窄伴前庭耳蜗神经发育不良1例;半规管发育不良2例,其中1例伴内听道扩大;脑脊液内耳漏1例.术后随访结果提示:耳蜗神经发育不良者听力无明显改善,Mondini畸形者的预后较大前庭导水管综合征者及无特殊畸形者差.CT能显示外耳、中耳及内耳骨迷路解剖,MRI则能显示包括膜迷路在内的内外淋巴液,同时还可显示内听道内前庭蜗神经,而耳蜗神经的存在是CI手术的必要条件,不同类型的内耳畸形与预后之间可能存在一定相关性.

摘要： 目的：探讨先天性内耳畸形引起重度感音神经性聋者人工耳蜗植入手术的有关问题。 方法：2000年1月至2006年6月间在本科总共有人工耳蜗植入手术305例,其中51例为内耳畸形引起的极重度感音神经性聋.全部51例中,大前庭导水管综合症38例,Mondini畸形8例,Waardenburg综合征3例,Common Cavity 2例。 结果：全部病例采用Nucleus多导人工耳蜗,其中对大前庭导水管35例采用Contour植入体,其余病例采用直电极植入体。术中发现大前庭导水管综合症38例中31例耳蜗开窗后有外淋巴搏动,但无井喷(脑脊液漏),电极植入顺利.Mondini畸形8例中7例和common cavity 2例出现井喷,并且伴发圆窗位置和大小的明显变异,给术中耳蜗开窗的位置准确判断造成一定的困难.另外,文中重点介绍两个特殊病例,对术中术后的特别处理予以描述。 结论：大前庭导水管者人工耳蜗植入手术顺利,术后效果与耳蜗发育正常者相近.Mondini和Common Cavity等内耳畸形者行人工耳蜗植入时术前应准确评估畸形的程度及伴发的畸形,要充分估计手术难度和避免术后可能出现的脑脊液耳鼻漏及其颅内感染。

摘要： 梅毒是一种多系统损害的疾病,也可侵犯内耳.报告1例耳梅毒.患者男性,26岁.因突然性听力下降、耳鸣就诊.听功能检查示感音神经性耳聋,梅毒血清学试验阳性.予以予以青霉素治疗后症状明显减轻.本文对一例耳梅毒患者的临床情况进行了介绍。

摘要： 梅毒是一种多系统损害的疾病,也可侵犯内耳.报告1例耳梅毒.患者男性,26岁.因突然性听力下降、耳鸣就诊.听功能检查示感音神经性耳聋,梅毒血清学试验阳性.予以予以青霉素治疗后症状明显减轻.本文对一例耳梅毒患者的临床情况进行了介绍。

摘要： 本发明公开了重组人Neuritin蛋白在制备治疗感音神经性耳聋及相关疾病药物中的应用。本发明的重组人Neuritin蛋白，其独特的作用将达到甚至超过给予单独的Notch阻断剂或单独使用神经营养因子对损伤毛细胞的再生或营养作用，从而起到治疗感音神经性耳聋及相关疾病的用途。然，实施本申请的任一产品必不一定需要同时达到以上所述的所有技术效果。

摘要： 本发明属于生物医药技术领域，具体为一种GFP-30蛋白质和脂质体于制备治疗感音神经性耳聋或遗传性耳聋蛋白质药物中的应用。本发明的制药应用为感音神经性耳聋和遗传性耳聋的基因治疗提供了安全、高效的方法。

摘要： 本发明涉及具有2766G→A杂合突变的WFS1突变基因突变，该基因与人类感音神经性耳聋相关，本发明还提供了通过检测患者中是否存在该突变基因而诊断耳聋发生的原因和类型的检测方法。该突变基因和检测方法将有利于在临床上开展聋病患者的WFS1突变筛查工作，为耳聋患者诊断和治疗提供服务。

摘要： 本发明涉及用于预防或治疗感音神经性听力损伤的包含欧洲越桔提取物作为活性成分的组合物。发现欧洲越桔提取物表现出抑制其中通过新霉素诱导了感音神经性受损的听细胞的凋亡以及增加斑马鱼幼鱼中减少数量的毛细胞的作用，从而使得可作为药物组合物和保健食品来提供包含欧洲越桔提取物作为活性成分的组合物，用于预防或治疗由感音神经性受损诱导的多种听力损伤。

摘要： 本发明公开了一种防治感音神经性聋的药物，该药物由以下原料按重量份混合制成：黄芪16-20份，黄精10-15份，绞股蓝6-8份，骨碎补12-15份，女贞子10-15份，菟丝子10-15份，丹参16-20份，郁金10-12份，葛根16-20份，杜仲15-18份，石昌蒲10-15份，五味子10-15份，路路通6-10份。本发明产品能充分发挥中医整体观念治疗优势，具有服用简单，适应范围广，无毒副反应，防治效果好，有效率和治愈率高等特点，极易推广应用。

摘要： 本发明公开了Htra2基因表达抑制剂在预防获得性感音神经性聋中的应用。Htra2基因表达抑制剂用于预防氨基糖甙类抗生素所致耳毒性聋。本发明还提供了一种用于预防获得性感音神经性聋的CRISPR/Cas9基因编辑系统，所述的CRISPR/Cas9基因编辑系统靶向并敲除Htra2基因。本发明证实AAV‑CRISPR/Cas9‑Htra2基因编辑体系内耳显微注射可安全、有效预防氨基糖甙类抗生素所致耳毒性聋。

摘要： 本发明公开了治疗耳聋耳鸣技术领域的一种治疗感音神经性聋及神经性耳鸣相关中药配方，该配方包括如下原料成分：丹参15‑20份、三七9‑14份、冰片1‑3份、佐药，使用方法包括如下步骤：a.选材、b.粉碎、c.提取、d.浓缩、e.加乙醇、f.混合、g.再浓缩、h.制剂，本发明以中药丹参、三七、冰片为主要成分，并配以多种分别具有抗炎，抗氧化功能的传统中药用于预防和治疗衰老，噪音，药物等不良刺激导致的耳聋耳鸣相关听觉疾病，利用复方丹参成分在总体水平上有效改善内耳微循环血液供应，缓解内耳淋巴液中不良因子的过度累积，同时结合抗炎，抗氧化类中药成分进行协同干预，从而达到有效预防或缓解噪声，衰老及其他不良刺激诱导产生的听觉损伤性疾病。

摘要： 本发明公开了一种防治感音神经性聋的药物，该药物由以下原料按重量份混合制成：黄芪16-20份，黄精10-15份，绞股蓝6-8份，骨碎补12-15份，女贞子10-15份，菟丝子10-15份，丹参16-20份，郁金10-12份，葛根16-20份，杜仲15-18份，石昌蒲10-15份，五味子10-15份，路路通6-10份。本发明产品能充分发挥中医整体观念治疗优势，具有服用简单，适应范围广，无毒副反应，防治效果好，有效率和治愈率高等特点，极易推广应用。

摘要： 本发明公开了一种CRISPR/Cas9基因编辑系统及其在制备治疗遗传性感音神经性聋的药物中的应用，所述的基因编辑系统包括特异性靶向Myo6C442Y突变基因的gRNA以及SaCas9‑KKH，并通过AAV‑PHP.eB病毒载体递送，形成了有效的针对Myo6C442Y的敲除系统。本发明通过Myo6WT/C442Y小鼠模型实验，评价其对小鼠听力损失的影响，结果发现AAV‑SaCas9‑KKH‑Myo6‑g2系统能特异性地敲除Myo6WT/C442Y小鼠中的Myo6C442Y突变等位基因，且Myo6WT/C442Y小鼠中注射AAV‑SaCas9‑KKH‑Myo6‑g2后可在长达5个月的时间内，观察到听觉功能的恢复，同时，还观察到ABR I波潜伏期变短、细胞存活率提高、纤毛形态变规则，直观地验证了AAV‑SaCas9‑KKH‑Myo6‑g2系统对Myo6C442Y突变基因导致的半显性遗传感音神经性聋的治疗作用，可用于制备治疗半显性遗传感音神经性聋的药物。

摘要： 本发明公开了Htra2基因表达抑制剂在预防获得性感音神经性聋中的应用。Htra2基因表达抑制剂用于预防氨基糖甙类抗生素所致耳毒性聋。本发明还提供了一种用于预防获得性感音神经性聋的CRISPR/Cas9基因编辑系统，所述的CRISPR/Cas9基因编辑系统靶向并敲除Htra2基因。本发明证实AAV‑CRISPR/Cas9‑Htra2基因编辑体系内耳显微注射可安全、有效预防氨基糖甙类抗生素所致耳毒性聋。