儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症42例临床分析

摘要

目的:探讨儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床及实验室特点.rn 方法:对42例确诊为LCH患儿进行回顾性研究，分析其临床症状、体征、实验室检查结果.rn 结果:平均发病年龄1.67岁，男女发病比例2.2：1.骨骼受累率最高(57.14％);且孤立性骨损害多于多发性骨损害;颅骨最易受累，其次是长骨和扁平骨。皮肤受累排第二位(52.38％);皮疹以出血性斑丘疹为主(72.73％)，其次是脂溢性皮炎者(13.64％)及急性痘疮样糠疹，后遗留色素减退性萎缩斑(9.09％)，少数表现为黄瘤或黄色肉芽肿。肝、脾累及率达71.43％;淋巴结累及率35％，多见于多器官损害者。血象无特异性变化;Hb降低25/42例(59.24％)：肝功能异常18/42例(42.86％)。X线检查示胸片异常者11/42例(26.47％);有溶骨性骨质破坏者24/42例(57.14％).骨髓涂片示93.75％呈增生性骨髓像.皮肤病理活组织检查示真皮乳头层有大量带状浸润的组织样细胞;淋巴结3例及骨肿块组织17病理形态学提示嗜酸性肉芽肿;免疫组织化学显示CDla(+)，S-100(+)。rn 结论:临床表现差异极大，对有发热、皮疹、颅骨缺损、贫血，肝脾肿大者应高度怀疑LCH，并必须进行X线检查及病理活检以明确诊断.