结缔组织病

摘要： 肺动脉高压(pulmonary hypertension,PH)是临床常见病,病因复杂,世界卫生组织(WHO)将PH分为原发性PH(PPH)和继发性PH(SPH)两种,SPH中,结缔组织病并发肺动脉高压(CTD-PH)临床较为常见,好发于中青年女性[1],可能是因为女性CTD患病率远高于男性,与特发性肺动脉高压(IPH)相比,CTD-PH患者预后相对较差[2-6]。CTD-PH已经逐渐成为内科医师治疗难题[7-8]。现笔者将采用传统经方配合西医治疗CTD-PH医案1例介绍如下,以期为广大同仁提供一种治疗新思路。

摘要： 例1.男,87岁,因“间断发热、咳嗽、咯痰1个月余”入院。既往无关节疼痛病史,曾有全身皮疹,未在意,后自行消褪。查体:双下肺可闻及Velcro音。实验室检查示抗核抗体ANA阳性,着丝点型1∶1000、核膜型1∶320、胞浆颗粒型1∶100,抗Scl-70弱阳性(+),抗CENP-B阳性(+++),抗AMA-M2阳性(+++);抗链球菌溶血素O(ASO)、类风湿因子(RF)无异常。血κ轻链12 g/L,λ轻链7.47 g/L。胸部CT提示双肺下叶间质性肺炎,右肺上叶、左肺下叶背段多发钙化灶,冠状动脉及主动脉粥样硬化、双侧胸膜增厚,见图1。

摘要： 未分化结缔组织病(undifferentiated connective tissue disease,UCTD)是一组异质性较强的全身性自身免疫性疾病,表现为至少1种结缔组织病的症状或体征的存在,同时伴有自身抗体检查的异常,但不满足任何其他结缔组织病的诊断标准[1-4]。

摘要： 结缔组织病相关间质性肺病(connective tissue disease associated interstitial lung disease,CTD-ILD)是结缔组织病(connective tissue disease,CTD)临床常见并发症之一,是引起CTD患者死亡的重要原因。肺微循环病变是CTD-ILD最主要病理特点,是肺纤维化、肺血管重塑及继发性肺动脉高压等的危险因素。肺微循环作为肺部最小的功能单位,与中医“玄府-肺络”有相对应的生理病理基础。CTD-ILD各期气郁、痰阻、血瘀、神失的病机与“玄府-肺络”构效异常密切相关。临证治疗顺应“玄府-肺络”贵于通利的特性,立足于“开玄通络”治则,不离辛药,重视通补,对CTD-ILD各阶段进行分期论治,初期以“宣肺开玄、畅通气机”为主,中期以“化痰祛瘀、搜风通络”为宜,末期以“扶正固本、转复神机”为要。

摘要： 结缔组织病(connective tissue disease,CTD)常累及全身各个器官,多种CTD如系统性硬化症(systemic sclerosis,SSc)、类风湿关节炎(rheumatoid arthritis,RA)、炎性肌病(idiopathic inflammatory myopathies,IIM)、系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)、干燥综合征(sjogren syndrome,SS)等易累及肺脏,表现为不同病理及影像学亚型,进展速度和预后有显著差异的肺间质病变(interstitial lung disease,ILD),且某些亚型死亡率较高。目前临床上多以糖皮质激素联合免疫抑制剂为一线治疗方案,但其使用时长、维持和减停标准未见明确指南,且部分患者对免疫治疗反应欠佳。另一方面,靶向抗纤维化及抗炎药物吡非尼酮(pirfenidone,PFD)在我国开始尝试应用于多种CTD-ILD患者,但其与免疫治疗的联合方案、桥接时机、使用时长值得探讨。本文将结合近年临床指南和学科进展,对国内外现有文献进行述评,总结PFD联合免疫抑制剂在常见CTD-ILD使用中的研究进展,为临床实践提供参考。

摘要： 目的利用新型动脉僵硬度指标动脉波速指数(AVI)和动脉压力容积指数(API),对结缔组织病(CTD)患者的中心动脉与外周动脉僵硬度进行评估,并探索其与左心室舒张功能障碍(LVDD)的关系。方法于2019年4—7月连续纳入住院CTD患者作为病例组(n=150),按照3:1同期纳入性别和年龄匹配的非CTD患者为对照组(n=50),采用t检验比较两组患者的临床特征、AVI和API的差异。在CTD病例组内,采用多元线性回归分析AVI和API的影响因素,采用二元逻辑回归探究AVI和API与LVDD的关联。结果病例组收缩压[(120±18)mm Hg vs(113±16)mm Hg,P=0.009],AVI(17±6 vs 15±4,P=0.005),API(25±6 vs 23±4,P=0.007),以及LVDD(+)占比(24.7%vs 8.0%,P=0.014)均显著高于对照组。在病例组内,AVI和API均与年龄和收缩压呈独立正相关(P<0.05),此外,AVI还与C反应蛋白独立相关(标准化β=0.131,P=0.042)。经矫正年龄、身体质量指数、血压和CTD病程,AVI与LVDD(+)独立相关(OR=1.129,P=0.015),而API与之无相关性。结论CTD患者的新型动脉僵硬度指标AVI和API高于非CTD患者,且C反应蛋白增高、AVI升高以及合并LVDD之间具有相关性。CTD如何导致AVI和API升高以及其在心血管危险分层中的意义仍需进一步研究。

摘要： 1前言结缔组织病(connective tissue disease,CTD)是一种可累及全身多器官、多系统的自身免疫性疾病,主要包括类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、多发生肌炎等疾病[1]。因肺脏含有丰富的血管、胶原蛋白以及纤维结缔组织等,使其成为CTD最易受累的器官,有研究指出80%的CTD患者均会发生肺部受累,其中以间质性肺病(interstitial lung disease,ILD)最为常见[1]。ILD指肺间质发生不同程度的炎症和纤维化最终进展为弥漫性肺间质纤维化[1]。

摘要： 目的探讨结缔组织病继发的血栓性血小板减少性紫癜(TTP)临床特点与治疗方法。方法回顾分析2014年1月—2017年6月宁波大学附属人民医院收治的8例结缔组织病继发的TTP患者的临床特点、实验室特征、治疗方案、疗效和生存情况。结果8例TTP患者均为首次诊断结缔组织病,起病急,临床表现不典型,vWF金属蛋白裂解酶(ADAMTS13)活性均为0,ADAMTSI3抑制物阳性。所有患者临床诊断TTP后立即给予血浆置换、甲泼尼龙1~2 mg/kg治疗。1例患者治疗后血小板计数上升,后放弃治疗。其余7例患者治疗后血小板计数恢复至正常中位时间为12(4~18)d,ADAMTS13活性在治疗后1个月均恢复至100%,ADAMTS13抗体转阴。7例患者后期加用环孢素、硫唑嘌呤或环磷酰胺等免疫抑制剂治疗,3例患者每3个月加用100 mg利妥昔单抗维持治疗,7例患者持续缓解,其中2例患者在治疗后6个月常规监测ADAMTS13活性下降至30%,抗体再次阳性,加用小剂量利妥昔单抗治疗后1个月ADAMTS13活性恢复至正常。结论结缔组织病继发的TTP患者临床表现不典型,对临床高度怀疑或确诊TTP,应尽快完善ADAMTS13活性及抑制物测定,并尽早给予小剂量利妥昔单抗联合血浆置换治疗,后期给予小剂量利妥昔单抗维持治疗,减少复发。

摘要： 结缔组织病相关性间质性肺疾病致病因素繁多,发病机制复杂。中医理论认为肺脾两脏关系密切,共同主导宗气生成,水液代谢相互为用,共同参与形成卫气抵抗外邪;五行理论存在相生关系,从脾补肺符合虚则补其母的理论思想。应用培土生金法治疗结缔组织病相关性间质性肺疾病,不仅可以减少久病和激素、抗炎药物对机体产生的不良反应,还可缓病以图本,减少痰浊瘀血产生,延缓病程发展。

摘要： 目的:评估维生素D水平在IPAF患者中的水平。方法:回顾性分析比较2020年9月至2021年9月期间于青岛大学附属医院呼吸与危重症医学科初诊IPAF的患者共63例。记录入组患者的基本资料、实验室检查数据等,用1,25(OH)2D3的水平评估维生素D水平。应用SPSS25.0进行数据分析。结果:血清25-OH-D水平分别和D二聚体、IL-6、CD4细胞绝对计数、二氧化碳分压、空腹血糖、血钙水平之间无显著相关性(P 0.05)。与BMI (r = 0.265, P 0.05)、氧饱和度(r = 0.327, P 0.01)、FEV1/FVC (r = −0.373, P 0.01)、TLC (r = 0.357, P 0.01)、肺动脉压(r = −0.367, P 0.01)水平之间为弱相关性。与血沉(r = −0.587, P 0.01)、氧分压(r = 0.580, P 0.01)、六分钟步行距离(r = 0.507, P 0.01)、FEV1 (r = 0.537, P 0.01)、FVC (r = 0.580, P 0.01)、mMRC评分(r = 0.588, P 0.01)之间为中等程度相关性,与DLCO (r = 0.686, P 0.01)为强相关性。结论:IPAF患者血清维生素D水平越低,患者六分钟步行距离、DLCO水平越低,提示血清维生素D水平与IPAF患者的肺功能损害、疾病严重程度相关。

摘要： 结缔组织病(connective tissue diseases CTD)或者称为胶原血管性疾病(collagen vascular disease)是指一大类自身免疫紊乱所致多器官损害的疾病,包括类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、系统性硬化症、干燥综合征、多发性肌炎/皮肌炎、混合型结缔组织病以及未分化结缔组织病,这些病种之间存在着不同的疾病表型,具有不一样的临床特征,造成不同器官自身免疫性损伤,肺脏是常被累的器官,并在不同的CTD侵犯中有不同的临床表现,其各个组成部分都可被侵犯;虽然CTD中的一些类型如系统性硬化症、抗合成酶综合征(antisynthetase syndrome,ARSs)及类风湿关节炎较其他CTD更容易并发间质性肺疾病(interstitial lung diseases,ILD),但每一个CTD患者都有发生ILD的可能并且ILD可以是这些患者的首发甚至是唯一临床表现.关于CTD-ILD的研究每年都有一定的进展，本文主要将2016年至今各种CTD-ILD的重要研究进展做一概述。

摘要： 结缔组织病(connective tissue disease,CTD)早年称为胶原病,但后来的研究显示,胶原病变不是该组疾病的原发障碍,1952年,William Ehrich提出用结缔组织病取代胶原病的名称.结缔组织病有广义和狭义之分.前者系指发生于体内结缔组织各种疾病的总称;后者系指由于免疫反应和炎症反应引起的发生于疏松结缔组织的一类疾病.

摘要： 目的：研究结缔组织病合并肺间质变的临床特点.rn 方法：回顾性分析154例患者的临床表现、影像学和实验室检查,并对上述资料做对比分析.rn 结果：31例合并肺间质变的结缔组织病中,其中类风湿性关节炎12例,系统性红斑狼疮2例,干燥综合征5例,多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)8例,系统性硬化(SSC)2例,混合性结缔组织病(MCTD)2例;除原发病的表现外,患者气喘、呼吸困难最常见,6例(19.3％),活动后气喘11例(35.5％),进行性呼吸困难3例(9.7％),咳嗽、咳痰2例(6.5％),心悸、胸闷3例(9.7％),体检肺部闻及爆裂音15例(48.4％),胸部CT异常有囊状改变5例(16.1％),结节状阴影8例(25.9％),网状阴影16例(51.7％),小叶间隔增厚2例(6.5％).31例患者其中26例行肺功能检查,均有肺弥散功能障碍,肺活量和肺总量降低,动脉血气分析(PaO2)＜60mmHg13例(41.9％),PaCO2不高提示无二氧化碳潴留.31例无1例行纤维支气管镜肺活检;31例经确诊后均给予中至大剂量糖皮质激素联合环磷酰胺治疗,及N-乙酰半胱氨酸(富露施),并辅以对症支持治疗,临床症状完全消退或好转23例,无效7例,死亡1例,死亡原因为呼吸衰竭.rn 结论：应提高对风湿性疾病合并肺间质变的认识,以期早期诊断、早期治疗、提高疗效.

摘要： 目的:观察白芍总苷联合糖皮质激素治疗结缔组织病所致间质性肺病的疗效.方法：将68例结缔组织病所致肺间质纤维化患者随机分为2组,其中治疗组47例使用白芍总苷联合强的松治疗,对照组21例使用秋水仙碱联合强的松治疗.观察2组患者治疗后症状改善、肺功能、胸部高分辨CT所见等变化.结果：观察6个月2组在以上诸观察项目治疗前治疗后均有显著意义2组间疗效比较无显著性意义.治疗组肝功能损伤发生率低于对照组.结论：白芍总苷治疗肺间质纤维化有一定疗效.

摘要： 维生素D的免疫调节作用已成为目前研究的热点.1,25(OH)2D3能够调控巨噬细胞、树突状细胞、T和B淋巴细胞的生长和分化,进而发挥免疫调节和抗炎活性.已经证实结缔组织病如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、白塞氏病、系统性硬化症、混合性结缔组织病等普遍存在维生素D水平下降.低水平维生素D与结缔组织病的疾病活动性和临床表现有一定关系.提高维生素D水平可以减轻结缔组织病患者炎症,改善预后.适当补充维生素D对治疗结缔组织病有益,还需要进行前瞻性、设计严谨的大样本研究探讨维生素D免疫调节对结缔组织病病情的影响.

摘要： 目的：了解结缔组织病(CTD)相关的肺动脉高压(PAH)的发生率、临床特点及预后,提高对该病的认识及重视.方法:从715例结缔组织病患者中筛选出伴有肺动脉高压的患者59例,对其临床资料进行回顾性分析.结果:结缔组织病合并的PAH的总发生率约为8.3％.59例患者中女性47例,男性12例；年龄23～95岁,平均(57±19)岁；病程0.1～30年,平均(7.4±7.3)年.其中白塞病合并肺动脉高压发生率最高,为19.2％,系统性红斑狼为13.7％、干燥综合征为13.5％、类风湿关节炎为7.4％、大动脉炎为3.5％(P＜0.01).发病年龄与肺动脉压力呈负相关(相关系数r=-0.490,P＜0.01),PAH组与非PAH组比较肺间质病变比例、抗核抗体(ANA)附降率、类风湿因子(RF)阳性率存在统计学差异(P＜0.05).结论:结缔组织病中PAH是较为常见的并发症,本组研究提示其中白塞病和系统性红斑狼疮发生率最高；发病年龄越早,PAH越严重；肺间质纤维化、炎性指标的升高、ANA及RF阳性提示结缔组织病患者有更易发生PAH的可能.

摘要： 结缔组织病相关间质性肺病预后较差,病死率高.范永升教授对该病有独到的经验.认为该病隶属于"肺痹"、"肺痿"范畴.本病的基本病机是痰瘀阻肺,肺失宣降.病变的性质为本虚标实,本虚主要为肺脾肾亏虚,标实主要为寒湿、燥热、痰浊和瘀血.总体治疗原则为宣降肺气、扶正祛邪.化痰通络应贯穿治疗过程始终.临床主要分寒湿阻肺、痰热郁肺、痰瘀阻肺、燥热伤肺、气阴两虚和肺肾气虚六个证型.用药特点为重在宣肺、祛除痰瘀、重视润燥和善用温药.并列举医案一则,以飨同道.

摘要： 弥漫性结缔组织病，包括类风湿关节炎、红斑狼疮、硬皮病、炎性肌病、干燥综合征重叠综合症、风湿多肌痛、脂膜炎、复发性多软骨炎系统性及坏死性血管炎等。而用于临床诊断的自身抗体检测包括：抗核抗体、类风湿因子、抗磷脂抗体、人类白细胞相关抗原B27(HLAB27)等。

摘要： 应用组织多普勒(TDI)与脉冲多普勒(PW)测量左心室Tei指数评价肺动脉高压(PAH)对结缔组织病(CTD)患者左心室功能的影响.通过收集超声心动室检查结缔组织病患者36例,其中合并PAH者18例(男2例,女16例),年龄27～64岁,平均(41.444+11.0519)岁;未并发PAH者18例(男1例,女17例),年龄23～58岁,平均(38.352±6.5379)岁;正常对照组18例(男4例,女14例),年龄24～58岁,平均(42.111±10.7533)岁,为经临床查体、心电图及超声心动图排除心肺疾患的健康体检者.所有观察对象就诊时均为窦性心律,并排除患有高血压、冠心病、二尖瓣、主动脉瓣瓣膜病、原发性心肌病、左心疾病及心律失常者，使用Philips iE33彩色多普勒超声诊断仪，获取最佳图像后启动脉冲波组织多普勒显像模式，记录该处的运动频谱。结果表明结缔组织病未并发肺动脉高压时整体心功能仍保持正常，当并发肺动脉高压时，左心室Tei指数明显增大，表明肺动脉高压对左心室整体功能造成损伤。

摘要： 高压氧治疗(HBO,hyperbaric oxygenation therapy)是机体在高于一个标准大气压(ATA,atmosphere absolute)的条件下吸入等压的纯氧而达到疗效的一种方法.结缔组织病(CTD,connective tissue disease),是一组以慢性炎症为特征的自身免疫性疾病,包括系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE),类风湿关节炎(rheumatoid arthritis,RA),系统性硬化(systemic sclerosis,SSc),混合性结缔组织病(mixed connective tissue disease,MCTD)等.有研究证实了高压氧下肾上腺皮质激素分泌增多，能抑制局部的炎症反应和免疫机能，保护受损细胞，对狼疮肾炎有治疗作用；能抑制免疫球蛋白的产生，使免疫复合物形成减少，亦能使巨噬细胞吞噬及消化免疫复合物的能力提高，而免疫复合物减少使局部免疫反应减轻；能改善血液的粘滞性，改善微循环，对受损害的肾血管及基底膜有治疗作用，也能改善脂肪代谢降低血脂；收缩血管，减少毛细血管渗出，加速水肿吸收，减轻病变关节肿胀；提高血管张力与血压，使缺血组织的灌注压与血流量增加，良好改善肢端的微循环功能与血液供应，使患肢恢复正常的氧代谢能力，减轻由缺氧缺血引发的细胞损害，加快溃疡愈合时间及防止皮肤坏死。国内外有关高压氧治疗结缔组织病的报道很少，主要用于治疗系统性红斑狼疮，国内高压氧治疗结缔组织病的起步较晚，随着高压氧医学的快速发展，因其独特的疗效和安全性，临床应用范围逐渐扩大。近年来，高压氧作为结缔组织病的辅助治疗，取得较为满意的疗效受到关注。

摘要： 本发明属于中药技术领域，具体涉及一种治疗结缔组织病相关性间质性肺病的中药制剂。所述中药组合物包括以下成分及其重量份：黄芪20‑40份，知母5‑20份，柴胡5‑20份，升麻5‑20份，桔梗5‑15份，五味子1‑10份，丹参10‑25份，当归10‑20份，甘草3‑9份。此外，还包括蜂房10‑20份。本发明中药组合物能够有效治疗结缔组织病相关性间质性肺病，能够有效减轻肺纤维化。

摘要： 本发明公开了一种结缔组织病早期肺间质病变诊断试剂盒，包括检测人外周血液MMP7、IFN-γ和IP-10的检测组件。本发明提供了一种灵敏、安全、可靠、易操作的商品化试剂盒，定量测定人血清中特定蛋白细胞因子、趋化因子水平，有助于早期诊断结缔组织病肺间质病变。

摘要： 本发明提供一种结缔组织病早期肺间质病变诊断试剂盒，涉及肺间质诊断技术领域，包括剂底盒和试剂盒盖；所述试剂底盒内部呈中空状，且挡板和混合件均位于试剂底盒内部，并且挡板连接于混合件外部；所述试剂盒盖连接于试剂底盒顶部，且湿化试剂板呈环绕状位于试剂盒盖内；所述弹簧安装在试剂底盒底部内；本发明将四个湿化试剂板分别浸泡在四种不同类型的测试药剂内，以便直接通过夹子分别放置在四个反应槽内进行反应检测，降低检测的繁琐性，通过铝箔膜对试剂储液槽进行密封，防止试剂储液槽内部各类测试药剂变质挥发，以便操作人员直接撕破铝箔膜将试剂储液槽内部湿化试剂板分别夹取出来。

摘要： 本发明涉及包含葡聚糖、泊咯沙姆或其混合物的用于治疗关节疾病或结缔组织病的组合物或葡聚糖、包含泊咯沙姆或其混合物的用于再生软骨的组合物。本发明的组合物因缓冲效果、涂敷效果或抗炎效果而长时间停留在关节或结缔组织的受损部位中，可以缓解冲击并以受损部位特异性地包裹受损部位，或者减轻黏连的部位的炎症，因此可有效地用在治疗关节疾病、结缔组织病的治疗或软骨再生。

摘要： 本发明属于中药技术领域，具体涉及一种治疗结缔组织病相关性间质性肺病的中药制剂。所述中药组合物包括以下成分及其重量份：黄芪20‑40份，知母5‑20份，柴胡5‑20份，升麻5‑20份，桔梗5‑15份，五味子1‑10份，丹参10‑25份，当归10‑20份，甘草3‑9份。此外，还包括蜂房10‑20份。本发明中药组合物能够有效治疗结缔组织病相关性间质性肺病，能够有效减轻肺纤维化。

摘要： 本发明公开了一种治疗混合性结缔组织病的中药，是由中草药八角枫根、珠兰、苏头、莽草、白石榴根、水仙花、白云花根、发痧藤、假茶辣、水蓼、火焰子、榼藤、麻蕡、地乌、齿缘钻地风、斑鸠木、刺南蛇藤、花斑叶、老龙皮组成。本发明以纯天然的中草药为原料，标本兼治，疗效确切、无毒副作用，不易复发。

摘要： 本发明公开了一种治疗混合性结缔组织病的中药，是由中草药龙船花根、水晶花、麻花、独角芋、月季花叶、青丝线、上山龙、鹩哥舌、桂花跌打、錾菜、树葱、窄叶大戟、小米柴、白竻薳、莲座蓟、蛇退步、白胶香、倒生根、榕树叶、秋海棠根、鸡血七、排钱草根、青竹标、绵枣儿组成。本发明以纯天然的中草药为原料，标本兼治，疗效确切、无毒副作用，不易复发。

摘要： 本发明公开了一种结缔组织病早期肺间质病变诊断试剂盒，包括检测人外周血液MMP7、IFN-γ和IP-10的检测组件。本发明提供了一种灵敏、安全、可靠、易操作的商品化试剂盒，定量测定人血清中特定蛋白细胞因子、趋化因子水平，有助于早期诊断结缔组织病肺间质病变。

摘要： 本发明涉及专用于结缔组织病患者外用药的施药工具。本发明采用将形状记忆合金预埋在石蜡材料的方式，一方面利用石蜡材料在固化状态下可以定型的特点，为患者手部插入提供充足空间，乃至稍有间隙的空腔；另一方面利用受热时石蜡材料融化和形状记忆合金复位可同时进行的方式，使得内套容易从外套内剥离，通过内外套相互滑落的方式，避免药膏层移位。

摘要： 角蛋白基因或调节角蛋白表达的基因的突变可以导致上皮细胞缺乏足够的结构完整性。所引起的结缔组织的破坏产生诸如大疱性表皮松解症等遗传性病症。已发现各种大麻素(包括大麻二酚和大麻酚的混合物)上调各种角蛋白的表达，从而可以补偿其它角蛋白基因的功能丧失。通过这种上调，这些大麻素可用于治疗大疱性表皮松解症和由中间丝状体功能障碍引起的其它结缔组织病症。