腺泡状软组织肉瘤

摘要： 目的探讨儿童和青少年腺泡状软组织肉瘤(alveolar soft part sarcoma,ASPS)的临床病理学特征。方法回顾性分析2012年1月~2020年12月郑州大学第一附属医院收治的22例儿童和青少年ASPS的临床、影像学特征、组织病理学特征和预后情况。结果22例儿童和青少年ASPS中男性12例,女性10例,中位年龄11.4岁(范围1.4~18岁),中位肿瘤最大径为4.7 cm,原发肿瘤均位于肌内或筋膜下,以下肢多见。临床通常表现为无痛性增长的肿块。18例患者在增强CT或MR图像上均出现对比度增强。镜下见肿瘤细胞由薄壁窦隙样血管分割成巢状、腺泡状,部分病例呈实性、片状生长;肿瘤细胞胞质红染或透亮,胞核呈圆形、卵圆形,可见明显核仁,核分裂象少见,有血管内瘤栓。最显著的免疫组化和基因组学特征:TFE-3强阳性或基因断裂。22例患者平均随访时间44.7个月(5~108个月),其中8例带瘤生存,13例无瘤生存,1例死亡,5年生存率为95.2%。结论ASPS特征性的影像学、组织学和免疫表型特征有助于早期诊断和鉴别诊断;儿童和青少年APSP患者预后较好,5年生存率较高。

摘要： 本文为回顾性研究,经过兰州大学第二医院医学伦理委员会批准,免除受试者知情同意,批准文号:2021A-489。软组织肉瘤是一组异质性肿瘤,至少包含70个组织学实体[1]。腺泡状软组织肉瘤(alveolar soft part sarcoma,ASPS)约占所有软组织肉瘤的0.5%~1.0%[2-3]。

摘要： 1病例简介男,44岁,主诉:发热,胸部及上腹部CT平扫示右肾后上方巨大肿块。既往史:2019年7月15日因右前臂肿块(图1A、B)于我院关节外科行手术治疗,病理提示为腺泡状软组织肉瘤(alveolar soft part sarcoma,ASPS)(图1C),术前腹部增强CT示右肾后方腹腔内结节灶(图1D、E),考虑腹腔肿大淋巴结可能。

摘要： 0引言腺泡状软组织肉瘤(alveolar soft part sarcoma,ASPS)是一种十分罕见的软组织肉瘤,常见于青、少年,发病率仅占所有软组织肉瘤的1%^([1])。ASPS的特点是肿瘤生长缓慢,因症状不明显而常被忽视。与其他类型肉瘤不同的是,ASPS极易发生转移,如肺转移(90%)、骨转移(26%)、脑转移(11%~19%)和其他部位转移(24%)^([1])。治疗上以手术治疗为主,术后辅以放化疗,对于化疗不敏感,靶向药物联合化疗的综合治疗国内外较罕见。

摘要： 目的探讨腺泡状软组织肉瘤(alveolar soft part sarcoma,ASPS)的临床病理特点及诊疗。方法回顾性分析5例ASPS的临床病理学特征和免疫表型,并复习相关文献。结果肿瘤均位于右大腿,为单发结节状伴出血坏死,其中2例复发伴两肺多发转移。镜下肿瘤细胞排列成巢状、腺泡状结构,细胞巢之间有薄的窦状血管分隔,肿瘤周围血管内可见瘤栓。瘤细胞呈圆形,胞质丰富红染、空泡状。免疫表型:肿瘤细胞核转录因子(TFE3)阳性表达、胞质肌调节蛋白(MyoD1)阳性表达。糖原PAS染色:胞质内出现紫红染物呈菱形、棒状结晶抗原。结论结合病灶大体观、HE形态学特征、免疫表型及ASPL-TFE3基因融合检测是目前确诊ASPS的有效方法。

摘要： 腺泡状软组织肉瘤(Alveolar Soft Part Sarcoma,ASPS)是由特异性染色体易位导致的一种分化尚未明确的软组织肉瘤亚型,因病理学表现为肿瘤呈“器官样”或“腺泡状”排列的瘤细胞巢而得名,免疫组化TFE3阳性为其特异性表现,手术切除是其根本治疗方式。本文报道一例因癫痫起病的颅内、双肺多发转移ASPS患者,经颅内最大瘤体全切,病理证实ASPS。随访发现患者术后复发两次,并伴有双肺广泛转移、左下肢软组织转移,预后极差。

摘要： 腺泡状软组织肉瘤(alveolar soft part sarcoma,ASPS)为较为罕见的软组织恶性肿瘤,好发于青年女性,以四肢和臀部的深部软组织最为好发[1]。2022年1月丽水市中心医院收治1例左髂后肿物病例,行左髂后肿物切除术,术后病理为ASPS。笔者总结该病例特点,结合国内外文献报告如下。

摘要： TFE3相关基因融合可见于肾细胞癌和腺泡状软组织肉瘤及伴TFE3重排的血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)样的间叶性肿瘤,而在间叶性肿瘤中,以往仅ASPSCR1-TFE3基因融合在腺泡状软组织肉瘤中被报道。作者报道3例具有ASPSCR1-TFE3基因融合的、少见的间叶性肿瘤,患者均为女性,年龄18~64岁,分别位于肾脏、膀胱和子宫。

摘要： 患者男性,23岁,因体检发现左侧肾实性占位1周余入院。患者1周前出现咳嗽,当地医院全腹部CT检查示左侧肾占位,考虑肾嗜酸性细胞瘤。患者随后进一步就诊于济宁医学院附属医院,行下腹部CT平扫示左侧肾占位性病变,考虑肾癌(乳头状肾细胞癌可能性大)(图1);双侧多发肋骨及胸腰椎异常信号,转移瘤待排;双侧胸腔少量积液。患者平素左侧腰痛,乏力。遂于山东第一医科大学附属省立医院行肾部分切除术。

摘要： cqvip:腺泡状软组织肉瘤(alveolar soft part sarcoma,ASPS)是一种很少见的软组织来源的恶性肿瘤。其生长缓慢,早期症状不明显,通常发现时肿瘤已较大,而且容易早期转移。目前临床上对于ASPS认识不足,为提高对此肿瘤的认识及诊疗水平,现将我科1例纵隔原发ASPS患者的诊治经过报告如下。1病案摘要患者男性,50岁。因咳嗽、咳痰1个月入院。

摘要： 本文回顾性分析64例腺泡状软组织肉瘤的肺转移特点.回顾性分析了1962年5月-2012年8月在中国医学科学院肿瘤医院接受诊治的腺泡状软组织肉瘤64例,全部病例均有病理证实,分析数据包括治疗情况,肺转移特点,以及肺转移的可能影响因素.研究表明，腺泡状软组织肉瘤肺转移发生率较高，性别、年龄和原发肿瘤大小是影响肺转移的重要因素，化疗对腺泡状软组织肉瘤肺转移缺少疗效。腺泡状软组织肉瘤肺转移呈现惰性病程，肺部转移灶少且身体状况良好病例可考虑手术切除原发灶及肺部转移灶。

摘要： 本发明涉及喹啉衍生物用于治疗肿瘤的方法和用途以及用于治疗肿瘤的药物组合物。具体而言，本发明涉及喹啉衍生物1‑[[[4‑(4‑氟‑2‑甲基‑1H‑吲哚‑5‑基)氧基‑6‑甲氧基喹啉‑7‑基]氧基]甲基]环丙胺用于治疗软组织肉瘤的方法和用途以及用于治疗软组织肉瘤的药物组合物。

摘要： 本发明涉及喹啉衍生物用于治疗肿瘤的方法和用途以及用于治疗肿瘤的药物组合物。具体而言，本发明涉及喹啉衍生物1‑[[[4‑(4‑氟‑2‑甲基‑1H‑吲哚‑5‑基)氧基‑6‑甲氧基喹啉‑7‑基]氧基]甲基]环丙胺用于治疗软组织肉瘤的方法和用途以及用于治疗软组织肉瘤的药物组合物。

摘要： 本发明涉及喹啉衍生物用于治疗肿瘤的方法和用途以及用于治疗肿瘤的药物组合物。具体而言，本发明涉及喹啉衍生物1‑[[[4‑(4‑氟‑2‑甲基‑1H‑吲哚‑5‑基)氧基‑6‑甲氧基喹啉‑7‑基]氧基]甲基]环丙胺用于治疗软组织肉瘤的方法和用途以及用于治疗软组织肉瘤的药物组合物。

摘要： 本发明涉及喹啉衍生物用于治疗肿瘤的方法和用途以及用于治疗肿瘤的药物组合物。具体而言，本发明涉及喹啉衍生物1‑[[[4‑(4‑氟‑2‑甲基‑1H‑吲哚‑5‑基)氧基‑6‑甲氧基喹啉‑7‑基]氧基]甲基]环丙胺用于治疗软组织肉瘤的方法和用途以及用于治疗软组织肉瘤的药物组合物。

摘要： 本发明涉及喹啉衍生物用于治疗肿瘤的方法和用途以及用于治疗肿瘤的药物组合物。具体而言，本发明涉及喹啉衍生物1‑[[[4‑(4‑氟‑2‑甲基‑1H‑吲哚‑5‑基)氧基‑6‑甲氧基喹啉‑7‑基]氧基]甲基]环丙胺用于治疗软组织肉瘤的方法和用途以及用于治疗软组织肉瘤的药物组合物。

摘要： 本发明涉及喹啉衍生物用于治疗肿瘤的方法和用途以及用于治疗肿瘤的药物组合物。具体而言，本发明涉及喹啉衍生物1‑[[[4‑(4‑氟‑2‑甲基‑1H‑吲哚‑5‑基)氧基‑6‑甲氧基喹啉‑7‑基]氧基]甲基]环丙胺用于治疗软组织肉瘤的方法和用途以及用于治疗软组织肉瘤的药物组合物。

摘要： 本发明公开了长春碱类衍生物在制备治疗骨肉瘤和/或软组织肉瘤药物中的应用。所述的长春碱类衍生物包括长春碱类二肽及其生理上可接受的盐；所述的长春碱类二肽为肼解长春碱类化合物与N‑苄氧羰基二肽缩合所得的化合物；所述的肼解长春碱类化合物为长春碱类化合物与水合肼反应所得到的化合物；所述的长春碱类化合物为长春碱、长春瑞滨、长春氟宁或长春新碱。该长春碱类二肽及其生理上可接受的盐，在体外可显著抑制骨肉瘤和软组织肉瘤细胞的增殖、侵袭和迁移能力，在体内抑制骨肉瘤和软组织肉瘤细胞的原位生长和肺转移，可应用骨肉瘤和软组织肉瘤病人的治疗。

摘要： 本发明提供了一种软组织肉瘤基因检测试剂盒和系统。该检测试剂盒包括71对融合基因进行检测的引物组合物以及如下内参基因的扩增引物：MYC、YEATS4、CFHR5、FOSL1、VGLL3、MTTP、PLAG1、FRS2、CSF1、MDM2、HMGA2和MATN1。本发明提供的试剂盒和检测系统通过经过修饰的多重扩增引物，可以均一性的扩增出目的序列，并加入10个内参基因进行质控，通过ion torrent高通量测序平台进行检测，共检测233种融合形式，可以一次全面检出患者体内可能存在的融合基因，帮助临床全面快速进行疾病诊断，还可用于对靶向用药进行提示。

摘要： 本发明涉及腺泡状软组织肉瘤的基因探针及其试剂盒应用。本发明基因探针选用的克隆片段分别是RP11‑634L10、RP11‑51H16和RP11‑475F12组合，以及CTD‑2311N12、RP11‑416B14、CTD‑2522M13、CTD‑2312C1和CTD‑2248C21组合。本发明克服了RT‑PCR和细胞核型分析方法繁琐且耗时及RNA降解以及很多其他因素均限制了RT‑PCR的应用，且无法得到准确诊断，影响预后以及术后处理等缺陷。本发明准确率高、特异性高、成功率高，荧光信号强，操作简捷，可应用在石蜡切片中，拓展了检测标本的范围，建立了准确可靠简便诊断腺泡状软组织肉瘤的新方法，开创了利用FISH检测腺泡状软组织肉瘤的先河。

摘要： 本发明涉及腺泡状软组织肉瘤的基因探针及其试剂盒应用。本发明基因探针选用的克隆片段分别是RP11-634L10、RP11-51H16和RP11-475F12组合，以及CTD-2311N12、RP11-416B14、CTD-2522M13、CTD-2312C1和CTD-2248C21组合。本发明克服了RT-PCR和细胞核型分析方法繁琐且耗时及RNA降解以及很多其他因素均限制了RT-PCR的应用，且无法得到准确诊断，影响预后以及术后处理等缺陷。本发明准确率高、特异性高、成功率高，荧光信号强，操作简捷，可应用在石蜡切片中，拓展了检测标本的范围，建立了准确可靠简便诊断腺泡状软组织肉瘤的新方法，开创了利用FISH检测腺泡状软组织肉瘤的先河。