血栓性血小板减少性紫癜

摘要： 特发性血小板减少性紫癜(ITP)现称原发免疫性血小板减少症,与血栓性血小板减少性紫癜(TTP)均属于出血性疾病范畴,前者常见,后者少见。血栓性血小板减少性紫癜是以微血管病性溶血性贫血、血小板消耗性减少,以及广泛的微血栓形成造成器官损害为特征的一种弥漫性血栓性微血管病变,最先由Moschcowitz于1924年提出,临床上以典型的三联征多见,即血小板减少、微血管病性溶血性贫血、神经系统症状与体征.

摘要： 目的探讨结缔组织病继发的血栓性血小板减少性紫癜(TTP)临床特点与治疗方法。方法回顾分析2014年1月—2017年6月宁波大学附属人民医院收治的8例结缔组织病继发的TTP患者的临床特点、实验室特征、治疗方案、疗效和生存情况。结果8例TTP患者均为首次诊断结缔组织病,起病急,临床表现不典型,vWF金属蛋白裂解酶(ADAMTS13)活性均为0,ADAMTSI3抑制物阳性。所有患者临床诊断TTP后立即给予血浆置换、甲泼尼龙1~2 mg/kg治疗。1例患者治疗后血小板计数上升,后放弃治疗。其余7例患者治疗后血小板计数恢复至正常中位时间为12(4~18)d,ADAMTS13活性在治疗后1个月均恢复至100%,ADAMTS13抗体转阴。7例患者后期加用环孢素、硫唑嘌呤或环磷酰胺等免疫抑制剂治疗,3例患者每3个月加用100 mg利妥昔单抗维持治疗,7例患者持续缓解,其中2例患者在治疗后6个月常规监测ADAMTS13活性下降至30%,抗体再次阳性,加用小剂量利妥昔单抗治疗后1个月ADAMTS13活性恢复至正常。结论结缔组织病继发的TTP患者临床表现不典型,对临床高度怀疑或确诊TTP,应尽快完善ADAMTS13活性及抑制物测定,并尽早给予小剂量利妥昔单抗联合血浆置换治疗,后期给予小剂量利妥昔单抗维持治疗,减少复发。

摘要： 目的探讨妊娠期合并血栓性血小板减少性紫癜(thromboticthrombo-cytopenic purpura,TTP)的围生期管理。方法报道南京医科大学附属宿迁第一人民医院成功救治1例妊娠合并TTP,结合文献报道共16例妊娠合并TTP,回顾性分析其发病特点、实验室检查、治疗要点和母婴结局。结果16例妊娠合并TTP患者平均年龄26.18岁(20~36岁),孕周为(29±2)周(17+5~41+1周);15次妊娠合并TTP患者有血小板减少、发热、神经系统症状、肾功能损害、微血管病性溶血性贫血的典型五联征或三联征,治疗以血浆置换或输注血浆为主,母亲死亡4例(其中1例死亡后诊断),例15及例16为同一人二次妊娠,例15为本文报道患者前次妊娠,例16为其此次妊娠,围生期预防性输注血浆病情稳定,孕37+2周剖宫产终止妊娠,母婴结局良好。9次晚期妊娠:剖宫产8例,产钳助产1例(死胎),无自然顺产,共7例新生儿存活;7例中期妊娠:4例剖宫取胎,1例自然流产,2例利凡诺引产;均无新生儿存活。结论妊娠合并TTP罕见,早期诊断和血浆置换或血浆输注治疗能有效改善患者预后,对于妊娠合并遗传性TTP患者,新鲜血浆输注预防发作也是一种有效方法。

摘要： 目的:总结血栓性血小板减少性紫癜(TTP)患者的临床特征、治疗方式并分析其对预后的影响。方法:回顾性分析38例TTP患者的临床资料,按是否存活分为生存组和死亡组,比较2组患者的临床特征差异,治疗方式分为3种:支持治疗(成分输血、静脉免疫球蛋白等)、血浆置换、美罗华/硼替佐米联合血浆置换,利用Kaplan-Meier法比较不同治疗方式对预后的影响,并使用Cox回归模型分析对生存有独立影响的因素。结果:38例患者中,男性20例(52.6%),女性18例(47.4%),平均年龄(47.7±17.5)岁,存活及死亡各19例(50%)。生存组患者的年龄较死亡组小(P=0.03)。不同治疗方式对生存时间影响存在显著性差异(P=0.004),血浆置换组及美罗华/硼替佐米联合血浆置换组疗效明显优于单纯支持治疗组(P=0.034,P=0.008),而前2组间疗效比较,差异无统计学意义(P=0.48)。Cox回归模型结果表明,不同的治疗方式、乳酸脱氢酶水平可作为预后的独立预测因子。结论:以血浆置换为基础的治疗方式能够显著提高TTP患者的生存率,年龄较大或乳酸脱氢酶增高患者预后较差。

摘要： 目的:探讨整体护理对血栓性血小板减少性紫癜(TTP)患者血浆置换期间的效果及并发症的影响。方法:纳入2017年1月至2021年11月内蒙古科技大学包头医学院第一附属医院诊治的TTP患者120例,按随机编号分为两组,对照组60例采用常规护理;干预组60例采用整体护理,治疗前后记录焦虑自评量表(SAS)、抑郁自评量表(SDS)、匹兹堡睡眠质量评分(PSQI)等相关量表,比较两组并发症。结果:两组治疗后SAS评分、SDS评分和PSQI评分均下降,且干预组治疗后SAS评分、SDS评分和PSQI评分低于对照组(P<0.05)。两组治疗后血红蛋白和血小板升高、肌酐和尿素氮降低,对照组并发症发生率28.33%高于干预组的13.33%(P<0.05)。结论:整体护理可以提高TTP患者血浆置换的效果,可以改善不良情绪和睡眠质量,降低并发症的发生,是一种安全有效的护理方案。

摘要： 目的分析血栓性血小板减少性紫癜(TTP)患者的临床特征、疗效及预后。方法收集宁波市医疗中心李惠利医院2015年9月—2021年10月收治的11例TTP患者的临床资料,回顾性分析TPP患者的临床特征、疗效及预后。结果11例患者中位发病年龄为62(42~90)岁,最常见主诉为神经精神症状(63.6%)和血小板减少(45.5%)。血管性血友病因子裂解蛋白酶(ADAMTS13)活性均<10%,且ADAMTS13抑制物阳性。中位发病至治疗开始时间为2(0~11)d,所有患者均接受以地塞米松为基础的治疗,其中1例继发于系统性红斑狼疮的患者通过单药地塞米松治疗达到临床缓解,且随访10.5个月无疾病复发,至今存活。11例患者中有2例患者分别在临床缓解后10.1个月和14.1个月出现疾病复发,经再次治疗后缓解,1例患者失访,无死亡。3年疾病无进展生存率和总生存率分别为70%和100%。结论TTP是罕见的临床危重症疾病,早期诊断及尽早启动治疗是获得长期生存的关键。

摘要： 目的 探讨血浆置换(PE)在治疗马凡综合征(MFS)患者术后并发血栓性血小板减少性紫癜(TTP)中的有效性与安全性.方法 术后第7天开始进行PE,隔日1次,共置换3次.于置换前后监测血小板(PLT)、乳酸脱氢酶(LDH)、总胆红素(TBil)、肌酐(Cr)、尿素氮(BUN)以及血管性血友病因子抗原(von Willebrand factor antigen,vWF:Ag)和血友病因子裂解酶(von willebrand factor cleaving protease,ADAMTS13)抗体共7个指标,并监测治疗过程中凝血象(PT、TT、APTT)的变化.结果 经过3次PE治疗后,患者的LDH、TBil、vWF:Ag和ADAMTS13抗体均显著下降;PLT计数迅速恢复至正常水平;Cr和BUN总体下降并接近正常范围;凝血指标在血浆置换过程中监测平稳.结论 PE治疗MFS患者术后并发TTP安全有效,早期诊断并及时行PE治疗可改善患者预后.

摘要： 目的:对61例血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)的临床特征、诊断、治疗及转归进行分析总结,提高临床诊治水平.方法:回顾性分析北京大学人民医院2004年1月至2019年3月收治的61例TTP患者的临床资料,观察这些患者的临床表现、血常规、溶血指标及血管性血友病因子裂解酶(von Wille-brand factor-cleaving protease,vWF-cp,又称ADAMTS13).根据离院时的结局分为存活组与死亡组,比较两组患者的临床特点、中性粒细胞-淋巴细胞比值(neutrophil to lymphocyte ratio,NLR)和血浆置换的差异.计算PLASMIC评分,与ADAMTS13分组比较,判断PLASMIC评分预测ADAMTS13的准确性.结果:61例TTP患者中,男性22例,女性39例,平均年龄(48±17)岁.五联征表现者48例,仅有三联征者9例,其余4例无神经精神症状.死亡27例(44.3％),存活34例(55.7％).61 例TTP 患者的血小板(12.9±9.5)x 109/L,血红蛋白(66.5±20.7)g/L,外周血破碎红细胞3％(2％,7％),血浆游离血红蛋白升高为360(200,457)mg/L,乳酸脱氢酶1 508(811,2134)U/L,出凝血方面基本正常.30例患者的ADAMTS13值49.0(40.8,61.3)μg/L,10例患者ADAMTS活性＜5％,其余21例未查.PLASMIC评分为6～7分者58例,5分者2例,4分者1例.PLASMIC预测ADAMTS13减少或活性降低的灵敏度高达97.5％.死亡组NLR较存活组高,但二者差异无统计学意义(P＞0.05).死亡组血浆置换(plasma exchange,PEX)总量和次数均较存活组显著减少,二者差异有统计学意义(P＜0.05).两组患者在糖皮质激素、人免疫球蛋白治疗方面差异无统计学意义(P＞0.05).结论:PEX能明显提高TTP患者存活率.PLASMIC评分可方便、快捷地预测ADAMTS13活性降低的可能性,利于TTP的及早诊断和PEX治疗.NLR可反映全身炎症过程,但在TTP中的意义有待进一步研究.

摘要： cqvip:新型布尼亚病毒又称发热伴血小板减少综合征布尼亚病毒(severe fever with thrombocytopenia syndrome bunyavirus,SFTSV),是以发热伴血小板减少为主要特征的新型传染性疾病,临床表现主要为发热、血小板减少、白细胞减少及多器官功能损害[1]。每年4月至10月是新型布尼亚病毒的高发期。血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)是一种严重的血栓性微血管病,临床表现为血小板减少、微血管病性溶血性贫血,以及神经系统损害、发热和肾损伤等。TTP的发生机制与严重的血管性血友病因子裂解酶(ADAMTS13)的活性降低密切相关,多数TTP患者起病急骤,病情凶险,如不及时救治,预后差,死亡率高达90%,血浆置换(plasma exchange,PE)是治疗TTP的首选疗法[2]。TTP患者通过PE去除血循环中抗ADAMTS13自身抗体,补充新鲜的ADAMTS13缺乏物质,可使患者病死率下降至8%~30%[3]。

摘要： 血栓性微血管病(TMAs)是一组有着共同临床和实验室特征的异质性疾病.最常见的TMA是血栓性血小板减少性紫癜(TTP).由于治疗性血浆置换(TPE)明显降低了TTP患者相关死亡率,这一疗法已应用于所有TMAs.然而,问题在于TMAs病理生理学机制在许多情况下是不同的,在很多情况下可能是由于内皮的紊乱而不是血液本身.另外一些病例的病理生理学机制尚未阐明.由于缺乏TPE应用的强力的文献支持,其大部分是病例分析和病例报告,缺乏对照或随机对照试验,TPE在TMAs(除了TTP和补体介导的TMA)治疗中的应用作用是不确定的.随着补体调节基因和补体通路成分的基因突变的检测,除补体介导的TMA外,似乎有一定比例的TMA患者涉及补体通路成分的基因突变.TPE去除非正常补体途径成分并将其替换为正常成分,这些支持它在一些TMAs(除了TTP和补体介导TMA外)患者中的应用.

摘要： 本文阐述了血栓性血小板减少性紫癜的血液净化治疗。TTP是一种弥散性徽血管血栓-出血综合征:未经治疗死亡率达90％。TTP最低诊断标准:不能用其它原因解释的血小板减少和MAHA。推荐进行血浆置换治疗。

摘要： 血栓性血小板减少性紫癜(TTP)属内科急重症,易累及中枢神经系统,可出现各种神经系统症状,特别是以神经功能缺损为首发症状时,极易误诊.现将1例TTP患者进行尿激酶溶栓治疗始末进行报道,探讨溶栓治疗对此类以急性缺血性卒中为首发临床表现的患者治疗的可行性,旨在增加患者获益的可能.

摘要： 第57届ASH会议对于TTP诊断方面的进展主要为强调了ADAMTS13检测的重要价值.在临床检验中,虽然存在检验误差、其他疾病的干扰等诸多因素,ADAMTS13活性＜10％仍可用于排除其他血栓性微血管病,而作为确诊TTP的证据.关于妊娠或产后相关血栓性微血管病(TMA),本次会议的要点在于对临床特征相似的疾病进行鉴别,例如:重度子痫前期/HELLP综合征(PE/HELLP)、血栓性血小板减少性紫癜(TTP)、补体介导的血栓性微血管病(C-TMA)(包括不典型的溶血-尿毒综合征,即a-HUS),根据临床表现、实验室检查及诊断标准进行鉴别,并分别需要给予相应治疗.在本次会议中，针对复发／难治的获得性TTP患者，除了提出利妥昔单抗的抢先治疗这一新概念外，还提出了其它的挽救疗法，例如：2次／日的血浆置换治疗、环磷酰胺冲击治疗、长春新碱、环孢素A等免疫抑制剂的应用以及切脾疗法。而对于治疗该病有前景的新药如N-乙酰半胱氨酸、硼替佐米、重组ADAMTS13、血小板膜糖蛋白Ib/IX抑制剂等则需要更多的临床试验来证实。

摘要： 目的：通过一例氯吡格雷致血栓性血小板减少性紫癜患者的药学监护,探讨临床药师在治疗实践中发挥的作用.方法：1例急性心梗患者因血尿再次入院,入院给予激素冲击,冠心病药物二级预防等对症支持治疗,临床药师重点针对药物选择适宜性和药品不良反应以及药物的疗程,提出合理的药学监护措施.结果：通过对该患者进行有效的药学监护,为临床用药提供合理化意见和建议,优化给药方案.结论：临床药师参与临床的治疗过程,可促进临床合理用药,切实保障医疗质量安全.

摘要： 本文分析了1例血栓性血小板减少性紫癜病例，运用血常规、肺部CT等技术对该患者进行了检查，患者入院后予头孢他啶抗感染，德巴金抗癫痫，辅以脱水、营养支持等对症治疗，取得了良好的疗效。

摘要： 对于血液科医生来说,疑似血栓性血小板减少性紫癜(TTP)的评估和处理仍极具挑战性.尚无精准的诊断标准,故常难以确定是否应立即开始TTP的关键性治疗,即血浆置换(PEX).是否开始PEX仍靠临床决定.单凭严重ADAMTS13缺乏(活性＜10％)来诊断TTP,其敏感性和特异性均不充分.但严重获得性ADAMTS13缺乏的患者则具有限定的TTP临床特征、治疗效果和长期预后.严重获得性ADAMTS13缺乏的患者主要见于年轻妇女,相对发生率以黑人为高.完整的TTP临床表现"五联征"目前已几乎看不到了,患者可以仅表现为微血管病性溶血性贫血和血小板减少,常无神经和肾脏异常,发热也鲜为出现.PEX起效尤为迅速但停止PEX后疗效可能不持久.皮质激素和利妥昔单抗的应用减少了达到缓解所需PEX的次数,降低了PEX相关的重大并发症.虽然复发(约占患者的40％)是缓解后的最显著危险,但长期的健康预后也极为重要.轻度认知异常较常见,抑郁症的发生率在增加,高血压的发生率也在增加.对于TTP患者进行长期密切随访极为重要.

摘要： 血管性血友病(vWD)和血栓性血小板减少性紫癜(TTP)虽临床表现有显著不同,但都与血管性血友病因子(vWF)质量异常及由其介导的止血功能异常有关.血浆vWF数量减少或质量异常,使其介导的血小板黏附功能降低导致vWD；而血浆出现超大分子vWF多聚体、与血小板结合能力异常增强,引起广泛的微血管内血小板血栓形成导致TTP.因而体内vWF功能的调节对维持体内止血平衡极为重要.近年来国内外对VWF的生物学功能研究已取得显著进展,对vWF异常相关性疾病的发生机制有了更深入的认识,已将vWF与血小板相互作用环节作为研发新型抗血小板药物的靶点.现结合vWF生物学特征,详细讨论vWD和TTP发病机制、临床诊断和治疗等方面的进展.

摘要： 本文通过小柴胡汤和解少阳、调肝化瘀治疗TTP验案,分析其病机,探讨其伤寒少阳证、唐氏《血证论》的理论依据,临证得出,1.治疗应灵活加减守法度,守其法,用其君(柴、芩),便不离小柴胡汤,遵古而不泥古,灵活变通,即可通过燮理少阳而达到运转枢机、通达三焦、调和气血阴阳之目的,从而有效扩大小柴胡汤的运用范围;2.善用和法治血证,应用小柴胡汤调和肝肺、调和阴阳、调和气血、补泻兼施、寒热互用,血证治疗中"加减得宜,左宜右宜";3.调肝化瘀理气血,TTP溶血发生过程中产生大量纤维蛋白原降解产物,形成血栓,血管损伤,血小板减少,及红细胞破裂形成细胞碎片入血,另一方面肝功异常,胆红素升高、凝血功能异常、乳酸脱氢酶、羟丁酸脱氢酶升高,这与中医肝藏血理论,肝胆疏泄功能失常,所致出血、血瘀,及形成瘀血的病理产物有相合之处,且临床研究表明,小柴胡汤能降低血液黏度,长期应用可抑制动脉硬化的发生,机理包括调节血凝纤溶系统、抑制血小板凝集等;可明显促进血小板恢复,抑制出血,激活造血干细胞的自我复制能力,该病案亦证实了小柴胡汤活血、止血、补血的微观机理.

摘要： 文章介绍了血栓性血小板减少性紫癜患者的一般护理内容，指出在血浆置换的护理中，应注意有良好的血管通路，严格观察患者有无皮肤粘膜、内脏、颅内出血的症状和体征，在治疗结束后应充分压迫止血。对于采用美罗华治疗患者的护理，应注意药物的配置及保存，并加强用药前及用药中护理。同时指出应注意预防感染，以提高患者临床预后质量。

摘要： 本发明提供了一种治疗过敏性紫癜、血小板减少性紫癜的中药组合物，含有以下原料或其提取物：生地黄、丹皮、炒白芍、生地榆、仙鹤草、牛西西、紫草、大青叶、连翘、旱莲草、虎杖、蝉蜕、白藓皮、生蒲黄、花生衣、红孩儿、金边海棠。本发明提供的治疗过敏性紫癜、血小板减少性紫癜的中药组合物，起效快、疗效确切、不易反复、无毒副作用。

摘要： 本发明属于中药制药领域，涉及一种用于治疗中医辩证属于“脾不统血”证候类型尤其是免疫性血小板减少性紫癜的药物组合物及其制备方法。所述药物组合物的原料药组成为：黄芪10-40重量份、党参10-30重量份、茯苓10-30重量份、白术5-20重量份、阿胶10-30重量份、茜草5-20重量份、炙甘草3-12重量份。本发明所述药物组合物能够有效改善中医辩证属于“脾不统血”证候类型，尤其是免疫性血小板减少性紫癜患者临床证候，具有较好的止血及提升血小板疗效。

摘要： 本发明提供一种抑制和清除血小板抗体、治疗原发性血小板减少性紫癜的中药组合物，方中重用金银花为君药，清热解毒，善于清解血分之毒，用以清除血液中的血小板抗体。生地、丹皮、赤芍、川芎为臣药，凉血清热，改善机体血热的内环境，预防和控制血小板生成的内在基础，佐以紫草、茜草、藕节炭、三七粉凉血化瘀止血，改善出血的症状和体征；佐以防风疏风清热，与金银花配伍，预防外感风热入里，引起该病的复发。甘草为使药，缓急解毒，调和诸药。发明方剂中诸药相伍,方简意赅,丝丝入扣,切中病机,共同起到解毒凉血、化瘀消斑兼补脾肾的作用,使ITP患者减少出血,进而缓解各种临床症状。

摘要： 本发明提供了一种治疗过敏性紫癜、血小板减少性紫癜的中药组合物，含有以下原料或其提取物：生地黄、丹皮、炒白芍、生地榆、仙鹤草、牛西西、紫草、大青叶、连翘、旱莲草、虎杖、蝉蜕、白藓皮、生蒲黄、花生衣、红孩儿、金边海棠。本发明提供的治疗过敏性紫癜、血小板减少性紫癜的中药组合物，起效快、疗效确切、不易反复、无毒副作用。

摘要： 本发明涉及蒙药组合物，具体涉及一种治疗免疫性血小板减少性紫癜的蒙药，包括牛胆/羊胆、红花、豌豆花、紫檀、地锦草、谢干、制木鳖子、银朱8种蒙药，所述配方中的各味药的重量份数比的有效范围为：牛胆/羊胆12‑15份、红花8‑12份、豌豆花7‑9份、紫檀6‑8份、地锦草6‑8份、谢干6‑8份、制木鳖子4‑6份、银朱4‑6份。本发明所提供的蒙药配方的升血小板、止血、抗炎、抗过敏作用较强，具有清热、解毒、止血、消斑、疗效好、安全、廉价、工艺简便，可有效控制及防治ITP复发，且采用家畜胆汁类制品替代熊胆，具有重要的实用价值、经济价值和生态环保价值。

摘要： 本发明公开了一种药物，特别公开了一种治疗难治性血小板减少性紫癜的中药组合物。该治疗难治性血小板减少性紫癜的中药组合物，其特征在于，由下列重量配比的原料药物组成：地黄20‑40份、水牛角20‑40份、黄芩20‑40份、忍冬藤20‑40份、莪术8‑12份、郁金8‑12份、牡丹皮8‑12份、佛手8‑12份、陈皮6‑10份、甘草3‑5份。它对于治疗难治性血小板减少性紫癜疗效明显，显效率高，副作用小，安全方便，总有效率为95.0％。

摘要： 本发明公开了一种血栓性血小板减少性紫癜病诊断探针及其制备方法与应用。本发明的探针首次利用1,2‑氨基硫醇和2‑氰基苯并噻唑（CBT）之间高效的点击反应，将两个化合物连接在一起，可大大降低合成成本，并且探针对血管性血友病因子裂解蛋白酶（ADAMTS13）具有较好的特异性和较高的检测灵敏度，能够应用于ADAMTS13的活性检测，从而进行血栓性血小板减少性紫癜病诊断。

摘要： 本发明涉及医药领域，尤其涉及一种抗血小板溶栓素在制备治疗血栓性血小板减少性紫癜(Thrombotic Thrombocytopenic Purpura，TTP)的药物中的应用。本发明抗血小板溶栓素限制了血小板的黏附和聚集，恢复血小板、红细胞和血红蛋白水平，同时降低乳酸脱氢酶水平，有效的抑制了血小板减少症和裂细胞性溶血性贫血，从而达到治疗TTP的目的，具有良好的临床应用前景。

摘要： 本发明涉及医药领域，尤其涉及一种抗血小板溶栓素在制备治疗血栓性血小板减少性紫癜(Thrombotic Thrombocytopenic Purpura，TTP)的药物中的应用。本发明抗血小板溶栓素限制了血小板的黏附和聚集，恢复血小板、红细胞和血红蛋白水平，同时降低乳酸脱氢酶水平，有效的抑制了血小板减少症和裂细胞性溶血性贫血，从而达到治疗TTP的目的，具有良好的临床应用前景。

摘要： 本发明公开了一种血栓性血小板减少性紫癜病诊断探针及其制备方法与应用。本发明的探针首次利用1,2‑氨基硫醇和2‑氰基苯并噻唑（CBT）之间高效的点击反应，将两个化合物连接在一起，可大大降低合成成本，并且探针对血管性血友病因子裂解蛋白酶（ADAMTS13）具有较好的特异性和较高的检测灵敏度，能够应用于ADAMTS13的活性检测，从而进行血栓性血小板减少性紫癜病诊断。