脊髓拴系综合征

摘要： 目的对比分析经小切口单侧椎间隙入路手术治疗儿童圆锥位置正常与圆锥低位终丝型脊髓拴系综合征的疗效。方法回顾性分析2017年4月至2020年10月在湖南省儿童医院行终丝离断术治疗的56例终丝型脊髓拴系综合征患儿临床资料。根据圆锥位置,将患儿分成圆锥位置正常组(40例)和圆锥位置下移组(16例)。对比两组患儿的临床症状、影像学资料、术后疗效等。结果所有患儿顺利完成手术。圆锥位置正常组中,小便功能障碍改善19例(尿失禁改善4例,尿频改善4例,遗尿改善11例),大便功能障碍改善18例(便秘改善12例,粪污改善6例),腰痛缓解1例,下肢麻木缓解4例。圆锥低位组中,小便功能改善7例(尿失禁改善1例,尿频改善2例,遗尿改善4例),大便功能改善6例(便秘改善4例,粪污改善2例),腰痛缓解1例,下肢麻木缓解1例。两组小便功能功能障碍、大便功能障碍、腰痛或下肢麻木改善率差异无统计学意义(P>0.05)。圆锥位置正常组中,膀胱残余尿量较术前改善17例,肛门直肠测压反应改善17例,双下肢体感诱发电位较术前改善4例。圆锥低位组中,膀胱残余尿量较术前减少6例,肛门直肠测压反应改善5例,双下肢体感诱发电位较术前改善1例。两组患儿在膀胱残余尿量、肛门直肠测压及双下肢体感诱发电位改善率方面比较,差异均无统计学意义(P>0.05)。结论终丝型脊髓拴系综合征患儿圆锥位置与其神经功能损伤程度及术后恢复情况无关。但本研究纳入的病例数较少,需收集更多病例进一步验证。

摘要： 患者,男,39岁,因腰痛伴右下肢疼痛麻木2个月于2021年7月就诊于我科。患者2个月前无明显诱因下出现右侧大腿、小腿后外侧以及足底的疼痛麻木症状,行理疗、口服止疼药物等非手术治疗,症状未见明显缓解。追问病史,患者自述近10年常有大便失禁情况,曾就诊于多家医院,诊断为腰椎间盘突出伴腰椎管狭窄、椎管内肿瘤压迫,但未进行特殊治疗。查体:L4~S1水平棘突叩痛,放射至右大腿后侧、右小腿后外侧及足底部,腰部活动略受限,右侧直腿抬高试验45°阳性,右小腿后外侧及足底皮肤感觉减退,右膝腱反射、跟腱反射减弱,右巴宾斯基征阳性。

摘要： 目的:总结成人先天性皮窦道(dermal sinus tract,DST)合并脊髓拴系综合征(tethered cord syndrome,TCS)的临床特点、影像学特征及手术治疗经验。方法:回顾性分析2010年9月至2019年10月经手术治疗的25例成人先天性DST合并TCS患者的临床资料。本组男10例,女15例,年龄18~48岁,平均年龄29.7岁。25例在腰骶部中线附近见皮窦口,周围皮肤变性,临床上以腰腿痛、双下肢麻木无力、大小便功能障碍为主要症状,2例以急性脑脊液漏合并脑膜炎急诊入院。根据术前磁共振(magnetic resonance imaging,MRI)影像了解DST在硬膜下走行、脊髓圆锥位置、硬膜下有无病变、内终丝直径等,显微镜下行DST分离并切除、内终丝切断、TCS松解、脊膜囊重建术,术后患者俯卧位7 d。结果:MRI显示,25例患者脊髓圆锥位置均低于腰2椎体水平,DST远端进入硬膜下构成脊髓牵张因素之一,24例患者见内终丝脂肪浸润增粗,另1例患者终丝增粗直径5 mm牵张脊髓圆锥。手术将DST的异常皮肤、皮下瘘管及硬膜下索条全切除,将增粗终丝离断,松解TCS,2例患者合并硬膜下皮样囊肿,予以分离切除。手术后病理符合皮窦道和终丝结构,患者术后疼痛缓解或消失,双下肢无力及大小便功能障碍逐渐恢复,无手术并发症。随访3个月至9年,平均3.9年,所有患者神经功能完好,复查MRI显示胸腰椎生理曲度完好,随访期间未见TCS复发。结论:先天性DST合并的成人型TCS均合并内终丝增粗牵张,手术在显微镜下行皮窦道全程分离切除、终丝离断、TCS松解及硬膜重建,手术预后较好。

摘要： 目的 探讨Ⅰ型脊髓纵裂(SCM)的临床特点和手术方法及疗效.方法 回顾性分析96例Ⅰ型脊髓纵裂(Pang分型)患者的临床资料.其中男27例,女69例;纵裂位于胸段26例、胸腰段35例、腰段28例、腰骶段5例、骶段2例,3例患者的纵裂为多发.患者均采用显微手术治疗;根据患者的年龄、主要症状以及术中脊髓神经粘连松解程度和终丝张力,采用两种不同术式;其中82例患者行骨嵴切除、粘连松解和硬脊膜成型,同时行终丝切断术;14例患者行骨嵴切除、粘连松解和硬脊膜成型术.采用脊髓拴系Karachi评分量表评价患者手术前后下肢肌力、步态、感觉和大小便功能的改变;并分析影响手术效果和预后的因素.结果 本组患者术后随访3个月～ 10年,平均30个月.结果 显示,术后症状明显改善者31例、部分改善者34例、无变化27例、加重4例;术后总有效率为95.8％,改善率为67.7％.结论 腰背部多毛是Ⅰ型脊髓纵裂最常见和典型的外观特征,下肢发育不对称和脊柱侧弯是其常见临床表现,疼痛是成人患者较为常见的症状.手术治疗除切除骨性纵隔外,还应去除硬膜囊的卡压和所有引起拴系的因素,达到脊髓和神经的完全松解.儿童Ⅰ型脊髓纵裂患者应及早手术治疗,可以阻止或减轻神经损伤导致的一系列临床症状;对于已出现的症状,儿童患者的疗效优于成人患者.在Ⅰ型脊髓纵裂的各种症状中,手术对疼痛症状的疗效最为理想,对于大小便异常和感觉障碍有一定疗效,而对于下肢的不对称发育的效果欠佳.

摘要： 脊髓拴系综合征是指各种原因导致脊髓纵向牵拉、圆锥低位等病理变化而引起的一系列临床病变,主要以排便排尿功能异常为主,给患者的身心健康造成严重影响.目前的治疗方式以手术为主,术后针对膀胱功能的恢复,采取间歇导尿、康复训练、针灸、抗胆碱药物、再次手术等方式,但患者就诊于骨科、神经外科、泌尿外科、针灸科等,诊疗体系不完善,缺乏多学科协作,为康复增加难度,加重经济负担.本文针对近5年来TCS伴神经源性膀胱的中西医临床研究进行综述,以期为临床完整的诊疗体系的建立提供新思路.

摘要： 目的 探讨成人椎管内畸胎瘤合并脊髓拴系综合征的显微手术方法和效果.方法 回顾性分析2010年9月～2020年12月31例成人椎管内畸胎瘤合并脊髓拴系综合征的临床资料.肿瘤长径1～3.8 cm,平均2.2 cm.临床症状包括腰背痛21例,下肢及鞍区感觉障碍(麻木)10例,下肢力弱14例,大小便功能障碍15例.采用显微手术切除肿瘤内膜和肿瘤实体,于硬膜囊末端切断终丝.结果 肿瘤9例全切除,22例次全切除;肿瘤内膜27例全切除,4例次全切除.手术时间110～155 min,平均127 min.术后病理均为成熟囊性畸胎瘤.术后无感染,无死亡.新发神经功能障碍6例,包括节段性感觉减退3例(3个月恢复正常),排尿困难5例(6个月恢复正常);其余25例无神经功能障碍加重.术后随访5～36个月,中位数24个月.1例内膜次全切除者术后1年畸胎瘤复发再次手术,其他30例未见复发,未见再拴系.疼痛视觉模拟评分(Visual Analogue Scale,VAS)显著降低,日本骨科协会(Japanese Orthopedic Association,JOA)评分和JOA括约肌功能评分显著升高(P<0.05).结论 椎管内畸胎瘤合并脊髓拴系综合征时,需要尽可能切除畸胎瘤内膜,降低复发概率,松解粘连并于硬膜囊末端切断终丝,缓解神经受压和牵拉症状.

摘要： 目的 探讨脊髓拴系松解术对脂肪脊髓脊膜膨出患儿下肢及膀胱功能的改善作用.方法 选取2014年3月-2019年3月在本院接受治疗的脊髓拴系综合征(Tethered cord syndrome,TCS)患儿1508例,其中脂肪脊髓脊膜膨出患儿150例,符合手术指征患儿130例;采用脊髓拴系松解术对患儿进行治疗,按照手术时间分为术前、术后2组;比较2组患儿围手术期各项指标、尿动力学参数水平;免疫吸附实验法检测超敏C反应蛋白(High-sensitivity C-reactive protein,hs-CRP)、白介素-8(Interleukin-8,IL-8)水平;免疫透射比浊法检测促肾上腺皮质激素(Adrenocorticotropic hormone,ACTH)、皮质醇(Cortisol,Cor)、丙二醛(Malon-dialdehyde,MDA)水平;比较2组患儿膀胱功能、双下肢功能改善情况及治疗效果.结果 与术前比较,术后患儿逼尿肌漏尿点压(Detrusor leak point pressure,DLPP)、膀胱顺应性(Bladder compliance,BC)、最大膀胱压测定容量(Maximum cystometric capacity,MCC)升高(P<0.05);术后血清ACTH,Cor,MDA,hs-CRP,IL-8水平略高于术前(P<0.05);患儿术后膀胱功能、双下肢功能较术前明显改善(P<0.05).脊髓拴系松解术治疗TCS患儿其中显效87例、有效39例、无效4例,总有效率为96.92％.结论 使用脊髓拴系松解术对TCS患儿进行治疗,避免了对患儿造成的不必要的影响,患儿膀胱功能、双下肢功能恢复良好,且应激反应、炎症反应较轻,安全性、有效性高.

摘要： 目的 探讨Ponseti法治疗婴幼儿脊髓拴系综合征(TCS)继发性马蹄内翻足的可行性.方法 回顾性分析2014年3月至2017年3月于郑州大学第三附属医院小儿骨科接受Ponseti法治疗的53例马蹄内翻足患儿的临床资料.根据病因将患儿分为TCS组和特发组.其中TCS组19例(33足),男13例,女6例,中位数年龄2.8个月(范围:0.2～24.0个月),患足为单侧5例,双侧14例;特发组34例(45足),男18例,女16例,中位数年龄3.1个月(范围:0.1～21.0个月),患足为单侧23例,双侧11例.所有患儿均按Ponseti法进行石膏矫正,并于跟腱切断术后或末次石膏固定后3周、3个月、半年及之后每半年进行一次随访,记录患者并发症情况,末次随访时采用Dimeglio评分系统及国际马蹄内翻足功能评分(ICFSG)评估患儿治疗效果.采用独立样本t检验、Mann-Witney U检验或x2检验对两组患儿的检测指标进行比较.结果 经Ponseti法治疗完成初次矫正的过程中,TCS组石膏固定次数为(6.1±2.0)次,特发组为(4.8±1.0)次,差异有统计学意义(t=3.482,P＜0.01);TCS组行经皮跟腱切断22足,特发组40足,差异无统计学意义(x2=0.279,P=0.598);TCS组初次治疗后复发18例,特发组8例,差异有统计学意义(t=11.149,P＜0.01).TCS组16例(27足)完成初始矫正,成功率为60.6％(27/33);3例(6足)经9～10次石膏固定后无法矫正畸形,改行软组织松解术;特发组34例(45足)经Ponseti方法治疗全部达到初始矫正,差异有统计学意义(x2=6.488,P=0.011).末次随访时,TCS组行软组织松解术患儿共5例(9足),特发组2例(2足),差异有统计学意义(x2=6.110,P=0.013);未行软组织松解术的TCS组患儿ICFSG评分分级为(2.1±0.6)级,特发组为(1.8±0.7)级,差异无统计学意义(t=1.765,P=0.082).所有患儿在石膏矫形过程中无皮肤溃烂、褥疮、皮肤过敏等并发症发生.结论 使用Ponseti法治疗婴幼儿TCS继发马蹄内翻足治疗效果满意,患足功能恢复情况与特发性马蹄内翻足患儿相当.

摘要： 本文阐述了脊髓拴系综合征(Tethered Cord Syndrome,TCS)的概念,简要介绍了TCS的发病因素和临床表现,对确诊为TCS的患者,采用手术方法进行治疗,指出了手术的适应症和禁忌症.

摘要： 目的：探讨脊髓拴系综合征的特征及与脊柱、脊髓畸形的相关性和治疗适应症。 方法：1989年10月-2003年7月收治脊髓拴系综合征321例,平均随访5.6年.Kendall等级相关检验分析手术年龄与术后功能改善的关系.比较临床表现、影像学所见、术中所见和随访结果. 结果：321例患者中,294例合并有腰骶段脊柱裂、85例合并先天性脊柱侧弯、114例合并硬膜内或外脂肪瘤、76例合并脊髓空洞、63例合并脊髓纵裂、4例合并双重脊髓.主要术式包括:椎板切除、脊髓及神经根粘连松解、终丝切断、脂肪瘤切除、纵隔切除、硬膜重建.对先天性脊柱畸形同时行脊柱后路内固定加植骨融合78例,未行内固定单纯植骨融合术34例. 结论：神经症状改善程度与手术年龄相关,年龄越小,改善越明显;肢体运动感觉障碍、上神经源性膀胱和脊柱变形手术治疗效果明显;而下神经源性膀胱、直肠功能障碍和足部畸形改善不明显.

摘要： 脊髓拴系综合征(tetheredcordsyndrome,TCS)是指由于各种先天性及后天性因素如脂肪瘤、皮样囊肿压迫、增粗变短的终丝及不断膨大的脊膜的等牵拉脊髓或圆锥使圆锥下降并产生一系列神经功能障碍和畸形的候群.TCS虽然在神经外科疾患中所占比例较小,病率小于1﹪,但却是一种较为常见的先天性疾病TCS多发生于儿童和青少年,如不及时采取正确的疗措施,往往会导致患者严重的神经功能缺损及形,包括双下肢运动、感觉障碍、大小便失禁、神经养性溃疡、马蹄内翻足畸形等.2002年9月-2004年9月本科采用显微神经外科技术治疗TCS患者42例,取得了良好的疗效.采用显微手术彻底松解,并根据术中情况做终池成形可明显提高手术效果,可有效的预防术后粘连再拴系.

摘要： 脊髓拴系综合征(Tethered cord syndrome TCS)是指各种先天或后天的因素牵拉脊髓或圆锥，终丝粗短，脊髓背侧脂肪膨出，局部瘢痕粘连等，使脊髓固定在病变部位，不能适应脊柱的伸长而上升，继而使脊髓形成拴系病理，便秘在脊髓拴系综合症患者中有较高的发病率，MRI是TCS理想的诊断手段，对于已经出现大小便功能障碍的患者，则应结合其全身情况及相关检查情况选择手术与否，此类患者绝大多数能够也需要手术治疗，矫正脊髓拴系相关的病理改变，但肛肠科医生对脊髓拴系便秘外科干预的时机，建议选在脊髓拴系松解术后半年以上为好。

摘要： 本发明公开了一种治疗脊髓栓系综合征的中药制剂，它是由桑寄生、五加皮、杜仲、续断、淫羊藿、山茱萸、仙茅、巴戟天、千年健、石楠叶、附子、肉桂、威灵仙、徐长卿、丹参、怀牛膝、延胡索、郁金、炙甘草按照一定的重量配比制成，具有补益肝肾，强筋健骨，祛风除湿，活血通经，散寒止痛的功效，能够有效治疗脊髓栓系综合征。

摘要： 公开了治疗、预防和/或控制脊髓发育不良综合征的方法。具体方法包括，单独或与第二种活性成分，和/或血液或细胞的移植联合给予免疫调节化合物或其药学上可接受的盐、溶剂合物、水合物、立体异构体、包合物或前药。特殊的第二种活性成分可影响血细胞生成。还公开了适用于本发明的方法中使用的药用组合物、单一单位剂型和药剂盒。

摘要： 本发明公开了一种治疗脊髓栓系综合征的中药制剂，它是由桑寄生、五加皮、杜仲、续断、淫羊藿、山茱萸、仙茅、巴戟天、千年健、石楠叶、附子、肉桂、威灵仙、徐长卿、丹参、怀牛膝、延胡索、郁金、炙甘草按照一定的重量配比制成，具有补益肝肾，强筋健骨，祛风除湿，活血通经，散寒止痛的功效，能够有效治疗脊髓栓系综合征。

摘要： 本文公开了通过施用治疗有效量的曲匹地尔、其衍生物、代谢物、前药、类似物或其药学上可接受的盐来预防或治疗锥体外系综合征，例如运动障碍、肌张力障碍、静坐不能或药物诱发的帕金森症的方法、药物组合或试剂盒。

摘要： 本发明公开了一种治疗慢性锰中毒锥体外系综合征的药物，其中，包括以下原来药材：胡枝子、粟芽、花楸、玉芙蓉、南酸枣、草柏枝、回心草、雪灵芝、滴血根、柠条花、桑椹、竹茹、蚱蝉、红木子、白马骨、竹黄、红楠皮、白珠树、锅铲叶、台蘑、角螺、树头发、鸡蛋参、棕树心、屎咕咕、唇香草。本发明的有益效果是：本发明治疗慢性锰中毒锥体外系综合征，治疗效果好，通过对基体的调节，达到标本兼治的目的，且安全无毒，预后不具有反复性。

摘要： 本发明揭示用于治疗或预防锥体外系综合征(EPS)、肌张力障碍、下肢不宁综合征(RLS)或睡眠中周期性下肢运动(PLMS)的方法，其包括单独给予腺苷A

摘要： 在一个方面，本发明提供了抑制人患者中的MASP‑2依赖性补体激活的效应的方法，所述人患者患有或处于发展HSCT‑IPS的风险中，和/或患有或处于发展HSCT‑CLS的风险中，和/或患有或处于发展HSCT‑FO的风险中，和/或患有或处于发展HSCT‑ES的风险中。该方法包括向有此需要的受试者施用有效抑制MASP‑2依赖性补体激活的量的MASP‑2抑制剂的步骤。

摘要： 本发明涉及由化学式1表示的氨基甲酸酯化合物，或其药学上可接受的盐，溶剂合物或水合物用于减轻或治疗包括脆性X染色体综合征、Angelman综合征或Rett综合征的发育障碍的用途。

摘要： 本发明提供鸡减蛋综合征和禽脑脊髓炎二联灭活疫苗及其制备方法，涉及生物工程领域。所述二联灭活疫苗，含有灭活的鸡减蛋综合征病毒AV127株和禽脑脊髓炎病毒HM08株，HM08株的保藏号为CGMCC NO.7759。制备所述疫苗的方法：将两病毒株分别接种易感鸭胚和SPF鸡胚，得到减蛋综合征病毒液和禽脑脊髓炎病毒液；将灭活病毒液混合，然后与吐温‑80混合均匀，制得水相；将水相和油相混合均匀，得二联灭活疫苗。HM08株在SPF鸡胚中增殖，0.2ml病毒液的含量≥10

摘要： 公开了治疗、预防和/或控制脊髓发育不良综合征的方法。具体方法包括，单独或与第二种活性成分，和/或血液或细胞的移植联合给予免疫调节化合物或其药学上可接受的盐、溶剂合物、水合物、立体异构体、包合物或前药。特殊的第二种活性成分可影响血细胞生成。还公开了适用于本发明的方法中使用的药用组合物、单一单位剂型和药剂盒。