摘要:
目的:利用超声心动图评价左冠状动脉起源于肺动脉(anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery,ALCAPA)的外科手术治疗后效果.rn 方法:回顾性分析首都医科大学附属北京安贞医院儿童心血管病中心1993年10月至2013年9月期间手术治疗28例左冠状动脉异常起源于肺动脉患者的临床资料,男8例、女20例,年龄0.6~16.8(4.3±0.7)岁,其中≤1岁10例.手术方法包括左冠状动脉单纯结扎术、肺动脉内隧道成形术(Takeuchi术)和左冠状动脉移植术;术后观察围术期死亡、并发症发生及利用超声评价手术后心脏恢复情况,主要利用二维超声心动图评价左室心功能,主要包括左室舒张期及收缩期最大径、左室射血分数及短轴缩短率,利用彩色多普勒观察左冠状动脉血流是否通畅、二尖瓣返流有无加重或减轻,对行肺动脉内隧道成形术的患者观察肺动脉是否存在肺动脉瓣上狭窄.rn 结果:28例患者中,行左冠状动脉单纯结扎术1例,肺动脉内隧道成形术(Takeuchi术)7例,其中2例术后死亡;行左冠状动脉移植术20例,合并二尖瓣中量及中量以上反流的患者同期行二尖瓣成形术10例,合并室壁瘤的患者同期行室壁瘤修补术3例,其中术后死亡3例.5例死亡患者的年龄(10.20±3.27)个月,均死于低心排血量综合征.所有患者随访1个月至18年,1例行肺动脉内通道术的患者于术后15年因肺动脉瓣上狭窄行球囊扩张术,其余随访患者均未行二次手术;随访期间所有患者左室射血分数均有所提高,但与术前相比无统计学差异,行二尖瓣成型的患者术后返流明显减轻,未行二尖瓣成型手术的患者反流无明显加重;肺动脉内隧道成形术后患者肺动脉前向流速大于4m/s需积极治疗.rn 结论:ALCAPA是导致婴幼儿心肌缺血、心肌梗塞的常见原因之一,该病自然病程不良,外科手术是根治该病的惟一手段.外科手术的目的是中断左冠状动脉向肺动脉的"窃血",以增加左心室心肌的血液供应,从而避免心肌进一步的缺血性损伤,改善左心室功能,预防乳头肌功能失调的发生,防止充血性心力衰竭和避免猝死的威胁.超声心动图由于无创、可重复检查的优点,因此一直是评价随访术后左室恢复情况的主要检查方法,对指导患者术后用药及是否需要再次手术中起着非常重要的作用.