组织细胞增生症

摘要： 目的 回顾性分析上气道Rosai-Dorfman病(RDD)的临床特点、组织病理学特征、治疗及预后。方法2011年3月~2021年4月首都医科大学附属北京同仁医院收治21例上气道RDD患者的临床病例资料进行回顾性总结分析,分为鼻腔鼻窦组16例,喉气管组5例,治疗以手术切除为主(18例,85.7%)。结果 喉气管组以呼吸困难(80%)多见,鼻腔鼻窦组以鼻塞(81.3%)和鼻部肿胀(43.8%)多见。病理表现为大量胞浆透亮的组织细胞、淋巴细胞和浆细胞浸润,10例镜下表现出典型“伸入现象”。实验室检查中红细胞沉降率(ESR)升高者为55.6%,上气道RDD术后复发率为50%。结论 上气道RDD是临床上极为罕见的以淋巴组织增生为主要特点免疫相关性疾病。最常发生于鼻腔鼻窦,多见于中年女性。患者多因局部占位或梗阻症状就诊,ESR升高可能有提示作用,该病诊断需建立在典型的组织病理学特征和免疫组化基础上,特别是S-100、CD68及IgG4阳性。治疗以手术或手术联合激素/化疗为主,术后复发率较高,复发后可再行手术或内科系统治疗。

摘要： 患者男,38岁,8天前因“消化道出血”于外院就诊,平扫CT提示胰体尾占位;吸烟20余年,平均20支/日。查体及实验室检查均未见明显异常。胸部CT:双肺多发间质性改变并支气管扩张(图1A)。腹部增强CT:胰体尾部70mm×53mm×47mm团块影,动脉期中心明显强化,门静脉期与周围胰腺实质密度一致,分界不清,向左达脾门区、向后压迫左肾皮质(图1B、1C);诊断:结合临床及胸部CT,考虑自身免疫性疾病累及胰腺、脾脏及左肾。

摘要： 目的评价超声鉴别诊断儿童四肢长骨嗜酸性肉芽肿(EGB)与骨髓炎的价值。方法纳入经病理证实的EGB(EGB组)和骨髓炎(骨髓炎组)患儿各37例,观察组间超声表现差异。采用二元logistic回归分析,根据超声表现建立联合鉴别诊断方程;绘制受试者工作特征(ROC)曲线,计算曲线下面积(AUC),评价各超声表现及联合诊断方程鉴别EGB与骨髓炎的效能。结果EGB组与骨髓炎组病灶周围软组织改变差异无统计学意义(P>0.05);组间骨质破坏伴回声、骨膜反应及病灶血流信号表现差异均有统计学意义(P均<0.05)。二元logistic回归联合诊断方程为:Y=-1.061×骨质破坏伴回声+2.371×骨膜反应+1.995×病灶血流丰富。以骨质破坏伴回声、骨膜反应及病灶血流丰富鉴别EGB与骨髓炎的AUC分别为0.518、0.702及0.689;以联合诊断方程进行鉴别的AUC为0.766,高于单一超声表现(P均<0.05),截断值为0.568时,鉴别诊断敏感度为97.31%,特异度为59.54%。结论超声可鉴别儿童四肢长骨EGB与骨髓炎;联合应用各超声表现可提高鉴别诊断效能。

摘要： 目的:总结肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症(pulmonary Langerhans’cell histiocytosis,PLCH)临床病理特征及预后资料,提高对该病的诊断率,减少不良预后。方法:回顾性分析2002年至2019年间南京某医院经病理确诊的PLCH 7例,讨论其组织起源、临床特征、病理特点及预后。结果:7例患者年龄18~61岁(平均33岁),男∶女为5∶2。6例以咳嗽、胸闷为首发症状,1例表现为腰背部疼痛,体检发现双肺肺大泡就诊。胸部CT 3例示两肺弥漫性病变,4例示单侧气胸改变。组织学见团块状聚集的朗格汉斯细胞,伴不等量的嗜酸性粒细胞、淋巴细胞、组织细胞及中性粒细胞浸润,周围肺组织可见纤维组织增生及肺气肿、肺大泡形成。免疫组化染色朗格汉斯细胞表达Langerin、S-100、CD1a。本组病例多数(4/7例)无吸烟史。随访6例原发性PLCH均存活,病情平稳无进展;1例多系统PLCH(累及肺、骨骼),18个月后死于呼吸衰竭。结论:PLCH罕见,中青年男性患者居多,以呼吸道症状起病,特别是非吸烟患者胸部影像学检查提示气胸或弥漫性病变时,应警惕PLCH的发生可能。胸腔镜下肺活检或部分肺叶切除送病检可明确诊断。老年人、肺部弥漫性结节性病变及多系统PLCH患者预后差。

摘要： 1临床资料患者,女,32岁。因“全身丘疹、结节2年”来我院门诊就诊。患者2年前孕期无明显诱因下开始出现全身皮肤散在淡红色粟粒丘疹、结节,2年来皮疹逐渐变大并不断增多,由于无自觉症状,未治疗。患者自发病以来,无发热、关节疼痛及口腔溃疡等不适症状,体重无明显改变。既往体健,个人史及家族史无特殊。系统查体:一般情况良好,全身浅表淋巴结未触及明显肿大。皮肤科检查:全身皮肤泛发淡红色粟粒丘疹、结节,质地较软,表面光滑,无压痛,尤以后背及双上肢为著,小部分皮损为淡黄色扁平丘疹(图1)。

摘要： 脊柱朗格汉斯细胞组织细胞增生症发病率低,临床表现无特异性,且病理组织获得难度大,因此临床误诊及漏诊率高.本文对1例开始误诊为脊柱结核最终通过手术病理活检确诊为脊柱朗格汉斯细胞组织细胞增生症的病例进行报道,以提高对本病的认识,减少误诊率.

摘要： cqvip:朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)为少见的病理性CD1a^(+)、CD207^(+)髓样树突状细胞异常增殖并浸润组织器官的炎症性髓系肿瘤。临床表现具有异质性。中枢神经系统受累少见,合并癫痫罕见。本文探讨治疗过程中并发癫痫的LCH 1例。

摘要： 目的:总结锁骨朗格汉斯组织细胞增生症(LCH)的影像表现.材料与方法:收集2005年7月至2018年12月9例(男女比4︰5,平均年龄10.5岁)手术病理证实的锁骨LCH的术前X线、CT、MRI资料进行回顾性分析.结果:有4例位于锁骨中段,2例位于锁骨外1/3段,3例位于锁骨内1/3段或中内2/3段.6例表现为纯溶骨性骨质破坏,骨皮质断裂,破坏区边缘见反应性骨质增生及层状骨痂;1例表现为虫蚀状骨质破坏,病灶膨胀不明显,边界模糊.2例病灶膨胀性生长,其内见多发骨间隔,骨包壳完整,周围无软组织肿块.4例病灶在T1WI上呈不均匀低信号,T2WI上呈不均匀高信号,增强扫描中度不均匀强化.结论:锁骨LCH好发于儿童,不同分期和锁骨的不同部位影像表现均不同,需和尤文肉瘤、慢性骨髓炎、浆细胞骨髓瘤等疾病鉴别.

摘要： 分析2例新生儿朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床资料,2例均为出生后不久即出现皮疹,例1除皮疹外还伴有新生儿败血症,无其他组织器官受累,经抗感染治疗后逐渐好转;例2病程中继发出现了肺炎、凝血功能异常及胃肠道出血.2例患儿均经皮肤活检,免疫组织化学染色示CD1a和S-100阳性,均确诊为多系统LCH.新生儿LCH的早期诊断尤为重要,皮肤或淋巴结活检行免疫组织化学检测等方式需尽早开展,同时该病病程上不明确,需密切监测随访.

摘要： 目的:探讨儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床及实验室特点.rn 方法:对42例确诊为LCH患儿进行回顾性研究，分析其临床症状、体征、实验室检查结果.rn 结果:平均发病年龄1.67岁，男女发病比例2.2：1.骨骼受累率最高(57.14％);且孤立性骨损害多于多发性骨损害;颅骨最易受累，其次是长骨和扁平骨。皮肤受累排第二位(52.38％);皮疹以出血性斑丘疹为主(72.73％)，其次是脂溢性皮炎者(13.64％)及急性痘疮样糠疹，后遗留色素减退性萎缩斑(9.09％)，少数表现为黄瘤或黄色肉芽肿。肝、脾累及率达71.43％;淋巴结累及率35％，多见于多器官损害者。血象无特异性变化;Hb降低25/42例(59.24％)：肝功能异常18/42例(42.86％)。X线检查示胸片异常者11/42例(26.47％);有溶骨性骨质破坏者24/42例(57.14％).骨髓涂片示93.75％呈增生性骨髓像.皮肤病理活组织检查示真皮乳头层有大量带状浸润的组织样细胞;淋巴结3例及骨肿块组织17病理形态学提示嗜酸性肉芽肿;免疫组织化学显示CDla(+)，S-100(+)。rn 结论:临床表现差异极大，对有发热、皮疹、颅骨缺损、贫血，肝脾肿大者应高度怀疑LCH，并必须进行X线检查及病理活检以明确诊断.

摘要： 郎罕氏细胞组织细胞增生症是一组病变中含有具特征性的异常郎罕氏细胞。临床表现多变，可从单一骨病变到许多脏器广泛受累的疾病。本文就此病的诊断、临床分期、治疗方案及预后进行了介绍。

摘要： 郎格罕氏细胞组织细胞增生症,又称之为组织细胞增生症.是一种病因不明之疾病.本文总结收治的11例该病的心理护理、饮食护理等护理措施.

摘要： 本发明提供了一组检测原发性HLH的生物标记及其检测试剂盒，涉及分子生物学技术领域。检测原发性HLH的生物标记为突变基因群，包括PRF1、UNC13D、STX11、STXBP2、SH2D1A、XIAP、ITK、CD27、MAGT1、RAB27A、LYST、AP3B1、BLOC1S6、TCN2、IL2RG共15个基因的突变基因的集合，其外显子区域共携带411个突变位点。检测原发性HLH试剂盒包括用于扩增原发性HLH的突变基因群中突变基因的引物。该试剂盒具有检测效率高、突变基因覆盖面广、检出率高等优点，使用该检测试剂盒所给出的医学解读报告更加准确、权威。

摘要： 本发明公开了治疗乳腺增生症的中药组合物及其制备治疗乳腺增生症外用药物和/或保健品种的应用。包括10％～30％的合欢皮，10％～30％的远志，5％～30％的酸枣仁，10％～30％的乳香，10％～30％的没药，5％～30％的莪术及1％～30％的甘草。本发明针对中医药关于乳腺增生的理论与实践成功制备出包含合欢皮、远志、酸枣仁、乳香、没药、莪术、甘草的中药组合物，利用本发明中的药物组合物制备的外用药物或保健用品是通过体外给药，直接作用于患处，更大提高利用效率，其作用柔和，极大的降低了长期用药的副作用。因此，本发明具有疗效显著，治疗方便，副作用小，使用安全的突出优点，所用中药材来源丰富，且经济，易于推广。

摘要： 本发明提供一种能够解决诸如因细胞移植引起的免疫排斥问题、伦理问题、移植细胞源的供需失衡等问题的、源于动物的虹彩色素上皮细胞的组织细胞的生产方法以及利用该方法所得到的组织细胞。在本发明的组织细胞的生产方法中，首先，通过浮游凝集块培养方法对从动物眼球分离的虹彩色素上皮细胞进行选择性培养从而得到多能性干细胞。接着，使用血清等对该多能性干细胞实施培养，由此生产各种组织细胞。

摘要： 本发明公开了治疗乳腺增生症的中药组合物及其制备治疗乳腺增生症外用药物和/或保健品种的应用。包括10％～30％的合欢皮，10％～30％的远志，5％～30％的酸枣仁，10％～30％的乳香，10％～30％的没药，5％～30％的莪术及1％～30％的甘草。本发明针对中医药关于乳腺增生的理论与实践成功制备出包含合欢皮、远志、酸枣仁、乳香、没药、莪术、甘草的中药组合物，利用本发明中的药物组合物制备的外用药物或保健用品是通过体外给药，直接作用于患处，更大提高利用效率，其作用柔和，极大的降低了长期用药的副作用。因此，本发明具有疗效显著，治疗方便，副作用小，使用安全的突出优点，所用中药材来源丰富，且经济，易于推广。

摘要： 本发明提供一种能够解决诸如因细胞移植引起的免疫排斥问题、伦理问题、移植细胞源的供需失衡等问题的、源于动物的虹彩色素上皮细胞的组织细胞的生产方法以及利用该方法所得到的组织细胞。在本发明的组织细胞的生产方法中，首先，通过浮游凝集块培养方法对从动物眼球分离的虹彩色素上皮细胞进行选择性培养从而得到多能性干细胞。接着，使用血清等对该多能性干细胞实施培养，由此生产各种组织细胞。

摘要： 本发明公开了一种组织细胞固定试剂及组织细胞固定方法，所述细胞固定试剂的有效成分为C16H28O4N3。组织细胞固定方法的步骤如下：（1）、在组织细胞培养基中加入适量PBS缓冲液；（2）、将配置好的如权利要求2所述的细胞固定试剂加入PBS缓冲液中，所述细胞固定试剂与PBS缓冲液的体积分数比为1%‑20%，固定0.5‑4小时，本发明的细胞固定试剂毒性低，无挥发性，对组织细胞的固定效果较好，PBS缓冲液中可维持6个月以上的固定效果。本发明提供的固定方法与其他细胞固定方法相比较，突出优点为离子液体不挥发，对人体没有危害，另外具有操作简单，成本低，固定后细胞可长期保存于PBS水溶液中，且细胞固定效果较好。

摘要： 本申请提供了检测朗格罕细胞组织细胞增生症的FNBP1‑BRAF融合基因，MAP3K10基因A17T和/或R823C突变，并提供了相应检测试剂。上述融合基因和突变可以激活RAS‑RAF‑MEK‑ERK通路，可作为朗格罕细胞组织细胞增生症检测标志物，为诊断试剂盒和治疗提供新靶点。

摘要： 本申请提供了检测朗格罕细胞组织细胞增生症的MAP3K10基因A17T和/或R823C突变，并提供了相应检测试剂。上述突变可以激活RAS‑RAF‑MEK‑ERK通路，可作为朗格罕细胞组织细胞增生症检测标志物，为诊断试剂盒和治疗提供新靶点。

摘要： 本申请提供了一种检测朗格罕细胞组织细胞增生症的基因组合，其包含已报道的致病相关突变基因，并包含MAPK、PI3K、JAK‑STAT、NF‑κB、Notch、衰老、酪氨酸激酶受体、细胞周期、上皮间质转化信号通路相关基因，以及MAPK激酶互作分子、血液髓系肿瘤相关基因。本申请还提供了上述基因组合在朗格罕细胞组织细胞增生症的具体应用。

摘要： 本申请提供了检测朗格罕细胞组织细胞增生症的FNBP1‑BRAF融合基因，MAP3K10基因A17T和/或R823C突变，并提供了相应检测试剂。上述融合基因和突变可以激活RAS‑RAF‑MEK‑ERK通路，可作为朗格罕细胞组织细胞增生症检测标志物，为诊断试剂盒和治疗提供新靶点。