硬皮病,系统性

摘要： 系统性硬化症(systemic sclerosis,SSc)是一种以血管病变及纤维化为主要临床特征结缔组织病,较为少见但病死率高,疾病进展具有异质性.血管病变可促进纤维化形成,其程度与病情相关.部分学者认为重要脏器如心、肺、肾受累可能由血管病变导致,目前血管形态改变与功能变化间的相互关系尚不明确.随着辅助手段的改进,血管病变评估可能帮助SSc的早期诊断、预后判断以及疗效评价.本文就近期SSc血管病变相关探讨作一综述.

摘要： 新型冠状病毒肺炎(COVID-19)仍在世界范围内流行,系统性硬化症(SSc)患者因常继发间质性肺疾病且广泛使用激素及免疫抑制剂而在疫情期间应受到关注,其一旦感染则面临着疾病恶化甚至死亡的风险.因此世界硬皮病基金会(WSF)针对COVID-19大流行提出了SSc患者的管理建议,本文通过对该建议进行解读与评析,对目前SSc合并COVID-19治疗手段进行了总结与展望,为SSc患者在COVID-19大流行下的临床治疗提供参考.

摘要： 环磷酰胺是一种广谱抗肿瘤药,同时也作为免疫抑制剂,用于治疗多种自身免疫性皮肤病,如系统性红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病、天疱疮、类天疱疮等.本共识对环磷酰胺的作用机理、在免疫性皮肤病中的适应证及用法用量、不良反应及注意事项及其在特殊人群的使用等进行规范总结,为皮肤科及相关专业医生规范应用环磷酰胺治疗免疫相关性皮肤病提供参考依据.

摘要： 甲襞毛细血管镜作为一种安全、无创的检查,在风湿性疾病中的应用日渐广泛,它不但有助于诊断风湿性疾病,还能帮助预判疾病的转归和预后.鉴于甲襞毛细血管镜的重要性,近期欧洲抗风湿病联盟风湿病微循环研究小组制定了甲襞毛细血管镜标准化的评估方法.本综述将重点介绍该标准化评估方法及其在风湿性疾病,尤其在SSc谱系病、SLE及炎症性肌病中的临床应用.

摘要： 目的 提高临床对SSc合并高血压、肾功能不全的鉴别诊断水平.方法 报道1例SSc合并高血压、肾功能不全患者的临床特点及诊治经过,并进行分析讨论.结果 中年女性,SSc病史5年,出现头痛、肉眼血尿10 d,伴血压升高,实验室检查血肌酐升高,肾小球源性血尿,蛋白尿,补体低,ANA、抗dsDNA抗体、核周型ANCA阳性,肾活检病理示LN(Ⅳ型),予激素冲击、环磷酰胺、贝利尤单抗及对症治疗后症状缓解,狼疮病情活动指标恢复正常.结论 SSc患者出现血压和肌酐升高,除考虑硬皮病肾危象外,应考虑有无其他疾病,必要时行肾脏穿刺活检病理检查以明确诊断,避免漏诊.

摘要： SSc是一种免疫介导的CTD,其特征是皮肤和内脏纤维化以及微血管病变,常见的受累脏器包括皮肤、胃肠道、肺、心、肾.本研究报道1例SSc所致心肌纤维化,继发扩张型心肌病、心功能不全[纽约心脏病协会(NYHA)Ⅳ级],表现为胸闷气促、皮肤硬化、雷诺现象和肺间质病变,抗Scl-70抗体阳性,并携带肌球蛋白重链7(MYH7)基因和JUP基因变异.SSc累及心脏病临床表现隐匿,有明显心脏受累表现时往往预后差.SSc心脏病变的典型特征是心肌纤维化和心肌炎,扩张型心肌病罕见.本例患者经糖皮质激素、托珠单抗及纠正心力衰竭等治疗,患者心功能改善.

摘要： 致残性全硬化性硬斑病(DPM)是一种罕见的严重致残性、儿童期多发的硬斑病,常累及四肢关节,造成真皮、皮下脂肪组织、筋膜、肌肉甚至骨骼硬化、炎症,导致不可逆性关节僵硬、恶病质、皮肤营养性溃疡合并感染等并发症.本病易误诊为SSc,但两者治疗策略和预后完全不同,在DPM炎症活动期甚至需要使用糖皮质激素冲击治疗.现报告1例成人起病患者的诊治经过,以期提高临床对该病的认识.

摘要： SSc是一种以皮肤和器官纤维化、血管病变为特征的结缔组织疾病.IL-35是IL-12家族的新成员,促进调节性T细胞(Treg)的增殖并增强Treg细胞的抑制功能,抑制辅助性T细胞(Th)17的分化及IL-17的分泌,还诱导产生调节性B细胞(Breg),促进其向分泌IL-35、IL-10的Breg细胞转化,发挥免疫抑制作用.目前SSc的发病机制尚未完全明确,IL-35在SSc发病中的作用仍存有争议.本文就IL-35的生物学特征及其在SSc中的调节机制作一综述,从而为疾病的诊疗提供新的思路.

摘要： 目的 通过比较SSc和其他CTD患者甲襞微循环的差异,探讨SSc患者甲襞微循环的特点,进一步分析甲襞微循环改变与脏器受累的关系,阐明甲襞微循环在SSc病情监测中的意义.方法 ①收集60例SSc患者和55例其他CTD患者,记录所有患者的人口学资料,以及胸部CT、肺功能、心脏超声等检查以及实验室检查结果,进行修订的Rodnan皮肤评分(mRSS).所有患者均行甲襞微循环检查.②采用Cutolo定性评估方法、半定量评分系统和"田牛甲襞微循环加权积分法"评估SSc组和其他CTD组患者甲襞微循环检查结果,探讨SSc甲襞微循环的特点.③分析甲襞微循环改变与SSc患者关节受累、内脏受累以及自身抗体之间的关系.④采用t检验、x2检验或秩和检验分析,以P＜0.05为差异有统计学意义.结果 ①SSc和其他CTD患者甲襞微循环Cutolo定性评估结果比较,SSc组患者甲襞微循环异常例数(52例)比其他CTD组明显增多(21例),活动期和晚期所占的比例升高(占63％),差异具有统计学意义(Z=-3.853,P＜0.01).②SSc和其他CTD患者甲襞微循环半定量评分结果显示:SSc组患者与其他CTD组比较,毛细血管数量评分[(1.67:±0.60)和(0.72±0.46),t=8.347,P＜0.01]、不规则扩大的毛细血管评分[(1.22±0.88)与(0.74:±0.50),t=3.178,P＜0.01]、微出血评分[(0.30±0.39)与(0.10±0.21),t=3.090,P＜0.01]、毛细血管排列失规则评分[(0.38±0.38)与(0.18±0.32),t=2.729,P＜0.01],差异具有统计学意义.③SSc和其他CTD患者甲襞微循环"田牛甲襞微循环加权积分法"评估结果显示,SSc患者管袢数明显减少(Z=-4.194,P＜0.01),输入支管径(t=3.704,P＜0.01)、输出支管径(t=3.913,P＜0.01)、袢顶直径均明显增宽(t=4.586,P＜0.01),畸形管袢数比例(Z=-2.677,P＜0.01)、巨型管袢增多(x2=8.040,P=0.013),袢周渗出(Z=-2.278,P=0.023)较其他CTD组明显增多,差异具有统计学意义.④甲襞微循环改变与脏器受累的关系:有呼吸系统受累的SSc患者,甲襞微循环活动期和晚期所占的比例(66％,33/50)高,而无呼吸系统受累的患者早期和活动期(60％,6/10)所占的比例高,差异具有统计学意义(Z=10.114,P=0.045).有关节受累的SSc患者,甲襞微循环75％(12/16)表现为活动期和晚期,而无关节受累的患者,66％(229/44)表现为早期和活动期(Z=5.550,P=0.057).结论 与其他CTD相比,SSc患者甲襞微循环具有特征性,甲襞微循环异常改变与呼吸系统受累相关,可作为评价病情的客观指标.

摘要： 目的 评估系统性硬化病(SSc)2种分类标准的诊断价值.方法 选取60例临床确诊的SSc患者和55例其他结缔组织病(CTD)患者,收集其临床及实验室资料,分别用1980年美国风湿病学会(ACR)SSc分类标准和2013年ACR和欧洲抗风湿病联盟(EULAR)联合提出的SSc分类标准进行诊断.结果 2013年ACR/EULAR SSc分类标准敏感度较1980年ACR SSc分类标准明显提高(91.7％和56.7％,P0.05).在局限性皮肤型SSc患者中,2013年标准敏感度明显高于1980年标准(95.5％和50.0％,P<0.05).2013年标准在诊断病程<3年SSc患者的敏感度明显高于1980年标准(90.5％和57.1％,P<0.05);病程≥3年SSc患者中,2013年标准和1980年标准敏感度分别为92.3％和56.4％(P<0.05).甲襞微循环检查诊断SSc敏感度为86.7％,特异度为50.9％.不符合2种分类标准的5例SSc患者,均为"极早期"SSc,以雷诺现象和甲襞微循环异常为最常见的临床表现.结论 2013年ACR/EULAR SSc分类标准的敏感度高于1980年ACR分类标准,2分类标准的特异度无明显差异.2013年分类标准对于诊断局限性皮肤型SSc患者和病程较短的SSc患者的敏感度显著提高.甲襞微循环检查诊断SSc敏感度高.

摘要： 本发明公开了一种治疗弥漫性系统性硬皮病的中药制剂，选取的原料药及其重量组份分别是：黄芪20‑30克、山药10‑20克、当归10‑20克、陈皮10‑20克、沉香10‑20克、橘红10‑20克、莪术10‑20克、乌药10‑20克、路路通10‑20克、桂枝8‑15克、皂刺8‑12克、甲珠8‑12克、红藤8‑12克、姜半夏8‑12克、细辛8‑12克、附片8‑12克。全方以补益脾肺之气为主，活血化瘀、温经散寒为辅，使机体正气充沛，血行通畅，营卫之气充盛调和，肌肤脏腑得以温煦濡养，使阴阳互制互济，气血充足有源，从而达到益气行瘀、软坚蠲痹之功效。

摘要： 本发明涉及一种治疗系统性硬皮病的药物及其制备方法，其包括以下重量份的原材料：马钱子50-200份、洋金花50-200份、雷公藤50-200份、仙灵脾80-240份、水蛭50-200份、甘草80-240份、苏木50-200份、紫草50-200份、川芎50-200份、葛根50-200份、红花50-240份和桂枝50-240份，本发明君、臣、佐、使各施其效，口服外浴相结合，具有用药少，见效快，副作用小，可达到内外并施，标本兼顾的目的。能抑制病情的发展，缓解临床症状，治疗效果好。

摘要： 本发明公开了一种治疗弥漫性系统性硬皮病的中药组合物，包括内服药和外敷药，其中，所述内服药包括以下重量份的中药原材料：川芎、炮姜、桂枝、桃仁、木香、当归、山药、黄芪、路路通、茯苓、土贝母、沉香、莪术、白僵蚕；所述外敷药包括以下重量份的中药原材料：五倍子、蜈蚣、冰片、红曲、贯众、儿茶、草红花、芦荟、鬼箭羽、紫草、蜂蜜。本发明中药组合物中，诸药配伍精良，组方中性温和，共奏温阳通痹、破瘀软坚、活血化瘀、解毒止痛、去腐生肌之功效，又能调节人体的阴阳平衡，增强人体机能，调节人体免疫系统和血液循环系统，从而达到弥漫性系统性硬皮病的目的。

摘要： 本发明公开了一种治疗弥漫性系统性硬皮病的中药制剂，选取的原料药及其重量组份分别是：黄芪20-30克、山药10-20克、当归10-20克、陈皮10-20克、沉香10-20克、橘红10-20克、莪术10-20克、乌药10-20克、路路通10-20克、桂枝8-15克、皂刺8-12克、甲珠8-12克、红藤8-12克、姜半夏8-12克、细辛8-12克、附片8-12克。全方以补益脾肺之气为主，活血化瘀、温经散寒为辅，使机体正气充沛，血行通畅，营卫之气充盛调和，肌肤脏腑得以温煦濡养，使阴阳互制互济，气血充足有源，从而达到益气行瘀、软坚蠲痹之功效。

摘要： 本发明公开一种治疗系统性硬皮病的药物，由以下成分组成：乌药10g‑20g、肉桂10g‑20g、铁包金10g‑20g、五指毛10g‑20g、溪黄草10g‑20g、小飞扬草10g‑20g、仙人掌10g‑20g、鸭脚木皮10g‑20g、黄芪10g‑20g和肉苁蓉10g‑20g。本发明的有益效果在于：能有效的治疗系统性硬皮病，见效快，无副作用且适用于各年龄段和不同性别的人群。

摘要： 本发明提供一种治疗气血瘀滞型系统性硬皮病的组合物，涉及中医药领域，包括如下组分及组分量：全蝎10-15份、桃仁8-12份、红花8-12份、当归10-15份、川芎6-12份、白芍10-15份、生地8-12份、香附12-18份、枳壳10-15份、川楝子8-12份、柴胡10-15份、元胡8-12份、五灵脂5-8份、甘草5-8份。本发明提供的治疗气血瘀滞型系统性硬皮病的组合物，配伍合理，具有活血化瘀、通络、软坚散结的功效，对硬皮病的治疗效果好，有效率可达85%以上，治愈率可达75%以上。

摘要： 本发明提供一种治疗毒热炽盛型系统性硬皮病的组合物，涉及中医药领域，包括如下组分及组分量：全蝎8-12份、黄连8-12份、黄柏4-8份、黄芩4-8份、山枙6-12份、蒲公英12-18份、野菊花12-18份、地丁12-18份、大青叶10-15份、天花粉10-15份、炒皂刺12-18份、乳香8-12份、没药8-12份、桃仁8-12份、红花8-12份、生甘草8-12份。本发明提供的治疗毒热炽盛型系统性硬皮病的组合物，配伍合理，具有清热解毒、化瘀通络的功效，对硬皮病的治疗效果好，有效率可达85%以上，治愈率可达75%以上。

摘要： 本发明提供一种治疗肾阳虚损型系统性硬皮病的组合物，涉及中医药领域，包括如下组分及组分量：全蝎8-12份、熟地10-15份、山药8-12份、山茱萸8-12份、泽泻7-11份、茯苓8-12份、丹皮4-8份、桂枝4-6份、附子2-4份、杜仲10-15份、当归10-15份、肉桂4-6份。本发明提供的治疗肾阳虚损型系统性硬皮病的组合物，配伍合理，具有补肾益气、调和阴阳的功效，对硬皮病的治疗效果好，有效率可达85%以上，治愈率可达75%以上。

摘要： 本发明提供一种治疗气阴两虚型系统性硬皮病的组合物，涉及中医药领域，包括如下组分及组分量：全蝎8-12份、党参12-18份、黄氏25-35份、熟地12-18份、山茱萸10-15份、山药10-15份、泽泻8-12份、茯苓8-12份、丹皮6-12份、女贞子12-18份、天冬8-12份、麦冬8-12份、石斛8-12份、五味子8-12份、肉桂4-6份。本发明提供的治疗气阴两虚型系统性硬皮病的组合物，配伍合理，具有补肾益气、调和阴阳的功效，对硬皮病的治疗效果好，有效率可达85%以上，治愈率可达75%以上。

摘要： 本发明提供一种治疗寒湿阻络型系统性硬皮病的组合物，涉及中医药领域，包括如下组分及组分量：全蝎8-12份、熟地12-18份、肉桂4-8份、白芥子4-8份、生甘草3-7份、独活10-15份、桑寄生8-12份、杜仲8-12份、牛膝8-12份、秦艽8-12份、茯苓8-12份、防风10-15份、川芎10-15份、人参10-15份、当归10-15份、芍药10-15份、白花蛇7-11份、地龙7-11份、红花7-11份。本发明提供的治疗寒湿阻络型系统性硬皮病的组合物，配伍合理，具有活血化瘀、通络、止痛的功效，对硬皮病的治疗效果好，有效率可达85%以上，治愈率可达75%以上。