血栓性微血管病

摘要： 目的:总结肾皮质坏死(RCN)患者的临床特点和预后。方法:回顾性分析2000年1月至2021年7月就诊于国家肾脏疾病临床医学研究中心,并经肾脏MRI或肾穿刺活检确诊RCN患者的临床表现、实验室检查及预后转归。结果:20例患者均以急性肾损伤起病,其中妊娠相关RCN 13例(8例患者合并血栓性微血管病,1例合并抗磷脂抗体综合征,3例合并HELLP综合征);非妊娠相关RCN7例(2例合并脓毒症,其中1例同时伴冷球蛋白血症,2例伴动脉血管疾病,3例系统性红斑狼疮伴抗磷脂抗体综合征)。与非妊娠相关RCN组相比,妊娠相关RCN组肾功能损害进展速度快,更快进入无尿期,且急性心力衰竭发生率更高。妊娠相关RCN患者中9例进入终末期肾病(ESRD),而非妊娠相关患者均未进入ESRD。结论:妊娠相关RCN肾脏预后差,肾功能恶化进展快,预后更差,临床须高度重视。

摘要： 恶性高血压(MHT)是常见的高血压急症,病情一般进展较快,常累及心、脑、肾等重要靶器官,导致器官功能不全。血栓性微血管病(TMA)是MHT的严重并发症之一,以微循环中血栓形成导致组织器官功能受损为主要特点,大多病情危重,预后差。MHT靶器官损害中胰腺受累罕见,由于对其认识不足,临床缺乏早期诊断及治疗的经验,导致患者预后极差,病死率高。本文报道了1例MHT致急性胰腺梗死病例的诊断及治疗过程,以期为临床工作提供借鉴。

摘要： 随着接受VEGF通路抑制剂治疗恶性肿瘤患者的不断增加,该药引发的相关肾脏损伤也越来越得到重视。靶向药物肾损伤的有效预防、早期识别及管理是肾内科及肿瘤科医生共同面临的挑战。本文综述了VEGF通路抑制剂所致蛋白尿、高血压、血栓性微血管病和急性肾损伤的相关临床诊治进展,为临床规范化诊疗奠定基础。

摘要： 近期,加拿大卫生部(Health Canada)网站发布信息,警示索拉非尼(Sorafenib,商品名:多吉美Nexavar)可能存在血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy,TMA)风险。

摘要： 目的 分析急性移植物抗宿主病患者发生移植相关血栓性微血管病的危险因素及预防措施。方法 选择2017年1月-2020年12月我院收治的409例急性移植物抗宿主病患者的临床资料,根据患者是否发生移植相关血栓性微血管病分为微血管病组(25例)和非微血管病组(384例)。统计急性移植物抗宿主病患者发生移植相关血栓性微血管病的情况,比较2组的一般资料,采用多因素Logistic回归分析急性移植物抗宿主病患者发生移植相关血栓性微血管病的危险因素。结果 409例急性移植物抗宿主病患者共25例发生移植相关血栓性微血管病,移植相关血栓性微血管病发生率为6.11%。单因素分析结果显示,微血管病组移植60 d后发病、起始严重程度Ⅲ度及以上、急性移植物抗宿主病峰值严重程度Ⅲ度及以上、一线治疗失败、二线治疗方案为钙调磷酸酶抑制剂患者占比(52.00%、48.00%、64.00%、72.00%、56.00%)高于无微血管病组(10.68%、5.47%、19.53%、26.56%、8.59%,P<0.05)。多因素Logistic回归分析结果显示,移植60 d后发病、起始严重程度Ⅲ度及以上、一线治疗失败、二线治疗方案为钙调磷酸酶抑制剂均是急性移植物抗宿主病患者发生移植相关血栓性微血管病的独立危险因素(OR=2.277、1.950、1.902、2.186,P<0.05)。结论 急性移植物抗宿主病患者发生移植相关血栓性微血管病的独立危险因素包括移植60 d后发病、起始严重程度Ⅲ度及以上、一线治疗失败、二线治疗方案为钙调磷酸酶抑制剂等,可对有以上特征的急性移植物抗宿主病患者进行针对性干预或治疗,降低患者移植相关血栓性微血管病发生的风险。

摘要： 妊娠期及围产期妇女凝血改变、补体激活、免疫异常容易诱发血栓性微血管病(TMA)。对先兆子痫、产后大出血等引起的急性肾损伤(AKI)患者,除了考虑血容量不足等因素外,需要关注伴发TMA可能,及时检验发现TMA特征性表现。如果怀疑出现TMA,应尽早行血浆置换或血浆输注治疗,保护孕产妇及胎儿的生命和健康。

摘要： 报道1例免疫功能正常的成人巨细胞病毒感染后合并血栓性微血管病致急性肾衰竭患者的临床资料.经抗病毒、输注新鲜冰冻血浆替代血浆置换及血液透析、糖皮质激素及对症支持治疗后,患者肾功能快速恢复至正常,并成功脱离血液透析,预后良好.

摘要： 回顾性总结分析12例肾脏病理为血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy,TMA)合并单克隆免疫球蛋白血症(monoclonal gammopathy,MG)患者的临床病理资料及治疗预后.结果显示,12例患者中POEMS综合征2例,Castleman病1例,冒烟型骨髓瘤(smoldering myeloma,SMM)和T细胞淋巴瘤各1例.肾脏病理光镜示肾小球内皮细胞增生、肿胀11例,11例行电镜示内疏松层增宽、增厚.治疗包括糖皮质激素、环磷酰胺等,完全缓解3例,部分缓解5例,1例进入终末期肾病,3例死亡.作者认为,TMA患者都应进行M蛋白筛查,青年TMA合并MG患者需注意排查POEMS综合征.

摘要： 目的 总结以血栓性微血管病为突出表现的甲基丙二酸血症的临床特点.方法 收集2014年9月至2019年12月中国医科大学附属盛京医院收治的以血栓性微血管病为突出表现的甲基丙二酸血症6例患儿的病例资料,分析临床表现及实验室检查、影像学、肾脏组织病理学检查结果,治疗及预后情况.结果 6例患儿中,男5例,女1例,年龄1个月～7岁.6例均确诊为甲基丙二酸血症合并高同型半胱氨酸血症.入院前6例患儿均有前驱感染史,均有水肿表现,5例伴有高血压,4例伴有神经系统表现.1例有家族史.6例患儿确诊后均给予维生素B12、左卡尼汀、叶酸、甜菜碱等治疗.3例患儿精神神经症状较前明显改善、溶血控制、肾功能好转,随访2.5～4.5年,其中2例智力运动发育基本接近同龄儿,肾功能正常,血压控制良好,尿蛋白正常;另1例智力发育较前明显好转,但仍稍差于同龄儿,口服抗癫痫药治疗中,近1年无抽搐发作,血压维持在135/90～160/110 mmHg(1 mmHg =0.133 kPa),24 h尿量2 000 mL左右,肌酐维持在150 μmol/L左右,离子水平正常,尿蛋白2+.1例中途退院.2例多器官功能衰竭于住院期间死亡.结论 对于不明原因血栓性微血管病应早期完善血尿遗传代谢病筛查,提倡尽早同型半胱氨酸筛查,早期发现、及时治疗尤为重要.

摘要： 血栓性微血管病(TMAs)是一组有着共同临床和实验室特征的异质性疾病.最常见的TMA是血栓性血小板减少性紫癜(TTP).由于治疗性血浆置换(TPE)明显降低了TTP患者相关死亡率,这一疗法已应用于所有TMAs.然而,问题在于TMAs病理生理学机制在许多情况下是不同的,在很多情况下可能是由于内皮的紊乱而不是血液本身.另外一些病例的病理生理学机制尚未阐明.由于缺乏TPE应用的强力的文献支持,其大部分是病例分析和病例报告,缺乏对照或随机对照试验,TPE在TMAs(除了TTP和补体介导的TMA)治疗中的应用作用是不确定的.随着补体调节基因和补体通路成分的基因突变的检测,除补体介导的TMA外,似乎有一定比例的TMA患者涉及补体通路成分的基因突变.TPE去除非正常补体途径成分并将其替换为正常成分,这些支持它在一些TMAs(除了TTP和补体介导TMA外)患者中的应用.

摘要： 血栓性微血管病(TMA),特别是血栓性血小板减少性紫癜(TTP)和补体介导的溶血性尿毒综合征(CM-HUS),是一种危及生命的急性病,需要快速的识别、诊断和治疗来改善其高死亡率.微血管血栓可导致微血管病性溶血性贫血和血小板减少(MAHAT)以及多种多样的器官症状,TTP患者神经系统和心脏累及、CM-HUS患者原发肾脏累及非常常见且与较差的预后相关.TTP通过严重的ADMTS13缺乏(可以实时检测),CM-HUS通过补体调控异常,包括突变(60％到70％病例)或存在因子H抗体(可能数周或数月检测不到)来确诊.一旦考虑血栓性微血管病,应该尽快进行血浆置换(PEX),随后根据进一步的诊断进行针对性的治疗(TTP用免疫抑制剂,CM-HUS用补体抑制治疗).由于TMA诊断基于MAHAT,因此需要排除很多医学情况,这些情况将在本文中讨论.还有其他引起TMA的疾病可能与微血管或大血管血栓形成有关,但更可能与直接损伤血管内皮有关,这些情况下血浆置换并没有明确的治疗获益.

摘要： 探讨儿童血栓性微血管病(TMA)的临床特点、诊疗经验及预后.回顾性分析2008年7月-2017年12月首都儿科研究所附属儿童医院收治的17例TMA患儿的临床资料.

摘要： 结合个人病史和辅助检查，患者确诊为血栓性微血管病。文章介绍该患者后续治疗措施，着重就血浆置换临床应用进行探讨。

摘要： 血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy,TMA)是一组急性临床病理综合征,以多器官微循环血栓形成、微血管病性溶血性贫血、血小板减少为特征.经典的血栓性微血管病主要指溶血尿毒综合征(hemolytic uremic syndrome,HUS)及血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP).病理学上主要表现为内皮细胞肿胀、内皮下无定形绒毛状物质沉积和血管腔内血小板聚集形成微血栓、血管腔内栓塞及红细胞碎裂等微血管系统异常.虽然血栓性微血管病在病理学上表现类似,但其发病机制复杂,诊断和治疗手段上也不尽一致.近年来随着对其发病机制的深入研究和理解,其治疗方案也有了日新月异的进步,预后大为改善.研究发现，血管内皮损伤和血小板异常聚集是TMA的根源，所有可能导致血管内皮损伤的因素，包括补体因子异常、感染、药物及自身免疫异常等，都可能是TMA的病因。TMA是一组有着相同病理改变的异质性疾病，深入探索各种TMA的发病机制及特点，不仅可进一步揭示TMA本质，更重要的是能找到有效的治疗方法。

摘要： 探讨狼疮性肾炎伴血栓性微血管病(LN-TMA)患者肾间质血管内皮细胞CD31、α-SMA、VE Cadherin和TGF-β表达及其与血管病变和间质纤维化之间的联系.

摘要： 文章介绍了自身性免疫病合并血栓性微血管病的肾损害，分析疾病的发病机制，临床表现，探讨了临床治疗方法。

摘要： 第57届ASH会议对于TTP诊断方面的进展主要为强调了ADAMTS13检测的重要价值.在临床检验中,虽然存在检验误差、其他疾病的干扰等诸多因素,ADAMTS13活性＜10％仍可用于排除其他血栓性微血管病,而作为确诊TTP的证据.关于妊娠或产后相关血栓性微血管病(TMA),本次会议的要点在于对临床特征相似的疾病进行鉴别,例如:重度子痫前期/HELLP综合征(PE/HELLP)、血栓性血小板减少性紫癜(TTP)、补体介导的血栓性微血管病(C-TMA)(包括不典型的溶血-尿毒综合征,即a-HUS),根据临床表现、实验室检查及诊断标准进行鉴别,并分别需要给予相应治疗.在本次会议中，针对复发／难治的获得性TTP患者，除了提出利妥昔单抗的抢先治疗这一新概念外，还提出了其它的挽救疗法，例如：2次／日的血浆置换治疗、环磷酰胺冲击治疗、长春新碱、环孢素A等免疫抑制剂的应用以及切脾疗法。而对于治疗该病有前景的新药如N-乙酰半胱氨酸、硼替佐米、重组ADAMTS13、血小板膜糖蛋白Ib/IX抑制剂等则需要更多的临床试验来证实。

摘要： 血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy,TMA)指一组急性临床综合征,以微血管病性溶血性贫血,血小板减少以及由于微循环中血小板血栓造成的器官受累为主要表现.发病多于感染、药物、妊娠、自身免疫性疾病、遗传性因素等。临床特征为微血管病性溶血性贫血，血小板减少，肾脏及中枢神经系统损害。检测ADAMTS13活性有利于鉴别诊断。不同类型的TMA的治疗方案并不一致。目前公认的是典型HUS常可以自行缓解，不推荐血浆治疗。TTP、非典型HUS的患者应使用血浆置换或血浆输注以减少死亡和长期后遗症的危险。血小板计数和血清LDH可用来监测治疗反应，血浆治疗应持续到病情完全缓解。但是继发性血栓微血管病，血浆治疗不一定有效，其治疗及预后与原发病相关。rn 目前对于TMA的中医诊治尚未见太多报道。传统中医病因学不仅用直接观察疾病病因的方法来认识疾病，更重要的是要根据传统中医理论从疾病临床表现来推绎病因，从而为临床辨证施治提供依据。TMA发病过程中内皮细胞的损伤、血小板的异常聚集最终导致微血栓形成，传统中医药学多将其病因病机归于“血脉瘀阻”，但认为本病远非单一“血瘀”病因所能概括。内皮细胞损伤、血小板异常聚集等病理改变及神经系统损伤、急性肾衰竭、发热等临床表现，与中医“毒”邪致病起病急骤、传变迅速、直中脏腑等特点多有相似之处。因此，将“毒”、“瘀”两种病因结合，可以更全面地解释TMA的中医病因病机，更有利于指导TMA的中医治疗。此外，“毒”、“瘀”是人体在疾病过程中所形成的病理产物，这些病理产物形成以后，又能直接或间接作用于人体脏腑组织，导致人体正气虚损。所以，建议本病应采用活血解毒并兼顾正气的方法治疗。

摘要： 在既往多例TA-TMA符合诊断时进行相应治疗均告失败的基础上，对病例1、2进行了“冒烟型”TA-TMA的早期诊断。2例患者均未出现急性肾功能损伤(AKI)，其中病例1未检出典型的破碎红细胞增多，但有间接胆红素为主的黄疸加重，有迁延血便、顽固性高血压，无法常规解释的头痛症状，综合LDH显著增高、PLT急剧下降及贫血等要件，诊断“冒烟型”TA-TMA。病例2有明显的破碎红细胞增多(5%～7%)，无AKI表现、无高血压及神经系统症状，但据积分系统评分，同样诊断“冒烟型”TA-TMA。

摘要： 本发明涉及三七、三七提取物、三七总皂苷以及三七总皂苷组合物的新用途，即在制备治疗和/或预防糖尿病性微血管病变药物方面的新用途。

摘要： 本发明公开了包括一种或多种选自以下两个不同组中的他汀类的组合物：1)一种或多种亲脂性他汀类和2)一种或多种亲水性他汀类。本发明还涉及使用本发明的组合物治疗患心血管病和其它血管疾病的患者的方法，所述疾病包括但不限于I型和/或II型糖尿病(DM)，冠状动脉病(CAD)，外周血管病(PVD)，脑血管病，心肌梗塞后(MI后)，脑卒中综合征后(CVA后)，高甘油三酯血症，高胆固醇血症，和腹主动脉瘤(AAA)。

摘要： 本发明公开了一种新的治疗脑血栓病及血栓性静脉炎药物，它是以丹参、水蛭、桃仁、红花、郁金、莪术、三棱、川芎、川牛膝、黄芪、当归、赤芍、鸡血腾、玄参为原料。根据每味中药的不同特性分别以乙醇提取或提取挥发油、水煎提取等预处理后，加适量辅料，采取不同工序，分别制成颗粒剂、胶囊剂、片剂、冲剂及口服液。本发明配方及制作方法独特，治疗效果显著。

摘要： 本发明涉及三七、三七提取物、三七总皂苷以及三七总皂苷组合物的新用途，即在制备治疗和/或预防糖尿病性微血管病变药物方面的新用途。

摘要： 本发明公开了包括一种或多种选自以下两个不同组中的他汀类的组合物：1)一种或多种亲脂性他汀类和2)一种或多种亲水性他汀类。本发明还涉及使用本发明的组合物治疗患心血管病和其它血管疾病的患者的方法，所述疾病包括但不限于I型和/或II型糖尿病(DM)，冠状动脉病(CAD)，外周血管病(PVD)，脑血管病，心肌梗塞后(MI后)，脑卒中综合征后(CVA后)，高甘油三酯血症，高胆固醇血症，和腹主动脉瘤(AAA)。

摘要： 本发明提供一种发挥优异的抗血栓性的技术。聚氨酯或聚氨酯脲含有具有规定结构的接枝链，规定结构所具有的两个官能团为碳数1～20的烷基、碳数6～12的芳基或碳数7～20的芳烷基，彼此可以相同也可以不同。

摘要： 本发明公开了一种新的治疗脑血栓病及血栓性静脉炎药物，它是以丹参、水蛭、桃仁、红花、郁金、莪术、三棱、川芎、川牛膝、黄芪、当归、赤芍、鸡血滕、玄参为原料。根据每味中药的不同特性分别以乙醇提取或提取挥发油、水煎提取等预处理后，加适量辅料，采取不同工序，分别制成颗粒剂、胶囊剂、片剂、冲剂及口服液。本发明配方及制作方法独特，治疗效果显著。

摘要： 本实用新型公开了一种糖尿病微血管病用试剂盒，涉及试剂盒技术领域。本实用新型包括存放盒，所述存放盒上开设有与存放盒内部相连通的开合槽，所述开合槽上安装有放置门，所述存放盒底部开设有与存放盒内部相连通的出纸槽，所述出纸槽上安装有密封门，所述密封门上安装有将密封门稳定或解除稳定在存放盒上的稳定件，所述存放盒上滑动安装有挤压板，所述存放盒上安装有迫使挤压板与存放盒上靠近密封门的一侧面相抵触的抵触件，所述存放盒上滑动安装有纵截面为L型的连接板，所述连接板的端部铰接有插入板。本实用新型与现有技术相比，该试剂盒在使用时，能够减少其他试纸与空气的接触，进而降低了其他试纸受到污染风险，使用方便。

摘要： 本发明公开了N‑乙酰半胱氨酸在制备治疗造血干细胞移植相关血栓性微血管病的药物中的应用，同时公开了一种治疗造血干细胞移植相关血栓性微血管病的药物。与现有常规治疗造血干细胞移植相关血栓性微血管病的方案相比，N‑乙酰半胱氨酸疗效确切，对于造血干细胞移植相关血栓性微血管病患者效果明显优于现有治疗手段，为患者提供另一有效的治疗途径。此外，在使用N‑乙酰半胱氨酸治疗过程中还可以可协同血浆置换等常规手段共同治疗。

摘要： 本文所述的实施方案涉及评价移植相关血栓性微血管病的风险。本文公开了用于确定发展移植相关血栓性微血管病的风险以及结果的可能严重程度的方法。一些实施方案包括在被鉴定为具有升高风险的对象中选择和给予移植相关血栓性微血管病的治疗。