Rosai-Dorfman病

摘要： 病例资料患者,男,32岁,头部外伤出血1月余。患者1月前晨起摔倒,后脑部着地,被发现后意识障碍约2 h,醒后持续头痛无缓解,当地医院急查头部CT提示右侧额颞顶部硬膜下出血。入院后查体示四肢腱反射减弱,余无特殊。实验室检查:血沉升高(38 mm/H),血白细胞计数升高(9.55×10^(9)/L),脑脊液总蛋白(1321 mg/L)及白蛋白(528 mg/L)均升高,余无特殊。头颅CT平扫:右侧额顶颞部硬膜下/外出血,邻近脑组织水肿,伴右侧颞顶部颅骨骨质硬化及内板局灶性骨质破坏(图1a、b)。入院后51天内多次头颅CT复查示病变范围及密度较首次头颅CT检查变化不明显。头颅MRI平扫及增强扫描:右侧额顶颞骨内板下新月形占位,考虑肿瘤性病变,慢性期血肿机化不完全除外,伴邻近骨质受累及脑组织水肿(图1c~1e)。头颈部CTA检查未见明显异常。BRAF V600E基因突变检测阴性,脑脊液流式免疫分型检测阴性。患者行经全麻开颅病灶切除术,术中可见右侧额顶颞颅板下白色鱼肉状组织,血供一般,与硬脑膜无明显分界;肿瘤沿脑表面广泛分布、蔓延性生长,侵入皮层约0.5 cm;并见局部颅骨内板被瘤体侵蚀。术后病理诊断:脑膜发生的结外Rosai-Dorfman病(图1f)。

摘要： Rosai-Dorfman病(Rosai-Dorfman disease,RDD)又称为窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病,最早是由Rosai和Dorfman于1969年发现报道,该病除累及淋巴结以外,还可同时累及结外不同组织和器官,颅内发病较为罕见[1]。RDD最常见临床表现为双侧颈部淋巴结无痛性肿大,其发病原因及机制尚不完全清楚,可能与病毒感染或免疫紊乱相关[2]。

摘要： 1资料与方法患者,女性,29岁,因“发现左耳廓包块1+年”入院。查体:左侧耳廓可见多个隆起包块,表面光滑,最大者约0.5 cm×0.5 cm×0.5 cm,质地较韧,边界清楚,活动度差,轻度压痛。全身浅表淋巴结未见明显肿大,其余部位未见类似肿块或结节。患者>8月前有“剖宫产”手术史,其余既往病史无特殊。

摘要： 患者男性,46岁。以“咳嗽、咳痰1个月余,胸闷、气短15天”为主诉入院。1个月前患者受凉后出现咳嗽,咳大量白色黏痰,未见血丝,自购“念慈菴止咳糖浆”“莫西沙星”口服治疗,症状缓解不明显,15天前出现胸闷、气短,遂就诊于外院并行CT检查示:左下肺门增大,局部软组织密度影伴左下叶阻塞性病变,考虑肺癌可能(图1)。支气管镜:左上叶舌支支气管黏膜隆起,阻塞管腔,下叶基底支气管口黏膜隆起,呈纵行皱壁,管腔狭窄。

摘要： 目的 回顾性分析上气道Rosai-Dorfman病(RDD)的临床特点、组织病理学特征、治疗及预后。方法2011年3月~2021年4月首都医科大学附属北京同仁医院收治21例上气道RDD患者的临床病例资料进行回顾性总结分析,分为鼻腔鼻窦组16例,喉气管组5例,治疗以手术切除为主(18例,85.7%)。结果 喉气管组以呼吸困难(80%)多见,鼻腔鼻窦组以鼻塞(81.3%)和鼻部肿胀(43.8%)多见。病理表现为大量胞浆透亮的组织细胞、淋巴细胞和浆细胞浸润,10例镜下表现出典型“伸入现象”。实验室检查中红细胞沉降率(ESR)升高者为55.6%,上气道RDD术后复发率为50%。结论 上气道RDD是临床上极为罕见的以淋巴组织增生为主要特点免疫相关性疾病。最常发生于鼻腔鼻窦,多见于中年女性。患者多因局部占位或梗阻症状就诊,ESR升高可能有提示作用,该病诊断需建立在典型的组织病理学特征和免疫组化基础上,特别是S-100、CD68及IgG4阳性。治疗以手术或手术联合激素/化疗为主,术后复发率较高,复发后可再行手术或内科系统治疗。

摘要： 目的探讨中枢神经系统Rosai-Dorfman病(RDD)的磁共振(MRI)表现。方法回顾性分析本院经病理证实的5例中枢神经系统RDD的临床及MRI资料。结果男性4例、女性1例,平均年龄(39.8±21.7)岁。4例位于颅内、1例位于胸椎管。MRI表现:病变T_(1)加权像呈等信号,T_(2)加权像呈等、略低及略高信号,增强扫描明显均匀强化;2例左顶部及左额颞硬脑膜病变周围脑实质受压水肿,临近硬脑膜增厚强化,可见“硬膜尾征”;3例病变临近颅骨板障及胸椎骨质破坏;1例左顶部病变动脉自旋标记灌注成像呈略低灌注。结论中枢神经系统RDD的MRI表现为等、略低及略高T_(2)信号,增强扫描明显均匀强化,临近骨质易受累破坏,灌注成像呈略低灌注。RDD的MRI表现具有特征性,有助于其术前诊断及评估。

摘要： 目的 观察18例结外Rosai-Dorfman病(RDD)的临床病理特征并结合文献探讨其病理诊断以提高病理医生及临床医生对此病的认识。方法 收集2013年8月至2019年12月昆明医科大学第一附属医院病理科18例结外Rosai-Dorfman病患者的临床资料,描述病例的显微镜下特点,并对所有病例进行CD68、S-100及CD1a蛋白免疫组化染色。结果 RDD可以发生于人体大部分器官且均为首发部位。显微镜下可见由组织细胞和混合性炎症细胞组成交替分布的淡染带和深染带,伴有特征性的窦组织细胞(Rosai-Dorfman细胞)增生;免疫组化染色组织细胞均弥漫强阳性表达S-100、CD68,不表达CD1a。经过后期电话随访所有患者均健在且无复发。结论 结外RDD的发生与性别无关,所有年龄段均可发病,全身上下所有系统均可发生,病理学诊断依据其典型的显微镜下特征及免疫组织化学结果,手术切除可治愈。

摘要： 目的报道1例发生于乳腺部位的Rosai-Dorfman病(RDD),探讨RDD的临床病理学特征、鉴别诊断、治疗及预后等。方法采用HE染色和免疫组织化学检测的方法,显微镜下观察病变的组织病理学形态,结合临床相关资料,复习相关中外文献。结果RDD光镜下表现为深染区与淡染区相间交替性分布的特点,深染区由大量增生的淋巴细胞及散在或成片浸润的浆细胞构成,局部区域可见淋巴滤泡形成;淡染区由大片状分布的大的淡染的组织细胞样细胞构成,并可见特征性的“伸入”现象,即胞浆内吞噬完整的淋巴细胞、浆细胞现象。免疫组织化学检测显示大的组织细胞样细胞弥漫强阳性表达S-100及CD68,但CD1a、CKpan阴性。手术切除病变,术后随访36个月,无复发、无转移,恢复状态良好。结论RDD多见于淋巴结内,发生于结外者少见,发生于乳腺更为罕见,确诊需要通过手术切除病变后行常规组织病理学检查及免疫组织化学检测。乳腺RDD需要与慢性炎症性病变、炎性假瘤、乳腺组织细胞样癌、朗格汉斯组织细胞增生症(LCH)、IgG4相关性疾病(IgG4-RD)等鉴别。

摘要： 目的探讨窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病(RDD)的临床病理特征及影像学特点。资料与方法回顾性分析2017年11月—2021年9月南昌大学第一附属医院经病理证实为RDD的12例患者(5例行CT平扫,3例行CT平扫+增强扫描;8例行MRI平扫+增强扫描,4例同时行MRI与CT检查),结合病理结果,总结其临床及影像特征。结果12例RDD中,9例为纯结外型(中枢神经系统6例、鼻腔及鼻旁窦2例、骨肌系统1例),2例为纯结内型(颈部/颌下淋巴结),1例混合型(淋巴结及鼻腔)。3例累及淋巴结的病灶CT均表现为等-略高密度,1例RDD患者淋巴结内T2WI上伴有低信号纤维分隔。4例颅内RDD患者T2WI呈低-等信号,1例脑实质型RDD在T2WI呈高信号。3例鼻腔RDD均累及鼻翼,CT均表现为等-略高密度,鼻腔及鼻旁窦腔内软组织肿块趋向结节样改变,伴鼻中隔增厚及鼻甲肥大,其中1例邻近骨质吸收破坏及鼻甲受侵。1例骨骼病变大部分位于骨髓腔,呈磨玻璃改变,局部向外突破致骨皮质破坏。结论RDD较为罕见,临床表现缺乏特征性,影像学可提供一些诊断依据,但本病的认识仍需更多病例积累及经验总结,病理及免疫组化是诊断本病的关键。

摘要： 罗道病(RDD)是一种罕见的非朗格汉斯细胞组织细胞增生症,其病因及发病机制尚未完全阐明,临床表现具有高度异质性,极易误诊、漏诊,目前尚无统一的治疗方法。本文通过文献回顾,就近年来有关RDD的发病机制、诊断和治疗进展进行综述,并总结了RDD的治疗原则。RDD的治疗需个体化,对于单纯淋巴结型或仅皮肤受累的无症状RDD患者,可先予观察,密切随诊;对于结外孤立性病灶或造成局部器官压迫的RDD患者,建议手术切除病灶;对于全身性及复发难治性RDD患者,可考虑全身药物治疗。

摘要： Rosai-Dorfman病(RDD),又名窦组织细胞增生伴巨大淋巴结(sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy,SHML),为罕见疾病,病因不详.文献报告43％的患者至少有一处淋巴结外病变,最常见结外病变是皮肤,其次是上呼吸道、唾液腺、骨、中枢神经系统、软组织,而骨髓和脾通常不受累及.本文结合临床病例，探讨了喉部受累的Rosai-Dorfman病的手术治疗策略，经过治疗后随访，效果显著。

摘要： Rosai-Dorfman病(RDD),又名窦组织细胞增生伴巨大淋巴结(sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy,SHML),为罕见疾病,病因不详.文献报告43％的患者至少有一处淋巴结外病变,最常见结外病变是皮肤,其次是上呼吸道、唾液腺、骨、中枢神经系统、软组织,而骨髓和脾通常不受累及.本文结合临床病例，探讨了喉部受累的Rosai-Dorfman病的手术治疗策略，经过治疗后随访，效果显著。

摘要： Rosai-Dorfman病(RDD),又名窦组织细胞增生伴巨大淋巴结(sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy,SHML),为罕见疾病,病因不详.文献报告43％的患者至少有一处淋巴结外病变,最常见结外病变是皮肤,其次是上呼吸道、唾液腺、骨、中枢神经系统、软组织,而骨髓和脾通常不受累及.本文结合临床病例，探讨了喉部受累的Rosai-Dorfman病的手术治疗策略，经过治疗后随访，效果显著。

摘要： Rosai-Dorfman病(RDD),又名窦组织细胞增生伴巨大淋巴结(sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy,SHML),为罕见疾病,病因不详.文献报告43％的患者至少有一处淋巴结外病变,最常见结外病变是皮肤,其次是上呼吸道、唾液腺、骨、中枢神经系统、软组织,而骨髓和脾通常不受累及.本文结合临床病例，探讨了喉部受累的Rosai-Dorfman病的手术治疗策略，经过治疗后随访，效果显著。

摘要： 本发明公开了鉴定狂犬病、犬瘟热、传染性肝炎、细小病毒病、钩端螺旋体病和弓形体病病原的成套产品。本发明所提供的鉴定或辅助鉴定病原的成套产品，由分别鉴定或辅助鉴定狂犬病病毒、弓形虫、钩端螺旋体、犬瘟热病毒、犬传染性肝炎病毒和犬细小病毒的PCR引物对rv、tox、lep、cdv、ichv和cpv组成；病原为狂犬病病毒、弓形虫、钩端螺旋体、犬瘟热病毒、犬传染性肝炎病毒和犬细小病毒这六种病原中的六种、五种、四种、三种、两种或一种。

摘要： 本发明涉及一种糖尿病鞋，具体地涉及一种定制鞋，其用于预防糖尿病和糖尿病并发症引起的糖尿病足并缓解糖尿病性坏死溃疡疼痛，该鞋制作成在底面形成嵌有弹簧的支柱，将支柱上面形成有指压突起的内底附着在外底上面，在内底上面附着有由吸收冲击材料形成的内垫，将与衬垫一体化的鞋帮位于内底的上面，并与外底形成一体化，从而分散脚底的压力并防止冲击，将变形防止框附着到外底的外侧面上，防止鞋错位和变形，并增加鞋的重量。

摘要： 本发明公开了一组快速同步鉴定柑橘黄龙病、溃疡病、衰退病、碎叶病和裂皮病的分子标记引物组合，以及鉴定方法。本发明建立柑橘叶片组织RNA和DNA同步快速提取与一步法RT‑PCR反应体系，开发了一组可以同步鉴定柑橘黄龙病、溃疡病、衰退病、碎叶病和裂皮病的多重特异分子标记引物组合，适用于荧光毛细管电泳等高通量分型检测平台，灵敏度高，可用于柑橘病害的快速鉴定。本发明基于开发的分子标记引物组合经过反复试验及优化，可以同步检测上述5种柑橘常见病害，对检测柑橘大规模样板病害的有重要的技术指导意义，具有操作简单、高效快速等优点。

摘要： 本发明涉及一种糖尿病鞋，具体地涉及一种定制鞋，其用于预防糖尿病和糖尿病并发症引起的糖尿病足并缓解糖尿病性坏死溃疡疼痛，该鞋制作成在底面形成嵌有弹簧的支柱，将支柱上面形成有指压突起的内底附着在外底上面，在内底上面附着有由吸收冲击材料形成的内垫，将与衬垫一体化的鞋帮位于内底的上面，并与外底形成一体化，从而分散脚底的压力并防止冲击，将变形防止框附着到外底的外侧面上，防止鞋错位和变形，并增加鞋的重量。

摘要： 本发明提供新型的笋瓜植物的白粉病抗性标记物、白粉病抗性笋瓜植物和使用了其的白粉病抗性笋瓜植物的制造方法。本发明的笋瓜植物的白粉病抗性标记物的特征在于包含第3染色体上的白粉病抗性基因座。

摘要： 本发明公开了鉴定狂犬病、犬瘟热、传染性肝炎、细小病毒病、钩端螺旋体病和弓形体病病原的成套产品。本发明所提供的鉴定或辅助鉴定病原的成套产品，由分别鉴定或辅助鉴定狂犬病病毒、弓形虫、钩端螺旋体、犬瘟热病毒、犬传染性肝炎病毒和犬细小病毒的PCR引物对rv、tox、lep、cdv、ichv和cpv组成；病原为狂犬病病毒、弓形虫、钩端螺旋体、犬瘟热病毒、犬传染性肝炎病毒和犬细小病毒这六种病原中的六种、五种、四种、三种、两种或一种。

摘要： 本发明公开了防治鸭圆环病毒病、新型鸭呼肠孤病毒病和鸭腺病毒病3型的三联灭活疫苗及其制备方法，所述三联灭活疫苗包括免疫上有效量的灭活抗原和免疫佐剂，所述灭活抗原包括鸭圆环病毒抗原、新型鸭呼肠孤病毒抗原和鸭腺病毒病3型抗原。本发明进一步公开了制备所述三联灭活疫苗的方法。本发明的防治鸭圆环病毒病、新型鸭呼肠孤病毒病和鸭腺病毒病的3型三联灭活疫苗安全性良好，不会产生抗原成份的相互干扰或影响。免疫保护效力试验证明，本发明三联灭活疫苗能够同时预防鸭呼肠孤病毒，鸭圆环病毒和鸭腺病毒病3型，可避免多次接种免疫出现的不良反应，具有制备方法简单、方便、多效、低成本、疫苗效价含量高等优点。

摘要： 本发明公开了一种防治向日葵烂盘病白粉病病毒病的杀菌剂及其使用方法，包括叶菌唑、一丁碘、丙硫唑、氯溴异氰尿酸、乙醚酚、氨基寡糖素和春雷霉素，所述叶菌唑、一丁碘、丙硫唑、氯溴异氰尿酸、乙醚酚、氨基寡糖素和春雷霉素各成分的含量为一丁碘20毫升、叶菌唑10克、丙硫唑10克、氯溴异氰尿酸20克、乙醚酚10克、氨基寡糖素10克和春雷霉素10克，将叶菌唑、一丁碘、丙硫唑、氯溴异氰尿酸、乙醚酚、氨基寡糖素和春雷霉素按照成分的含量比例融入水中，50克杀菌剂中兑入15公斤水、混合喷洒至向日葵花盘上，初花期、盛花期时间喷洒，喷洒均匀即可。本发明能治疗向日葵防腐病、花腐病和菌核病，治疗效果好，提高向日葵产量。

摘要： 本发明的实施方案涉及使用甘氨酸转运蛋白抑制剂诸如GlyT1抑制剂或其药学上可接受的盐、溶剂化物或前药或其药物组合物来预防或治疗红细胞生成性原卟啉病(EPP)、X连锁原卟啉病(XLPP)和/或先天性红细胞生成性卟啉病(CEP)及其相关综合征的方法。

摘要： 本发明公开了基于Real‑time PCR同时鉴定金银花炭疽病、白粉病和褐斑病的方法，该方法通过对金银花炭疽病、白粉病和褐斑病三种病原菌检测，选择ITS基因作为靶向基因，设计引物和TaqMan荧光探针，荧光PCR扩增，快速准确鉴别金银花炭疽病、白粉病和褐斑病病原菌。用于快速准确鉴别金银花炭疽病、白粉病和褐斑病病原菌，为金银花三种病害的防治奠定病原学基础，对保证金银花质量及产量稳定增长具有重要的意义。