血管周上皮样细胞肿瘤

摘要： 患者男,81岁,体检超声发现肝脏占位2周;慢性乙型病毒性肝炎20年,未经系统治疗。查体未见异常。实验室检查:乙肝病毒表面抗原(+)、乙肝病毒e抗体(+)、乙肝病毒核心抗体(+),肝功能及肿瘤标记物均未见明显异常。上腹部CT:肝脏S5段(右肝前叶下段)见3.9 cm×2.7 cm低密度团块,边界清晰,增强扫描动脉期明显不均匀强化,门静脉期及延迟期轻度强化;CT诊断:肝脏S5段实性团块,恶性可能性大。

摘要： 目的探讨不同类型肝脏血管周上皮样细胞分化的肿瘤(PEComa)的CT及MRI影像学特征。方法回顾性分析我院2014年7月~2018年7月经手术病理证实的12例肝脏PEComa患者的影像学资料,分析病灶在CT及MRI图像上的位置、密度及信号特点、强化形式。结果含脂肪型病灶肉眼可见的脂肪成分无明显强化,而软组织成分强化明显,动态增强扫描病灶动脉期显著强化并见到瘤内血管,门脉期及延时期出现中轻度强化,并可见环形强化的假包膜。无脂肪型呈实质性软组织肿块,肉眼不可见脂肪成分,动态增强扫描病灶动脉期呈明显均质强化,可见粗大扭曲的畸形血管和动脉瘤样结节状强化,门脉期及平衡期呈延时强化改变。由于病灶缺少正常肝细胞,肝胆特异期病灶对比剂摄取呈低信号改变。其中含脂肪型需与血管平滑肌脂肪瘤鉴别,但影像学缺乏特异性,无脂肪型几乎全部误诊为肝细胞癌。结论肝脏PEComa具有独特的免疫组化特征,如果依据病灶内是否含有脂肪成分来分型,影像学表现具有一定的特性,但是病变在表观扩散系数图及肝胆特异期没有特异性,不能作为单独的诊断依据。乏脂肪型PEComa临床术前误诊概率较大,因此放射科医生加强对此病的认识具有重要的意义。

摘要： 目的探讨肺良性血管周上皮样细胞肿瘤(perivascular epithelioid cell tumor,PEComa)的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析9例肺PEComa的临床及影像学资料,总结其组织病理学形态、免疫组化特征及患者预后,并复习相关文献。结果9例肺PEComa中男性5例,女性4例,4例有吸烟史;年龄28~78岁,平均55岁。通常无临床症状,仅1例患者有咳嗽、咳痰。7例为单发周围型肿瘤,1例合并原位腺癌,1例合并癌肉瘤。影像学显示多为孤立性圆形或类圆形结节影,边缘清晰,无毛刺。肿瘤肉眼见灰白色结节,界限清楚,无包膜,直径0.8~2.5 cm。镜下可见巢状、腺泡状、片状排列的透明样瘤细胞,瘤细胞巢之间为纤细、丰富的血管网,瘤细胞呈放射状排列在血管周围,部分血管壁可见玻璃样变性。肿瘤细胞胞质丰富界清,透亮或嗜酸性颗粒状,可见蜘蛛样细胞,核小居中,核异型及分裂象少见。免疫表型:黑色素及肌源性标志物HMB-45、Melan-A、SMA均阳性,肿瘤细胞PAS染色阳性。6例获得完全随访,随访时间9~52个月,均未见复发或转移。结论肺PEComa多为良性的肺外周肿瘤,手术完整切除预后良好,因无特征性症状及影像学表现,术前诊断困难,易与其他肺部肿瘤混淆,诊断主要依赖于组织病理学及免疫组化检测。

摘要： 目的探讨肝脏血管周上皮样细胞分化肿瘤(HPEComa)的临床及影像表现。方法收集3例经手术病理证实为HPEComa患者的临床及影像资料,3例均行CT平扫及三期增强检查,1例同时行MR平扫及增强检查,总结其临床及影像表现。结果3例均为女性,25~57岁,平均年龄43.6岁。2例为偶然发现,1例表现为右上腹疼痛。2例为肝内单发肿块,1例为肝内多发肿块,伴肾脏及腹腔多发肿块。CT主要表现为肝内低密度或混杂密度肿块,可含有脂肪,较大病灶合并囊变坏死,增强强化方式多样,以动脉期明显强化伴快速消退最为多见。1例MRI表现为类圆形肿块,呈长T_(1)长T_(2)信号,增强动脉期明显强化,静脉期及延迟期强化减退,肝特异性对比剂病灶未见吸收。2例病理证实为良性HPEComa,1例病理结合影像表现诊断为恶性PEComa。结论HPEComa好发于中年女性,临床无特异性表现,影像表现有一定特异性,充分认识其表现有利于术前诊断,确诊需结合病理及免疫组化。

摘要： 目的探讨子宫血管周上皮样细胞肿瘤的临床病理特征、免疫组化特征及鉴别诊断。方法收集苏州市第九人民医院2016年7月至2019年11月诊断为子宫血管周上皮样细胞肿瘤的患者3例,采用HE染色及免疫组化检测3例子宫血管周上皮样细胞肿瘤,观察其病理学及临床特征,并进行随诊。结果患者51~62岁,平均55.3岁,肿瘤均位于宫体,组织学示肿瘤由透明或嗜酸性细胞巢组成,瘤细胞呈上皮样、梭形,核仁明显,间质血管丰富。免疫组化示瘤细胞vimentin、HMB45、MelanA、Caldesmon、SMA及desmin(+),随访13~53个月,均未见复发或转移。结论子宫血管周上皮样细胞肿瘤是一种罕见的间叶性肿瘤,术前易误诊,确诊应依据病理形态及免疫组化。

摘要： 目的探讨肝脏血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)的临床病理特征、诊断与鉴别诊断及预后。方法回顾性分析3例肝脏原发的PEComa,观察其临床表现、组织病理学及相关免疫组化表型,收集随访资料并复习相关文献。结果3例患者均为女性,年龄39~60岁之间。2例无明显临床症状,1例因腹部胀痛入院。镜下见肿瘤与肝组织界限尚清,上皮样瘤细胞呈实性片状或巢状生长,胞浆嗜酸或透亮,间质见丰富的血管网,2例可见脂肪空泡。免疫组化主要表达Vim、HMB45、Melan-A和SMA。平均随访37个月,未见肿瘤复发或转移。结论肝脏PEComa罕见,易与其它肝脏肿瘤相混淆,特异性的组织学特征和免疫组织化学标记在诊断及鉴别诊断上具有重要价值。

摘要： 血管周上皮样细胞肿瘤(perivascular epithelioid cell tumor,PEComas)是源于间质的罕见肿瘤,肿瘤细胞由独特的血管周上皮样细胞构成,均表达黑色素瘤标志物及黑色素特异性抗体。主要患病人群为女性,临床表现无明显特异性,可累及身体的各个部位,但起源于子宫的较多。良性肿瘤较多,复发及转移性少见,预后良好,手术切除为主要治疗方式,可辅以化疗及靶向治疗。我们基于已发表的文献进行了全面的调查,对PEComas的临床病理特征、分子生物学标记、诊断和鉴别诊断与治疗进行综述。

摘要： 血管周上皮样细胞肿瘤(perivascular epithelioid cell tumor,PEComa)为一种罕见的间质肿瘤,具有黑色素和平滑肌分化特征,源自独特的血管周围上皮样细胞。PEComa家族中最常见的为肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤,女性生殖系统多发生于子宫,恶性PEComa报道较为罕见。辽宁省肿瘤医院于2021年收治了1例恶性子宫PEComa患者,现将该患者的诊治过程报道如下,以提高临床医师对此类肿瘤的认知,提高疾病诊治水平。

摘要： 血管平滑肌脂肪瘤(AML)是血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)中的一种,其特征是良性平滑肌细胞、脂肪细胞和血管呈不同比例存在,发病率较低,尚缺乏统一的指南或共识。本文报道了1例子宫血管平滑肌脂肪瘤的诊疗经过,同时通过文献复习的方式探讨PEComa的临床表现、诊断、分子机制、治疗及预后。

摘要： 图1颈段椎管内血管周上皮样细胞肿瘤A.颈部平扫矢状位MR TIWI;B.颈部平扫矢状位MR T2WI;C.颈部平扫矢状位脂肪抑制T2WI;D.颈部增强矢状位TIWI;E.病理图(HE,×100)(箭示病灶)患者女,23岁,双上肢麻木疼痛1个月、左下肢乏力4天;既往无特殊病史。专科检查:颈椎活动受限,颈椎棘突及椎旁肌肉叩压痛(+);双手握力1~3级,双上肢肌力2~3级,双下肢肌张力增高,左侧腱反射亢进;双侧压颈试验(+),双侧臂丛神经牵拉试验(+)。

摘要： 血管周上皮样细胞肿瘤(perivascular epithelioid ceeltumor，PEComa)是一组少见的组织学和免疫表型上具有血管周上皮样细胞特征的间叶性肿瘤。可能起源于血管周上皮样细胞(PEC)的良性肿瘤，由含有大量糖原、有丰富的透明或嗜酸性胞浆的细胞组成又名：糖瘤、PEComa(血管周细胞瘤).肺良性透明细胞(糖)瘤位于肺之周边，肿瘤由成片的透明细胞构成，纤细的血管间质，细胞核小而均匀一致，胞浆内有丰富的糖原，本瘤的真正性质尚不清楚。但有报告提出有黑色素细胞分化。因为在胞浆内出现前黑色素小体.

摘要： 本发明属于荧光原位杂交探针应用领域，公开了一种用于诊断Xp11.2易位性PEComa的探针组合及其应用。该探针组合为BAC克隆片断RP11‑918B12，RP11‑916D13，RP11‑416B14，RP11‑344N17。该探针组合诊断Xp11.2易位性PEComa的特异性和敏感性均达到了100％，不但方便、快速、可靠，而且成功率高，可用于制备Xp11.2易位性PEComa诊断试剂盒。

摘要： 本发明涉及医学生物工程领域，具体是一种永生化上皮样细胞分化的B淋巴母细胞模型及其制备方法和应用。本发明通过EB病毒转化正常的B细胞为永生化的LCL，对永生化的B细胞施加乳酸诱导培养，获得上皮样细胞分化、分泌大量细胞外基质的细胞，该细胞迁移能力增强，为研究B细胞淋巴瘤的恶性演变提供研究工具。

摘要： 本发明属于荧光原位杂交探针应用领域，公开了一种用于诊断Xp11.2易位性PEComa的探针组合及其应用。该探针组合为BAC克隆片断RP11-918B12，RP11-916D13，RP11-416B14，RP11-344N17。该探针组合诊断Xp11.2易位性PEComa的特异性和敏感性均达到了100％，不但方便、快速、可靠，而且成功率高，可用于制备Xp11.2易位性PEComa诊断试剂盒。

摘要： 本发明提供用于通过给予包含纳米颗粒的组合物来治疗上皮样细胞肿瘤(如PEComa)的方法和组合物，所述纳米颗粒包含mTOR抑制剂和白蛋白。

摘要： 一种培养上皮细胞的组合物，包括基质胶(Matrigel)和激活素A(Activin A)。本发明组合物，适用于上皮细胞的体外培养，尤其适用于视网膜色素上皮(Retinal Pigment Epithelium，RPE)细胞体外培养，保持上皮样细胞形态，膜极性和屏障功能，以及细胞的正常表型和吞噬功能。

摘要： 本发明涉及医学生物工程领域，具体是一种永生化上皮样细胞分化的B淋巴母细胞模型及其制备方法和应用。本发明通过EB病毒转化正常的B细胞为永生化的LCL，对永生化的B细胞施加乳酸诱导培养，获得上皮样细胞分化、分泌大量细胞外基质的细胞，该细胞迁移能力增强，为研究B细胞淋巴瘤的恶性演变提供研究工具。

摘要： 本发明公开了一种将大鼠脂肪间充质干细胞诱导成角膜上皮样细胞的方法，以解决角膜上皮替代物稀缺的问题。本发明采用一种转录因子基因--paired box 6基因，将其转染进入大鼠脂肪间充质干细胞，诱导细胞转分化为角膜上皮样细胞，方法清晰、简便，鉴定结果证实可靠；用本发明方法获得的角膜上皮样细胞，能够用于修复角膜上皮的损伤，并形成完整的复层角膜上皮（鉴定试验已经证实），作为一种干细胞治疗药物，具有潜在的临床应用前景；此角膜上皮样细胞，用于构建组织工程角膜上皮，具有较大的市场应用前景。

摘要： 本发明提供一种人诱导性多能干细胞向角膜上皮样细胞定向分化的方法，其包括步骤：A、基于患者的眼表组织，分离人结膜基质成纤维细胞和人结膜上皮细胞；B、在所述成纤维细胞和人结膜上皮细胞导入基因Oct4、Sox2、c-Myc和Klf4，诱导产生iPSCs；C、在所述iPSCs中加入IV型胶原、采用KSFM细胞培养基和SHEM细胞培养基轮流诱导的方法，对所述iPSCs向角膜上皮样细胞定向分化。本发明提供的分化方法快速、简便、高效，可大量获得角膜上皮干细胞。

摘要： 本发明公开了一种用于诊断ACTA2‑MITF易位性血管周上皮样细胞肿瘤的探针组合及其应用。该组合由BAC克隆探针RP11‑28G22和BAC克隆探针RP11‑963H1组成，BAC克隆探针RP11‑28G22定位于ACTA2着丝粒一侧，标记为任意一种颜色的荧光；BAC克隆探针RP11‑963H1定位于MITF端粒一侧，标记为与ACTA2着丝粒一侧标记的颜色不同的荧光。本发明探针组合，在石蜡包埋组织切片的基础上进行原位杂交，检测融合及分离信号，可大大提高诊断该类肿瘤的准确率。

摘要： 本发明公开了一种用于诊断ACTA2‑MITF易位性血管周上皮样细胞肿瘤的探针组合及其应用。该组合由BAC克隆探针RP11‑28G22和BAC克隆探针RP11‑963H1组成，BAC克隆探针RP11‑28G22定位于ACTA2着丝粒一侧，标记为任意一种颜色的荧光；BAC克隆探针RP11‑963H1定位于MITF端粒一侧，标记为与ACTA2着丝粒一侧标记的颜色不同的荧光。本发明探针组合，在石蜡包埋组织切片的基础上进行原位杂交，检测融合及分离信号，可大大提高诊断该类肿瘤的准确率。