肌无力

摘要： 强直性肌营养不良(myotonic dystrophy,DM)是一种以肌强直和肌无力为核心症状的罕见性遗传性疾病,可累及全身多个系统。由于该病个体临床表现差异较大且轻重程度不一,给诊断带来一定的困难。因此,病史采集、体格检查要全面,依据临床表现、肌电图、肌肉活检及基因检测可明确诊断。目前DM无特效治疗方法,主要是对症治疗及并发症的防治,DM病程进展缓慢,轻者多数不影响寿命,重型患者早期可出现心源性猝死,后期可有肺部感染、营养障碍等致死性并发症。本文对1例成人型DM1型病例进行报告,旨在提高对该病的认识与诊断水平。

摘要： 目的:研究生物肌电反馈仪对脑卒中后患者肌无力的影响。方法:选择本院2019年6月~2020年5月纳入的80例脑卒中患者,按照随机数字表法分成两组各40例,研究组给予生物肌电反馈仪,对照组给予常规康复治疗,对比两组干预结果。结果:干预前两组的FMA(Fugl-Meyer运动功能)、FMU(上肢)、FML(下肢)评分比较无差异(P>0.05),干预后研究组各评分均高于对照组(P0.05),干预后研究组BBS、BI高于对照组,但SI低于对照组(P0.05),干预后研究组评分均高于对照组(P<0.05)。结论:生物肌电反馈仪运用于脑卒中肌无力中效果显著,能够有效增强肢体功能,并促进平衡能力改善,提升生活质量。

摘要： 糖尿病周围神经病变(Diabeticperipheral neuropathy,DPN),是指继发于糖尿病,患者由于周围神经功能障碍而引起的相应临床表现,典型的症状为肢体远端的疼痛、麻木和其他感觉异常[1]。DPN的患病率、致残率均高[2],若不积极干预,病情迁延可出现肌无力、肌萎缩,增加患糖尿病足的风险,影响患者生活质量,加重社会、经济负担。根据DPN的症候特点,国家中医药管理局将其命名为“消渴病痹证”[3]。

摘要： 目的分析不同首发症状皮肌炎(DM)的临床特点及实验室结果。方法回顾性分析2019年1月1日至2021年1月1日就诊于郑州大学第一附属医院的136例DM患者的临床资料,根据首发症状的不同,将患者分为皮疹组、肌无力组、关节炎组、呼吸道症状组和非典型症状组。分析各组的一般特征、临床表现及实验室结果。结果在136例DM患者中,皮疹是最常见的首发症状,其次是呼吸道症状、关节炎、肌无力和非典型症状。皮疹组的抗转录中介因子1γ(TIF1γ)抗体阳性率高于关节炎组和呼吸道症状组(P<0.05)。非典型症状组的抗TIF1γ抗体阳性率也均高于关节炎组和呼吸道症状组(P<0.05)。呼吸道症状组间质性肺炎(ILD)的发生率高于皮疹组和非典型症状组(P<0.05),且呼吸道症状组的用力肺活量(FVC)和肺一氧化碳弥散率(DLCO)低于皮疹组、关节炎组和非典型症状组(P<0.05)。结论皮疹是DM最常见的首发症状,不同首发症状组在肌炎抗体类型、ILD阳性率及肺功能检查结果方面存在差异。

摘要： 研究背景:吃饭本来是一件简单且惬意的事情,但对于失能或半失能老人来说却是个大问题。他们生活不能自理,需要人照顾。我的大姨奶患有阿尔茨海默病和帕金森病,嘴角变形,吞咽功能减退,进食与饮水都困难。我的干外婆因肌无力无法张嘴咀嚼食物。每次和她们一起吃饭,看着她们痛苦的样子,我很心疼。另外,有些人在手术后需要摄入有营养的流质食物,而流质食物得找专人烹饪再喂食,费时又费力。

摘要： 多发性肌炎和皮肌炎是骨骼肌受累为主要表现的自身免疫性疾病,通常合并其他器官系统损害,包括关节、肺、心脏、胃肠道等。除了临床症状、体征、血生化、肌电图及肌肉病理诊断方法外,进行肌炎抗体检测也很有必要。多发性肌炎/皮肌炎病人所存在的多种肌炎抗体对疾病的诊断、临床分型、判断疾病活动度、预后均有一定的帮助。

摘要： 目的报道1例先天性副肌强直(PMC)病人的临床资料和基因检测结果(包括病人及其父母、姐姐),并文献复习。方法分析安徽医科大学第一附属医院内分泌科于2019年12月22日收治的1例反复发作低钾血症伴横纹肌溶解综合征病人的临床资料(包括病史、体格检查、实验室辅助检查结果),并完善基因全外显子组测序,同时检测该病人父母及姐姐的相关基因。查阅国内外先天性副肌强直的相关文献,总结该病的临床特点及突变基因类型。结果病人编码钠通道α亚单位的骨骼肌钠通道基因(SCN4A基因)存在c.3318+10(内含子17)C>T的杂合突变,结合该病人的临床资料及基因检测结果诊断为先天性副肌强直。其父母和姐姐均不存在该致病基因的突变,说明该病人为散发性先天性副肌强直。结论对临床上难以解释的反复发作的严重低钾血症病人要考虑到罕见疾病的可能,尽早对病人及其家庭成员进行基因检测分析,以明确诊断和精准治疗。

摘要： 脊髓灰质炎后综合征(PPS)是一种继发性运动神经元病,通常在脊髓灰质炎病毒急性感染后数十年隐匿发病,典型症状有进行性肌无力、疲劳、肌肉萎缩、疼痛、耐力差等,导致身体功能下降。由于PPS发病隐匿,诊断缺乏特异性指标,因此其临床诊断及鉴别诊断尤为重要。神经电生理检查在PPS患者诊断中扮演着重要的角色,临床上影响和未受影响的肌肉均可见电生理异常,主要表现为神经源性损害,是临床研究中不可忽视的辅助检查之一。本文就神经电生理在PPS患者的临床应用进行综述,为PPS的疾病诊断、病情评估及预后提供一定的参考价值。

摘要： 目的模拟临床表现建立银环蛇咬伤致肌无力SD大鼠模型。方法检测所用银环蛇毒的毒力,采用不同剂量银环蛇干毒给予SD大鼠皮下注射,观察SD大鼠运动、呼吸等情况,确定本实验所需模型的银环蛇干毒最佳剂量。模型SD大鼠与对照组SD大鼠行重复神经电刺激检查,并于建模后3 h取SD大鼠膈肌、腓肠肌行HE染色,了解肌肉细胞情况。结果通过预实验,本实验所用银环蛇干毒的KM小鼠半数致死量为0.12 mg/kg,SD大鼠的半数致死量为0.08 mg/kg,实验所需模型的银环蛇干毒的最佳剂量3倍SD大鼠半数致死量0.24 mg/kg,该模型中毒表现与临床表现符合,低频重复神经电刺激检查有肌电衰减,并出现膈肌及腓肠肌细胞肿胀、核排列紊乱的病理改变。结论用3倍SD大鼠半数致死量的银环蛇毒,可成功建立银环蛇咬伤致肌无力的SD大鼠模型,可用于救治银环蛇咬伤早期肌无力的基础研究。

摘要： 功能性便秘(functional constipation,FC)是排除消化系统器质性病变因素,而因饮食习惯、饮食结构、胃肠道功能下降、精神心理因素、参与排便肌肉张力低下等因素引起,以排便次数减少,排便无规律,便质干硬,伴随排便困难感、排便不尽感等为主要临床表现[1],严重时可导致肠道水电解质平衡、营养物质的吸收障碍,甚至不可逆的肠肌间神经丛损害而引起大肠肌无力[2],是消化系统常见的一种疾病,该病发病因素复杂、病程长、易反复发作,严重影响患者的生活质量。目前,对于该病的治疗尚未有疗效确切的治疗药物与方法,西医在改善生活方式、饮食结构等治疗的基础上,给予容量性泻药、粪便软化剂、直肠内给药协助排便等对症治疗[3],但长期应用泻剂等药物可导致泻剂性肠病、药物依赖,甚至某些药物会导致结肠黑变病等[4]。中医药治疗该病已有几千年的历史,积累了丰富的临床经验,无论是中药内服外治,还是针灸、推拿等均取得了良好疗效[5]。本研究运用自制益气肠动膏穴位贴敷治疗FC患者,观察临床效果,旨在寻求理想的治疗药物。

摘要： 目的：观察运用电子经穴治疗仪改善痉挛型脑瘫拮抗肌肌无力的疗效.方法：本法采用随机对照,将60例患儿随机分成治疗组和对照组,治疗组30例给予电子经穴治疗仪、针刺、推拿,对照组仅给予针刺、推拿.结果：电子经穴治疗仪结合常规治疗对痉挛型脑瘫拮抗肌肌无力改善明显,临床总体疗效优于对照组,两组比较具有统计学意义(P＜0.05).结论：电子经穴治疗仪改善痉挛型脑瘫拮抗肌肌无力临床疗效确切.

摘要： 目的:以大鼠为研究对象，针对A型肉毒素对其腓肠肌产生的肌无力进行单纤维肌电图的检测以及乙酰胆碱含量的检测变化，以揭示补中益气汤加马钱子对肌无力很好的治疗效果，从而使肌无力得到改善。方法:将2月龄健康雄性Wistar正常大鼠60只随机分为三组:正常生理盐水对照组(20只)、BTX-A注射对照组(20只)和BTX-A中药实验组(20只)，生理盐水对照组和BTX对照组注射后不服用任何药物，中药实验组服用马钱子加补中益气汤治疗。分别对3组大鼠在造模后第7天(中药实验组用药前)、第14天(用药后第7天)、第30天(用药后23天)观察大鼠的行走情况，并进行电刺激单纤维肌电图的检测。在造模30天后(肌电图检测完毕)，将所有大鼠处死，进行Ach含量的测定。结果:使用中药三天后的大鼠行走明显有改善，检测结果显示中药实验组电位的平均连续差和阻滞情况较其他两组低，结果有统计学差异(P＜0.01)，中药实验组Ach含量较其他两组含量高，结果有统计学差异(P＜0.01)。结论:通过补中益气汤加马钱子治疗肉毒素所致肌无力恢复时间快，效果好，乙酰胆碱的释放功能得到了部分改善，提示马钱子加补中益气汤可以促进肉毒素致肌麻痹患者肌无力的恢复，也有助于改善临床使用肉毒素治疗过程中产生的过度肌无力的恢复。

摘要： 本文首先讲述了一例胸腺瘤术后肌无力患者的临床症状及治疗情况。在此基础上分析了该病的发理机制、流行病学，同时详细介绍了其治疗方法。指出肌无力危象是胸腺瘤术后严重并发症之一，合理的评估胸腺瘤术后效果，正确判断病情、避免积极地围手术准备是减少肌无力危象发生的有效手段，对于出现肌无力危象的病例，积极处理并合理联合应用各种治疗措施，长期使用化学免疫抑制剂以减少患者住院时间、提高治疗远期效果。

摘要： 本文旨在探讨肌抑素myostatin基因mRNA在肌无力患者肌肉组织中的表达情况.收集2006年3月1日至6月30日间于解放军总医院神经内科接受开放性骨骼肌活检病例共76例,经过肌电图、血清肌酸肌酶活性及组织病理学检查确诊,排除神经肌肉疾病者9例,多发性肌炎21例,进行性肌营养不良症15例,神经源性肌萎缩5例,慢性肌纤维损害4例,线粒体肌病4例,脂肪累积病4例,强直性肌营养不良4例,成人肌营养不良3例,皮肌炎2例,包涵体肌炎2例,单纯肌酶活性增高2例.采用RT-PCR法分析患者肌肉组织中myostatin基因mRNA表达情况,以GAPDH为内参照.结果表明作为成肌抑制因子的肌抑素myostatin基因在转录水平上的表达情况与各种神经肌肉疾病关系可能不大。

摘要： 本院收治了两例不明原因肌无力患者，患者马某，男，21岁；患者朱某，男，28岁。两人均是某县公安局看守所在押人员，同住一间牢房。约15～20天前两人先后出现四肢麻木感，以双下肢明显，(马某稍后出现且有咽痛的前驱症状)。症状渐加重且向躯干部蔓延，并自觉双下肢运动困难进行加重。曾于某县人民医院就诊，考虑“低钾所致周期性麻痹”给予口服及静脉补钾(查电解质正常)，无显效。于10月3日转入本院。本文现将具体的诊治过程和护理措施进行回顾性总结分析报告。

摘要： 本文阐述了强直性肌营养不良症一例，患者自幼有久坐后站立困难，遇冷时用力握拳后不能将手伸直，需重复数次后才能放松。家族史:患者外公、母亲、姐姐、舅舅、表舅均患者自幼出现久坐后站立困难，遇冷时用力握拳后不能将手伸直，需重复数次后才能放松。心肺听诊未见明显异常。神经系统查体:高级智能活动正常。敲击双手大鱼际肌时可见肌肉凹陷。家族史:患者及患者外公、母亲、姐姐、舅舅、表舅均患者自幼出现久坐后站立困难，用力握拳后不能将手伸直，需重复数次后才能放松;患者有肌无力表现;体征:敲击双手大鱼际肌时可见肌肉凹陷;辅助检查:肌酶(2015-10-27，本院)回示:血清肌酶轻度升高。肌电图(2015-10-27，本院)提示:四肢被检肌有明显肌强直电位，周围神经传导未见明显异常，提示:肌强直综合征，考虑强直性肌营养不良症。

摘要： 患者四肢近端肌无力，四肢各键反射未引出，双侧病理征阴性，定位于下运动神经元，无深浅感觉障碍，活动后易疲劳，肌酸激酶略高，肌电图呈肌源性损害。重复神经电刺激示低频刺激(3Hz)有明显递减现象。考虑定位于肌肉或神经一肌肉接头可能性大。幼年发病，隐匿起病，缓慢进展，运动耐受力下降，活动后疲劳感明显，以四肢近端肌无力为主，无肌肉萎缩、肉跳、痛疼，无颅神经、感觉神经、自主神经受累表现。肌电图呈肌源性损害。重复神经电刺激示低频刺激(3Hz)有明显递减现象。新斯的明试验阳性。目前考虑先天性肌无力综合征可能性大，不能排除肌管聚集性神经肌肉病、重症肌无力、代谢性肌病(线粒体肌病、脂质沉积病，糖原沉积病)。

摘要： 本文首先介绍了Bobath的概念,分析了处理肌张力异常的实际应用价值,论述了肌无力是处理肌张力异常后第二大问题,探讨了Bobath提出的正常运动模式的训练能否带来运动功能.

摘要： 皮肌炎是以红斑水肿为皮损特点，伴有肌无力和肌肉炎症、变性的疾病，主要累及皮肤、血管，常伴有关节、心肌等多器官损害，各年龄组均可发病，临床易误诊。本文对49例皮肌炎患者进行回顾性分析，介绍了患者的临床资料，及辅助检查方法。

摘要： 中央轴空病(Central core disease)是罕见的常染色体显性遗传病,临床上以肌无力和肌张力低下为主要临床表现.主要依赖病理活检尤其是电镜超微病理诊断,作者报道2例,对肌活检标本进行电镜观察,并结合肌纤维超微结构改变进行讨论。

摘要： 本发明创造提供了一种重症肌无力EAMG小鼠骨骼肌模型的建立方法，本发明在人工合成AChR肽段免疫诱导C57BL/6小鼠的基础上，结合输注体外培养的高抗原提呈能力的树突状细胞，建立一种免疫强化的EAMG小鼠模型，同时对该模型进行全新多模态骨骼肌检测，本发明公开一种免疫强化重症肌无力小鼠模型，建立骨骼肌的评价新方法，该方法对受累骨骼肌实现量化分析、功能影像评价、组织靶点确定。本发明创造所述的一种重症肌无力EAMG小鼠骨骼肌模型的建立方法，缩短EAMG小鼠的成模时间以及提高成模率，有利于重症肌无力动物实验的开展，有利于减少重症肌无力动物实验耗时，有利于控制重症肌无力动物实验的成本。

摘要： 本发明公开了一种重症肌无力患者康复护理方法及其装置，涉及重症肌无力患者康复护理技术领域；为了促进对患者的腰和脊椎进行有效护理；具体包括底座，所述底座的顶部一侧设置有两个第一支板，且底座的另一侧外壁设置有两个第二支板，第一支板和第二支板的顶部外壁分别设置有同一个支撑框，支撑框的顶部一侧外壁设置有倾斜垫板，且支撑框的顶部两侧滑动连接有L型滑块，每个L型滑块的顶部外壁设置有旋转块，且每个旋转块的两侧分别转动连接有导板，两个导板相对一侧外壁设置有同一个顶板，每个导板的两侧一端分别转动连接有L型连杆。本发明促进了对患者背部进行康复护理运动，进而完成了对患者的腰部和背部同步康复护理工作。

摘要： 本申请涉及生物技术领域，具体而言，涉及先天性肌无力小鼠模型、其构建方法及应用。该构建方法包括：S1、以Lpin1基因为目的基因构建同源重组载体，针对Lpin1基因的第16和18外显子设计gRNA1和gRNA2，所述gRNA1和gRNA2分别为SEQ ID NO.1和SEQ ID NO.2；S2、体外转录合成所述gRNA1、gRNA2和Cas9 mRNA；S3、将所述gRNA1、gRNA2、Cas9 mRNA和同源重组载体显微注射至健康的C57BL/6J小鼠的受精卵中，获得F0代小鼠；S4、将所述F0代小鼠通过杂交和/或自交的方式获得Lpin1纯合突变的小鼠模型。本申请能够应用于肌无力相关预防、治疗或诊断手段及药物的研发，对相关药物及手段的筛选具有重要生理意义及特异性。

摘要： 本发明公开一种重症肌无力患者他克莫司治疗剂量精准选择的预测模型及其应用，该系统包括：数据获取单元、预测单元，其中所述数据获取单元用于获取所述患者的特征数据，所述预测单元用于将所特征数据输入预测模型，得到他克莫司低浓度预测概率值。本发明的重症肌无力患者他克莫司初始剂量和剂量调整精准预测模型，有助于指导重症肌无力患者接受他克莫司治疗的个体化用药，减少患者因他克莫司剂量不足导致的治疗早期血药浓度不足，显著改善早期疗效，对重症肌无力患者免疫抑制治疗的精准用药具有重要意义。

摘要： 本发明涉及药物技术领域，具体涉及一种治疗重症肌无力的药剂及其制备方法：包含有200‑300重量份的党参、10‑15重量份的制首乌、12‑15重量份的枸杞、10‑14重量份的黄芪、20‑25重量份的白术、10‑13重量份的仙灵脾。本发明利用多种中药成分配伍，实现了共奏调节免疫、补脾益肾、强壮筋骨、活血养血之功效，可有效改善其临床症状，缩短疗程，并且配合玄参、连翘和丹参可有效缓解药剂所带来的燥火症状，黄精、三七、琥珀和甘松对心血系统具有一定调节作用，配合服用可缓解心律不齐症状，有利于心脏疾病兼重症肌无力患者长期服用，同时，本药剂为传统制备方法，降低了药剂工艺和成本，还具有疗效好、安全无副作用、适用性强的优势，更易于在临床治疗中推广使用。

摘要： 本发明属于免疫检测领域，具体来说，本发明涉及一种用于检测重症肌无力相关抗体的组合物、试剂盒及其应用，以及检测重症肌无力相关抗体的方法。本发明提供的用于检测重症肌无力相关抗体的组合物，能够利用表达重症肌无力相关抗原的细胞、第二抗体、显色物构建“一抗‑HRP二抗‑TSA”的荧光检测系统，实现对抗AChR抗体、抗MuSK抗体和抗LRP4抗体的高效检测，具有高的灵敏度和特异性，为MG患者的早期诊断、预后评估提供有效的诊断信息，具有重要的临床应用价值。

摘要： 本发明创造提供了一种重症肌无力EAMG小鼠骨骼肌模型的建立方法，本发明在人工合成AChR肽段免疫诱导C57BL/6小鼠的基础上，结合输注体外培养的高抗原提呈能力的树突状细胞，建立一种免疫强化的EAMG小鼠模型，同时对该模型进行全新多模态骨骼肌检测，本发明公开一种免疫强化重症肌无力小鼠模型，建立骨骼肌的评价新方法，该方法对受累骨骼肌实现量化分析、功能影像评价、组织靶点确定。本发明创造所述的一种重症肌无力EAMG小鼠骨骼肌模型的建立方法，缩短EAMG小鼠的成模时间以及提高成模率，有利于重症肌无力动物实验的开展，有利于减少重症肌无力动物实验耗时，有利于控制重症肌无力动物实验的成本。

摘要： 重症肌无力患者被动运动用康复机，包括主支撑座，所述主支撑座的后端设有可翻转的靠背板，主支撑座上设有可左右滑动的扶手，扶手上有手臂活动板，主支撑座上有第一防护板，第一防护板的内部设有第二防护板，靠背板、第一防护板、第二防护板相互配合形成防止患者康复训炼时摔伤的结构，第二防护板的内部设有锻炼板，主支撑座的前端设有可随手臂活动板一同运动的脚踏板，主支撑座的下端设有磁力座，本发明结构新颖，构思巧妙，操作简单方便，有效的实现了患者进行坐位平衡训练的目的，有效的实现了防止患者坐位平衡训练摔倒、摔伤的作用，有效的实现了对患者手臂和腿部进行被动训练的目的，有效的实现了患者进行主动训练的目的。

摘要： 一种重症肌无力患者用辅助康复治疗装置，解决了护理人员工作负担大，锻炼强度不能得到控制、提醒，易使患者造成其他伤害的问题；包括基座，基座内转动连接有第一转轴和第二转轴、可同步反向转动的第一圆柱凸轮和第二圆柱凸轮，基座滑动连接有第一滑块和第二滑块，第一滑块固接有第一手扶杆和与第一圆柱凸轮配合的第一导销，第二滑块上固接有第二手扶杆和与第二圆柱凸轮配合的第二导销，第一转轴固接有棘轮，第一转轴转动连接有摆动块，摆动块转动连接有与棘轮配合的第一棘爪，基座前后滑动连接有拉杆，拉杆上固接有驱动销，摆动块设有与驱动销配合的滑槽，基座转动连接有第二棘爪，第二棘爪与基座之间设有第二拉簧，第二棘爪上固接有脚踏板。

摘要： 本发明提供后天肌无力者康复训练用的肌张力辅助护理装置，涉及康复训练装置技术领域。该后天肌无力者康复训练用的肌张力辅助护理装置，包括训练座椅，所述训练座椅内部一侧固定连接有两个固定块，所述固定块前侧固定连接有定位块，所述定位块内部转动连接有支撑轴，所述定位块外侧设置有弧形限位滑轨，所述弧形限位滑轨内部滑动连接有弧形滑动块，所述弧形滑动块外侧固定连接有移动座，所述训练座椅顶部设置有两个支板，所述支板底部固定连接有上固定臂。该后天肌无力者康复训练用的肌张力辅助护理装置，有利于对使用者大腿进行恢复训练，同时有利于使用者进行下蹬训练，训练角度多样，提高效率效果。