摘要:患儿女,9岁。全身皮肤色素斑8年余伴肿物3个月。检查:面部、颈部、胸背上部曝光部位及四肢皮肤弥漫性色素沉着斑,颜色呈暗棕色及黑色,深浅不一,间杂白色萎缩性斑点。鼻部、背部、前臂可见大小不等疣状赘生物,触之易出血。背部赘生物作组织病理检查示:真皮内毛细血管呈片状和结节状增生,排列紧密,内皮细胞增生,聚集成实性束或团块,部分呈短梭形,有轻度异形性,可见少量核分裂像;部分区域血管扩张,形状不规则,管壁较薄,内皮细胞增生不明显,管周可见稀疏淋巴细胞。免疫组化染色示:CD31呈灶性阳性(+),CD34阳性(++)。诊断:着色性干皮病伴发血管内皮细胞瘤。