血管性血友病与血栓性血小板减少性紫癜

摘要

血管性血友病(vWD)和血栓性血小板减少性紫癜(TTP)虽临床表现有显著不同,但都与血管性血友病因子(vWF)质量异常及由其介导的止血功能异常有关.血浆vWF数量减少或质量异常,使其介导的血小板黏附功能降低导致vWD；而血浆出现超大分子vWF多聚体、与血小板结合能力异常增强,引起广泛的微血管内血小板血栓形成导致TTP.因而体内vWF功能的调节对维持体内止血平衡极为重要.近年来国内外对VWF的生物学功能研究已取得显著进展,对vWF异常相关性疾病的发生机制有了更深入的认识,已将vWF与血小板相互作用环节作为研发新型抗血小板药物的靶点.现结合vWF生物学特征,详细讨论vWD和TTP发病机制、临床诊断和治疗等方面的进展.