中枢神经系统病变

摘要： 艾滋病,即获得性免疫缺陷综合征(AIDS),是由人类免疫缺陷病毒(HIV)也就是艾滋病病毒感染引起的,以人体CD4+T淋巴细胞减少为特征的进行性免疫功能缺陷,疾病后期可继发各种机会性感染、恶性肿瘤和中枢神经系统病变等,病死率较高。

摘要： 弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)属于非霍奇金淋巴细胞瘤的常见类型之一,临床大约有5%左右的患者会出现累及中枢神经系统的症状,包含诊断过程中以及疾病复发时,一旦患者出现累及中枢神经系统病变的症状,预后效果通常较差[1-3]。近几年,由于免疫治疗手段不断进步,使临床DLBCL患者的生存时间得到有效延长,但与此同时中枢神经出现侵犯的患者数量也随之增多。临床目前关于继发性中枢神经淋巴瘤(SCNL-DLBCL)的研究资料相对较少,因此较多的治疗方式只能借鉴原发性中枢神经系统淋巴瘤的治疗方案,再综合临床一线主治医师以及专家的方案进行制定[4]。由于患者存在血脑屏障,致使常规剂量的药物难以直接到达病灶,但加大剂量会导致患者发生毒副反应的风险升高,但对于这种情况目前尚未存在较好的解决方案[5]。

摘要： 目的探讨脑卒中后华勒氏变性(Wallerian degeneration,WD)与周围神经损害的相关性。方法2020年9月—2021年6月选取偏瘫患者139例,其中脑卒中后磁共振提示脑干华勒氏变性的患者62例作为病例组,并选取脑卒中后未见出现脑干华勒氏变性患者77例作为对照组。统计两组偏瘫侧上肢正中神经、尺神经、桡神经、下肢胫神经、腓总神经的电生理指标,包括运动传导速度(motor conduction velocity,MCV)、波幅(compound muscle action potential,CMAP)、感觉传导速度(sensory conduction velocity,SCV)、感觉电位(sensory nerve action potential,SNAP)以及F波出现率。并在3个月后进行复查上述神经的MCV、CMAP、SCV、SNAP、F波出现率。结果病例组患者正中神经、桡神经、腓总神经在3个月后CMAP存在明显下降,差异有统计学意义(P0.05)。SCV、SNAP、F波出现率差异无统计学意义(P>0.05)。结论WD患者周围神经运动纤维受到了中枢神经系统病变的继发性损害。

摘要： 窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病(SHML)是一种少见的组织细胞增生性病变,主要特征是窦组织细胞增生伴淋巴结肿大,其临床表现与肿瘤的位置和大小有关,常表现为头痛、头晕、呕吐、视力下降、行走不稳,累及鞍区的SHML还可表现为垂体功能下降。影像学表现多为累及硬脑膜的实质性肿快,没有特异性,MRI常表现为T1WI等信号,T2WI低信号,增强扫描明显强化。该例患者MRI表现与SHML一致,存在甲状腺功能降低、皮质醇分泌不足,病变累及脑膜及周围组织,范围广,累及几乎整个静脉窦、鞍区、部分颅骨,既有结节状又有条索状硬膜强化。患者经过手术、激素与免疫治疗后,2个月随诊时患者的呼吸困难、头痛、头晕、行走不稳及影像学表现均较治疗前好转。

摘要： 热射病(heat stroke,HS)是一类重症中暑,特征主要表现为核心温度升高>40°C、中枢神经系统病变,其中神经系统异常症状包括精神状态改变、抽搐或昏迷等,同时伴有严重的多器官功能受损(主要包括肝、肾、肺功能及骨骼肌损伤),是热力作用于机体引起的致死性疾病[1-3]。据统计,全球范围内,在夏季热浪袭击期间(33~41°C,持续时间≥7 d),每10万人中有20人左右发生HS,其住院病死率高达14%,重症监护室患者病死率更高[4]。

摘要： 目的 探讨小剂量喹硫平治疗艾滋病合并中枢神经系统病变伴发精神异常的临床疗效及其不良反应.方法 随机抽取我院收治的艾滋病合并中枢神经系统病变伴发精神异常者56例作为研究对象,均接受小剂量喹硫平治疗的28例患者作为观察组,将接受常规抗病毒治疗的28例患者作为对照组,观察对比两组患者的临床效果.结果 观察组治疗1周、2周、4周、8周BPRS评分优于对照组,差异有统计学意义(P<0.05);观察组有效率为96.43％,对照组有效率为78.57％,差异有统计学意义(P<0.05).结论 对艾滋病合并中枢神经系统病变伴发精神异常患者在常规抗病毒治疗基础上采取小剂量喹硫平治疗可取得较好效果,改善患者的精神状态,且安全性好,在临床中具有良好的应用价值.

摘要： 1病例介绍患儿,男,13岁,因反复发热11 d入院。患儿于11 d前无明显诱因出现发热,弛张高热,热峰40°C,每日2~3次,伴畏寒、寒颤,咽痛,轻咳,服退热药物体温降至正常2~3 h后又反复。到当地医院住院治疗,血常规检查示白细胞计数(WBC)26×10^9/L,中性粒细胞百分比(N%)87.9%,淋巴细胞百分比(L%)8.7%.

摘要： Objective To detect genetic mutations in a child with late-onset hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH).Methods Clinical data of an 8-year-5-month-old girl with recurrent HLH and severe central nervous system disease was analyzed.Next-generation sequencing was used to detect mutation in the exons and adjacent introns of 17 genes associated with HLH.Suspected mutations were confirmed by Sanger sequencing.Influence of mutations on protein function was predicted with SIFT and PolyPhen-2 software.Results The child was found to carry compound heterozygous mutations of the PRF1 gene.Among these,the c.1349C＞T (p.Thr450Met) mutation,with a SIFT predictive value of-4.921 (Deleterious variant) and a PolyPhen-2 predictive value of 1.000 (Probably damaging),was inherited from her father and known to be pathogenic.The c.1273dupT (p.Trp425fsX457) mutation was inherited from her mother and previously unreported,which resulted in the deletion of almost the entire C2 domain (amino acid residues 413 to 540) and carboxyl terminal of perforin,which seriously affected the function of the protein.Conclusion The c.1349C＞T (p.Thr450Met) and c.1273 dupT (p.Trp425fsX457) compound heterozygous mutations of the PRF1 gene probably underlie the disease in this patient.%目的 对1例迟发性家族性噬血细胞综合征(familial hemophagocytic lymphohistiocytosis,FHL)患儿的FHL相关基因进行变异分析,明确其遗传学病因.方法 应用二代测序方法分析遗传性FHL相关的17个基因外显子及其相邻内含子连接区,明确可能与临床表型相关的基因变异,用Sanger测序进行验证及家系分析,SIFT及PolyPhen_2蛋白功能预测软件进行致病性预测.结果 患儿的PRF1基因第3外显子编码序列存在c.1349C＞T(p.Thr450Met)和c.1273dupT(p.Trp425fsX457)复合杂合变异;父亲携带c.1349C＞T(p.Thr450Met)杂合错义变异,其SIFT预测值为-4.921,为有害变异,Polyphen-2预测值为1.000,很可能有害,且为文献已报道过的致病性变异;母亲携带c.1273dupT(p.Trp425fsX457)杂合变异,为文献未报道过的新变异;该变异为移码变异并终止于第457位氨基酸,导致穿孔素蛋白几乎整个C2结构域(氨基酸残基413-540)及羧基末端缺失,严重影响穿孔素蛋白功能.结论 PRF1基因c.1349C＞T(p.Thr450Met)和c.1273dupT(p.Trp425fsX457)复合杂合变异可能为患儿的遗传学病因,新变异的检出丰富了PRF1基因变异谱.

摘要： 文章通过对合并中枢神经系统病变的复发性多软骨炎病例分析，指出复发性多软骨炎是一种以间歇性或进行性加重的全身多发软骨破坏性炎症为特征的结缔组织病，主要累及耳软骨、呼吸道、关节软骨、眼部等。RP合并中枢神经系统病变较为罕见，临床表现包括脑膜炎、边缘系统脑炎、小脑炎、颅神经病变及大脑动脉瘤，也可有头痛、意识障碍、癫痈发作、偏袒、共济失调及受累颅神经所支配区域的麻痹等。脑脊液检查提示非特异性炎症性病变。MRI影像学异常主要集中于边缘系统。治疗以糖皮质激素为主，可联合使用免疫抑制剂。

摘要： @@糖尿病并发症可累及多器官脏器，神经系统也不例外，糖尿病周围神经病是神经系统最常见的并发症，很多学者都进行了大量的研究。糖尿病引起的中枢神经系统病变也越来越多地引起了临床医师的关注，特别是对无症状的，或称亚临床的中枢神经系统病变。

摘要： 一种肠胃外使用的药物组合物，包括活性物质1‑金刚烷乙氧基‑3‑吗啉基‑2‑丙醇或其药学上可接受的盐，在3‑100mg/ml的浓度范围内用于治疗脑血管病变。

摘要： 本发明涉及化学、药物学，特别是来自酚类或多酚类化合物的衍生物和来自酚类或多酚类化合物的衍生物与稠合于1,4‑二氢吡啶的衍生物的苯并二氮杂卓型的三环系统的组合的制剂的制备，其对中枢神经系统和血管系统具有作用。这些药物组合物显示出调节钙通道的作用，及其GABA能、抗谷氨酸能、有丝分裂保护、抗氧化、抗炎和抗细胞凋亡作用，所述组合物能用于治疗心血管、脑血管、神经变性、神经精神和神经疾病。

摘要： 本发明具有能够以优异效率渗透未曾显著渗透的中枢神经系统的血脑屏障和血脊髓屏障的功能，由此能够通过低剂量施用获得迅速、快速且更加有效的治疗效果。此外，本发明能够实现不同于常规治疗剂的局部施用，从而减少副作用，并且能够以高浓度局部施用治疗剂，从而潜在地能够实现新的治疗和处方。

摘要： 一种肠胃外使用的药物组合物，包括活性物质1-金刚烷乙氧基-3-吗啉基-2-丙醇或其药学上可接受的盐，在3-100mg/ml的浓度范围内用于治疗脑血管病变。

摘要： 本发明涉及化学、药物学，特别是来自酚类或多酚类化合物的衍生物和来自酚类或多酚类化合物的衍生物与稠合于1,4‑二氢吡啶的衍生物的苯并二氮杂卓型的三环系统的组合的制剂的制备，其对中枢神经系统和血管系统具有作用。这些药物组合物显示出调节钙通道的作用，及其GABA能、抗谷氨酸能、有丝分裂保护、抗氧化、抗炎和抗细胞凋亡作用，所述组合物能用于治疗心血管、脑血管、神经变性、神经精神和神经疾病。

摘要： 本发明属于制药技术领域，具体提供了一种药物组合物，主要由原料药黄芩、川芎和当归组成。本发明还提供了该药物组合物的制备方法和用途，经实验证明本发明药物组合，具有解毒通络，益智醒神功效，即能够有效改善痴呆或认知障碍的认知功能，改善行为学异常，提高患者生命质量，也能有效针对脑细胞氧化应激损伤、微炎症损伤，具有治疗中枢神经系统退行性病变，尤其是用于治疗老年痴呆或血管性痴呆或轻度认知障碍的作用。

摘要： 本发明提供一种用于中枢神经系统疾病实验大鼠模型的神经功能评定和训练系统，属于医学跟踪评估技术领域，该系统包括评估系统和训练系统、评分系统三大部分；评估系统包括：针对运动功能、感觉功能、大脑认知功能三大方面；训练系统包括：运动功能训练、感觉功能训练、大脑认知功能训练；评分系统根据信度效度评价，设计评分表，利用评分表计算各项分数和总分。本发明特点是针对中枢神经系统疾病大鼠模型的功能障碍可进行比较全方面的评估。既可以评估又可以训练。包括中枢神经系统功能障碍评估系统和中枢神经系统功能障碍训练系统。本发明的系统设计合理、布局方便、易于掌握，具有良好的推广使用价值。

摘要： 本发明公开了一种基于运动意图诱发中枢神经系统微电刺激的运动功能障碍神经桥接系统，属于面向运动功能重建的康复生物医学领域，即通过对大脑运动区域神经电生理信号和运动信息进行监测分析，能够对所采集到的神经电生理信号和运动信息进行特征分析和实时解码，模拟动作的轨迹或预判运动意图，并利用电极自动实施闭环反馈神经电刺激调控，进而有效改善运动功能障碍患者动作的协调性与准确性。本发明通过神经可塑性原理影响大脑各个区域之间的相互连接，在大脑中枢运动控制系统和人体运动执行相关系统之间建立人工闭环假体，进而实现运动功能障碍患者凭借自主运动意图驱动动作发生，达到康复训练的目的，对于运动功能障碍患者具有重要意义。

摘要： 本发明涉及用组织蛋白酶S抑制剂和用作为组织蛋白酶S抑制剂的式I化合物治疗CNS紊乱、疾病和损伤的方法，特别是神经退行性病症。本发明涉及包含这些化合物以便治疗CNS紊乱的药物组合物。

摘要： 本发明涉及能够将免疫细胞靶向至产生自身抗体的B细胞的嵌合自身抗体受体(CAAR)。该CAAR包含自身抗原或其片段，所述自身抗原或其片段结合与主要靶向中枢神经系统的神经自身免疫疾病相关的自身抗体。本发明涉及编码嵌合自身抗体受体(CAAR)的核酸分子，该核酸分子包含：编码自身抗原或其片段的序列，所述自身抗原或其片段结合与主要靶向中枢神经系统的神经自身免疫疾病相关的自身抗体；编码跨膜结构域的序列；以及编码细胞内信号传导结构域的序列。在一种实施方式中，由该核酸序列编码的自身抗原包含以下或由以下组成：N‑甲基‑D‑天冬氨酸受体(NMDAR)或一个或多个NMDAR片段。本发明进一步涉及本发明的嵌合自身抗体受体(CAAR)蛋白质、包含编码本发明的嵌合自身抗体受体(CAAR)的核酸分子的载体、包含编码CAAR的核酸分子的基因修饰的免疫细胞以及该免疫细胞在治疗或预防主要靶向中枢神经系统的神经自身免疫疾病中的用途，所述神经自身免疫疾病诸如自身免疫性脑病或脑脊髓病，优选地为抗NMDAR脑炎。