系统性硬化症

摘要： 目的:基于网络药理学探究刺山柑治疗系统性硬化症(SSC)的分子机制。方法:使用GEO、GeneCards、PharmGkb、TTD以及DrugBank数据库获取SSC靶点,查阅相关文献及SwissTargetPrediction数据库获取刺山柑主要成分及其所对应靶点,取交集获取预测靶点。登录String数据库对预测靶点进行蛋白互作分析(PPI),进一步使用Cytoscape对网络拓扑分析获取核心基因,并将核心基因与刺山柑主要成分进行分子对接验证。使用R软件对预测靶点进行基因本体论(GO)分析和京都基因与基因组百科全书(KEGG)通路分析。结果:共获取刺山柑有效成分15个及其靶点178个,SSC靶点3 171个,取交集得到预测靶点66个。拓扑分析得到PPI核心基因VEGFA、TNF、AKT1、PTGS2、MMP9等10个,GO分析涉及活性氧代谢过程、蛋白激酶B信号、炎症反应的调节、磷脂酰肌醇3-激酶信号等多项生物过程,KEGG通路分析得到PI3K-Akt信号通路、蛋白聚糖与癌症、黏着斑、Rap1信号通路等信号通路。结论:通过网络药理学方法预测刺山柑治疗SSC的分子机制,为刺山柑治疗SSC的基础研究提供了理论依据和数据支撑。

摘要： 系统性硬化症(systemic sclerosis,SSc)属于中医“皮痹”“肌痹”“脏腑痹”等痹症范畴,根据SSc发病的致病因素、病变部位、临床表现,可以认为“玄府郁闭”是本病的主要病机,故以辛通走窜之风药,通过发汗解表,通达阳气;宣通气液,行津化痰;升阳胜湿,助脾运化;活血行痹,通络散瘀;通窍启闭,开阖神机,可发挥宣通畅达玄府通道作用。基于“玄府郁闭”的病机特点,以风药宣通玄府,对于有效延缓SSc病程进展,防止或减轻多系统内脏损伤,具有一定的方法学指导价值。

摘要： 结缔组织病(connective tissue disease,CTD)常累及全身各个器官,多种CTD如系统性硬化症(systemic sclerosis,SSc)、类风湿关节炎(rheumatoid arthritis,RA)、炎性肌病(idiopathic inflammatory myopathies,IIM)、系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)、干燥综合征(sjogren syndrome,SS)等易累及肺脏,表现为不同病理及影像学亚型,进展速度和预后有显著差异的肺间质病变(interstitial lung disease,ILD),且某些亚型死亡率较高。目前临床上多以糖皮质激素联合免疫抑制剂为一线治疗方案,但其使用时长、维持和减停标准未见明确指南,且部分患者对免疫治疗反应欠佳。另一方面,靶向抗纤维化及抗炎药物吡非尼酮(pirfenidone,PFD)在我国开始尝试应用于多种CTD-ILD患者,但其与免疫治疗的联合方案、桥接时机、使用时长值得探讨。本文将结合近年临床指南和学科进展,对国内外现有文献进行述评,总结PFD联合免疫抑制剂在常见CTD-ILD使用中的研究进展,为临床实践提供参考。

摘要： 间充质干细胞(mesenchymal stem cells,MSCs)是来源于早期中胚层的干细胞,具有高度自我更新能力和多向分化潜能[1]。20世纪70年代Friedenstein等[2]首次发现从骨髓中分离可在体外培养增殖的纤维样细胞,将其移植到皮下后能够形成骨组织和重建造血微环境。大量研究表明,MSCs来源广泛,可以从骨髓、皮肤、脂肪及脐带等组织中获取,且免疫原性低,能够逃避免疫监视[3]、参与免疫调控。MSCs表达低水平的组织相容性复合体(major histocompatibility complex,MHC)Ⅰ类分子,不表达MHCⅡ类分子,因此不能作为有效的抗原提呈细胞来促进免疫应答[4]。

摘要： 目的观察活血化瘀方手部熏洗治疗气滞血瘀证系统性硬化症(SSc)患者雷诺现象的疗效及甲襞微循环的改变。方法将90例气滞血瘀证SSc患者随机分为(活血化瘀方)中药熏洗组、蒸汽熏洗组和不熏洗组,疗程为3周。分别于患者治疗前、治疗结束后(治疗3周)、治疗后3个月的随访中各行1次甲襞微循环检查以观察变化,采用GraphPad Prism 5软件进行分析统计。结果中药熏洗组在治疗3周后及治疗后3个月后的随访中甲襞微循环积分较治疗前均显著下降(P<0.05)。中药熏洗组患者相对蒸汽熏洗组更能增加甲襞微循环的管袢数(中药熏洗组P<0.01,蒸汽熏洗组P<0.05)。中药熏洗组较蒸汽熏洗组更能有效减少SSc患者甲襞微循环的畸形管袢数(中药熏洗组P<0.01,蒸汽熏洗组P<0.05)。结论活血化瘀方熏洗治疗对SSc患者的雷诺现象有显著改善作用。蒸汽熏洗亦有改善作用,但疗效不及中药熏洗。

摘要： 系统性硬化症是临床表现为皮增厚变硬、关节僵硬疼痛的结缔组织病,临床上常累及肺部,出现肺部组织的纤维化,导致间质性肺病的发生。黄传兵教授认为系统性硬化症合并间质性肺病的主要病变部位为在肺,以肺气亏虚为本,又因复感六淫外邪,致痰瘀互结为标。据此,在治疗过程中根据患者临床表现的不同进行分期,急性发作期主要证型为外邪入侵型、痰瘀互结型,缓解期主要证型为肺虚气痹型及脾肾阳虚型。因此,在治疗方面主张急性发作期以祛邪为主,兼以扶正,分别以“祛邪除痹,宣肺止咳”和“化痰祛瘀、宣肺通络”为治法;缓解期以扶正为主,以“益气宣肺,除痹通络”“补脾益肾,温阳通络”为治法,在扶正的基础上再佐以祛邪。黄传兵教授始终在辨证论治、遣药组方的过程中从肺系进行论治,灵活运用药物,分期论治,重视兼证,同时注意内服与外熏同用,疗效显著。本文主要介绍黄传兵教授“从肺论治”系统性硬化症合并间质性肺病的经验,以飨同道。

摘要： 系统性硬化症(SSc),是一种病因不明的、以皮肤增厚和纤维化、微血管改变和细胞免疫、体液免疫异常为特征,可累及心、肺、肾和消化道等内脏器官的自身免疫性疾病,最终导致组织和器官萎缩硬化,预后不良。T细胞活化已被证明可促进SSc中的纤维化和微血管病变。近期研究表明,B细胞也可能参与SSc发病,如SSc患者的B细胞CD19表达上调,其是B细胞活化的关键调节剂,可诱导记忆B细胞和特异性自身抗体产生。在SSc模型小鼠中,也存在B细胞活化异常,与皮肤和肺纤维化有关。此外,抗CD20单抗(利妥昔单抗)的B细胞耗竭疗法可改善皮肤纤维化和肺功能。这些发现表明B细胞异常可能参与SSc纤维化和组织损伤,本文就目前国内外研究现状进行综述。

摘要： 患者主因面部、四肢、腹部肿胀、硬化半年余,加重伴胸闷、纳差3个月入院,诊断为系统性硬皮病(SSc),皮肤硬化进展迅猛,治疗中出现对症治疗难以控制的肾危象及呕吐、便血,通过全腹CT及肠镜明确并发乙状结肠腺癌。

摘要： 系统性硬化症(systemic sclerosis,SSc)是一种病因不明的慢性自身免疫性疾病,以进行性的皮肤及内脏纤维化、微血管系统改变和多种免疫异常为特征,最终导致组织和器官萎缩,预后不良。随着人们对自身免疫性疾病发生发展分子机制的认识,T淋巴细胞介导的异常免疫反应在SSc中的作用已被发现和证实。本文回顾近期文献,综述T细胞亚群及其介导的免疫反应在SSc中对炎症和纤维化的潜在作用。

摘要： 目的分析对系统性硬化症患者实施干预化护理的效果及对其满意度的影响。方法以2019年1月—11月在绵阳市中心医院接受治疗的系统性硬化症患者60例为研究对象,根据抽签法将其平分成对照组和试验组,分别接受常规护理和干预化护理。对比2组患者的护理效果。结果负性情绪评分,护理前2组患者对比差异无统计学意义(P>0.05);护理后试验组低于对照组,差异具有统计学意义(P0.05);护理后试验组高于对照组,差异具有统计学意义(P<0.05)。试验组护理满意度高于对照组,差异具有统计学意义(P<0.05)。结论对系统性硬化症患者实施干预化护理,可降低患者焦虑、抑郁情绪,增强患者日常生活活动能力,提高其护理满意度。

摘要： 系统性硬化症(SSc)也称为硬皮病,是一种以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的全身性自身免疫病.本病以自身免疫反应、炎症、小血管结构及功能异常、皮肤及内脏纤维化(脏器间质和血管)为特征.本病尚无特效药物。综合治疗包括:一般治疗，避免诱因；评估病情，活动性及严重性；扩血管、改菩血管病变，主要针对机制治疗；针对脏器受累，皮肤、肺、肾—针对靶脏器治疗；支持治疗。

摘要： 目的：通过规范的临床研究,系统观察风湿Ⅲ号方联合小剂量糖皮质激素治疗脾肾阳虚、血瘀经脉型系统性硬化症的治疗,评价其临床效果. 方法：将40例脾肾阳虚、血瘀经脉型系统性硬化症的患者随机分为两组,治疗组20例采用风湿Ⅲ号方联合小剂量糖皮质激素治疗,对照组20例单用小剂量糖皮质激素治疗,观察两组治疗后各项指标的改善情况,并记录不良反应. 结果：治疗后两组均有明显疗效,但治疗组在皮肤硬化积分、健康评估问卷-残疾指数、健康测量量表评分方面改善明显优于对照组(P＜0.01),ESR、BIB、IgG优于对照组(P＜0.05),CRP比较无显著性差异(P＞0.05). 结论：风湿Ⅲ号方联合小剂量糖皮质激素对脾肾阳虚、血瘀经脉型系统性硬化症疗效显著且安全性好.

摘要： 患者双肺呼吸音粗糙可闻及水泡音平时口服激素类药物,创口反复破溃疼痛明显严重影响休息和睡眠.病史系统性硬化症(硬皮病)7年,双小腿,左足部皮肤反复破溃,此创面为破溃23天,创周红肿发热一周来院就诊.入院诊断左足硬皮症伴皮肤感染.治疗过程，综合治疗措施:清创胶:给予清创胶进行自溶性清创.藻酸盐银离子:控制创面感染.敷料实际上是指应用于创面覆盖、填充创面，或创面治疗的一类物质的总称，包括生物材料和非生物材料等多种。作为治疗创伤的一种手段，传统敷料在创面治疗中发挥了重要作用，其设计理念主要在于覆盖创面，使创面和外界隔离，避免其受到外界进一步污染等。传统敷料大概包括:植物类敷料、金属类敷料、喷雾类敷料、薄膜类敷料等10余种。传统敷料的作用仅仅是覆盖创面，起到保护和隔绝创面的作用。

摘要： 本文从《内经》五体痹和五脏痹关系的角度入手，论述系统性硬化性，借助现代科学技术的优势，进行多环节、多靶症的脏腑辨证论治特点，以期获得临证治疗规律和用药特点。《内经》日：“痹入脏者死。”说明本病往往与多脏腑相合，致使全身多系统受累，预后不良。现代循证医学研究也为中医的脏腑辨治提供了依据，因此在临证中应提高诊断和治疗的预见点的整体性研究，以期在系统性硬化症的中西医结合治疗方面取得新的突破和进展。

摘要： 目的：观察迈之灵片联合激素及小剂量环磷酰胺治疗系统性硬化症的疗效及安全性.方法：对50例系统性硬化症患者给以迈之灵片合激素及小剂量环磷酰胺治疗.结果：患者总有效率为84％(42/50),其中水肿期、水肿-硬化期和硬化期3组间差异无统计学意义(P＞0.05),肢端型的有效率明显高于弥漫型(P＜0.01).医生评价水肿期、水肿-硬化期和硬化期的皮肤紧硬的总得分在治疗后均有明显下降(P＜0.01),肢端型也有明显下降(P＜0.01),而弥漫型无明显下降(P＞0.05).不良反应发生率4％.结论：迈之灵片联合激素及环磷酰胺对治疗肢端型系统性硬化症水肿期和硬化期有良好的疗效,且不良反应少.

摘要： 目的:观察刺络放血疗法治疗系统性硬化症的患者的近期临床疗效,探讨系统性硬化症患者刺络放血疗法的护理。方法:选取我科2010年1月至2012年12月间44例系统性硬化症患者,采取随机的方法分为观察组和对照组各22例,对照组口服沙立度胺和醋酸泼尼松片;观察组在对照组口服西药的基础上每周行两次刺络放血疗法。结果:观察组总有效率95.45％,对照组总有效率72.73％,两组差异有显著性意义(P＜0.05)。结论:在西药治疗的基础上刺络放血疗法配合有效的护理措施治疗系统性硬化症比单纯口服西药有较好的疗效.

摘要： 目的：通过前瞻性队列研究分析系统性硬化症(SSc)合并肺动脉高压(PAH)患者的患病率、临床特点,探讨SSc合并PAH相关危险因素.方法：北京协和医院风湿免疫科参与欧洲抗风湿病联盟硬皮病试验研究组(EUSTAR)前瞻性队列研究,在2009-2013年期间序贯入组236例SSc患者,均满足1980年美国风湿病学会SSc分类(诊断)标准,经过超声心动图初步筛查并应用右心导管确证有无合并PAH.对于SSc合并PAH患者的临床特点以及实验室检查与单纯SSc患者进行对比分析.计量资料采用x±s表示,采用t检验,计数资料采用X2检验进行对比;采用Logistic回归进行危险因素分析.结果：236例SSc患者中，共29例患者合并PAH,SSc患者PAH患病率为11%。将右心导管证实平均肺动脉压力(mPAP)<25mmHg患者(7例)，以及超声心动图结果不支持PAH(肺动脉收缩压≤36mmHg,或者三尖瓣反流速度≤2.8m/s)患者(134例)定义为单纯SSc患者组(141例)。SSc合并PAH患者组与单纯SSc患者组之间比较性别、年龄、SSc亚型、病程以及mRSS评分无显著差异。在临床表现方面:指端溃疡(52.0%vs31.2%)，毛细血管扩张(64.0%vs37.6%),胃食管反流(60.0%vs36.2%)与PAH显著相关，多因素logistic回归分析结果显示PAH相关危险因素主要包括如下5项:毛细血管扩张(OR=2.888)，胃食管反流(OR=2.592)、抗RNP抗体阳性(OR=24.384),IgA水平升高(OR=8.745)以及FVC(%预计值)/TLCO(%预计值)比值升高(OR=97.067)。结论：合并PAH的SSc患者与单纯SSc患者在临床特点以及实验室检查方面存在显著差异。对于临床上出现毛细血管扩张、胃食管反流、抗RNP抗体阳性、IgA水平升高、以及FVC(%预计值)厅LCO(%预计值)比值升高等表现的SSc患者建议早期行超声心动图以及右心导管检查，以求实现对SSc-PAH早期诊断、早期干预，从而改善预后。

摘要： 治疗SSc除了从抑制自身免疫反应、抗纤维化、改普血管病变、纠正脏器功能四个方面考虑外，尚需根据患者所处病期不同对上述某个方面作重点治疗，疾病活动期自身免疫反应亢进，治疗应以抑制自身免 疫反应为主，西药以中等剂量激素加免疫抑制剂，加上清热 凉血、抗风湿中药治疗，病情多可控制。

摘要： 目的:系统性硬化症SSc(Systemic scleroderma,SSc)的发生主要是细胞外基质过度累积引起皮肤及内脏的纤维化,而基质金属蛋白酶(Matrix metalloproteinases,MMPs)在基质的降解中发挥重要作用,同时MMPs也受其抑制因子(Tissue inhibitor of metalloproteinases TIMPs)的调节.从中医学"肺主皮毛"理论出发,观察治肺代表方麦门冬汤对博莱霉素诱导的硬皮病模型小鼠肺和皮肤中MMPs(MMP-1)及TIMPs(TIMP-1)的影响,在探讨麦门冬汤对SSc的防治作用的同时,部分揭示中医学"肺主皮毛"的现代机制.rn 方法:建立博莱霉素(bleomycin,BLM) SSc模型,随机将小鼠分为空白组、模型组、麦门冬汤大剂量组、麦门冬汤中剂量组、麦门冬汤小剂量组和薄芝片组,每组12只.用药治疗三周后采集小鼠注射区的背部皮肤和肺脏,用10％的中性福尔马林溶液固定,免疫组化法测定MMP-1、TIMP-1在皮肤和肺组织中的表达.rn 结果:麦门冬汤能提高SSc模型小鼠肺和皮肤组织中MMP-1的高表达,降低TIMP-1的低表达.rn 结论:麦门冬汤对SSc模型小鼠有良好的治疗作用,其作用机制可能与提高模型小鼠肺和皮肤组织中的MMP-1、降低TIMP-1的表达有关.

摘要： 目的:探讨早老年期及老年期系统性硬皮病(PSS)的临床表现、主要器官功能、免疫学特征,并对其生活质量及预后进行评估.方法:对48例55岁以上PSS患者的有关资料进行分析.结果：半数以上存在心肌损害。系统性硬皮病的肺部受累情况从胸部影像学上检查更为普遍，其CT阳性率较胸部X线明显提高，在显示硬皮病的肺间质病变上，HRCT明显优于常规CT扫描。47例患者检查肝功能，白蛋白降低者达48.94 %分析与其胃肠道受累，合成不足有关。检查血常规，HB下降达25%说明贫血亦为其常见症状，但HB多为轻度下降为主。

摘要： 本公开涉及用于治疗和/或预防自身免疫纤维化，如系统性硬化症(SSc；硬皮病)的方法和组合物。该方法包括向有需要的受试者给予有效量的死亡受体激动剂。适合的死亡受体激动剂包括肿瘤坏死因子(TNF)相关细胞凋亡诱导配体(TRAIL)、激动死亡受体抗体以及其变异体、类似物或衍生物。该死亡受体激动剂的该给予阻断成纤维细胞或促纤维发生细胞活化和/或减少或耗尽肌成纤维细胞，进而减少或预防系统性硬化症。

摘要： 本发明公开了具有1型血小板反应蛋白基序的解聚素和金属蛋白酶4，即ADAMTSL4，或其片段在制备用于预测系统性硬化症中肺动脉高压可能性的试剂中的用途。本发明采用高密度蛋白芯片技术筛选出113个SSc相关自身抗体靶抗原。采用113个SSc相关自身抗体对应靶抗原构建制备SSc相关自身抗体靶抗原蛋白芯片进行临床扩大样本验证。结果显示抗ADAMTSL4抗体在SSc合并PAH患者中的阳性率为14.9％，显著高于SSc不合并PAH患者中的阳性率2.88％，可用于预测SSc中PAH发生的可能性。

摘要： 本发明涉及使用皮肤间充质干细胞来治疗系统性硬化症。皮肤间质干细胞有独特的免疫调节和修复作用，所以能应用于制备治疗自身免疫性疾病药物中，而抑制肽能够抑制相应细胞的表达进而减缓和治疗系统性硬化症，该抑制肽与皮肤间质干细胞是协同作用，具有较好的应用前景。

摘要： 本发明公开了一种用于治疗系统性硬化症伴随肢端硬化的脐带间充质干细胞注射液，其包括活性成分脐带间充质干细胞和辅料；所述辅料包括乳酸钠林格注射液、ProFreeze细胞冻存液、二甲基亚砜和人血白蛋白；每1mL注射液中含有脐带间充质干细胞数量0.2×10

摘要： 本发明提供了用于通过给予特异性结合IL‑4和IL‑13的双重V区双特异性抗体来治疗系统性硬化症的方法。

摘要： 作为对于治疗可伴有进行性皮肤硬化的系统性硬化症患者有用的新技术的提供，提供含有IL‑17通路抑制剂作为有效成分的、用于治疗可伴有进行性皮肤硬化的系统性硬化症的药物组合物。IL‑17通路抑制剂可以为选自IL‑17RA拮抗剂和IL‑23R拮抗剂中的任意一种以上，尤其可以为选自由柏达鲁单抗、司库奇尤单抗、依奇珠单抗、尼塔奇单抗、比美吉珠单抗、乌司奴单抗、替拉珠单抗、瑞莎珠单抗、米吉珠单抗、布雷库单抗和古塞奇尤单抗组成的组中的任意一种以上抗体或其片段。

摘要： 本发明提供了艾拉莫德在制备治疗系统性硬化症的药物中的用途，本发明发现将艾拉莫德制备成外用剂型，通过局部涂抹可以软化硬化的皮肤的应用潜能。通过实验证明，局部或全身应用艾拉莫德，可以显著抑制参与纤维化的重要转录因子EGR1，从而导致促纤维化细胞因子TGFβ的表达量减少或下游信号减弱，从而抑制系统性硬化症的进展。采用艾拉莫德二甲基亚砜溶液局部涂抹给药，也能有效减轻和治愈实验性硬皮病皮肤纤维化。

摘要： 本发明涉及一种系统性硬化症诊断的脂肪酸代谢物分析检测方法，样品预处理后，采用超高效液相色谱UHPLC进行分离，色谱条件为：柱温25°C；流速0.3mL/min；进样量2μL；流动相组成A：水+25mM乙酸铵+25mM氨水，B：乙腈；梯度洗脱。采用随机顺序进行样本的连续分析，样本队列中插入质控QC样品，用于监测和评价系统的稳定性及实验数据的可靠性；样品经超高效液相色谱UHPLC分离后用质谱仪Q‑TOF进行质谱分析。实验证明，本发明分析速度快、灵敏度高、分辨率高，适用于系统性硬化症诊断的脂肪酸代谢物检测分析。

摘要： 本发明涉及一种预防和治疗系统性硬化症的方法,包括给药受试者有效量的纤溶酶原。

摘要： 本实用新型涉及一种系统性硬化症患者用面部热敷理疗装置，包括外加热面罩、内敷脸层、以及设置于外加热面罩和内敷脸层的连接结构，所述外加热面罩和内敷脸层通过连接结构可拆卸连接，且外加热面罩和内敷脸层之间形成加热空腔；所述内敷脸层包括毛巾层、硅胶网，所述毛巾层与硅胶网粘接连接，且硅胶网靠近外加热面罩设置，所述内敷脸层边缘与外加热面罩边缘贴合。本实用新型内敷脸层通过吸盘与外加热面罩可拆卸连接，通过外加热面罩加热内敷脸层，即可对患者面部进行热敷理疗，热气持续作用于面部，能够促进患者面部局部血液循环，对面部神经炎辅助治疗，整个装置插电即可使用，使用较为方便，治疗效果好。