颅内多发窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病1例及文献分析

摘要

窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病(SHML)是一种少见的组织细胞增生性病变,主要特征是窦组织细胞增生伴淋巴结肿大,其临床表现与肿瘤的位置和大小有关,常表现为头痛、头晕、呕吐、视力下降、行走不稳,累及鞍区的SHML还可表现为垂体功能下降。影像学表现多为累及硬脑膜的实质性肿快,没有特异性,MRI常表现为T1WI等信号,T2WI低信号,增强扫描明显强化。该例患者MRI表现与SHML一致,存在甲状腺功能降低、皮质醇分泌不足,病变累及脑膜及周围组织,范围广,累及几乎整个静脉窦、鞍区、部分颅骨,既有结节状又有条索状硬膜强化。患者经过手术、激素与免疫治疗后,2个月随诊时患者的呼吸困难、头痛、头晕、行走不稳及影像学表现均较治疗前好转。