视神经脊髓炎谱系疾病

摘要： 目的报道一例表现为双侧弥漫对称性脑白质病变的视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)患者并复习相关文献,探讨具有双侧弥漫对称性脑白质病变影像表现的NMOSD患者的临床特点、诊断及治疗。方法总结2019-10-12就诊于中南大学湘雅医院神经内科的1例具有双侧弥漫对称性脑白质病变影像表现的NMOSD患者的临床资料和诊治过程。同时系统性回顾具有双侧弥漫对称性脑白质病变的NMOSD文献,分析此类疾病的临床表现、治疗及预后等情况。结果共检出6篇文献6例存在双侧弥漫对称性脑白质病变的NMOSD患者,包括本次报告1例共7例患者纳入分析。患者均为女性,首次发病年龄14~58岁〔中位数(四分位数)29(21,38)岁〕,发现脑白质病变的年龄为48~69岁〔中位数(四分位数)54(48,67)岁〕,病程9~37年,中位病程(四分位数)30(12,37)年。患者起始症状为视力下降5例,肢体无力2例。所有患者均有视神经炎发作,5例患者有脊髓炎发作,其中3例为纵向延伸的长节段横贯性脊髓炎。7例患者中有2例合并干燥综合征。所有患者均为水通道蛋白4(AQP4)抗体阳性患者。脑脊液异常5例,均寡克隆带阳性,微量蛋白升高1例,白细胞轻度增高1例。7例患者磁共振成像均存在双侧弥漫对称的脑白质病灶,均累及双侧对称皮质下、侧脑室旁,其中累及脑干、小脑及颞极各6例、累及基底节4例。急性发作期5例患者予糖皮质激素治疗,其中2例同时应用免疫球蛋白治疗;序贯治疗中应用硫唑嘌呤4例,应用糖皮质激素及吗替麦考酚酯各2例。随访期内1例发生了3次复发。7例患者总体残疾程度较高,5例患者有明显的视力受损,3例患者行走功能明显受损。结论表现为双侧弥漫对称性脑白质病变的NMOSD临床罕见,本组7例患者均为长病程女性患者,AQP4抗体均为阳性、脑脊液寡克隆带阳性率高,临床后期总体残疾程度较高。早期有效治疗可能减少弥漫对称性脑白质病变的发生,改善患者预后。

摘要： 视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorder,NMOSD)是一种针对星形胶质细胞水通道蛋白-4(aquaporin-4,AQP4)的自身免疫性疾病,主要损害视神经和脊髓。NMOSD的发作通常会导致永久性神经损伤,每次复发都会增加其残障风险,最终导致失明和瘫痪[1]。

摘要： 目的探究伴认知功能障碍的视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorder,NMOSD)患者静息态脑功能低频振幅(amplitude of low frequency fluctuation,ALFF)及局部一致性(regional homogeneity,ReHo)的改变。材料与方法前瞻性招募34名NMOSD患者及39名健康对照者进行静息态磁共振扫描及神经心理学评估,将患者根据认知评估划分为认知障碍组(n=16)及认知保留组(n=18),采用ALFF及ReHo分析探究认知障碍组、认知保留组患者及健康对照三组间自发性脑活动的差异。基于MATLAB的DPABI软件进行数据分析处理,采用两两对比的独立样本t检验对3组受试者的ALFF及ReHo脑图进行组间比较,提取差异脑区的ALFF及ReHo值与NMOSD患者的临床资料及认知分数进行相关性分析。结果认知障碍组左侧尾状核及海马旁回ALFF值显著高于认知保留组,左侧尾状核ALFF值显著高于健康对照组,左侧中扣带回ReHo值显著低于健康对照组(GRF校正,体素水平P<0.001,团块水平P<0.05)。差异脑区的平均ALFF值、平均ReHo值与NMOSD患者多项认知测试分数显著相关,左侧尾状核、海马旁回的ALFF值与患者的复发次数呈正相关(P<0.05)。结论左侧海马旁回、尾状核及中扣带回的自发活动异常可能参与了NMOSD患者认知功能下降的神经机制。

摘要： 视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)是主要累及视神经、脊髓的抗原抗体介导多种细胞因子参与的中枢神经系统(CNS)炎性脱髓鞘疾病。致病性水通道蛋白4(AQP4)抗体广泛存在于星形胶质细胞足突,其与抗原结合后可引起补体激活和B细胞、T细胞中趋化因子、炎性细胞因子上调,进一步促进炎症反应。白细胞介素-6可促进B细胞激活,诱导辅助性T细胞(Th)极化和AQP4抗体产生,增强血脑屏障(BBB)通透性,促进CNS炎性细胞浸润。产气荚膜梭菌(CPs)过度生长可促使细胞向Th17分化,CPs通过影响Th17与调节性T细胞(Treg)之间的平衡参与NMOSD的发病机制。本文对NMOSD发病机制的研究进展进行综述,以期为NMOSD的诊治提供一定参考。

摘要： 视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)属于获得性中枢神经系统脱髓鞘疾病,是一类免疫介导的,主要累及视神经和脊髓的中枢神经炎性脱髓鞘疾病[1-3]。多数呈进行性或复发与缓解的病程,单时相NMO称为Devic病,80%~90%的NMO呈复发型。NMO的发病机制中位于星形胶质细胞足突的水通道蛋白4(AQP4)发挥着重要作用。视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorders,NMOSD)[4],指潜在发病机制与NMO相近,但受累部位局限,不完全符合NMO诊断的一组疾病。NMOSD包含了传统的NMO,根据实验室AQP4-IgG情况,制定不同的诊断标准[5]。现就我院4例NMOSD病人的临床资料进行回顾分析。

摘要： 1病例报告,患者男,29岁。因“视力下降半年,双下肢无力3个月”入院。患者于2019年12月中旬无明显诱因出现左眼视力下降,严重时仅剩光感,伴有眼球转动痛,曾就诊于作者医院考虑为视神经炎,给予激素冲击治疗后视力好转,恢复至0.3,1个月后停用激素。2020年2月18日,患者出现恶心、呕吐、呃逆,呕吐物为内容物,四肢抽筋,就诊于当地医院给予补液治疗未见明显好转,转诊于某大型综合医院,在院期间出现头痛、持续呕吐、低热(午后为著,最高37.6°C)、双下肢不能动及大小便障碍,完善胸腹部CT检查排除肺部及肠道系统感染,胸部CT检查提示双肺弥漫性粟粒样结节,左肺散在小结节(图1)。

摘要： 视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorders,NMOSD)是一种原发性中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病,女性发病率高于男性,多在5~50岁时发病,平均发病年龄39岁[1]。NMOSD起病急,进展快,可导致肢体瘫痪、视力下降、神经源性呼吸衰竭,甚至死亡[2]。利妥昔单抗(rituximab,RTX)是一种人-鼠单克隆嵌合抗体,可以降低外周血B淋巴细胞含量,近年来多项研究表明,利妥昔单抗可以有效降低NMOSD患者残疾程度和复发率,故本文就利妥昔单抗治疗NMOSD的最新进展做一综述,以更好地了解利妥昔单抗的临床应用,为临床实践提供参考依据。

摘要： 视神经脊髓炎谱系疾病是一种反复发作、症状多变的神经科疾病。中医药治疗能有效减少复发,减轻严重程度,降低致残率。文章总结了视神经脊髓炎谱系疾病以肝风为关键的病机特点,介绍自拟调肝熄风汤加减治疗视神经脊髓炎谱系疾病的临证经验。

摘要： 目的探讨以顽固性呃逆呕吐为首发症状的视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)的临床特点。方法回顾性分析本科室2016年1月至2021年3月收治的26例NMOSD患者的临床资料,包括发病机制、临床表现、实验室结果、影像学资料、治疗及预后情况。结果26例患者中血或/和脑脊液抗水通道蛋白(AQP-4)均为阳性。23例患者神经性瘙痒、刺痛感,合并颈胸脊髓炎,所有患者给予阿昔洛韦抗病毒治疗,24例患者均使用丙种球蛋白+甲泼尼龙冲击治疗,2例使用甲泼尼龙治疗,1例重症使用利妥昔单抗治疗,疗效显著。结论NMOSD以顽固性呃逆呕吐为首发临床表现,伴有神经性瘙痒、锥体束征阳性三联征,结合影像学和实验室检查,可早期诊断,及时给予丙种球蛋白+激素+抗病毒可获得良好的治疗效果,抗病毒治疗可预防患者复发。

摘要： 目的探讨61例视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorders,NMOSD)患者的临床特点、中性粒细胞淋巴细胞比值(neutrophil to lymphocyte ratio,NLR)、嗜酸性粒细胞淋巴细胞比值(eosinophil to lymphocyte ratio,ELR)对疾病严重程度的影响。方法回顾性分析2017年6月至2021年6月于锦州医科大学附属第一医院神经内科首次确诊为NMOSD的61例患者并纳入NMOSD组。收集NMOSD患者的一般资料(性别、年龄)、伴随抗体,同时选取同期性别、年龄相匹配的61例健康体检者作为对照组,收集NMOSD组和健康对照组的免疫炎性指标[胱抑素C(CysC)、尿酸(UA)、C-反应蛋白(CRP)、中性粒细胞、嗜酸性粒细胞、淋巴细胞、血小板],计算出NLR、ELR、MLR、PLR,并对NMOSD患者分别进行扩展残疾状态量表评分(expanded disability status scale,EDSS),根据量表结果进行分组;分别比较NMOSD组与对照组、NMOSD轻症组与中重症组的CysC、UA、CRP、NLR、ELR、MLR、PLR,采用二元Logistic回归分析、ROC曲线分析上述差异有统计学意义的指标与病情严重程度的相关性。结果NMOSD组与健康对照组相比,CRP、NLR、ELR、MLR、PLR差异有统计学意义(P<0.05)。轻症NMOSD组与中重症NMOSD组相比,合并其他自身抗体、NLR、ELR差异有统计学意义(P<0.05)。二元Logistic回归分析,NLR(OR=4.082,95%CI=0.970-7.177,P=0.035)、ELR(OR=5.541,95%CI=0.001-8.225,P=0.045)、合并其他自身免疫抗体(OR=0.105,95%CI=0.002-4.997,P=0.038)是影响NMOSD患者疾病严重程度的独立危险因素(P<0.05)。NLR联合ELR为评价疾病严重程度最高效能指标,最佳临界值为0.299,曲线下面积为0.885,特异度为0.765,敏感度为0.926。结论合并其他自身免疫抗体影响NMOSD患者的病情严重程度,NLR、ELR可作为评价NMOSD严重程度变化的有效指标。

摘要： 报告1例儿童系统性红斑狼疮合并视神经脊髓炎谱系疾病的病例,并进行文献复习,以提高对本病的认识.诊断SLE合并NMOSD,予甲强龙冲击3天体温恢复正常,大小便排出恢复正常,后序贯足量泼尼松口服,并加用利妥昔单抗治疗(每周1次,共4次),感觉异常消失、肌力好转.

摘要： 分析一例视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)合并干燥综合征患者的临床表现、实验室检查、影像学特点及治疗预后情况.回顾性分析视神经脊髓炎谱系疾病合并干燥综合征患者资料,总结其病史特点.

摘要： 文章分析乙酰胆碱抗体阳性的重症肌无力患者合并AQP4抗体阳性的视神经脊髓炎谱系疾病的临床特点,并观察乙酰胆碱抗体与AQP4抗体滴度变化.结合国内外文献报道对重症肌无力合并视神经脊髓炎谱系疾病的临床特点和血清学变化进行分析.得出结论：在同时患有重症肌无力及视神经脊髓炎谱系疾病的患者中，虽然大多数病人重症肌无力先于视神经脊髓炎谱系疾病而发病，但仍有个别病例视神经脊髓炎谱系疾病先发病，并且乙酰胆碱抗体与AQP4抗体可先于相应疾病数年而出现。乙酰胆碱抗体滴度与AQP4抗体滴度变化相反。重症肌无力合并视神经脊髓炎谱系疾病的发病机制目前还不明确，还需要进一步研究。

摘要： 多种脑干症状在视神经脊髓炎谱系疾病的单向病程中很少被报道.本文报道病例，一位39岁的女性患者表现为多种脑干症状包括顽固性恶心,呕吐,眩晕,复视,面瘫,味觉减退,眼内肌麻痹,偏瘫,吞咽困难和痛性痉挛.且味觉减退未经任何免疫治疗自行恢复.头颅MRI显示进展性脑干多发脱髓鞘表现.本例病例强调脑干症状在视神经脊髓炎谱系疾病中的重要性，可逆性味觉减退尤其应受到关注。

摘要： 视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disor-ders,NMOSD)的临床和影像学表现多种多样,脊髓损害一般表现为长节段横贯性脊髓炎,表现为脊髓半切综合征(Brown-Sequard syndrome,BSS)的NMOSD少见.近期收治了1例首次发病表现为左侧BSS,而复发症状为右侧BSS的NMOSD患者。

摘要： 视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disor-der,NMOSD)是一组自身免疫介导的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病,临床和影像学表现多种多样.传统概念认为视神经脊髓炎(NMO)病变仅局限于视神经和脊髓,随着Wingerchuk等研究发现NMO患者血清中NMO-IgG阳性,并且在部分NMO患者中出现了颅内非特异性病灶,提出了NMOSD的概念.NMOSD患者颅内病灶虽有一定的特点,但颅内病灶部位不定,临床表现多样.本文对1例以颅内室管膜"铅笔杆"强化及软脑膜强化为影像特点的复发性NMSOD进行报道并文献复习,以提高对本病的认识及早期诊断.

摘要： 视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis opticaspectrum disor-ders,NMOSD)的临床和影像学表现多种多样,脊髓损害一般表现为长节段横贯性脊髓炎,表现为脊髓半切综合征(Brown-Se-quard syndrome,BSS)的NMOSD未见报道.我们近期收治了1例首次发病表现为左侧BSS,而复发症状为右侧BSS的NMOSD患者,现报道如下.

摘要： 纵向延伸的横贯性脊髓炎是视神经脊髓炎常见表现,急性期可表现为脊髓肿胀明显.该文介绍了1例长节段脊髓病变表现为脊髓空洞症的视神经脊髓炎病人的病例资料，这例NMO-IgG阳性患者符合NMODs诊断。该病例的病灶范围较广，病灶累积颈髓及双侧胼胝体，结合既往患者存在视力下降，考虑符合复发型NMO伴有不典型脑内病灶的亚型。虽然纵向延伸的横贯性脊髓炎是NMO常见表现。但本病例的特殊性在于颈髓MRI及胼胝体病灶未见明显肿胀，且以萎缩为主，甚至髓内信号以脊髓空洞症的表现。患者的起病过程中伴有持续性的后枕部疼痛，似乎又不能用脊髓空洞症解释，患者病灶的范围符合AQP4-Ab表达丰富的部位，入院后的NMO-IgG阳性支持NMODs的诊断。既往亦有报道视神经脊髓炎病人表现为脊髓空洞症的情况。脊髓病变严重者可见脊髓空洞形成，颈髓病灶向上可延伸至延髓下部，恢复期可见脊髓萎缩，此类患者血清NMO-IgG阳性检出率较高。对于以长节段脊髓炎起病的患者需要考虑NMODs的可能，完善血清NMO-IgG对诊断有着积极的意义。

摘要： 本发明涉及中药组合物技术领域，且公开了一种用于治疗视神经脊髓炎的中药组合物，由以下质量配比的原料组成：威灵仙8‑12g、地丁8‑12g、木瓜7‑9g、山甲5‑8g、牛膝9‑12g、天花粉8‑11g、当归11‑13g、白芍10‑13g、益母草14‑16g、络石藤9‑12g、五加皮9‑12g和赤小豆3‑6g。本发明提出一种用于治疗视神经脊髓炎的中药组合物，本发明具有视患者病情辩证用药为准，治疗不是凭某个处方治好病，而是一人一处方，治疗效果优良，副作用低。

摘要： 本发明公开了一种治疗视神经脊髓炎的中药组合物的制备方法，包括以下步骤：1）按重量份比取原料药；2）浸泡；3）煎煮；所述浸泡步骤中将原料药加水浸泡2小时；所述煎煮步骤分两次进行；所述第一次煎煮包括以下步骤：1）将浸泡后的原料药置于砂锅中加水至超过原料药表面5厘米；2）加热；3）渣液分离。

摘要： 提供了使用抗C5抗体或其抗原结合片段临床治疗视神经脊髓炎谱系障碍（NMOSD）的方法。

摘要： 本发明提供了视神经脊髓炎抗体检测试剂，该试剂包括载片试剂、荧光标记的二抗、磷酸盐缓冲液，其特征在于所述的载片试剂包括表达标记荧光蛋白的AQP4转染细胞和表达标记荧光蛋白的空白载体转染细胞；荧光标记的二抗与表达荧光蛋白的转染细胞中的所述的荧光为不同色系的荧光。通过不同色系的荧光及荧光组合，应用于判定样本中是否含有目标抗体。

摘要： 本发明提供一种包含RGMa抑制物质的急性期的视神经脊髓炎和视神经脊髓炎的疼痛症状的预防或治疗剂。

摘要： 本发明提供了一种视神经脊髓炎抗体检测试剂，该试剂包括孔板试剂、荧光标记的二抗、磷酸盐缓冲液，其特征在于所述的孔板试剂包括表达标记荧光蛋白的AQP4转染细胞和表达标记荧光蛋白的空白载体转染细胞；荧光标记的二抗与表达荧光蛋白的转染细胞中的所述的荧光为不同色系的荧光。通过不同色系的荧光及荧光组合，应用于判定样本中是否含有目标抗体。

摘要： 本发明涉及一种用于视神经脊髓炎谱系疾病诊断的生物标志物及其应用，其中该生物标志物包括GFAP蛋白，NfL蛋白和UCHL1蛋白的组合；本发明所提供的应用包括：检测样本中生物标志物的试剂在制备用于视神经脊髓炎谱系疾病的诊断产品中的应用，以及一种用于神经脊髓炎谱系疾病的诊断产品。上述生物标志物能够用于视神经脊髓炎谱系疾病的早期诊断、疾病发展及预后监测，其具有高灵敏度和高特异性的优点，具有重要的科学研究和临床应用价值。

摘要： 本发明属于B淋巴细胞刺激因子受体‑抗体融合蛋白治疗自身免疫性疾病的领域,具体是TACI‑Fc融合蛋白用于制备治疗视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)和多发性硬化(MS)的药物。

摘要： 本发明属于生物医药的技术领域，尤其涉及视视神经脊髓炎谱系疾病生物标记物组及其应用和蛋白芯片、试剂盒。本申请提供了视神经脊髓炎谱系疾病生物标记物组，其特征在于，包括：单核细胞趋化蛋白‑3、LIGHT、巨噬细胞炎性蛋白‑1δ、胰岛素样生长因子结合蛋白‑2、糖皮质激素诱导的肿瘤坏死因子受体、血小板生成素和疱疹病毒进入介质；其中，LIGHT为T细胞上可诱导表达的，与HSV的糖蛋白D竞争结合HVEM的淋巴毒素类似物。本申请填补了目前临床没有可靠的、准确的诊断鉴别视神经脊髓炎谱系疾病的产品和方法的空缺。

摘要： 本发明涉及应用B淋巴细胞刺激因子受体‑抗体融合蛋白治疗自身免疫性疾病领域，更具体而言，涉及TACI‑Fc融合蛋白用于制备治疗视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)和多发性硬化(MS)之药物的应用。