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华东地区第十三届脑电图与临床神经电生理学学术会议、2016年安徽省临床神经电生理学学术年会

华东地区第十三届脑电图与临床神经电生理学学术会议、2016年安徽省临床神经电生理学学术年会

  • 召开年：2016
  • 召开地：合肥
  • 出版时间： 2016-07

主办单位：安徽省医学会

会议文集：华东地区第十三届脑电图与临床神经电生理学学术会议、2016年安徽省临床神经电生理学学术年会论文集

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  • 摘要：本文采用TMS 评估线形头痛患者运动皮层兴奋性，并与无先兆偏头痛患者进行对比。线形头痛患者发作间期运动皮层兴奋性较正常增高，提示发作间期皮层兴奋性的增高可能为其潜在发病机制之一。与无先兆偏头痛患者相比，两者运动皮层兴奋性和抑制性均无明显差异，提示两者的发病均和皮层兴奋性异常调节有关，结合两者在临床表现上具有众多相似之处，推测线形头痛可能为无先兆偏头痛的一个亚型。
  • 摘要：回顾性分析2010年2月～2015年2月安徽省立医院44例诊断为很可能或可能多系统萎缩(Multiple system atrophy,MSA)患者的临床资料,总结并分析MSA以运动和非运动症状起病的情况以及MSA不同亚型的临床症状构成比,以期从其临床特征来寻找对该病早期识别的思路.研究表明，MSA-C 组与MSA-P 组患者在病程中均有自主神经功能障碍等非运动症状表现。MSA-C 组中以非运动症候起病的患者较MSA-P 组较常见，但无明显差异。两组患者在运动症状的表现上存在明显差异，小脑样症状突出见于MSA—c 组患者，MSA-P 组患者也可有该表现。帕金森样症状突出见于MSA—p 组患者，MSA-C 组患者也可有该表现。
  • 摘要：目的：探讨长程视频脑电图(VEEG)监测在神经重症监护中的应用价值. 方法：回顾性分析2015.6-2016.3我科收治的35例颅脑损伤患者,分别对颅脑损伤患者进行GCS评分及长程视频脑电图(VEEG)监测并评分,观察治疗早期、治疗中、治疗后颅脑损伤患者GCS评分、VEEG分级及评分结果,并进行统计学分析. 结果：重型颅脑损伤患者VEEG 波幅低平、分级级别高（Ⅳ及Ⅴ 级），GCS 评分低，患者预后差；早期VEEG 分级Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ 级者，GCS 评分高，患者预后良好。 结论：VEEG能够更加敏感地反映重症颅脑损伤患者的脑功能，可在颅脑损伤早期直观及时反映脑功能状态，对于评价颅脑损伤患者病情及预后有较好的临床应用价值。
  • 摘要：目的：通过颅内电极植入术探讨药物难治性癫痫的最佳外科治疗方法. 方法：对局灶性皮质发育不良、胚胎发育不良性神经上皮肿瘤、颅脑损伤、中央区病变所致的癫痫患者,根据头皮脑电图评估结果选择采用个体化立体定向深部脑电图电极植入或硬膜下栅状电极植入的方法,长程记录颅内电极脑电图及定位功能区(附5例临床病例分析). 结果：颅内电极的使用能够定侧、定位癫痫灶，缩小致痫区的预计范围，明确病灶与致痫灶的关系，为患者选择合适的个体化外科治疗方案，裁剪式切除致痫区，避免重要功能区损伤。 结论：颅内电极脑电图监测定位致痫灶,并行皮层电刺激定位功能区,可以很好地明确病变与致痫灶、功能区的关系，从而为手术切除范围的确定提供了至关重要的信息. 特别是创伤较小、监测范围更广的立体定向颅内脑电图监测技术在癫痫外科逐步应用以来，推动了癫痫外科治疗的发展和进步，使得癫痫的定位更加精确和微创，并发症相对较小，并更易被患者所接受。
  • 摘要：目的：探讨术中神经电生理监护在大型后循环动静脉畸形栓塞术中的应用价值. 方法：回顾性分析2014.1-2016.3我科收治的11例大型后循环动静脉畸形患者,分为术中监测组3例和常规介入治疗组8例,监测组在行动静脉畸形栓塞术前术中及术后行神经电生理监护,包括双侧脑干听觉诱发电位、体感诱发电位及双侧后头部头皮脑电图,观察术前术中及术后BAEP中Ⅰ波及Ⅴ波的波幅、潜伏期、Ⅰ-Ⅴ波间期以及双侧后头部头皮脑电图,选取术后并发症发生率及术后随访结果进行比较。 结果:监测组术后早期无1 例出现脑干梗塞等并发症，对照组为12.5%。两组在术后功能障碍发生率差异有统计学意义（P＜0.05）。 结论:神经电生理技术可在术中即时反映脑干传导通路及其功能的完整性，能够及时反映脑组织灌注情况的改变，在血流下降或脑梗死发生时及时处理，有效减少术后神经功能缺失。
  • 摘要：目的：探讨神经电生理检测方法在臂丛神经损伤中定性、定位诊断以及治疗和判断预后中的应用价值. 方法：检测患侧正中神经、尺神经、桡神经运动神经传导速度(MCV)及感觉神经传导速度(SCV),检测腋神经、肌皮神经、肩胛上神经,观察潜伏期与波幅变化.根据C5-T1 神经根分布选择肌肉进行肌电图（EMG）检查。 结果：41 例患者中完全性臂丛神经损伤17 例（42%），不全性损伤24 例（58%）；合并根性撕脱伤16 例：其中全臂丛神经损伤合并根性撕脱伤7 例，臂丛神经上干损伤合并根性撕脱伤8 例，臂丛神经下干损伤合并根性撕脱伤1 例。 结论：神经电生理检查对于正确判断臂丛神经损伤的部位和程度，决定进一步的治疗方案，预后评估有着重要意义。应用神经传导速度检测和肌电图结合的电生理检查技术可以满足外伤性臂丛神经损伤的定性、定位诊断；外伤性臂丛神经损伤合并根性撕脱伤的后果很严重，是神经电生理检查在臂丛神经损伤诊断中的一个重要任务，菱形肌和前锯肌是鉴别严重臂丛神经损伤是否伴有神经根损害很有价值的二块肌肉。
  • 摘要：目的：探讨皮肤交感反应联合RR间期变化率在失眠患者自主神经功能检测中的应用价值. 方法：选取2014年9至2016年1月黄山市人民医院神经内科病区和门诊及心理门诊诊断为失眠,且符合入组标准的患者50例(年龄在18-72岁,其中男性22例,女性28例).同时设置与之年龄、性别及身高相匹配的健康对照组30例。全部进行皮肤交感反应（SSR）及RR 间期变化率（RRIV）检测、综合医院焦虑抑郁情绪测定(HADS)、匹兹堡睡眠质量指数测定（PSQI）。 结果：1.与正常对照组相比，失眠患者SSR 上下肢潜伏期延长，RRIVR、RRIVD、RRIVD-R（差值）、 RRIVD:R（比值）降低均有显著差异（P＜0.05），而失眠患者SSR 上下肢波幅下降未见明显统计学差异（P＞0.05）。2.相关性分析显示，PSQI 分值与SSR 下肢潜伏期呈正相关性；焦虑、抑郁分值与SSR 上肢潜伏期呈正相关性；抑郁分值与RRIVD 及SSR 上肢波幅呈负相关性；所有P 值均＜0.05，其中抑郁分值与上肢潜伏期相关系数为0.48，P=0.002，相关性最明显。失眠病程与SSR、RRIV 各参数无明显相关性，焦虑、抑郁分值与PSQI 分值无明显相关性，P 均＞0.05。3.方差分析显示，焦虑组、抑郁组、焦虑抑郁组、单纯失眠组之间SSR、RRIV 各参数比较未见明显差异性（P＞0.05）。 结论： 1.失眠患者存在交感、副交感神经损害，SSR 联合RRIV 是评估失眠患者自主神经功能障碍的客观有效方法之一。2.失眠患者中失眠、焦虑及抑郁的程度越重，自主神经功能损害越明显。
  • 摘要：目的：对肝豆状核变性(HLD)患者进行脑干听觉诱发电位(BAEP)检查,总结其异常特征并探讨与临床分型的关系. 方法：选取2015年元月到2015年12月在我院住院的HLD患者90例,根据临床表现分为三组,其中脑型33例,肝脑型31例,肝型26例。每一位患者均行双耳检测，主要分析以下指标：1.Ⅰ 波PL；2.Ⅰ-Ⅲ 波IPL；3.Ⅲ-Ⅴ 波IPL；4.Ⅰ-Ⅴ 波IPL.5.其他异常（包括双侧对称性，波形缺失，分化不良，Ⅴ/Ⅰ 波的波幅比等）。 结果：1. 90 例HLD 患者共有34 例BAEP 结果异常（总异常率约37.8%），其中脑型患者异常20 例（异常率60.6%），肝脑型患者结果异常14 例（异常率45.1%），肝型患者未见有结果异常。 2. 34 例BAEP 异常的HLD 患者中一侧异常24 例（占70.6％），两侧异常10 例（占29.4％）。 3.34 例BAEP 异常的HLD 患者，具体表现为Ⅰ 波PL 延长者５例（其中脑型３例，肝脑型２例）；表现为Ⅰ-Ⅲ 波IPL 延长者21 例（其中脑型15 例，肝脑型６例）；表现Ⅲ-Ⅴ 波IPL 延长者９例（其中脑型３例，肝脑型６例）；表现Ⅰ-Ⅴ 波IPL 延长者16 例（其中脑型９例，肝脑型７例）；表现为其他异常者８例（其中脑型３例，肝脑型５例）。 结论：1.WD 患者BAEP 异常率达37.8%，其中脑型最高（60.6%），肝脑型次之（45.1%），而肝型WD 患者未发现有BAEP 结果异常。提示有脑损害的患者大多数存在脑干听觉通路损害。 2.WD 患者单侧脑干听觉通路损害较双侧损害更为常见。 3.WD 患者的BAEP 异常结果可表现为多种形式，其中以Ⅰ-Ⅲ 波和Ⅰ-Ⅴ 波IPL延长最为常见。
  • 摘要：目的：探讨伴中央颞区棘波的儿童良性癫痫(Benign Epilepsy withCentrotemporal Spikes,BECT)患者风险决策能力. 方法：采用风险概率不明确的爱荷华博弈测试(Iowa Gambling Task,IGT)和风险概率明确的骰子博弈测试(Gameof Dice Test,GDT)两种方法对78例BECT的患儿和75名健康儿童进行风险决策能力对比研究. 结果：IGT 测试成绩中，BECT 组总有利选择（49.35±5.38）低于健康对照组（52.24±6.23），差异有统计学意义（t=-2.56，P<0.05）；BECT 组净得分（-1.41±10.60）明显低于健康对照组（4.43±11.88），差异有统计学意义（t=-3.21, P<0.05)；两组在5 个 Block 上净得分的比较显示，健康对照组的Block1、Block4 和Block5 净得分均明显高于BECT 组（P 均<0.05）。采用2（组别）×5（Block）的方差分析，提示Block 主效应显著（F=14.37, P<0.05），即净得分随着任务的进行发生显著改变；Block与组别的交互作用显著（F=17.18, P<0.05），即两组被试的决策模式不同。BECT组的GDT 测试成绩净得分与对照组比较，差异无统计学意义（t=-0.91, P=0.37）。 结论：BECT 患儿在风险概率明确条件下的决策能力与健康对照组无明显差异，在风险概率不明确条件下存在明显的决策能力障碍。
  • 摘要：目的：报道21例被确诊脂质沉积性肌病(LSM)的临床、肌肉病理表现和随访结果,进行总结、研究,加深对其的认识以提高诊断水平,防止误诊、误治与漏诊. 方法 回顾分析2008 年6 月—2016 年3 月的21 例在我院就诊LSM 患者的临床特征与肌活检及肌肉病理的多种染色检查情况。在确诊后均予大剂量维生素B2 治疗后，随访1 月、3 月和6 月的疗效。 结果：18 例患者为慢性起病，仅3 例患者为急性起病，主要表现为四肢肌无力和颈伸肌无力为主；血肌酸激酶轻-中度升高14 例,正常5 例，2 例明显升高；肌电图肌源性损害16 例，3 例神经源性损害，2 例未见异常；21 例患者肌肉病理示肌纤维内可见大量细小空泡和裂隙形成，油红O 染色显示肌纤维内脂滴含量明显增多。综合治疗后随访1 月时病情均有明显好转，3 月时均有显效，6月时症状已基本缓解。 结论：LSM 是可治性的肌肉疾病，临床特征多种多样，易误诊和漏诊，病理改变以肌纤维内脂滴沉积为主。临床表现及电生理检查无特异性，肌肉组织病理及组织酶学染色是诊断该病的一个不可缺少的手段，经过治疗大部分病例近期可获得良好疗效。
  • 摘要：目的：归纳总结Duchenne型肌营养不良(DMD)的临床表现,组织病理特点及抗肌萎缩蛋白(dystrophin)表达情况. 方法：通过临床、病理及免疫组织化学方法，对55 例DMD 患者临床表现，肌肉病理改变和肌肉dystrophin 表达情况进行观察分析。 结果：55 例DMD 患者均为男性患儿，就诊年龄3~12 岁，平均（6.7±2.3）岁，发病年龄1~5 岁，平均（3.0±1.9）岁，病后就诊时间2 月~10 年，平均（3.7±2.8）年。临床症状与就诊年龄有关，11 例4 岁以下患儿，主要症状为跑步和跌倒后起立较同龄儿稍慢，临床检查肌无力程度较轻，肌力均为4-5 级；44 例4 岁以上患儿，主要表现双下肢无力，行走易跌跤，上楼和跑跳困难，临床检查肌无力程度相对较重，36 例肌力在3-4 级，5 例肌力2-3 级，3 例不能站立行走。55 例均有明显的腓肠肌假性肥大。12 例有阳性家族史，11 例智力发育迟缓，13 例超声心动图异常，43 例心电图异常，55 例肌电图均呈肌源性损害。血肌酸激酶（CK）2909~23960U/L，平均为13548.2±5903.5U/L，其中CK 最低2909 U/L 为就诊年龄最大的12 岁DMD患者，CK 最高23960U/L 为就诊年龄最小的3 岁DMD 患者。55 例患者中，12 例呈早期病理改变，即肌纤维大小不等，大量高收缩纤维，少数坏死和再生纤维，无明显结缔组织增生和脂肪浸润。33 例呈中期病理改变，即肌纤维大小不等更明显，肌纤维萎缩、肥大明显，大量肌纤维坏死和再生，有明显的纤维结缔组织增生见。10例呈晚期病理改变，肌纤维严重萎缩，有少数肥大纤维，可见少数坏死纤维和再生纤维，大量结缔组织增生和脂肪浸润。病理改变的严重程度与活检年龄相关，年幼患儿肌肉病理改变较轻，年龄大地患儿病理改变重。免疫组化染色显示55 例患者的肌肉标本dystrophin 均完全缺失。 结论：DMD 患者的临床和病理表现的严重程度与年龄有关，随着年龄的增长临床表现、肌肉病理越来越重，而肌酸激酶有下降趋势。
  • 摘要：失眠，属于中医学的“不得眠”、“卧不安”等的范畴, 历代医家多认为，年迈之人的心、肾等脏腑亏虚，阴阳失调相关，心神受扰导致阴虚火旺型成为老年失眠症患者中非常常见证型[3]。养阴安神汤治疗阴虚火旺型老年失眠症具有临床疗效显著，安全性好，不良反应少的优点。本经验方配伍精良，用药精当，清补兼施，五脏同调，清而不寒，滋而不腻，针对阴虚火旺型老年失眠症的病症特点。方中生地黄味甘、寒，归心肾肝经，入心能养血，入肾能滋阴。酸枣仁有养心补肝、安神宁心的功效，近年来，通过对酸枣仁的中药药理研究[4]也证明酸枣仁可通过阻止体外神经细胞损伤或死亡、拮抗谷氨酸水平上升、抑制大鼠海马CA1 区的过度兴奋等多种途径发挥镇静催眠作用；夜交藤性味甘平，归心肝经，具有补养阴血、养心安神之功效有实验[5]显示夜交藤皂甙作为夜交藤中有效成分之一，该物质可以通过减少小鼠脑中的DA 分泌使NA 的含量上升，从而达到镇静的作用。柏子仁可以滋阴养血、养心安神、定惊安魂、润肠通便之功。麦冬兼有养阴清心、除烦安神之效；当归的现代药理研究[6-7]显示作为当归有效成分之一的藁苯内酯，具有明显的镇静、抑制中枢神经系统的作用。五味子味酸甘性温，不仅可以补肾宁心，还可以益气敛汗。生牡蛎及生龙骨皆能镇惊安神，为重镇安神之要药。医学大家的经验总结以及临床药理研究[8]都表明龙骨和牡蛎在临床中配伍使用可以发挥出功效互补和协同增效的作用。茯神是临床上宁心安神之常用的药物之一，临床药理研究[9]显示茯神可以改善睡眠质量以及增加总睡眠时间的作用，能够对多数主要表现为入睡时间延长和夜眠觉醒次数增多的患者表现出良好的治疗效果。木香辛香而散，理气醒脾，防止大量补益药粘滞脾胃而阻滞气机；柴胡与炒枳壳一升一降，二者在此共同疏肝解郁，调畅气机，以助心神安宁。拮梗引诸药之力上行达于心。综上所述，诸药共奏交通心肾、安神定志之功。既往失眠患者的疗效观察，主要依靠匹斯堡睡眠指数量表对其失眠疾病本身进主观感觉的评价，而忽略了客观评价标准以及睡眠疾病本人对老年人生活质量影响。故本研究选择了目前睡眠疾患评价中公认的客观指标—多导睡眠图和合适中国老年人群并应用最广泛的生活质量量表—SF-36 生活质量量表，来监测睡眠结构及生活质量的改变情况。本研究结果显示，治疗后两组患者的失眠症状均有所好转，临床疗效几乎相当，但中医证候改善方面治疗组明显优于对照组。两组患者治疗前后，其睡眠结构均有所改善，总睡眠时间增加，睡眠潜伏时间缩短，觉醒次数减少，两组睡眠结构改善情况几乎相当。两组患者治疗前后，其生活质量情况比较，治疗组生活质量改善明显，但对照组生活质量改善不明显。综述上结果提示，养阴安神汤通过改善阴虚火旺型老年失眠症患者的睡眠结构来改善失眠症状，并通过相关症状的改善，进一步提高患者生活质量。
  • 摘要：对大剂量泼尼松联合托吡酯(TPM)治疗婴儿痉挛症(IS)进行治疗方案的优化.收集我院符合标准的60例IS住院患儿,随机分为对照组和实验组各30例,至少随访6月以上.。对照组泼尼松初始治疗剂量在前2 周不变，40mg/d；试验组第1 周的治疗方案与对照组相同，如果第1 周痉挛发作得到控制，第2 周维持原有初始剂量；如果第1 周不能控制者则第2 周加量至60mg/d；两组均同时添加TPM。2 周后则无论患儿痉挛发作是否控制均开始减量，总疗程共7 或8 周。所有患儿均于治疗前和治疗2 周及疗程结束时进行视频脑电图（VEEG）监测；同时于治疗前和治疗6 个月时进行Gesell 发育测试。结果表明，对于治疗1 周痉挛发作未控制的IS 患儿，实验组的发作控制率高于对照组，且两组间复发率、不良反应发生率相当，提示实验组治疗方案优于对照组。病程2 个月以内的疗效优于2 个月以上者，也提示早期诊断、早期治疗对IS 的预后有关重要影响。
  • 摘要：目的：通过观察婴儿痉挛症(infantile spasms,IS)患儿不同方案治疗无临床发作后痉挛发作复发的情况,分析影响复发的可能潜在高危因素. 方法：选择2011年5月至2013年9月在江西省儿童医院神经内科住院治疗且痉挛发作获得缓解的IS患儿为研究对象,随访这部分患儿至痉挛发作复发,未复发者至少随访1年.并通过文献复习选定可能影响IS 复发的8 个可能的影响因素（性别、起病年龄、病程、病因、脑电图（electroencephalogram，EEG）高度失律类型、智力发育水平、起效时间、治疗方案），采用Logistic 回归分析以上各种潜在影响因素与IS 复发的关系。 结果 1. 在随访观察6 个月和12 个月的截点时，总体样本复发率分别为40.6%（28/69）和43.5%（30/69）。2.影响复发的各潜在因素中，起病年龄和起效时间与复发关系最为密切，即非经典型（早发型和晚发型）IS 患儿较经典型IS 患儿更易复发（χ2=6.605，P=0.010）；起效时间大于1 周的IS 患儿较起效时间1 周以内者更易复发（χ2=5.341，P=0.021），两组两两比较均有显著的统计学差异（P<0.05）。3. Logistic 回归分析提示起病年龄（Wlad=3.603）与IS 复发关系最密切。 结论 1. IS患儿的复发率较高，多集中于半年内复发，对其应注重探索出长期、合理、有效的临床管理方案。2. 起病年龄、起效时间是IS患儿复发的重要因素，以起病年龄更为显著。
  • 摘要：当前还没有统一治疗MELAS综合症及其它线粒体功能异常性疾病的标准.目前治疗MELAS综合症的措施主要是基于抗氧化剂、呼吸链底物和维生素生成所需的辅助因子等[5].癫痫是本病的重要特征，也是治疗的难点和重点。反复癫痫发作或反复卒中样发作的叠加效应常导致肢体瘫痪和进行性智能减退，甚至痴呆，严重影响患者生活质量。积极控制癫痫发作有助于降低脑组织代谢水平，减少乳酸堆积，可降低卒中样发作的风险；线粒体功能异常导致的癫痫发作症状顽固，可选择应用的药物有限，且缺乏有明确疗效的药物。 目前尚无有效针对MELAS 特异性治疗的抗癫痫药物应用研究。本研究中15 例患者曾服用丙戊酸钠治疗，4 例在服药1 月内出现癫痫持续状态，5 例服用丙戊酸钠后发作频率较服药前有所增加，4 例服用丙戊酸钠后发作次数与服药前没有明显变化。1 例服药1 月无发作，医生瞩患者换用卡马西平治疗。1 例服用丙戊酸钠1 天出现明显呕吐症状自行停药。 随访过程中仅1 例患者服用丙戊酸钠后发作次数及严重程度较服药前有改善，14 例治疗效果丙戊酸加重MELAS 癫痫发作的主要原因是丙戊酸对线粒体具有损伤作用，这种损伤主要表现在以下两方面： ①改变线粒体膜的结构； ②丙戊酸盐能通过减少细胞色素aa3、抑制复合体Ⅳ 质子泵，导致线粒体呼吸功能降低。③丙戊酸还可以引起肉碱吸收障碍，加重癫痫发作 。因此认为MELAS 癫痫发作的治疗应避免应用丙戊酸钠，以免症状加重，甚至出现癫痫持续状态。较差的患者换用卡马西平后疗效较好。本研究中30 例患者曾先后服用卡马西平治疗。癫痫控制良好，19 例服药至今无痫性发作。11 例患者1 年内有小于3 次的发作，无癫痫持续状态出现；卡马西平、加巴喷丁、氨己烯酸均被认为可加重进行性肌阵挛癫痫，对于有肌阵挛发作的线粒体脑肌病患者临床不建议使用。因此，认为卡马西平是不伴有肌阵挛发作的MELAS 癫痫患者治疗的有效药物。
  • 摘要：持续脑电图监测是指在ICU中对伴有意识精神状态改变或存在急性脑缺血风险的危重患者进行长时程持续视频数字脑电图监测.
  • 摘要：克雅(Creutzfeldt-Jakob)病临床诊断较难,其确诊依赖于病理学检查、实验室检查(CSF中的抗14-3-3脑蛋白抗体反应)和特征性的脑电图(EEG)表现.
  • 摘要：癫痫是由多种病因引起的慢性脑部疾患.以脑部神经元过度放电,突然出现.突然终止.反复和短暂的中枢神经功能失常为特征的综合症。病因复杂，主要二点：遗传、头部外伤。前者是基础，后者是条件。临床诊断癫痫的必备条件是：患者临床神经系统症状学；脑电图特异性痫样放电;影象学变化。
  • 摘要：癫痫是神经科较为常见的一组疾病综合征.癫痫的病因复杂,癫痫的发病本质是由于脑神经元超同步化异常放电所致.因异常放电的部位和程度不同,临床发作表现各异.癫痫常和某些疾病存在共病现象，及并发不应误诊为癫痫发作的症状。EEG、AEEG、VEEG等对诊断颇有价值。另外癫痫治疗新概念其中要求达到癫痫发作的完全控制-零发作。认为不仅要求对癫痫发作完全控制（临床、临床下），同时应对存在共病/共病现象等疾病诊断及合理的治疗，才能达到新概念的完全控制要求。
  • 摘要：目的：研究迷走神经刺激(Vagus Nerve Stimulation,VNS)对治疗药物难治性癫痫患者的临床疗效及不良反应. 方法：在2014.09.01-2014.12.31于浙江大学医学院附属第二医院就诊的癫痫患者中,根据入选和排除标准筛选出18名药物难治性癫痫患者,统计患者临床资料、头颅MRI检查、定量脑电图等数据。在全身麻醉下行迷走神经刺激装置植入术。术后2 周开机，根据个体逐步调整刺激参数。令患者以癫痫日记的形式记录每次癫痫发作，随访至术后1 年，并统计患者癫痫发作情况，复查患者定量脑电图。手术前后数据统计分析使用自身前后配对t 检验，p＜0.05 为具有显著性差异。 结果：18 名难治性癫痫患者均为局灶性癫痫，患者中位年龄为19（11，25）岁，中位发病年龄为3（1，12）岁，中位病程为13（7，20）年。其中男性9 名（50%），女性9 名（50%）；其中儿童7 名（38.9%），成人11 名（61.1%）。手术前患者癫痫发作频率为88.0±146.2 次/月，术后第6 月时癫痫发作频率为34.1±51.9 次/月，与术前相比有显著性差异（p＜0.05），发作频率平均减少52.87%。患者术后第12 月时癫痫发作频率为25.9±39.2 次/月，与术前相比有显著性差异（p＜0.05），发作频率平均减少62.45%。使用Mchugh 分级评分来评估VNS 效果，有达到Ⅰ级的患者有7 名（38.9%），达到Ⅱ级的患者亦有7 名（38.9%），达到Ⅲ级有3 名（16.7%），只有1名（5.5%）患者是Ⅴ级.。比较VNS 术后第12 月，16 个脑区、全脑总W 值较术前均有下降的趋势，但均无显著性差异（p＞0.05）。 结论：对于无明确致痫灶、或因致痫灶呈弥漫性或位于重要功能区而无法外科切除病灶的药物难治性癫痫患者，迷走神经刺激可作为一种安全、有效的治疗方法。
  • 摘要：本文探讨高分辨率磁共振(HRMRI)联合常规血管评估工具对脑梗死病因分型的价值.收集2015.07-2016.02于福建医科大学附属协和医院神经内科住院治疗的急性脑梗死患者,对符合纳入标准的80例急性脑梗死患者先进行常规血管评估,为常规组,再对其中的40例患者进行高分辨率磁共振评估,为高分辨率磁共振组,根据CISS分型标准对这两组病人进行病因分型,比较常规组与高分辨率磁共振组CISS分型的差异,并比较在行高分辨率磁共振前后病因分型的分布、差异性及一致性,对高分辨率磁共振组另外进行TOAST病因分型,比较高分辨率磁共振组中两种病因分型的差异与一致性.研究表明，利用高分辨率磁共振有助于脑梗死的CISS病因分型，尤其是有利于大动脉粥样硬化亚型的检出。利用高分辨率磁共振，与TOAST分型相比，CISS分型提高了大动脉粥样硬化亚型的诊出率及整体病因的诊断率。CISS分型与TOAST分型的一致性中等，临床工作可以推广。心源性卒中多伴有心脏病，临床上遇到伴有中高危心脏病的患者首先考虑心源性卒中。
  • 摘要：多系统萎缩(MSA)是一组原因不明的神经系统多部位进行性萎缩的变性疾病或综合征.疾病引起的吞咽障碍,咀嚼困难,消化系统受累导致的腹泻、吸收功能障碍均可引起营养不良,但鲜为人关注,而目前评价营养不良方法多限于传统的人体测量与血液学指标.考虑到MSA 患者神经系统受损的疾病特征，应用球海绵体肌反射（BCR）和阴部神经体感诱发电位（SSEP）检测技术探讨对患者进行营养状况评估的价值。研究表明，1.MSA 患者营养状况较同年龄人群差。2.MSA 患者BCR 潜伏期异常组较BCR 潜伏期正常组、对照组营养状况差；提示BCR 可以反映患者营养状态。
  • 摘要：目的：全面强直阵挛发作(generalized tonic-clonic seizure,GTCS)严重威胁着癫痫患者的人身安全,并且明显降低生活质量.内侧颞叶癫痫(mesial temporal lobeepilepsy,mTLE)患者中,伴有GTCS的患者手术预后较差,提示这些患者的致痫网络比较广泛,可能涉及了颞叶以外的脑区.颞叶外脑区的结构功能变化或许与GTCS发生有关。本文通过分析mTLE 患者中伴有GTCS 的大脑皮层和皮层下灰质体积改变，探索mTLE 患者出现GTCS 的脑结构基础。 材料与方法：连续纳入2014 年4 月至2016 年4 月在我院癫痫门诊就诊的单侧颞叶癫痫伴海马硬化（TLE with hippocampal sclerosis, TLE-HS）患者。按照发作视频，患者被分为GTCS 组和无GTCS 组；根据患者的发作日记和家庭报告，GTCS 组患者分为频繁GTCS 组（≥3 次/年）和不频繁GTCS 组（<3 次/年，只在发病初期或减药时发生）。所有患者都经过3.0T 磁共振机器扫描并采集高分辨率三维T1（3DT1）结构像，体素大小为1mm3。利用基于体素的形态学分析法(voxel-basedmorphometry,VBM)方法比较有无GTCS 患者的皮层体积差异，在SPM8 软件中采用两样本独立t 检验进行统计分析，并校正全脑体积、年龄和性别，以p<0.001 以及体素大小大于50mm3 认为有统计学差异。 结果：研究共纳入37 例mTLE 患者，平均年龄为31.4±9.8 岁，平均病程为15.9±10.5 年，其中20 例（54.0%）伴有GTCS。VBM 分析发现相较与无GTCS 组，GTCS 组有两个脑区存在体积萎缩，分别为同侧额上回（簇团块大小73mm3，p =0.0000003），对侧后扣带回（簇团块大小112mm3，p = 0.0000401），见附图。在GTCS组中，频繁GTCS 亚组有更明显的同侧额上回体积萎缩（p=0.060）。 结论：本研究表明mTLE 患者发生GTCS 可能与颞叶外结构（同侧额上回和对侧后扣带回）有关。
  • 摘要：近年来,尽管各种新型抗癫痫药物的广泛应用,但仍有一部分癫痫患者未得到有效控制.随着对大麻二酚的研究逐步深入,与其他抗癫痫药物相比大麻二酚具有独特的优越性.本文主要介绍了大麻二酚治疗难治性癫痫的机制，并回顾了大麻二酚抗癫痫的临床疗效和不良反应，最后从研究历程、有效性、安全性等方面总结了大麻二酚的发展前景。
  • 摘要：目的：明确不同年龄、临床程度Duchenne/Becker型肌营养不良患儿血清酶特点. 方法：回顾分析经基因或肌肉病理确诊DMD/BMD患儿血清酶不同年龄、临床分期差异。 结果：43 例病例中男48 例，女1 例，平均年龄为6.89±3.19 岁，40 例确诊为DMD，3 例BMD。血清学检查ALT301.72±142.40U/L、AST249.28±147.93 U/L、LDH1389.65±545.05 U/L、CK7043.53±4240.40 U/L、肌酸同工酶163.53±88.33 U/L；其中以CK 较正常升高最为明显，平均升高26.09±15.70 倍，最高达17923 U/L ，为正常66.38 倍。37 例运动能力明显下降，6 例为症状前期，无明显症状，两组年龄差异有统计学意义（t 值=3.733，P 值=0.001）。两组血清酶学比较发现ALT、草转氨酶、LDH、CK、CK 同工酶差异无统计学意义，t 值分别为0.905，-0.142，0.662，-0.164，0.689，P 值分别为0.371，0.888，,0.511，0.871，0.495；血清学各项酶学检查根据不同年龄逐步回归分析发现，各项血清酶在特定年龄进行分组比较差异有统计学意义，详见表3，其中CK 年龄分层逐步回归分析发现（F=4.546，P 值=0.039），以8 岁为分界时，年龄与CK 负相关系数R=0.316，决定系数R2=0.100，差异有统计学意义（t 值=5.789，P 值=0.000），其他各项详见表3。 结论：儿童DMD/BMD患者临床前期和临床症状期血清酶学指标无明显差异，但与年龄有一定相关性，其中CK 自8 岁开始下降，呈负相关，其动态随访可作为后期临床转归客观判断指标。
  • 摘要：本文对癫痫与睡眠的关系进行综述,着重介绍其发生机制,睡眠对痫样放电的影响,睡眠剥夺对癫痫的影响、抗癫痫药物对睡眠的影响以及癫痫病人的原发睡眠障碍等内容。经过多年的许多实验，研究者一直在收集充分的证据来确立癫痫和睡眠之间的关系。同步化NREM 睡眠促进癫痫的发生，非同步化REM 睡眠阻止癫痫的发生。睡眠剥夺会引起某些病人的癫痫及癫痫样放电。癫痫及一些抗癫痫药物会反过来影响睡眠的持续性。然而，另一些癫痫病人在没有癫痫时会有睡眠破碎或是药物的影响，表明睡眠不稳定可能是某些类型的癫痫的固有组成部分。反之，睡眠的不稳定会促进癫痫发生，最终形成恶性循环。对于怀疑或证明是癫痫的病人进行长期的睡眠记录对于临床医生是一个有利的工具。通过对患者进行PSG 描记，可定量研究痫性放电的分布，明确痫性放电与睡眠障碍的相关性、评价睡眠结构的异常，为临床防治提供策略；另外，它还可以对其他睡眠疾患进行鉴别。
  • 摘要：目的：探讨以癫痫持续状态急性起病为首发症状的神经梅毒患者的临床特点,诊断和治疗. 方法：回顾性分析1例以癫痫持续状态急性起病的神经梅毒患者的临床资料. 结果：该患者入院后血清及脑脊液中梅毒螺旋体明胶凝集试验(treponemapallidum particle agglutination，TPPA)和梅毒甲苯胺红不加热血清试验(toluidine reduntreated serum test，TRUST)均阳性；患者的脑脊液压力增高193mmH2O ，白细胞计数增高，蛋白质定量增高，动态脑电图异常有痫样放电，给予抗癫痫，头孢曲松等治疗症状改善。 结论：神经梅毒临床表现多种多样，以癫痫持续状态起病的少见，早期不易识别，常规梅毒抗体检测有利于早期诊断，避免严重后果。
  • 摘要：经颅磁刺激(Transcranial magnetic stimulation,TMS)是利用瞬变的脉冲磁场穿过颅骨,影响脑内代谢和神经电活动的技术,与传统的经颅电刺激(TES)相比,具有安全、无创、无痛苦的特点.若刺激运动皮层，诱发并记录到肌肉的收缩反应，则称为运动诱发电位（MEPs）。经颅磁刺激运动诱发电位（TMS-MEP）已广泛用于评估运动皮层兴奋性与皮质核束、皮质脊髓束的传导功能。近年来，随着对磁刺激原理的了解深入，研究者设计出许多符合不同临床检测需求的刺激线圈，大大提高了磁刺激的深度和准确性。同时，皮层运动阈值、MEP波幅与潜伏期、皮质静息期和中枢传导时间等常规刺激模式的操作流程在不断的实践中更加科学化与标准化，可记录的靶肌肉也不再局限于四肢肌群，还包括面肌和部分躯干肌群，极大的推进了磁刺激技术在临床诊断中的应用。除了常规刺激模式，还可给予脑干、脊髓神经根、脊髓圆锥等部位磁刺激，得到皮层-脑干、皮层-神经根和皮层-圆锥传导时间，有助于定位运动传导通路损害部位和运动障碍类疾病的早期诊断、预后判断。最近，越来越多的研究者尝试将经颅磁刺激与脑电图（EEG）、功能磁共振成像（fMRI）、正电子发射显像（PET）、近红外脑功能成像（fNIR）等联合，研究不同脑区的功能和相互联系。特别是TMS-EEG技术，当TMS 作用于一个皮质区域时，可同时观察其他脑区的EEG 反应，有助于探索大脑功能的时间动态改变和内在层次结构，以及阐明大脑可塑性的一些重要问题。本文拟对诊断性经颅磁刺激常规刺激模式的研究进展、特殊模式的刺激方案，以及经颅磁刺激与其他检测技术的联合运用等内容展开综述。
  • 摘要：目的：分析发作性睡病伴RBD和原发性RBD的患者在REM睡眠期运动事件上的异同;并尝试设立一个客观标准(cutoff值)来诊断发作性睡病中的RBD症状. 方法：收集从2010年5月至2015年9月，于复旦大学附属华山医院睡眠中心就诊bing并且接受了多导睡眠监测的患者，共80例。分为4组，即发作性睡病伴RBD组（NC+RBD组），发作性睡病不伴RBD组（NC-RBD组），原发性RBD组（iRBD组）以及对照组，各20例，分析各组PSG以及REM期运动事件结果。 结果：四组在REM期下颌及下肢肌电活动指数比较中存在显著统计学差异，其中iRBD组各项指数最高，NC+RBD组比NC-RBD组和对照组肌电活动更活跃。在ROC曲线分析中，NC+RBD患者的下颌间歇性肌电分离指数的cutoff值≥5.92%（敏感度为70%，特异度为65%），下颌持续性肌电分离指数的cutoff值≥3.51%（敏感度为75%，特异度为60%），下肢间歇性肌电分离指数的cutoff值≥6.87%（敏感度为75%，特异度为60%），下肢持续性肌电分离指数的cutoff值≥1.26%（敏感度为80%，特异度为55%）。 结论：NC+RBD患者的REM期肌电活动比NC-RBD的患者以及正常人群活跃，但低于原发性RBD患者。下颌间歇性肌电活动指数可作为发作性睡病伴RBD的诊断标准。另外，建议增加上肢肌群，并结合视频来提高对此的检出率。
  • 摘要：目的：采用成对脉冲经颅磁刺激(paired pulse-TMS)技术探讨大脑偏侧化及性别对青壮年大脑皮层内抑制与易化的影响. 方法：连续性纳入18-35岁的正常被试,予爱丁堡利手量表、贝克焦虑抑郁量表及TMS检查,并对静息运动阈值(rMT)、短间隔皮质内抑制(SICI,2ms/5ms)、皮质内易化(ICF,10ms/15ms)及长间隔皮质内抑制(LICI,200ms/250ms/300ms/350ms/400ms)相关参数进行测量.结果采用独立或配对样本t 检验分析。 结果：本研究共纳入正常被试31 名（男性17 名，女性14 名），所有被试均为右利手。左脑rMT 显著高于右侧（42.1%±1.47% VS39%±1.25%, p=0.023）。各组间SICI 及ICF 差异没有统计学意义。LICI 200ms（ 93.77%±13.83% VS 71.67%±8.96%, p=0.042 ）、250ms （ 146.81%±13.62% VS106.3%±10.7%, p=0.013）处左脑皮质兴奋性高于右脑，且250ms 处双侧大脑皮质内抑制出现易化。在右脑LICI 250ms 处，女性（129.41%±15.95%, p=0.048）皮层抑制功能显著弱于男性（87.29%±13.1%）。用配对样本t 检验分析大脑偏侧化在女性中的影响，双侧大脑皮层兴奋性无差异，但250ms 处左右大脑皮层均出现易化（156.88%±22.08% VS 128.39%±15.86%，p>0.05）；在所有男性中，左脑250ms（138.52%±17.29% VS 87.26%±13.1%， p=0.014 ）、350ms （92.05%±10.06% VS64.51%±8.57%，p=0.033）处皮层兴奋性显著高于右脑。 结论：本研究在国内首次报道了正常人大脑皮质内抑制与易化的情况。青壮年出现双侧大脑皮质内抑制功能部分易化, 且左脑兴奋性高于右脑，女性皮质兴奋性高于男性可能与优势半球、性别、环境生活压力大有关。
  • 摘要：目的：评价手机版斯特鲁谱测试在筛查轻微型肝性脑病中的应用价值. 方法：选择安徽医科大学附属省立医院感染科自2015年1月至2016年2月收治的均无显性肝性脑病的乙肝肝硬化患者90例作为试验组,同期健康体检中心健康志愿者90例作为对照组,分别完成肝性脑病心理测试评分(PHES)量表及斯特鲁普测试(Stroop Smartphone App);PHES包括5个测试项目：数字连接试验-A(NCT-A)、数字连接试验-B(NCT-B)、数字符号试验(DST)、轨迹描绘试验(LTT)、系列打点试验(SDT).以教育和年龄校正后的健康对照组建立PHES 系统5 个测试项目的预期正常参考值公式，并分别计算出每个受试者5 个实验的预期值，从而计算出Z 值：Z=(预期值-实际值)，但DST 试验中测试的分值和正确完成个数呈正相关，故Z=(实际值-预期值)，Z 值在1 个标准差(SD)以内记0 分，所用时间缩短至1 个SD 以内记+1 分，若所需时间增加1-2 个SD 记-1 分、2-3 个SD 记-2 分、超过3 个SD 记-3 分，即每个受试者总得分在-15~+5 分。手机版斯特鲁谱测试分两个阶段：offtime 阶段和ontime 阶段；两部分开始前均进行两次模拟训练;offtime 先测试,一个中性刺激符号(＃)每次以红、绿或者蓝三种任一种颜色出现，尽快做出反应，按对屏幕下方随机对应的颜色按键；每轮要选择十次。一旦犯错，本轮结束，自动停止，开始新的一轮；需要正确完成5 轮，同时也记录下完成时所犯的错误次数。Ontime 部分十个刺激中九个是不一致的，需要正常按对单词字体的颜色，而单词字体与单词含义不一致；正式开始后需完成正确完成5 轮；分析分别完成五次试验的时间、两个阶段试验所需时间的和、两个阶段试验所需要的次数等结果,与以PHES 为金标准的测试结果,进行ROC 分析用来判断手机版斯特鲁谱测试的有效性及可靠度; 结果：按目前国际公认的PHES 量表诊断标准：总得分小于-4 分则诊断为轻微型肝性脑病(MHE);在90 例患者中共有32 例诊断为MHE。与PHES 对比，手机版斯特鲁谱测试具有较好的有效性及可靠性，79%敏感度和89%的特异度； 结论：手机版stroop 测试是一种有效、缩时和可靠的筛查MHE 的方法。
  • 摘要：目的：本文旨在探究不同频率下典型儿童失神癫痫患儿发作前期和发作期脑功能网络的改变情况. 方法：脑磁图以6000Hz的采样频率记录10名患儿(5-11岁)的23次完整发作(包括至少5秒的发作前期).然后以预先设定的8个频段(delta(1-4Hz)、theta(4-8Hz)、alpha(8-12Hz)、beta(12-30Hz)、gamma(30-80Hz)、ripple(80-250Hz),fast ripple(250-500Hz)和very high-frequency oscillation(VHFO,500-1,000Hz))重新采样,用Graph theory分析的方法比较发作前期和发作期的脑功能网络的改变,采用的指标包括聚类系数(clustering coefficient,C)的平均值(CA)、特征路径长度(characteristicpath length,L)的平均值(LA)和连接强度(strength of connectivity,S)的平均值和峰值(SA和SP),统计采用Wilcoxon配对符号秩检验,并结合Bonferroni校正. 结果：研究发现在1-4 Hz、4-8 Hz、8-12 Hz、12-30 Hz、30-80 Hz 频段，发作期的CA、LA 和SP 较发作前期显著增加。而在80-250 Hz、250-500Hz 和500-1000Hz频段，发作期和发作前期的CA、LA 和SP 相比较，未见统计学差异。比较发作前期和发作期的SA，未见统计学差异。 结论：典型失神癫痫患儿发作前期和发作期的脑功能网络存在变化，并且具有频率依赖性。在delta、theta、alpha、beta 和gamma 频段，发作期的CA 和LA 均较发作前期显著增加，提示在低频段，发作期的脑功能网络更加“规律”，更接近有序网络。SA 从发作前期到发作期未见显著改变，因失神癫痫伴意识丧失，脑干网状激活系统受阻，患儿发作期正常脑功能连接的强度可减弱，同时局部脑区异常功能连接强度可增强，两者叠加，可表现为SA在两期未见显著差异。而SP 反映局部异常功能连接的强度改变情况。在delta、theta、alpha、beta和gamma频段，发作期的SP较发作前期显著增加，提示在低频段，发作期的局部异常功能连接较发作前期增强。而在ripple、fast ripple和VHFO频段，发作前期和发作期的CA、LA 和SP 相比较，未见统计学差异，提示在高频段，发作前期的局部脑功能连接可能已经发生改变，具有发作期的类似特性。
  • 摘要：目的：应用失神发作期80-500Hz高频振荡(high-frequency oscillations,HFOs)定位儿童失神癫痫的致痫灶. 方法：利用CTF-275导全头型脑磁图(Magnetoencephalography,MEG)系统(加拿大VSM医疗技术公司),对10位新诊断为失神癫痫的儿童进行脑磁图检查.。MEG采样频率为6000Hz。利用连续小波变换(Morlet continuous wavelet transform , CWT)将MEG数据（时域）转变成频谱（频域），探测HFOs。应用动态磁源成像（dynamic magneticsource imaging, dMSI）定位HFOs。 结果：所有患儿失神发作时脑内均存在HFOs。在失神发作期，快波（fast ripples）出现的时间比波纹(ripples)长。快波出现率与发作频率有关（快波越多，失神发作的次第十三届华东地区脑电图与临床神经电生理学学术会议、2016年安徽省临床神经电生理学学术年会暨癫痫和临床神经电生理进展学习班第 47数也较多）。与spikes共同出现的HFOs时间长于单独出现的HFOs；且频率也高于单独出现的HFOs。HFOs主要定位在内侧前额叶，而棘波有明显扩散趋势，且多个脑区产生棘波。与棘波相比，更小的脑区产生HFOs。 结论：结果表明位于内侧前额叶内的HFOs在失神发作起始中起着中要作用。
  • 摘要：目的：分析尼曼匹克病C型(NPC)的临床特征、发作间期、发作期脑电图及癫痫发作特征. 方法：对1例NPC患儿的临床表现、实验室资料、基因及视频脑电图特征进行归纳总结,结合文献进行综合分析. 结果：患儿为7.5岁男童，首发症状为痴笑猝倒，体检发现构音障碍，双眼球垂直性运动障碍，肝、脾大，四肢肌力Ⅳ级，肌张力稍低，共济失调。辅助检查示腹部B超：脾肿大、肠系膜淋巴结肿大。骨髓细胞学检查符合NPC，尼曼-匹克细胞特点为细胞直径约80um，浆多核小，胞浆略呈酸性，其中充满透明的桑葚状小圆滴，细胞内有一个核，居中或靠边，核仁不清，PAS染色阳性。该患儿携带两个杂合突变，来源于父亲的c.2072C>T和来源于母亲的c.3679A>T，其中c.3679A>T突变未报道过，预测具有致病性。发作间期脑电图：全导高-极高慢波尖慢波，前头部为著。睡眠期尖慢波较清醒明显减少。发作症状表现为均表现为愣神；发作前期脑电图显示尖慢波逐渐减少，全导低幅快波逐渐增多；发作期脑电图显示全导20-25Hz低幅快波，右侧额极、额导联为著；所有发作均出现在清醒期。 结论：NPC是一种常染色体隐性遗传病，累及多脏器及神经系统，痴笑猝倒、双眼球垂直性运动障碍是该病相对特异的症状及体征。预测c.3679A>T为新发现基因突变位点。发现NPC发作间期、发作期症状及同步脑电图，有其特征性改变。认识该病临床特征，详细的病史询问及全面的体格检查，是帮助诊断的关键。
  • 摘要：目的：偏头痛患者在发作期常表现为对视觉、听觉和/或嗅觉刺激的高度敏感,甚至在发作间期普通的环境刺激下也会出现非疼痛感的不适,但造成偏头痛患者如此高度敏感的病理生理学机制仍难以阐明.本研究以偏头痛特有畏声症状为导向,探索偏头痛患者发作间期在听觉刺激下大脑有效连接的改变. 方法：采集有畏声症状的22 名无先兆性偏头痛患者在发作间期执行听觉－叩指任务时的脑电图信号，并对22 名年龄及性别相匹配的健康对照组进行相同采集流程。利用小波连续转换以及格兰杰因果（granger causality）分析方法从源（source）水平构建大脑有效连接，分析N100（80-120ms）在1-4Hz、4-8Hz、8-12Hz 以及12-30 Hz各频段的连接模式，并利用图形理论量化分析各频段连接与健康对照组的差别。 结果：与健康对照组相比，偏头痛患者组的N100 潜伏期并无差别（p>0.05）。大脑有效连接模式图对比示偏头痛患者组在4-8Hz 频段前额叶连接增加，在8-12Hz初级听觉皮质、初级视觉皮质与前脑岛之间的连接增加，12-30Hz 示枕叶连接增加。图形理论参数分析发现相比健康对照组偏头痛患者在4-8Hz 及8-12Hz 聚类系数增加，4-8Hz 连接路径长度增加，12-30Hz 连接强度增加，且患者的发作频率及病程与连接参数无显著相关。 结论：研究结果发现偏头痛患者发作间期在听觉信息处理过程中大脑功能网络连接受损，这种大脑功能连接重组可能为偏头痛患者畏声症状的病理生理学机制提供一些新的解释。
  • 摘要：目的：既往功能磁共振研究提示儿童失神癫痫患者默认模式网络(DMN)的功能连接存在异常,本研究旨在利用弥散张量成像技术构建结构网络,探讨默认模式网络的结构改变. 方法：12 名儿童失神癫痫（CAE）患者及10 名健康对照者加入本研究，利用3.0T 磁共振机器采集T1 像和弥散张量成像数据，通过FSL 进行数据预处理及全脑体素张量计算，选取内侧前额叶、后扣带回、楔前叶、顶下小叶为默认模式网络脑区种子点，运用确定性追踪算法分别构建默认模式网络和全脑网络的连接纤维，然后运用图论的方法基于GRETNA 计算默认网络的聚类系数、特征路径长度、全局效率、局部效率等网络参数以及gamma、lambda、sigma 等参数以检测小世界属性，并提取全脑网络中内侧前额叶、后扣带回、楔前叶、顶下小叶等默认模式网络脑区的节点中心度和节点效能等节点参数。最后以年龄、性别为协变量对两组间的网络参数、节点参数进行比较，评估默认模式网络是否存在异常改变。 结果： 网络参数：与健康对照组相比，儿童失神癫痫患者的聚类系数[(0.031±0.018) vs (0.061±0.014)，p=0.001]、全局效率[(3.121±0.436) vs (3.693±0.693)，p=0.035]明显降低，而特征路径长度、局部效率未见明显差异，所有被试的默认模式网络均呈现小世界属性（sigma>1，95%CI：2.389-4.571），但是两组间的小世界特征值gamma、lambda 未见明显差异。节点参数：与健康对照组相比，患者左侧楔前叶的节点中心度（[(97.846±12.082) vs (140.000±29.777)，p=0.009]）和节点效率[(4.910±0.829) vs (6.179±1.309)，p=0.028]均显著降低，右侧楔前叶的节点中心度[(129.077±21.845) vs (162.000±30.941)，p=0.012]明显降低，而其余默认模式网络脑区的节点参数未见明显异常。 结论：失神癫痫患者默认模式网络呈小世界特征，但网络参数及节点参数异常，尤其楔前叶是默认模式网络的重要节点，这些异常改变提示默认模式网络存在结构损伤，这可能是既往研究发现的网络功能异常的结构基础，本研究将进一步促进对失神发作病理机制的理解。
  • 摘要：目的：探讨电流感觉阈值测定对糖尿病周围神经病变的诊断价值,从而寻找能够早期并定量分析神经损伤程度的方法. 方法：本研究共纳入60例确诊为2型糖尿病患者,均进行双下肢神经传导速度(NCV)和电流感觉阈值(CPT)测定。NCV检测为腓总神经及胫神经运动神经传导速度和感觉神经传导速度检查，NCV 异常标准为远端潜伏期延长、波幅降低或者神经传导速度减慢2 个标准差以上。CPT 选择测试双侧胫骨外髁后下部（腓肠神经支配区）、大趾（腓浅神经支配区）2000Hz、250Hz 、5Hz 时的电流感觉阈值。测试CPT 异常标准为测量结果高于正常对照值或数据未测出，电脑数据库会根据测试部位及年龄自动分析给出结果。比较NCV和CPT 的异常率。 结果：60 例受试者中，CPT 异常者41 例，占全部受试者68.33%；NCV 异常患者22 例，占全部受试者36.67%；有症状组中CPT 检查异常率88.46%，NCV 检查异常率53.85%；无症状组中CPT 检查异常率47.06%，NCV 检查异常率17.65%；60 例受试者中根据病程分为≤5 年和＞5 年组，其中病程≤5 年29 例，病程＞5 年31 例，病程≤5 年中CPT 检查异常率55.17%，病程＞5 年中CPT 检查异常率77.42%；病程≤5 年中NCV 检查异常率24.14%，病程＞5 年中NCV 检查异常率48.39%。CPT 检查与NCV 检查对于病程＞5 年患者异常率均大于病程≤5 年者，且CPT 检查对于早期发现相关并发症具有优势，P＜0.05，具有统计学意义。病程≤5年组中CPT 检查异常率55.17%，NCV 检查异常率24.14%；病程＞5 年组中CPT 检查异常率77.42%，NCV 检查异常率48.39%。差异具有统计学意义（P＜0.05）。 结论：CPT 检查和NCV 检查在糖尿病周围神经病变中的诊断具有一致性，对于早期无症状患者，CPT 检查对发现亚临床患者更有优势。
  • 摘要：对山东大学齐鲁医院2003年7月-2015年3月收治的经临床、病理神经影像学及基因诊断确诊的17例MERRF患者进行随访.尽管丙戊酸(VPA)常被认为是进行性肌阵挛性癫痫(PME)的首选用药，但该治疗方法主要是依据经验。 由于VPA 与线粒体呼吸和代谢之间相互作用，因此在使用VPA 治疗线粒体功能障碍即MERRF(阵挛性癫痫伴破碎红纤维)综合征时所致PME时要提高警惕。左乙拉西坦(LEV)是一种广谱抗癫痫药,已在全球许多地区被用于部分性癫痫和全面性癫痫的单药治疗。 Rosenfeld 等汇总2 项随机对照试验数据后分析了LEV 在治疗原发性全面性发作(青少年失神性癫痫、青少年肌阵挛癫痫及觉醒时大发作的癫痫)的疗效确切。 国内有报道伴幻影失神的成人特发性全面性癫痫及LEV 治疗眼睑肌阵挛(Jeavons 综合征)有效的文献 。目前查阅文献发现LEV 治疗以肌阵挛-失神为发作形式的全面性癫痫的病例报道。 本文研究表明左乙拉西坦联合氯硝西泮治疗MERRF 肌阵挛癫痫疗效肯定。左乙拉西坦联合氯硝西泮治疗MERRF可能是一较好的治疗方案.
  • 摘要：目的：探讨日间睡眠诱发试验在癫痫诊断中的应用价值. 方法：2015年3月—2016年3月在我院门诊或神经内科住院的125例癫痫患者进行常规脑电图和日间睡眠诱发脑电图检查,其中男性75例,女性50例,年龄11—69岁,病程1-20年.常规脑电图检查：患者在清醒闭目状态下，电极安放按照国际10—20 系统安放位置，记录过程进行常规诱发试验，包括睁闭眼、间断闪光刺激、过度换气。描记时间为30 分钟。睡眠诱发试验检查：患者进行常规脑电图描记后，口服10%水合氯醛诱导睡眠，睡眠描记时间为60 分钟。脑电图结果分析由专业脑电图分析人员进行，阳性标准是检出尖波、棘波、尖（棘）慢综合波、多棘慢、多棘波。如果监测到临床发作，同步脑电图表现为爆发性节律，均认为痫样放电。 结果：常规脑电图检出癫痫波45 例，占36%；日间睡眠诱发脑电图检出癫痫波80 例，占64%。两者比较有显著差异（P＜0.05）。常规脑电图描记中出现临床发作2 例,睡眠诱发脑电图描记中有10 例患者出现临床发作。 结论：癫痫作为一种难治性中枢神经性疾病，其病因及机制至今仍未完全阐明，脑电图检查为癫痫临床诊断提供了重要依据，因此提高脑电图癫痫波的检出率具有重要的临床意义。本研究常规脑电图癫痫波检测率为（36%），睡眠诱发脑电图癫痫波检出率为（64%），后者明显高于前者，主要与下列因素有关:(1)描图时间：描图时间愈长，癫痫放电的检出率越高，睡眠诱发脑电图描图时间是常规脑电图描图时间的2—3 倍。（2）大量临床研究表明，睡眠过程对癫痫发作具有强化作用，睡眠诱发脑电图能有效记录患者睡眠状态的脑电活动，显著提高了癫痫波的检出率。因此，睡眠诱发脑电图在癫痫诊断中具有重要的临床实用价值，应作为癫痫患者的常规检查手段。
  • 摘要：目的：癫痫是一种神经系统常见疾病.癫痫患者存在心理、精神、社会功能方面的异常.对他人行为道德的判别是一项重要的社会功能.本研究拟利用道德两难任务测查特发性全面性癫痫患者的道德决策并分析其与额叶的关系. 方法：选取临床完全缓解的特发性全面性癫痫患者23 例，男13 例，女10 例，病情完全缓解期>1 年，均为右利手并具有正常听说读写及语言表达能力。对照组选用年龄、受教育程度与癫痫组被试相匹配的健康对照被试共23 例，男14 例，女11例，均为右利手。道德两难任务选用经典的50 题版本，要求被试假设自己为假定场景中的主人公，需要在特定情况下做出选择；额叶功能测试采用Stroop 色字干扰、词汇流畅性、数字广度以及威斯康辛卡片分类实验。 结果：特发性全面性癫痫患者存在额叶功能损害；在无关道德的场景以及个人卷入的场景中，两组被试的选择比例相似，而在非个人卷入的场景中，相对于正常对照组被试，特发性全面性癫痫患者选择了更多的功利性选项。特发性全面性癫痫患者在非个人卷入场景中选择功利性选项的比例与其额叶功能评分正相关。 结论：特发性全面性癫痫患者个人卷入和非个人卷入道德两难任务的分离提示道德判断任务可能存在两条加工途径。特发性全面性癫痫患者异常的道德决策可能与其额叶相关认知功能损害有关。
  • 摘要：目的：探讨伴有癫癎发作的结节硬化患儿的临床、影像及脑电图特征. 方法：回顾分析2013年1月－2015年10月本院收治合并癫癎发作的结节性硬化住院患儿的临床病历资料,整理和分析其临床和脑电图特征. 结果：26 例患儿21 例有皮肤病变，占80.77%，色素脱落斑10 例，咖啡牛奶斑7 例，颜面部纤维瘤4 例，各年龄组比较，差异无统计学意义。8 例癫癎发作表现为痉挛发作，约占30.77%，其中3 例病初有部分性发作；10 例表现为复杂部分性发作，约占38.46%；5 例为部分泛化全面发作，占19.23%；2 例为强直－阵挛发作，占7.69%；1 例为LennoxGastaut综合征。脑电图监测发现7 例呈高度失律背景活动占26.92%，11 例为局灶放电占42.31%；5 例为多灶放电，2 例背景活动慢，1 例基本正常；头颅影像学发现侧脑室下结节最为多见，共25 例，约占96.15%。 结论：结节性硬化患儿临床表现和癫癎发作形式多样，皮损、癫癎发作具有一定年龄依赖性，痉挛发作组较其他发作组平均年龄小，加强对TSC 临床特征及其年龄相关性的认识有助于早期诊断。
  • 摘要：结节性硬化(TSC)是常染色体显性遗传的多系统疾病,由TSC1或TSC2基因突变而引发.TSC常累及中枢神经系统,临床表现较为复杂,包括发育延迟、神经行为功能障碍(如自闭症)以及严重的癫痫等.研究表明70 - 100%的TSC 患者患有癫痫，其中2/3 的患者有局灶性难治性癫痫。反复癫痫发作可导致患者的的精神运动发育和生活质量严重受影响。TSC 癫痫患者的治疗目标是在诊断后尽早终止癫痫，以改善认知功能及提高生活质量。 近年来，TSC 继发癫痫的治疗己取得一定进展，当前主要治疗包括抗癫痫药物、迷走神经刺激术、生酮饮食，以及针对该病特异性靶点的药物mTOR 抑制剂－依维莫司等。随着功能神经科的不断发展，癫痫病灶的定位越来越精确，本病的外科手术治疗也取得了很大的进步。本文拟结合典型病例对结节性硬化癫痫及诊疗进展进行阐述。
  • 摘要：目的：自身免疫性脑炎继发性癫痫进行临床特点分析,通过随访评估癫痫发作的控制情况,分析脑电图及核磁共振对于评估预后的意义. 方法：收集自2014年9月至2016年3月于上海市华山医院神经内科住院治疗的确诊为自身免疫性脑炎患者的临床资料,并对自身免疫性脑炎组患者进行随访.均完善常规头颅磁共振扫描、常规头头皮脑电图检查。纳入共46 例自身免疫性脑炎病例。另收集2012 年8 月至2014 年9 月，于华山医院神经内科门诊随访的228 例癫痫患者临床资料，分为原发性癫痫组、其他类型继发性癫痫组。三组的癫痫发作类型主要有：全面强直-阵挛发作、部分继发全面强直-阵挛发作、复杂部分性发作、单纯部分性发作、癫痫持续状态。比较三组癫痫发作类型差异、通过随访比较三组患者癫痫控制情况；分析自身免疫性脑炎组患者核磁共振及脑电图结果与癫痫控制情况的相关性。统计学方法采用Pearson 卡方检验及Fisher 精确检验，组间比较采用Bonferroni 矫正检验。 结果：自身免疫性脑炎继发癫痫组、原发性癫痫组、其他类型继发性癫痫组的癫痫发作类型的构成比有显著性差异。通过随访癫痫的控制情况要明显优于其他两组。自身免疫性脑炎组中，有痫样放电患者的癫痫控制情况明显劣于慢波活动或轻度异常脑电图患者，核磁共振累及海马及内侧颞叶患者的癫痫控制情况要劣于其他核磁表现的患者。 讨论：自身免疫性脑炎组的部分继发全面-强直阵挛发作及癫痫持续状态的比例要高于原发性癫痫组及其他类型继发性癫痫组。早期应用免疫治疗联合抗癫痫药物治疗可以使患者获得较好的癫痫控制情况。脑电图及核磁共振检查结果统计分析显示，脑电图痫样放电及核磁共振海马和颞叶内侧受累提示更差的癫痫控制情况。
  • 摘要：目的：观察发作性睡病患者的睡眠-觉醒结构、非快眼动(NREM)与快眼动(REM)睡眠周期的特点. 方法：本研究为病例对照研究.选取14例符合条件的发作性睡病患者(男9例;平均13.4±2.6岁)和14名性别、年龄相匹配的健康志愿者(男9例;平均13.6±1.8岁),借助24小时动态睡眠监测仪(PSG),连续监测2天睡眠数据,第1天为适应期,第2天的数据用于实验分析,之后进行白天多次睡眠潜伏期试验(MSLT)。通过对比分析两组睡眠结构参数，研究发作性睡病患者24 小时睡眠结构、睡眠觉醒转换及夜间NREM-REM 周期等特征。 结果：相比健康对照组，发作性睡病病例组24 小时总睡眠时间明显增多(659.86± 162.41 vs. 437.52 ± 92.84 min, P < 0.001)，伴随慢波睡眠增多(166.54 ± 57.57 vs.100.51 ± 27.56 min, P = 0.001)，且其夜间实际睡眠时间并未减少（443.43±90.48vs.412.88±83.57 min,P = 0.362）。病例组夜间睡眠-觉醒转换频繁，各睡眠期(N1、N2、N3、REM 期)均易转换至觉醒期(均P < 0.001)。尽管病例组夜间有8 例存在睡眠始发的REM 睡眠现象（ SOREMP ）， 但夜间NREM-REM 周期持续时间（ 96.71±51.82vs.100.86±29.45 min,P = 0.563 ） 及REM/NREM 构成比（0.25±0.09vs.0.30±0.05, P = 0.132）相比对照组并无显著差异。 结论：发作性睡病患者24 小时总睡眠时间及慢波睡眠时间延长，其日间睡眠过多独立于夜间睡眠障碍，且其夜间各睡眠期均不稳定。发作性睡病对夜间NREM-REM 睡眠周期影响不大，提示发作性睡病患者的睡眠超日节律相对保留。
  • 摘要：本文分为以下两个部分进行探讨： 第一部分低频率电刺激抑制癫痫灶点转移的作用及特点探究 利用大鼠杏仁核电点燃癫痫模型,发现当有第一灶点(右侧杏仁核)完全点燃形成致痫灶的基础上,第二灶点(镜灶侧,左侧杏仁核)癫痫的发生受到促进;并且通过电损毁实验证明这一促进作用是非依赖与第一灶点独立存在的.进一步发现LFS 直接作用于第一灶点能够延缓第二灶点致痫过程，表明LFS 可能具有延缓灶点转移发生的作用。在第一灶点形成后期再开始给予LFS，此时LFS 仅能减弱第二灶点的后放电时长，不能延缓其等级的进展速度。从本研究中提出LFS 作用于原灶点（第一灶点）能够对第二灶点的形成起到作用，为LFS 治疗颞叶癫痫中灶点转移提供理论依据。 第二部分低频电刺激在灶点转移中可能涉及的蛋白调控作用及灶点转移临床病例特点探究 在本研究中对电点燃第一灶点形成、LFS 干预第一灶点电点燃过程以及完全空白的实验动物脑组织双侧灶点及双侧海马氯离子通道蛋白KCC2 进行检测，发现第一灶点形成后，在双侧灶点（双侧杏仁核）区及双侧海马中，KCC2 的表达相对完全空白动物的脑组织有所下降，而在LFS 给予干预后，这种表达下降的趋势得到逆转。进一步对比癫痫患者的脑组织样本发现，相比只存在一个灶点的癫痫患者，在具有灶点转移的癫痫患者脑组织中存在KCC2 的低表达水平，提示KCC2 可能成为指证灶点转移的生物标记物。
  • 摘要：目的：探讨事件相关电位(ERPS)和脑电图(EEG)对早期痴呆的诊断价值. 方法：对113例痴呆患者和100例正常对照组进行P300检测和EEG检测. 结果：（1）与正常对照组相比，痴呆组P300 潜伏期延长，两组相比有显著性差异（P<0.05），P300 波幅降低，两组相比有显著性差异（P<0.05）。（2）痴呆组EEG 异常68 例，正常对照组EEG 异常34 例，两组相比有显著性差异（P<0.01），两组中度异常和重度异常有显著性差异（P<0.05）,轻度异常和界限性无显著性差异(P>0.05)。异常均表现为慢波增多，波幅增高或降低，调节紊乱，调幅差。 结论：P300 是诊断早期痴呆的特异性较强的客观指标，EEG 可为痴呆患者脑功能损伤提供依据。Ｐ300 作为一种被量化的电生理学指标, 在判断认知功能方面特异性、敏感性、客观性最强,EEG 作为一种检测脑功能状况的必要手段，和P300 及神经心理测试相结合可以更有效地发现痴呆的早期阶段，为认知功能及治疗疗效的评价提供重要的依据。
  • 摘要：目的：探讨散发性克雅病(CJD)的临床表现与动态脑电图及磁共振影像的改变,寻求CJD早期、有效的诊断方法. 方法：回顾性分析6例散发性CJD患者的临床病程、脑电图(EEG)和磁共振(MRI)资料. 结果：6 例CJD 患者病程早期EEG 均呈现出α 波解体，θ、δ 波增多；MRI 均表现为脑内多灶性长T1 长T2 异常信号，以皮层、额叶、颞叶、基底节区多见。随着病程的进展，其脑电活动进行性减慢，最终发展为持续性的双侧对称同步、或偏侧明显的周期性三相波（PSD）；MRI 异常信号更加明显， DWI 扫描皮层呈现“花边征”。 结论：CJD 患者EEG、MRI 改变与临床表现具有高度的一致性。EEG 及MRI 检查在CJD 的早期诊断中具有极其重要的作用。
  • 摘要：背景与目的：POEMS综合征是一种罕见的由潜在的浆细胞增生异常所致的副肿瘤综合征.该病累及多系统,临床表现多样,诊断较为困难,需基于一系列临床和实验室检查.此外，临床医师缺乏对该病的认识，患者常因某一症状收住于临床各个科室，误诊为慢性格林巴利综合征、多发性骨髓瘤、甲减、糖尿病周围神经病变等。随着对该病的研究深入，2000 年后大剂量化疗药物、自体造血干细胞移植等的应用很大程度上改善了该病的预后，且国外文献已经报道有大规模临床试验评估治疗效果，尽管理想治疗方案仍有待长期深入研究，但目前来看，早期诊断，早期治疗能够改善患者的预后。因此本文旨在回顾性总结该病临床特征，提高临床医师对POEMS 综合征的认识，减少漏诊和误诊。 方法：通过病例检索系统，收集2006-2015 年安徽省立医院临床诊断的22 例POEMS 综合征患者临床资料，包括一般资料，如年龄、性别、病程等；临床症状和体征；实验室及影像学检查；住院期间治疗方案及疗效等，分析并与国内外回顾性分析对比。 结果：22 例患者，男女比为14：8，年龄36~72 岁，平均年龄54 岁，临床特征如下：（1）多发性周围神经病变：20 例患者有周围神经病变症状，常见的表现为肌无力15 例、肢体麻木14 例、疼痛6 例。2 例患者虽无症状，但肌电图结果异常；18 例患者行肌电图检查，3 例提示为肌源性合并神经源性损害，15 例为神经源性损害。（2）单克隆浆细胞增生：14 例患者行免疫固定电泳检查，3 例结果为阴性，其余11 例均为阳性，阳性率为78.6%，其中5 例为IgG 型，5 例为IgA 型，1 例为IgM型。（3）器官肿大：肝大6 例（6/20），脾大10 例（10/20），淋巴结肿大6 例（6/20）。（4）内分泌病变：14 例患者有内分泌病变（14/22），常见的为甲减或亚临床甲减、肾上腺皮质功能不全，糖尿病等，月经或性功能改变记录较少。（5）皮肤改变：12例患者有皮肤表现（12/22），其中色素沉着最常见。 结论：POEMS 综合征临床表现多样，易误诊和延误诊断，本组病例临床特征与国内外文献报道较为相似，而在皮肤改变、内分泌病变及血小板增多/红细胞增多等方面有差异。
  • 摘要：探讨睡眠障碍伴焦虑躯体化症状患者的临床特点,为此类患者的诊断提供有价值的线索.对象选取2015年7月至2016年3月在安徽省立医院神经内科门诊就诊睡眠障碍伴有头晕头痛,情绪波动的患者并发放问卷121份进行躯体化症状调查,剔除资料不完整的问卷,共收回有效问卷104份,男45例(43.3％),女59例(56.7％),年龄分布于15至78岁之间,平均年龄45.1±14.2.研究表明，104 份问卷调查中存在重度心理情绪问题的占48.1%，其中女性占32.7%，男性占15.4%，总体发病年龄多在中年时期，这在男性病人中的表现更为明显，这可能与男性长久以来所处的社会地位有关。然而女性的躯体化症状比男性的更严重，可能与绝经期中大部分女性都会表现出内分泌，躯体和心理方面的变化，并在情绪和行为方面发生变化，伴有精神心理表现的症候群。本研究中59 例女性样本，其中34 例女性存在重度心理情绪问题，得分51±6.07，年龄47.9±11.9，多处在绝经期。本研究统计结果显示对于轻中度心理情绪问题和怀疑情绪问题的病人多伴有睡眠障碍，很多病人以睡眠障碍作为首发症状，这对于来综合医院就诊的患者心理疾病的预防，早起发现及心理健康的改善方面有很大价值。
  • 摘要：目的：利用定量脑电图(quantitative EEG,qEEG)对不同压力高压氧治疗弥漫性轴索损伤(diffuse axonal injury,DAI)患者的疗效进行分析. 方法：收集我院2014年10 月至2015 年10 月收治的50 例弥漫性轴索损伤患者，随机分为对照组（10 例）、0.20MPa 组（20 例）和0.25MPa 组（20 例）。各组均给予常规治疗，0.20MPa 组在常规治疗的基础上加用压力为0.20 MPa 的高压氧治疗, 0.25MPa 组在常规治疗的基础上加用压力为0.25MPa 的高压氧治疗。观察各组患者治疗前后脑电图α 波（8~13Hz）、β 波（14~40Hz）、δ 波（0.5~3Hz）、θ 波（4~7Hz）、相对功率（δ+θ/α+β）值及GCS 评分的变化情况，并随访6 月后采用GOS 评分评估患者预后情况。 结果：伤后6 周各组患者定量脑电图相对功率（δ+θ/α+β）值均减少，且0.25MPa 组的改善程度较对照组及0.20 MPa 明显增大，差异有统计学意义（p<0.05）；随访6 个月，0.25MPa组与0.20MPa 组及对照组相互比较，GOS 预后评分明显提高，差异均有统计学意义（p<0.05）。 结论 对于弥漫性轴索损伤患者，早期高压力高压氧治疗较低压力高压氧更可以加快患者脑电图慢波减少或快波增多的进程，促进脑功能恢复，改善预后。
  • 摘要：目的：探讨长程视频脑电图在癫痫持续状态中的应用价值. 方法：回顾性分析我院2015年6月至2016年6月经抗癫痫治疗的5例癫痫持续状态患者的临床资料,结合患者发作症状学、脑电图及影像学特点,评价持续脑电图监测在癫痫持续状态患者治疗中的作用. 结果：1 例病毒性脑炎、2 例特重型颅脑损伤术后、1 例脑胶质瘤病患者经积极抗癫痫治疗，癫痫持续状态控制后病情平稳；1 例颅脑损伤术后患者因入院前已癫痫持续状态持续6 小时，虽经抗癫痫药物治疗终止发作，终因出现并发症弥漫性血管内凝血死亡。 结论：多数癫痫持续状态患者有明确的结构性损害，癫痫持续状态发作的脑电图主要表现为阵发性尖波节律暴发，持续静脉泵入丙戊酸钠注射液、咪达唑仑等治疗，安全、有效且不良反应少，长程视频脑电图通过动态监测治疗过程中波形变化，直观反映患者临床症状伴随的脑电改变，判断药物疗效及意识障碍深度。
  • 摘要：目的：探讨听神经瘤外科手术中连续面肌肌电图(EMG、Triggered EMG)和直接面神经电刺激+脑干听觉诱发电(BAEP)对术中、术后面神经解剖和功能保留的作用.方法：选取采用乙状窦入路并在术中采用连续面肌肌电图和直接面神经电刺激+脑干听觉诱发电位监测下完成的听神经瘤切除术11 例进行研究。结果：11 例中肿瘤全切除或近全切除者10 例，大部分切除1 例。术后面神经解剖保留11 例，术后轻-中度面瘫2 例，均在术后半年内恢复。结论：听神经瘤术中联合应用连续面肌肌电图和直接面神经电刺激+脑干听觉诱发电位等神经电生理监测方法，对面神经的解剖和功能保留有明显益处。
  • 摘要：目的：通过对自发性蛛网膜下腔出血患者进行长程视频脑电图(VEEG)监测,分析自发性蛛网膜下腔出血患者VEEG特点、分级情况,分析VEEG在自发性蛛网膜下腔出血的病情进展及预后中的应用价值. 方法：回顾性分析2015.6-2016.3 我科收治的28 例自发性蛛网膜下腔出血患者，包括介入治疗21 例和保守治疗者8 例，对所有患者均进行多次VEEG 监测，对脑电波形进行分析，并对所有患者预后进行随访。 结果：入院时所有患者VEEG 均异常，表现为δ 波、θ 波分布比例增多，α 波比例减少（100%），脑电图分级V 级者17.24%（5/29），预后差；预后较好者治疗过程中VEEG δ 波、θ 波分布逐渐减少，α 波比例逐渐增多。 结论：自发性蛛网膜下腔出血患者VEEG 异常率高，VEEG 波形特点及分级对于自发性蛛网膜下腔出血患者病情及预后的评价有重要应用价值。
  • 摘要：目的：筛查结节性硬化症(TSC)的致病基因.方法：对收集的TSC家系患者进性TSC1和TSC2基因外显子测序,所得序列进行比对.结果：患者TSC1和TSC2基因外显子区域均未发现致病突变.结论：TSC 患者在TSC1 和TSC2 基因外显子区域外可能存在致病突变。
  • 摘要：目的：研究伴中央颞区棘波的儿童良性癫痫(BECT)患儿经奥卡西平单药治疗6个月后其注意网络的变化. 方法：运用注意网络测试工具(ANT)对服用奥卡西平治疗6个月前后的BECT患儿进行注意网络测试. 结果：在奥卡西平治疗6 个月过程中，76.1%的BECT 患儿未有发作，13.0%的患儿发作次数较用药前减少≥50%。71.8%的患儿在奥卡西平治疗6 个月后脑电图异常放电得到缓解。BECT 患儿经奥卡西平治疗6 个月后（T1 阶段）注意网络总反应时（876.00±186.68）ms 低于治疗前基线水平（T0 阶段）（956.76±190.38)ms，差异有显著统计学意义（t= 4.111,p=0.000）。T1 阶段注意网络检查正确率（97.46±3.20）ms 高于T0 阶段（95.76±5.38）ms，差异有显著统计学意义（t= -2.578,p=0.013）。警觉网络功能效率比较，T1 阶段 73（40,99）ms 高于T0 阶段 45（17,84）ms，差异有统计学意义（z=-2.125，P=0.034）；定向网络效率T1 阶段32（-6,71）ms 高于T0 阶段3（-27,57）ms，差异有统计学意义（z=-2.213，P= 0.027）。治疗前后执行网络功能效率差异无明显统计学意义（p>0.05）。 结论：奥卡西平可改善BECT 患儿的临床发作及脑电图异常放电并可改善患儿注意网络功能，特别是警觉网络功能。
  • 摘要：目的：归纳总结晚发型多酰基辅酶A脱氢酶缺陷(MADD)的临床表现、肌肉病理特点及基因突变热点. 方法：回顾性分析安徽中医药大学神经病学研究所附属医院神经内科自2008年12月至2016年3月收治的经肌肉病理检查和基因检测确诊的7例MADD患者的临床特点、肌肉病理和基因检测情况. 结果：7 例患者中男5 例，女2 例；发病年龄16~48 岁，平均(27.7±11.8)岁；病程3 月~9 年，以双下肢无力为首发症状最多见3 例，其次首发症状是颈部酸痛、抬头、咀嚼费力和活动后全身无力、易疲劳各2 例。主要症状最多见的是四肢近端肌无力7 例次，其次是竖颈无力3 例次，咀嚼费力和运动不耐受各2 例次。肌酸激酶（CK）除病例7 患者为10,914U/L，另外6 例患者CK 为310~972U/L。肌电图5 例肌源性损害，2 例未见异常。腹部B 超检查有3 例患者存在脂肪肝。肌肉病理示7 例均发现肌纤维大量空泡纤维，脂滴含量明显增多，以Ⅰ型肌纤维为主。基因检测6 例患者ETFDH基因第3 号外显子检出p.A84T （c.250G>A）纯合突变；1 例ETFDH 基因检测第7号外显子检出p.E246K （C.736G>A）和第8 号外显子检出p.S307C（C.920C>G）复合杂合突变。 结论：晚发型MADD 临床电生理缺乏特异性表现，肌肉病理检查是该类疾病诊断的关键检查，肌肉病理脂滴含量增多是其相对特异性症状；基因突变热点ETFDH 基因第3 号p.A84T （c.250G>A）纯合突变。
  • 摘要：目的：归纳总结线粒体脑肌病伴乳酸中毒和卒中样发作(MELAS)综合征的临床表现,肌肉病理特点及基因热点突变. 方法：对经过肌肉病理和基因检测确诊的25例MELAS综合征患者,回顾性分析MELAS综合征临床特点、肌肉病理表现和基因检测情况. 结果：25 例MELAS 综合征患者中男11 例，女14 例，发病年龄3~39岁，平均15.0±9.4 岁；以癫痫为首发症状11 例，其次头痛6 例,视力下降和精神症状各2 例等；病程中癫痫21 例次最多见，其次头痛17 例次及卒中发作11 例次等；颅脑MRI 示22 例异常，以枕叶受损18 例次最多见，其次颞叶11 例次及顶叶9 例次等；肌肉病理示25 例均发现SSV 现象且SSVs 的细胞色素C 氧化酶活性增强，其次RRF 16 例次等；基因检测19 例患者存在A3243G 点突变，6 例未发现A3243G点突变。 结论：MELAS 综合征的临床以癫痫、头痛及卒中发作为主要症状，颅脑MRI 以不对称性枕颞顶叶受损为主，肌肉病理以SSVs 最多见，基因突变热点是A3243G 点突变。
  • 摘要：目的：将头痛宁胶囊用于慢性每日头痛(chronic daily headache,CDH)证属痰瘀互结证患者,通过对其临床症状的观察及治疗前后各项观察指标变化的观察,从临床的角度说明头痛宁胶囊用于痰瘀互结证CDH患者的确切临床疗效. 方法：将符合纳入标准的CDH 患者随机分配至治疗组50 例和对照组50 例。其中对照组口服芬必得每天2 次，每次1 片（0.3g）。治疗组口服头痛宁胶囊，每天3 次，每次3 粒。治疗期间除必需的一些慢性病药物外，受试者应尽量避免服用其他药物。这两个小组每组均给予治疗一个疗程，即为8 周。观察在治疗疗程前及后4 周及8 周的CDH患者的中医证候、头痛症状、脑电图。其中中医证侯包括头痛、头如裹、胸闷、舌苔、脉象等。头痛症状包括头痛发作天数、持续时间、头痛程度及伴随症状。 结果：① 临床疗效：治疗4 周及8 周后，治疗组及对照组两组总有效率分别70.2%、72.7%，差异无统计学意义（p>0.05）。可见两种药物疗效相当；② 中医证候疗效：治疗4周及8 周后，治疗组及对照组总有效率分别为85.11%、36.36%，两组有显著性差异（p<0.01），可见头痛宁胶囊在改善中医证候疗效方面优于芬必得。 结论：头痛宁胶囊和芬必得治疗慢性每日头痛痰瘀互结证患者都有较好的临床疗效，两组疗效相当；但头痛宁胶囊在改善患者中医证候方面优于芬必得，尤其表现在呕吐痰涎、口干、口淡、食少、舌象及脉象等中医证候方面。同时,头痛宁胶囊治疗该病具有安全性高、副作用小的特点。
  • 摘要：目的：探讨伴有复合杂合肢带型肌营养不良的BMD的临床表型特征. 方法：通过回顾临床病例的临床特点、肌肉病理及基因学检查结果,结合文献分析其特点. 结果：10 岁，男性儿童，无明显家族史，临床表型极轻，无明显运动能力降低，仅血清酶学水平升高，其中谷丙转氨酶240U/L，谷草转氨酶195 U/L，乳酸脱氢酶862U/L，肌酸激酶16340 U/L，肌酸激同工酶234 U/L，主要为肌酸激酶升高最为显著，基因型为25 号外显子无义突变，合并TTN 复合杂合缺失。 结论：β-sacoglycan 蛋白可减轻BMD 肌肉收缩的损伤， TTN 基因与Dystrophin 基因可能是协同基因。
  • 摘要：目的：总结分析婴儿痉挛症(infantile spasms,IS)的病因,为临床诊治提供理论依据. 方法：收集本院自2011年5月至2013年12月住院的符合诊断标准的116例IS患儿的临床资料,对其病因进行分析. 结果：1）116 例患儿，症状性IS 为主，为78 例（占67.24％）。起病年龄≤6 月的症状性IS 占比为76.39%（55/72），高于发病年龄＞6 月的症状性IS 的 52.27%（23/44），差异有统计学意义（P=0.007）；2）症状性IS 的致病因素，以产前因素及产时因素为主（83.33%，65/78）；3）78 例症状性IS 中，性别与其致病因素无关；起病年龄≤6 月的产前及产时因素明显高于起病年龄＞6 月（89.09% VS 69.57%）；城乡分布与其致病因素相关，城市IS 的产前因素明显低于农村IS( 38.30% VS 64.51%)，产时因素明显高于农村IS（44.68% VS 19.35%）。 结论：IS 患儿主要为症状性，且症状性IS 往往发病年龄较早，症状性IS 致病因素以产前、产时为主。对于症状性IS 的致病因素分析，性别与其无明显相关性，城乡分布与其相关，乡村IS 产前因素高，城市IS 产时因素高。加强孕妇产前、产时的保健，特别是农村孕妇，纠正不良的带养风俗，可能能预防和减少本病的发生。
  • 摘要：短暂性癫痫性遗忘(Transient Epileptic Amnesia,TEA)是一种发生在中老年人的、罕见的、表现独特的癫痫发作形式,是主要表现为发作性遗忘和发作间期记忆障碍的新的癫痫综合征.该病于1993 年由Kapur 首次命名，由于其遗忘发作与短暂性全面性遗忘（Transient Global Amnesia，TGA）类似，又不同于颞叶癫痫表现为自动症、幻嗅等，临床上常常被误诊和漏诊。本研究报道3 例短暂性癫痫性遗忘的病例，并进行相关文献复习。TEA 是一种罕见的、表现独特的癫痫发作形式，多见于中老年人，男性多见，其病因及发病机制现不明确。TEA 主要表现为发作性遗忘和发作间期记忆障碍，发作前可有先兆，脑电图约1/3 有癫痫样放电，约1/3 有局灶性非特异性慢波，约1/3 正常。颅脑磁共振检查通常无明显异常。在作出诊断之前，需排除TGA、心因性遗忘等。以上三例患者均表现为发作性记忆力丧失，由于对TEA 认识不足，均误诊为TGA，二者表现有许多相似之处，但亦有不同点：TGA 持续时间通常为4-6小时，而TEA 往往小于1 小时，且易复发；TEA 发作间期脑电图有异常癫痫样放电，发作时可伴有其他症状，AEDs 治疗后遗忘发作减少或控制；TEA 通常于清醒时发作，而TGA 多在情绪波动或压力下出现。TEA 对抗癫痫药反应较好，因此早期诊断有重要意义。
  • 摘要：本文介绍了小儿EEG特点及基本概念，小儿正常EEG，婴幼儿癫痫与EEG，包括Ohtahara syndrome大田原综合征，Infant spasm综合征(West综合征)，Lennox-Gastaut综合征等。
  • 摘要：介绍一例病例黄X,男,27岁,夜间发作性摇头5年，2011年起晚上睡眠后出现摇头,每次1-2秒钟,当时未引起注意.近来发作频繁,一晚上发作多次,有时摇醒,偶有脚摆动,影响睡眠及次日的工作,故来就诊。
  • 摘要：介绍一例患者,老年男性，因出现全身舞蹈样症状入院,经过1天治疗后动作明显减少，一例患者,男,17岁，因反复意识障碍入院,厌恶肉类,每次吃肉可感觉头昏,脸发热。
  • 摘要：我院开始，开展男性海绵体肌反射和阴茎背神经体感诱发电位对神经性阳萎的诊断价值进行系统研究。结果显示海绵体肌反射和阴茎背神经体感诱发电位是一项敏感性高，特异性强的检测方法，是神经性阳萎诊断唯一可靠而客观的电生理检测指标目前BCR应用于神经系统病变，尤其是伴有括约肌功能障碍，糖尿病多发性神经病，骶髓病变，马尾病变，PD，MSA。
  • 摘要：癫痫是最常见的慢性神经系统疾病，占总人口的0.6-1%，其中一半的患者为女性癫痫患者(WWE)。在服用抗癫痫药物(AEDs)的患者中，大约1/3为孕龄女性，使其成为孕妇中常见的神经疾病之一。WWE作为一个特殊群体，不仅在诊断和治疗等方面具有特殊性，而且面临不孕、孕前健康咨询、受孕前、妊娠期间及产后AEDs剂量调整及产后哺乳等许多问题，值得关注。
  • 摘要：肝豆状核变性(Hepatolenticular degeneration,HLD)又称Wilson'sdisease(WD)是一种常染色体隐性遗传性铜代谢障碍性疾病,ATP7B基因突变导致ATP酶功能减弱或丧失,引致血清铜蓝蛋白合成减少以及胆道排铜障碍,蓄积于体内的铜离子在肝、脑、肾、角膜等处沉积,引起进行性加重的肝硬化、脑损害、肾损害及角膜K-F环等症状.WD患者合并癫痫发作并不少见，发生率大约5%，以伴有运动症状的局灶性癫痫最为常见，其次为全身强直-阵挛发作。颅脑影像学以脑叶软化灶最为常见，其次为脑萎缩。以癫痫发作起病的WD患者极易误诊，如我院2例以癫痫为首发症状的WD患者，在外院因颅脑影像检查发现大脑局部损害灶而被误诊为脑胶质瘤或脱髓鞘脑病。因此，若青少年癫痫患者发现有大脑损害灶时要想到WD诊断的可能，应进一步检查了解有无角膜K-F色素环及铜代谢异常，以免漏诊、误诊。WD患者EEG的异常率各家报道不一，但一致认为WD患者脑波异常主要表现为：①基本节律的慢化；②出现慢波；③痫样放电。认为，脑电图检查对WD的诊断虽无特异性，但对估价大脑的神经生物电活动的正常与否确有一定价值。合并癫痫发作患者的EEG检查有助于判断癫痫发作类型，且能间接了解大脑受累状况，对临床选择使用抗癫痫药和判断治疗效果有一定价值。WD的癫痫发作属症状性癫痫，因此首次发作即应积极行抗癫痫治疗，一般宜根据癫痫发作类型选择适当的AED。对于存在局灶性脑损害或大脑皮质萎缩患者在积极驱铜治疗的同时，亦应同时加强神经保护药物应用治疗；对于在驱铜治疗过程中产生癫痫发作的WD患者，除选用适当的AEDs控制癫痫发作外，还应继续采用强有力的中西医结合驱铜综合治疗，有助于控制病情进展。
  • 摘要：海马苔藓纤维出芽(MFS)是人类癫痫及多种动物癫痫模型中最具有特征性的突触重塑,但其具体分子机制仍未明确.近年来研究发现5-HT6受体(5-HTR6)阻断剂能够改善突触重塑.因此本研究拟通过建立匹罗卡品慢性癫痫大鼠模型，予5-HTR6拮抗剂进行干预，利用行为学、免疫组化、分子生物学方法探讨5-HTR6参与MFS的分子机制。研究表明，氯化锂-匹罗卡品点燃的大鼠癫痫模型痫性放电后出现苔藓纤维出芽，随时间延长出芽程度加重;而SB-271046可能通过抑制5-HTR6介导的Fyn/ERK通路，调控下游GAP-43mRNA表达，从而减少苔藓纤维出芽,提示5-HTR6可能参与苔藓纤维出芽形成。
  • 摘要：近年来,儿童失神癫痫(CAE)的特征性棘慢复合波(SWD)被认为起源于皮层-丘脑-皮层网络系统,但皮层和丘脑具体如何参与失神癫痫的发作还不甚清楚,本研究的目的就在于阐述失神发作起始时主要涉及的相关脑区,以及皮层与丘脑间有效连接(EC)的动态改变.研究表明，CAE的发作是个逐渐形成的过程，额叶皮层和POT在发作起始时被主要激活，表明其可能在这过程中起重要作用。而发作起始时短暂的皮层引导丘脑，支持皮层局部理论。本研究第一次利用多频段脑磁图信号研究CAE发作起始时大脑网络的EC改变，这个改变在低频段比较明显，而在高频带，皮层与皮层间的EC相对集中、稳定，支持高频作为癫痫的可靠生物标志。结果支持CAE起源于多规模、复杂神经网络的相互作用，这还有待更多研究的证实。
  • 摘要：最新研究证实癫痫患者颅内存在80-500Hz的高频振荡(high-frequencyoscillations,HFOs)以及大于1000Hz超高频振荡(very-high-frequency oscillations,VHFOs),而HFOs很有可能是癫痫致痫灶的生物学标志.本文旨在比较儿童失神癫痫(childhood absence epilepsy, CAE)患儿发作间期及发作期颅内高频磁源信号的空间定位结果，研究默认网络连接在CAE 患者临床表现中的受累情况。研究表明，MPFC、POT 和PC 均为默认网络连接中的重要节点，CAE 患儿癫痫发作时默认网络受累，且默认网络的神经节点在不同频段参与了失神癫痫的信号传播。脑磁图技术和信号处理方法能帮助人们对全脑多频段的电磁活动进行准确的空间定位及定量测量。
  • 摘要：目的：利用脑磁图为工具,探讨女性偏头痛患者发作期静息态的神经网络在低频及高频范围内与健康对照组相比有无异常. 方法：收集20名女性偏头痛患者及20名年龄及性别相匹配的健康对照者的静息态脑磁图数据,脑磁图采样频率为6000Hz,采集时间为2分钟.利用图形理论中的概念，分别分析比较两组受试者从低频（0.1–1 Hz）到高频（80–250 Hz）的神经网络参数（功能连接强度、最短路径长度、聚类系数和度）。利用独立样本t 检验比较偏头痛患者与健康对照组的神经网络参数在各频段有无差别，利用Pearson 相关系数分析偏头痛患者的神经网络参数在各频段是否与患者临床表现有关。 结果：与健康对照组相比，女性偏头痛患者发作期在0.1-1Hz、4-8Hz、12-30Hz、30-80Hz 频段功能连接强度值明显增大（P <0.05）；在80-250Hz 频段最短路径长度明显增大（P <0.05）；在0.1-1Hz、4-8Hz、12-30Hz 频段聚类系数和度明显减少（P<0.05）。此外，女性偏头痛患者发作期在12-30Hz 频段的功能连接强度与偏头痛患者的头痛病史长度成正比（r = 0.56, P = 0.01）。 结论：女性偏头痛患者发作期的静息态内在神经网络有改变，这种异常的网络改变具有频段特异性，并且这种改变可能与偏头痛患者的临床表现有关。
  • 摘要：目的：采用脑磁图技术分析偏头痛患者急性发作期大脑听觉中枢的功能异常. 方法：收集急性发作期的偏头痛患者及性别、年龄相匹配的健康对照者各12例(年龄16-37岁).对所有受试者行脑磁图扫描，受试者安静地平躺在南京脑科医院磁屏蔽室的MEG仪内(采样率为6000Hz)，、要求受试者在听到声音刺激(声音信号：500Hz，30ms 方音)后立即伸出左或右手食指轻快按压传感器(要求用食指按压语调同侧的相应按钮)，产生一个触发并从响应盒发送到MEG 系统，整个刺激包括200 次方音刺激，随机通过塑料管或耳机到达受试者的耳朵，每侧耳朵100 次。受试者在完成指定任务时其他的肢体需保持静止，眼睛需盯住目标。所有的刺激和反应的记录则由基于DirectX(微软公司，Redmond，美国)软件的BrainX 软件包完成。对记录到的MEG 数据进行分析。在2-60Hz 频段内分析受试者在听觉刺激后大脑听觉中枢的激活能量，区域，主要频段的差异，并且分析这个差异与头痛的临床特征（发作频率、病程长短等）及偏头痛量表分值是否存在相关的统计学意义。 结果：与正常对照组相比，在2-60hz 频段内，发作期偏头痛患者听觉中枢的激活能量明显强于健康受试者，两者差异存在明显统计学差异（P<0.01）。激活区域及主要频带均未见明显区别。激活的能量大小与病程长短及偏头痛残疾程度评估量表分值成正相关。（P<0.01） 结论：本研究结果表明偏头痛患者急性发作期大脑听觉中枢皮层异常兴奋；偏头痛患者在2-60Hz 频段内大脑听觉中枢的活性异常可以采用脑磁图进行检测和分析。该研究有望为进一步研究偏头痛的发病机制以及探究偏头痛的新的治疗策略(如改变大脑皮层兴奋性)提供理论基础。
  • 摘要：目的：尽管既往已有利用功能磁共振研究偏头痛患者静息态神经网络改变的报道,但这种异常的神经网络是否具有频段依赖性并不清楚.本研究的目的是利用脑磁图以及图形理论中的概念,探讨无先兆型偏头痛患者与健康对照组相比发作间期神经功能连接网络在源水平的改变以及这种改变的频段特异性. 材料与方法：利用脑磁图采集20 名无先兆型偏头痛患者及20 名年龄、性别相匹配的健康人的源水平功能连接数据。脑磁图采样频率为6000Hz，采集时间为2 分钟。利用图形理论，分析无先兆型偏头痛患组与健康对照组之间的从低频（0.1–1 Hz）到高频（80–250 Hz）的各神经网络参数是否有差异，并进一步明确这种差异是否与偏头痛患者的临床特点有关。 结果：图形理论分析提示与对照组相比，无先兆型偏头痛患者的脑部功能连接网络功能异常，表现为在8-12Hz，30-80 Hz 与80-250Hz 频段，无先兆型偏头痛患者的整体连接强度增加，并且在12-30Hz 与30-80Hz 频段，无先兆型偏头痛患者在眶额回、丘脑以及组成默认模式网络的一些区域（包括额上回皮质、顶下回皮质与后扣带回皮质）的节点连接强度增加；在8-12Hz，12-30 Hz 与30-80Hz 频段，无先兆型偏头痛患者的整体度增加，并且在30-80Hz 无先兆型偏头痛患者脑部在与痛觉处理有关的区域的节点度增加，包括眶额回皮质，额上回皮质，辅助运动区以及丘脑；在0.1-1Hz 与4-8Hz 频段，无先兆型偏头痛患者的路径长度增加；在8-12Hz，12-30Hz与30-80Hz 频段，无先兆型偏头痛患者的聚类系数增加。此外，异常的功能网络与偏头痛的病程长度呈正相关。 结论：本结果表明无先兆型偏头痛患者的脑部固有网络在高频及低频范围内显著受损，并且这种受损与偏头痛的临床表现有关。研究结果提示偏头痛患者神经网络的改变可能提示偏头痛与大脑的功能重组有关。
  • 摘要：阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征被认为是脑卒中的独立危险因素,但有研究认为脑卒中后又会加重阻塞性睡眠呼吸暂停,并可能加重患者的神经功能缺损,延长住院及康复时间,且卒中再发及病死率增加.。本研究通过在急性脑梗死患者人群中进行多导睡眠仪检查，探讨急性脑梗死与阻塞性睡眠呼吸暂停的关系。急性脑梗死患者中合并阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征比率较高，以轻、中度为主，与低血氧程度及神经功能缺损程度无关。有必要对脑梗死恢复期病人进行多导睡眠检测，从而明确阻塞性睡眠呼吸暂停是否是急性期的一过性表现。
  • 摘要：目的：探讨常规脑电图检查在Creutzfeldt-Jakbo病(CJD)诊断中的临床意义. 方法：病例资料：患者,女性,44岁,离异,农民.因头昏、行走不稳约2月,精神行为异常约1月于2016年2月29日收入我科住院.患者女儿诉1月6日出现头昏、行走稍不稳,当时未重视,约2月初(年前)出现精神症状,间断性哭闹,少语,偶尔说少量词语,但发音含糊,反应迟钝,不认识家人,时有幻觉,同时家属发现患者右手夹菜不稳,带其至南大二附院行头颅MRI平扫+增强检查未见明显异常.于1月12日至南大一附院住院治疗6天后症状无缓解出院,现为进一步诊治来我院。入院时查体：神志清楚，口齿不清，高级认知功能下降，其余颅神经查体阴性，共济失调，双侧深、浅感觉、四肢肌力检查不合作，双侧Babinski 征可疑阳性，其余病理征阴性。入院后相关检查：头颅MRI 平扫+增强，两次腰穿，两次常规脑电图。 结果：头颅MRI 平扫+增强显示双侧尾状核、壳核T2 加权像呈对称性均质高信号，无增强效应。腰穿脑脊液中14-3-3 蛋白呈阳性，血清S100 蛋白为阳性。入院时常规EEG 显示双侧枕区未见α 节律，仅见少量散在中波幅8-10HZα 波及活动，调节、调幅不佳，各导联可见大量散在及短程的中波幅4-7HZθ 波及活动，其间混有少量散在中波幅δ 波。入院后半月复查常规EEG 显示：各导联可见大量散在中高波幅4-7HZθ 波及三相波，有时三相波呈中至长程周期性出现，其间隔时间为0.8-1秒。 结论：人类朊蛋白病是一种人类所患的可传染性海绵状脑病，它是一种中枢神经系统慢性非炎症性致死性疾病，主要包括Creutzfeldt-Jakbo 病（CJD）,Kuru 病，Gerstmann-Straussler 综合征（GSS）及家族性致死性失眠症（FFI）,以CJD 最为常见类型。本例患者具有认知障碍等CJD 典型临床表现及脑电图周期性同步放电的特征性改变，正确认识CJD 的这些特征对于我们早期诊断和减少误诊都具有重要意义。动态观察脑电图变化对协助诊断朊蛋白病(CJD)有其重要的临床意义。
  • 摘要：癫痫以脑神经元异常放电引起反复痫性发作为特征.建立癫痫动物模型对研究癫痫的发病机制及治疗具有重要意义.近年来建立了多种动物模型,主要包括化学点燃和电点燃模型等.经典的癫痫电点燃是对大脑边缘结构进行重复的电刺激，导致逐渐增强的后放电和行为学上的癫痫发作。电点燃形成后，即使不再给予刺激，异常的痫性放电可以持续很长时间，甚至终生。电刺激癫痫动物模型具有诱导致痫的优点，而且与人类癫痫发生和形成极为相似。本文就电点燃模型、电刺激的部位、参数，动物点燃的行为表现、点燃方法及病理机制进行综述。
  • 摘要：目的：研究抗N-甲基-D-天门冬氨酸(NMDA)受体脑炎患者的主要临床表现及脑电图特点,以提高临床医生对自身免疫性脑炎的认识,争取早期诊断早期治疗,改善预后. 方法：对5 例经血清及脑脊液抗NMDA 受体抗体检测呈阳性的患者，对其人口学资料、病史、主要临床表现、脑电图结果，影像学检查及治疗案进行回顾性分析。 结果：5 例患者中女性3 例，男性2 例,发病年龄18-23 岁，病程14 天至40天，以癫痫发作为首发症状者3 例，其中以癫痫持续状态起病者1 例；以精神行为异常为首发症状者2 例。在病程发展中出现自主神经功能障碍者1 例，中枢性通气不足者1 例，意识障碍者2 例。3 例患者头颅MRI 显示颞叶或海马异常信号，2 例头颅MRI 未见异常。5 例患者入院时均行常规电极及蝶骨电极脑电图检查。5 例脑电图结果均为广泛中度异常，表现为背景活动呈弥漫性中高波幅δ 波及θ 波；其中3 例以癫痫发作为首发症状者蝶骨电极可见左前颞或右前颞尖波频繁爆发。1 例昏迷患者的常规电极脑电图于左侧前中颞、额叶、中央区可见δ 刷。5 例患者入院后予以甲强龙冲击治疗，其中2 例联合血浆置换，3 例联合丙种球蛋白静脉滴注治疗。3例癫痫发作者同时予以德巴金、咪唑安定等抗癫痫治疗。1 例出现中枢性通气不足患者行气管插管呼吸机辅助通气。4 例经免疫调节治疗完全恢复，1 例患者症状改善，但仍有癫痫发作。 结论：抗NMDA 受体脑炎多见于年轻患者，以精神行为异常及癫痫发作起病，与病毒性脑炎相似，但随着病情发展，患者出现意识障碍，自主神经功能障碍及中枢性通气不足，且常规脑电图提示背景活动呈弥漫性δ 波及θ 波，尤其出现特征性δ 刷时，应尽早进行血清及脑脊液抗NMDA 受体抗体检测，及时诊断并予以免疫调节治疗，改善其预后。
  • 摘要：目的：比较青壮年双侧大脑皮层兴奋性,并分析性别对皮层兴奋性的影响,为后期癫痫患者皮层兴奋性研究提供参数数据. 方法：收集浙江大学医学院附属第二医院2015年12月至2016年3月正常受试者31名,其中男性17名,女性14名,行经颅磁刺激(TMS)检查,并对皮层阈值(MT)、SISI(短时间间隔恢复曲线,2ms/5ms/10ms/15ms)及LISI(长时间间隔恢复曲线,100ms/150ms/200ms/250ms/300ms/350ms/400ms)相关参数进行测量,采用贝克焦虑抑郁量排除情感异常被试者.结果：采用独立样本t检验分析. 结果：本研究中纳入被试都为右利手，无情感异常患者，年龄波动在18-34 岁，女性24.85±1.11 岁，男性25.64±1.28 岁。双侧大脑半球比较，MT 值、2ms、5ms、10ms、15ms、100ms、150ms、200ms、300ms、350ms、400ms 无统计学差异，250ms处抑制性功能出现易化，且左脑皮质兴奋性显著高于右脑（146.81±13.63 VS105.84±10.65，P<0.05 ）。在双侧大脑中，男女组MT 值、SISI、LISI 无统计学差异。在所有女性中，双侧大脑皮层兴奋性无差异，但250ms 处抑制性功能出现易化（156.88±22.08 VS 128.39±15.86， P>0.05）；在所有男性中，左脑250ms（138.52±17.29VS 87.26±13.1）、350ms（92.05±10.06 VS 64.51±8.57）处皮层兴奋性显著高于右脑（P<0.05）。 结论：青壮年出现双侧大脑GABA-B 受体功能部分易化, 且左脑兴奋性高于右脑，可能与环境生活压力大、优势半球有关。
  • 摘要：目的：帕金森病(PD)和多系统萎缩(MSA)均可出现运动功能障碍,仅从运动症状区别两者有一定困难.近年来,PD和MSA非运动症状,尤其是自主神经功能障碍的表现逐渐受到重视.而交感神经皮肤反应(SSR)因其操作简便、无创、客观量化,被广泛应用于临床进行自主神经功能的评价.既往已有关于PD或MSA的SSR特点的单独报道.同时将PD 和MSA 患者的SSR 表现及自主神经功能障碍进行了比较，以探讨该项检查对PD 与MSA 的病情评估及鉴别诊断价值。 方法:1.对象：选择温州医科大学附属第一医院神经内科临床确诊的35 例PD 患者和31 例MSA 患者。所有研究对象进行SSR 检查，自主神经损害的症状包括体位性低血压、排便排尿异常、睡眠行为异常（包括失眠、夜间喘鸣、快速眼动睡眠期行为障碍等）2.检测方法：采用丹麦维迪公司Kepoint 肌电/诱发电位进行SSR 检测。将上肢电极置于患者手掌心，其背侧置参考电极，下肢电极置于足心，其背侧置参考电极。刺激患者腕正中神经及踝胫神经并记录数据，重复刺激4 次，取4 次平均值。3.统计学分析：所有资料使用SPSS 19.0 统计软件进行分析处理。计量资料进行正态检验和方差齐性检验，均呈正态分布，组间比较采用t 检验。对计数资料以率表示，组间比较采用卡方检验。P < 0.05 为差异有统计学意义。 结果:1.PD 组体位性低血压、排便异常、排尿异常、睡眠行为异常出现率依次为5.7%、51.4%、22.9%、17.1%，MSA 组上述症状的出现率依次为51.6%、51.6%、51.6%、29.0%，其中体位性低血压和排尿异常的出现率MSA 组 > PD 组（P <0.001、P< 0.05），差异有统计学意义。2.PD 组四肢、上肢、下肢引出率分别为54.3%、62.9%、48.6%，MSA 组四肢、上肢、下肢引出率分别为33.1%、51.6%、14.5%，其中四肢、下肢引出率MSA 组 < PD 组（P< 0.05、P <0.001），差异有统计学意义。3.PD 组上下肢引出率差异无统计学意义，MSA 组下肢引出率 < 上肢引出率（P <0.001）。4.按照上述自主神经症状出现的个数进行分组。1 组出现症状0 个，PD 和MSA 患者SSR 引出率差异无统计学意义；2 组出现症状1～2 个，SSR 引出率MSA 组 < PD组（P <0.05），差异有统计学意义；3 组出现症状3～4 个，SSR 引出率MSA 组
  • 摘要：目的：探讨肘管综合征的临床表现与电生理的相关性,以期获得对肘管综合征较全面的认识. 方法：对100例肘管综合征患者的临床表现及神经电生理检测进行回顾性分析.神经电生理检测采用Keypoint肌电图诱发电位仪进行神经-肌电图检测.①感觉传导检测 (逆向法) :鞍状电极刺激腕部尺神经 ,环状电极于小指记录 ,测量腕 – 小指的感觉传导速度 (SCV) 及其感觉神经动作电位(SNAP) 波幅 。②运动传导检测 :刺激腕部尺神经 ,记录小指展肌的复合肌肉动作电位 (CMAP) , CMAP 的波幅 ;尺神经腕-肘下，肘上下的运动传导速度 (MCV) 。 ③肌电图检测 :小指展肌纤颤和正锐波的观察 。 结果：100 例患者中多见于中年人，尤以屈肘工作者如键盘操作为主 。典型表现为小指、无名指和手背尺侧有麻木、疼痛，感觉减退或消失, 小指、无名指无力，严重者出现尺神经支配的手部小肌肉萎缩，出现“爪形手”。神经电生理检测发现尺神经SCV 异常率为50.3%，SNAP 波幅异常率为52.5%，尺神经肘上下运动传导速度异常率为98.2%，波幅异常率为92.3%，腕-肘下传导速度异常率为25.1%，波幅异常率为28.6%，小指展肌纤颤和正锐波出现率为18.5%。 结论：肘管综合征的诊断除病史、神经系统体检外，神经电生理检测是诊断肘管综合征的敏感指标 。
  • 摘要：研究神经电生理F波检测时A波出现在急性吉兰巴雷综合征(GBS)病程不同阶段中的特点,及其在急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病(AIDP)以及轴索型GBS间的差异,探索其对于GBS的诊断价值.提出上肢A 波对于GBS 早期诊断具有一定的参考价值，并在病程后期对于AIDP 和轴索型具有鉴别意义。
  • 摘要：同心圆硬化是一种少见的中枢神经系统白质脱髓鞘性疾病,可能为多发性硬化的一种亚型,常呈亚急性或慢性起病,以精神障碍和行为异常为主要临床表现,病因不明。使用Y-干扰素后出现同心圆硬化未见报道。本文报道1 例使用Y-干扰素后出现同心圆硬化患者的临床、实验室检查和影像学特点。
  • 摘要：本文通过建立氯化锂匹罗卡品慢性癫痫大鼠模型,予5-HT6受体拮抗剂SB271046干预,观察大鼠慢性期自发性发作变化,然后采用WB与RT-PCR方法检测谷氨酸、γ-氨基丁酸合成酶的表达水平,同时利用高效液相色谱法检测海马组织谷氨酸与γ-氨基丁酸合成酶的含量,探讨5-HT6受体拮抗剂减少痫性发作的可能机制.研究表明，5-HT6受体拮抗剂SB-271046可以减少慢性癫痫大鼠自发性发作。5-HT6受体拮抗剂可能通过改变谷氨酸脱羧酶（GAD65、GAD67）、谷氨酰胺酶（GLS)的表达来调节海马部位γ-氨基丁酸、谷氨酸的失衡状态，从而起到抗癫痫的作用。

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