结缔组织病相关的间质性肺病2016-2017

摘要

结缔组织病(connective tissue diseases CTD)或者称为胶原血管性疾病(collagen vascular disease)是指一大类自身免疫紊乱所致多器官损害的疾病,包括类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、系统性硬化症、干燥综合征、多发性肌炎/皮肌炎、混合型结缔组织病以及未分化结缔组织病,这些病种之间存在着不同的疾病表型,具有不一样的临床特征,造成不同器官自身免疫性损伤,肺脏是常被累的器官,并在不同的CTD侵犯中有不同的临床表现,其各个组成部分都可被侵犯;虽然CTD中的一些类型如系统性硬化症、抗合成酶综合征(antisynthetase syndrome,ARSs)及类风湿关节炎较其他CTD更容易并发间质性肺疾病(interstitial lung diseases,ILD),但每一个CTD患者都有发生ILD的可能并且ILD可以是这些患者的首发甚至是唯一临床表现.关于CTD-ILD的研究每年都有一定的进展，本文主要将2016年至今各种CTD-ILD的重要研究进展做一概述。