混合性结缔组织病

摘要： 目的:探讨不同结缔组织病相关肺动脉高压(CTDs-PAH)患者的临床特征和生存预测因素。方法:收集2016年1月至2021年6月于郑州大学第一附属医院住院的179例CTDs-PAH患者的临床资料,分为系统性红斑狼疮组(n=85)、混合性结缔组织病组(n=48)、干燥综合征组(n=22)和系统性硬化症组(n=24),比较各组的基线临床特征和实验室数据,应用Cox回归分析确定与死亡风险增加相关的因素,用Kaplan-Meier分析及Landmark法比较各组5 a累积生存率差异。结果:系统性红斑狼疮(47.5%)是CTDs-PAH最常见的原发疾病,其余依次是混合性结缔组织病(26.8%)、系统性硬化症(13.4%)和干燥综合征(12.3%)。系统性红斑狼疮患者在诊断肺动脉高压时最为年轻。抗Ro52抗体(62%)和抗U1RNP抗体(61.5%)在抗核抗体谱中最为常见。与其他各组相比,系统性红斑狼疮相关肺动脉高压患者的5 a生存率最高(97.8%)。Cox回归分析显示,患者诊断CTDs-PAH时的年龄[HR(95%CI)为1.079(1.016~1.145),P=0.013]、肺动脉压[HR(95%CI)为1.043(1.019~1.066),P<0.001]和糖皮质激素的应用[HR(95%CI)为5.929(1.101~31.930),P=0.038]是死亡风险增加的危险因素。结论:我国CTDs-PAH的主要人群是系统性红斑狼疮患者,其预后最好。死亡的危险因素为患者诊断CTDs-PAH时的年龄、肺动脉压和糖皮质激素的应用。早期发现和干预有助于改善CTDs-PAH患者预后。

摘要： 混合性结缔组织病(mixed connective tissue disease,MCTD)是一种伴有多种异常自身抗体的自身免疫性疾病,可累及全身多个系统受累,但视网膜病变在MCTD中少见报道[1],本文报道1例以视力下降为首诊的MCTD,报告如下。1临床资料王某,女,40岁。双眼视力突然下降7 d就诊(2020年5月6日)。患者诉6个月前陆续出现面部皮肤紧绷,双上肢远端皮肤变硬、晨起指尖皮肤变色。

摘要： 目的 探讨混合性结缔组织病(MCTD)合并肺间质病变(ILD)或肺动脉高压(PAH)的危险因素.方法 选取2008年1月—2019年8月在北京大学深圳医院风湿免疫科住院诊断为MCTD并定期随访的89例病人,收集病人的一般资料及临床、实验室、影像学等资料,按有无ILD分为ILD组与非ILD组;按有无PAH分为PAH组与非PAH组.结果 89例病人中位随访时间为5.00年.截止随访结束,89例病人中6例发展成其他结缔组织病,83例病人仍诊断为MCTD.83例病人中66例(79.52％)有ILD,17例(20.48％)无ILD.ILD组发病年龄高于非ILD组(t=2.751,P=0.007),合并肌无力(χ2=19.082,P=0.000)和指端硬化(χ2=5.457,P=0.019)的发生率低于非ILD组,抗SSA抗体阳性率高于非ILD组(χ2=9.967,P=0.002).其中发病年龄[RR=1.026,95％CI(1.008,1.044),P=0.005]和抗SSA抗体阳性[RR=2.156,95％CI(1.283,3.622),P=0.004]是MCTD病人合并ILD的独立危险因素.83例病人中,7例(8.43％)合并PAH,PAH组心包积液、心力衰竭发生率高于非PAH组(P<0.05).PAH组抗RO-52抗体阳性率(χ2=3.846,P=0.049)、超敏C反应蛋白(Z=-2.531,P=0.011)、血尿酸(Z=-2.130,P=0.033)均高于非PAH组.PAH组高密度脂蛋白胆固醇(HDL-C)水平低于非PAH组(t=-5.296,P=0.000).其中血尿酸是MCTD合并PAH的独立危险因素[RR=1.029,95％CI(1.005,1.053),P=0.018],而HDL-C是MCTD合并PAH的保护因素[RR=0.0001,95％CI(0.000,0.268),P=0.022].结论 发病年龄大、抗SSA抗体阳性的MCTD病人出现ILD的风险增加,血尿酸水平升高的MCTD病人发生PAH的风险增加,而血清HDL-C可能是MCTD-PAH的保护因素.

摘要： 目的 分析总结混合性结缔组织病(MCTD)合并冷球蛋白血症(CG)患者的临床特征和治疗转归,并进行相关文献复习.方法 回顾性分析2015年11月至2016年2月就诊于新乡市中心医院的3例MCTD合并CG患者的临床特点、诊治及随访情况,查阅复习MCTD、CG相关文献.结果 3例患者均为女性,平均年龄为42岁.3例患者均以雷诺现象为主要症状就诊,1例患者合并肺间质纤维化并感染,1例患者合并周围神经病变.CG出现时间平均为3 d,平均质量浓度为1.27 g·L-1.采用糖皮质激素联合环磷酰胺进行治疗,平均随访29个月,患者症状持续改善.结论 雷诺现象是MCTD合并CG患者最常见症状,CG出现时间早、质量浓度高,糖皮质激素联合环磷酰胺治疗有效.

摘要： 目的 评估激素联合沙利度胺治疗结缔组织病肺间质纤维化(CTD-ILD)的有效性及安全性.方法 将66例患者随机分为两组:对照组予醋酸泼尼松等常规治疗,联合组在上述基础上口服沙利度胺,疗程为6个月.结果联合组患者临床症状、肺功能、肺CT改善程度均优于对照组(P0.05).结论 沙利度胺治疗CTD-ILD能够提高治疗效果,且无明显不良反应.

摘要： [目的]本课题分析和研究改良系列护理用具在结缔组织病病人中的应用。[方法]选择2015年1月—2016年1月在我院确诊入院的80例混合性结缔组织病病人,随机分为试验组(40例)和对照组(40例)。对照组病人给予常规护理;试验组病人予综合性护理,并在综合性护理过程中运用改良系列护理用具,将两组病人的护理效果进行对比。[结果]试验组病人换药次数、伤口愈合时间明显低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。[结论]将改良式护理用具应用于结缔组织病病人皮肤溃疡治疗中,能够有效减少或避免并发症的发生,缩短病人住院时间,减轻病人经济与精神负担,对提高病人生活质量有重要作用。

摘要： [目的]本课题分析和研究改良系列护理用具在结缔组织病病人中的应用.[方法]选择2015年1月 —2016年1月在我院确诊入院的80例混合性结缔组织病病人,随机分为试验组(40例)和对照组(40例).对照组病人给予常规护理;试验组病人予综合性护理,并在综合性护理过程中运用改良系列护理用具,将两组病人的护理效果进行对比.[结果]试验组病人换药次数 、伤口愈合时间明显低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05).[结论]将改良式护理用具应用于结缔组织病病人皮肤溃疡治疗中,能够有效减少或避免并发症的发生,缩短病人住院时间,减轻病人经济与精神负担,对提高病人生活质量有重要作用.

摘要： 红斑狼疮(Lupus erythematosus,LE)是一种较为常见的自身免疫性疾病,中医学并无红斑狼疮的病名,按其临床表现却有类似描述,如蝴蝶斑、蝴蝶丹、阴阳毒等,属于中医的“痹症”的范畴。因其损害的部位不同,其局部临床表现与水肿、饮证、血证、周痹、三焦痹、热痹、阴阳毒、丹疹、蝴蝶丹、日晒疮等病证的描述有相同之处。本文阐述了红斑狼疮的诊断标准，分析了鉴别诊断分类：类风湿关节炎、多发性肌炎或皮肌炎、结节性多动脉炎、风湿热和混合性结缔组织病。

摘要： 本发明属于中药技术领域，具体涉及一种治疗结缔组织病相关性间质性肺病的中药制剂。所述中药组合物包括以下成分及其重量份：黄芪20‑40份，知母5‑20份，柴胡5‑20份，升麻5‑20份，桔梗5‑15份，五味子1‑10份，丹参10‑25份，当归10‑20份，甘草3‑9份。此外，还包括蜂房10‑20份。本发明中药组合物能够有效治疗结缔组织病相关性间质性肺病，能够有效减轻肺纤维化。

摘要： 本发明公开了一种结缔组织病早期肺间质病变诊断试剂盒，包括检测人外周血液MMP7、IFN-γ和IP-10的检测组件。本发明提供了一种灵敏、安全、可靠、易操作的商品化试剂盒，定量测定人血清中特定蛋白细胞因子、趋化因子水平，有助于早期诊断结缔组织病肺间质病变。

摘要： 本发明属于中药技术领域，具体涉及一种治疗结缔组织病相关性间质性肺病的中药制剂。所述中药组合物包括以下成分及其重量份：黄芪20‑40份，知母5‑20份，柴胡5‑20份，升麻5‑20份，桔梗5‑15份，五味子1‑10份，丹参10‑25份，当归10‑20份，甘草3‑9份。此外，还包括蜂房10‑20份。本发明中药组合物能够有效治疗结缔组织病相关性间质性肺病，能够有效减轻肺纤维化。

摘要： 本发明提供一种结缔组织病早期肺间质病变诊断试剂盒，涉及肺间质诊断技术领域，包括剂底盒和试剂盒盖；所述试剂底盒内部呈中空状，且挡板和混合件均位于试剂底盒内部，并且挡板连接于混合件外部；所述试剂盒盖连接于试剂底盒顶部，且湿化试剂板呈环绕状位于试剂盒盖内；所述弹簧安装在试剂底盒底部内；本发明将四个湿化试剂板分别浸泡在四种不同类型的测试药剂内，以便直接通过夹子分别放置在四个反应槽内进行反应检测，降低检测的繁琐性，通过铝箔膜对试剂储液槽进行密封，防止试剂储液槽内部各类测试药剂变质挥发，以便操作人员直接撕破铝箔膜将试剂储液槽内部湿化试剂板分别夹取出来。

摘要： 本发明涉及包含葡聚糖、泊咯沙姆或其混合物的用于治疗关节疾病或结缔组织病的组合物或葡聚糖、包含泊咯沙姆或其混合物的用于再生软骨的组合物。本发明的组合物因缓冲效果、涂敷效果或抗炎效果而长时间停留在关节或结缔组织的受损部位中，可以缓解冲击并以受损部位特异性地包裹受损部位，或者减轻黏连的部位的炎症，因此可有效地用在治疗关节疾病、结缔组织病的治疗或软骨再生。

摘要： 本发明公开了一种结缔组织病早期肺间质病变诊断试剂盒，包括检测人外周血液MMP7、IFN-γ和IP-10的检测组件。本发明提供了一种灵敏、安全、可靠、易操作的商品化试剂盒，定量测定人血清中特定蛋白细胞因子、趋化因子水平，有助于早期诊断结缔组织病肺间质病变。

摘要： 本发明涉及专用于结缔组织病患者外用药的施药工具。本发明采用将形状记忆合金预埋在石蜡材料的方式，一方面利用石蜡材料在固化状态下可以定型的特点，为患者手部插入提供充足空间，乃至稍有间隙的空腔；另一方面利用受热时石蜡材料融化和形状记忆合金复位可同时进行的方式，使得内套容易从外套内剥离，通过内外套相互滑落的方式，避免药膏层移位。

摘要： 角蛋白基因或调节角蛋白表达的基因的突变可以导致上皮细胞缺乏足够的结构完整性。所引起的结缔组织的破坏产生诸如大疱性表皮松解症等遗传性病症。已发现各种大麻素(包括大麻二酚和大麻酚的混合物)上调各种角蛋白的表达，从而可以补偿其它角蛋白基因的功能丧失。通过这种上调，这些大麻素可用于治疗大疱性表皮松解症和由中间丝状体功能障碍引起的其它结缔组织病症。

摘要： 本发明公开了一种治疗混合性结缔组织病的中药，是由中草药八角枫根、珠兰、苏头、莽草、白石榴根、水仙花、白云花根、发痧藤、假茶辣、水蓼、火焰子、榼藤、麻蕡、地乌、齿缘钻地风、斑鸠木、刺南蛇藤、花斑叶、老龙皮组成。本发明以纯天然的中草药为原料，标本兼治，疗效确切、无毒副作用，不易复发。

摘要： 本发明公开了一种治疗混合性结缔组织病的中药，是由中草药龙船花根、水晶花、麻花、独角芋、月季花叶、青丝线、上山龙、鹩哥舌、桂花跌打、錾菜、树葱、窄叶大戟、小米柴、白竻薳、莲座蓟、蛇退步、白胶香、倒生根、榕树叶、秋海棠根、鸡血七、排钱草根、青竹标、绵枣儿组成。本发明以纯天然的中草药为原料，标本兼治，疗效确切、无毒副作用，不易复发。