血浆置换治疗血栓性微血管病(TMAs)与血栓性血小板减少性紫癜(TTP)的不同

摘要

血栓性微血管病(TMAs)是一组有着共同临床和实验室特征的异质性疾病.最常见的TMA是血栓性血小板减少性紫癜(TTP).由于治疗性血浆置换(TPE)明显降低了TTP患者相关死亡率,这一疗法已应用于所有TMAs.然而,问题在于TMAs病理生理学机制在许多情况下是不同的,在很多情况下可能是由于内皮的紊乱而不是血液本身.另外一些病例的病理生理学机制尚未阐明.由于缺乏TPE应用的强力的文献支持,其大部分是病例分析和病例报告,缺乏对照或随机对照试验,TPE在TMAs(除了TTP和补体介导的TMA)治疗中的应用作用是不确定的.随着补体调节基因和补体通路成分的基因突变的检测,除补体介导的TMA外,似乎有一定比例的TMA患者涉及补体通路成分的基因突变.TPE去除非正常补体途径成分并将其替换为正常成分,这些支持它在一些TMAs(除了TTP和补体介导TMA外)患者中的应用.