肥厚型梗阻性心肌病

摘要： 肥厚型心肌病是一种基因遗传病,人群发病率高;其中肥厚型梗阻性心肌病危害大,除引起胸痛、晕厥等临床症状外,严重者可致猝死。随着对发病机制研究的深入,关于流出道梗阻的药物和非药物治疗已取得很大进展,如Mavecamten精准生物学药物治疗和心尖部经皮心肌内室间隔射频消融术等。本文结合最新相关研究,对肥厚型梗阻性心肌病的药物治疗、介入治疗、射频消融治疗及基因治疗等方面进行系统阐述,以期增进对该病治疗和研究的认识。

摘要： 肥厚型心肌病是年轻人心脏猝死的常见原因,在各个年龄段均有较高的发病率和死亡率。近年来针对其复杂的分子以及病理生理机制的治疗发展迅猛,同时结构性的治疗手段也引起广泛重视。经导管二尖瓣钳夹系统解除左心室流出道梗阻,是近年新兴的治疗手段。根据目前文献,经导管二尖瓣钳夹系统对梗阻症状的解除与传统室间隔心肌切除术和介入酒精消融术一样确切有效,且围术期并发症更少。该治疗方案适用于手术风险高,不能耐受外科或是介入消融的患者,以及曾接受过外科或介入消融治疗后依然有梗阻的患者,尤其适用于隐匿梗阻性患者。目前相关临床研究尚缺乏远期预后的数据,仍需要更大规模的研究才能对其确切的疗效以及远期预后进行明确评估。

摘要： 目的 总结肥厚型梗阻性心肌病患者全腔镜下行扩大心肌切除术后的护理经验。方法 选取55例广东省人民医院心脏外科行全腔镜下肥厚型梗阻性心肌病扩大心肌切除术患者入住监护室至普通病房护理要点,包括加强生命体征的监测,严格管理心律及血压,预防心律失常;加强容量管理,预防心源性肺水肿;强化胸腔引流管的护理及观察有无出血的倾向,预防心包堵塞;尽早下床活动及功能锻炼促进呼吸系统康复。结果 本组患者胸腔积液1例;室上性心动过速1例;初发阵发性房颤4例,持续性房颤2例;单侧肺不张2例;房室传导阻滞4例;1例因二尖瓣A3区撕裂,术后3个月行再次二尖瓣成形术;无死亡及永久性起搏器植入病例,55例患者均痊愈出院。结论 肥厚型梗阻性心肌病患者行全腔镜下扩大心肌切除术后应密切监测心律及血压变化,预防恶性心律失常及纠正左心室舒张功能障碍;加强液体管理,适当扩容,避免二尖瓣前叶收缩期前向运动及心源性肺水肿;强化胸腔引流管护理及早期锻炼,以提高手术治疗效果,促进功能恢复。

摘要： 目的 评估经皮心肌内室间隔射频消融术治疗梗阻性肥厚型心肌病的效果。方法 回顾性分析2019年12月至2021年06月于武汉科技大学附属武汉亚洲心脏病医院行经皮心肌内室间隔射频消融术治疗的11例梗阻性肥厚型心肌病患者,其中男性8例,女性3例,年龄26~73岁,平均(45.27±12.67)岁,所有患者术前均使用β-受体阻滞剂和/或钙离子拮抗剂治疗后症状未控制,且术前左心室流出道峰值压差(LVOT-PG)(94.73±40.88)mmHg,通过各项指标的变化评估手术疗效。结果 手术时间120~515 min,平均(228.64±112.63)min;术后住重症监护室(ICU)时间15.75~55.42 h,平均(23.42±3.65)h;术后住院时间2.73~16.96 d,平均(7.62±1.13)d。与术前相比,出院时室间隔厚度(IVS)和左心室流出道峰值压差(LOVT-PG)明显下降[(1.82±0.11)cm比(2.27±0.36)cm,P0.05;(24.25±6.48)mmHg和(22.43±5.25)mmHg比(36.00±26.88)mmHg,P>0.05];出院后1个月和6个月cTIn、NT-proBNP及左心房内径(LA)、左心室内径(LV)、左心室射血分数(LVEF)变化均无统计学意义。术后二尖瓣反流情况改善或轻度反流,SAM消失。本组1例患者因术后并发症而死亡。结论 经皮心肌内室间隔射频消融术创伤小,可有效解除肥厚性心肌病患者流出道梗阻,缓解症状,提高生活质量和预后。

摘要： 二尖瓣前叶收缩期前向运动(systolic anterior motion,SAM)常出现于肥厚型心肌病中,但其机制十分复杂。室间隔肥厚、瓣叶冗长、异常乳头肌、腱索松弛、二尖瓣对合点至室间隔距离短以及高流速均被认为是肥厚型梗阻性心肌病中SAM的独立影响因素。目前国内外不同肥厚型心肌病治疗中心对SAM的处理策略各有千秋,包括对肥厚心肌、二尖瓣瓣下结构与瓣叶的处理。基于对SAM机制的研究,本文综合肥厚型梗阻性心肌病处理策略的相关文献,阐释不同手术方式消除SAM的原理。

摘要： 肥厚型心肌病是一种常见的以室间隔不对称肥厚为特征的遗传性心脏病,目前无根治方法。室间隔肥厚常导致左心室流出道压力阶差升高,诱发左心室流出道梗阻,称为肥厚型梗阻性心肌病,梗阻严重者可发生晕厥、猝死。肥厚型梗阻性心肌病的治疗方法包括药物治疗、外科手术治疗及介入治疗。对于药物治疗效果不佳的患者,可选择外科手术及介入治疗。肥厚型梗阻性心肌病经皮心内膜射频消融术作为一种介入治疗,近10年开始在临床中应用,初步研究证实其可有效改善症状和心功能,降低左心室流出道压力阶差,安全性好,但同时仍有一些问题亟待解决。

摘要： 鼻出血是耳鼻咽喉科最常见的急病症之一,人群中约60%的人出现过鼻出血,约6%的人因鼻出血到医院接受治疗[1],因鼻出血需要就医的大多为老年男性患者,大多数鼻出血患者通过前鼻孔填塞可达到较好的止血效果。难治性鼻出血多指鼻腔后端隐匿位置的出血,通常无法明确具体的出血部位,经常规的鼻腔填塞治疗后仍反复出血。对于合并心血管疾病且长期使用抗凝药物的老年性难治性鼻出血患者。

摘要： 肥厚型梗阻性心肌病(HOCM)是肥厚型心肌病(HCM)中最严重的类型,约占HCM患者总数的60%,其主要表现为不对称的左室肥厚和二尖瓣收缩期前向运动引起的左室流出道梗阻,并伴有二尖瓣关闭不全和不同程度的左室舒张收缩功能障碍[1]。

摘要： 目的:探讨心脏磁共振心肌延迟强化对肥厚型梗阻性心肌病(HOCM)射频消融治疗疗效及预后的影响。方法:研究连续纳入2020年4月—2021年7月在浙江大学医学院附属第一医院确诊HOCM患者26例,进行经室间隔射频消融治疗,术前均行心脏磁共振增强检查,由有丰富经验的放射科医生观察心脏磁共振延迟强化图像判断心肌有无延迟强化,将其分为延迟强化组(LGE+组)及无延迟强化组(LGE-组),其中LGE+组患者14例,LGE-组患者12例。收集患者术前及术后的超声资料,对比左室流出道压差变化,并随访术后一年内的并发症。所有患者均采用自身对照,计量资料比较采用配对t检验。结果:26例患者中男性17例,女性9例,年龄22~75(51.38±13.20)岁。LGE+组消融前后左室流出道压差(LVOTG)[静息状态(63.29±32.40)mmHg vs(39.41±36.51)mmHg,P=0.092;运动激发后(115.45±45.36)mmHg vs(54.00±40.10)mmHg,P-0.002]。LGE-组患者消融前后LVOTG[静息状态(66.51±58.89)mmHg vs(33.55±27.23)mmHg,P=0.097;运动激发后(108.25±19.47)mmHg vs(47.69±33.31)mmHg,P<0.0001]。心肌射频消融术后一年随访发现,LGE+组患者术后出现完全性束支传导阻滞2例,因心脏骤停植入心脏起搏器2例,再发左室流出道梗阻再次行射频消融1例,LGE-组有一例出现一度房室传导阻滞。结论:室间隔射频消融治疗HOCM可降低左室流出道压差,缓解左心室流出道梗阻。心脏磁共振存在延迟强化的HOCM患者,在室间隔射频消融术后更易发生心律失常、心脏骤停所致心脏起搏器植入及再发左室流出道梗阻等并发症。

摘要： 目的总结全胸腔镜手术治疗肥厚型梗阻性心肌病围术期的护理经验。方法选取2018年12月至2021年6月入住广东省人民医院的36例肥厚型梗阻性心肌病患者为研究对象,其中男性20例、女性16例,年龄(54.6±10.2)岁,均实施全胸腔镜下经二尖瓣改良扩大Morrow术。制定围术期护理方案,术前病情评估和呼吸功能训练,注重心理护理;术中加强病情监测,做好急救准备;术后预防心律失常、呼吸道及体位相关周围神经损伤并发症。主要观察指标为患者术后机械通气时间、重症监护室治疗时间、术后住院时间、术后有无发生肺部感染、肺水肿、肺不张等并发症及住院期间护理满意度。结果36例患者顺利完成全胸腔镜下经二尖瓣改良扩大Morrow术,效果满意,围术期无死亡。患者术后机械通气时间(24.0±21.2)h,重症监护室治疗时间(76.7±57.8)h,术后住院时间(14.0±8.9)d,术后未发生肺部感染、肺水肿、肺不张等并发症,住院期间护理满意度调查问卷统计结果均为满意。结论围术期实施有科学依据的护理策略,发挥前瞻性护理效应和家属协同护理效果,有效预防并发症,促进早期康复,提高护理满意度。

摘要： 回顾肥厚型梗阻性心肌病(HOCM)的发现过程、外科治疗方式.研究表明:一个疾病的发展总会伴随着一段有趣的历史，不仅能从中更好的体会HOCM外科治疗的发展历程，也收获了室间隔心肌切除之父Morrow电影般的人生巧合。

摘要： 目的：总结肥厚型梗阻性心肌病(Hypertrophic obstructive cardiomyopathy, HOCM)的外科治疗效果,探讨围术期治疗策略.rn 方法：回顾性分析2012年6月至2013年10月我院由单一术者实施外科手术治疗的HOCM患者75例,男性47例(47/75,63％),女性28例(28/75,37％),年龄10～66(42.92±15.07)岁,术前左室流出道峰值压差(LVOTGP)为50～270(86.98±42.69)mmHg(1mmHg=0.133kPa).全部患者均接受室间隔心肌切除术(改良扩大Morrow术),同期行冠状动脉旁路移植术6例,室壁瘤切除术1例,二尖瓣置换术4,二尖瓣成形术9,主动脉瓣置换术2,三尖瓣成形术3,先心病2例.围术期常规行心脏超声心动图、心电图及胸部X线片检查,评价超声心动图检查指标、二尖瓣的结构和功能改变.rn 结果：全组无围术期或远期死亡.全组体外循环时间66～258 (133.00±39.83)分钟,升主动脉阻断时间45～157(84.71±25.85)分钟,机械通气时间8～396(24.47±44.78)小时,术后住ICU时间1～27(2.99±3.23)天,术后住院时间6～35(10.20±5.31)天,术后胸腔积液12例,二次插管1例,气管切开1例,床旁血液滤过治疗1例,主动脉内球囊反搏1例,无气胸、无二次开胸探查及二次手术.术后左心房内径(37.31±4.34mm vs 43.50±5.89mm,P=0.000),左室流出道峰值压差(12.31±7.00mmHg vs 86.98±42.69mmHg,P=0.000),室间隔厚度(15.41±5.00mm vs 22.34±6.20mm,P=0.000)与术前比较均减小或降低.二尖瓣关闭好或仅有轻度反流,二尖瓣前向运动(SAM征)基本消失.术后发生的主要心律失常包括完全性左束支传导阻滞、室内传导阻滞、完全性房室传导阻滞和心房颤动等.远期随访患者症状消失或仅有轻度症状,生活质量明显改善,心动能NYHA分级级别较术前降低Ⅰ～Ⅱ级,无远期死亡、并发症或再次手术.rn 结论：外科室间隔心肌切除术治疗肥厚型梗阻性心肌病具有良好的手术效果,能够安全有效地解除左室流出道的梗阻,消除二尖瓣SAM征,改善临床症状.术后并发症主要为心律失常表现为传导束传导异常和心房颤动,具有较好的近远期生存率.

摘要： 目的：通过随访观察相关指标，评价室间隔心肌化学消融术(alcohol septal ablation,ASA)治疗肥厚型梗阻性心肌病的中长期疗效和安全性。方法：选择2000年至2013年本院心内科收治的肥厚型梗阻性心肌病患者92 例及肥厚型非梗阻性心肌病患者116例。其中已行室间隔心肌消融术患者为40例。分别在术前、术后1周、1月、3月、6月、1年及2年时，通过评估患者NYHA心功能、CCA心功能及超声心动图相关指标(室间隔厚度、左室后壁厚度、射血分数、静息状态下左室流出道压差),来评价室间隔心肌消融术的有效性.结果：随访时间从术后1周到2年。平均(1.09±0.43)mL无水乙醇注射到靶血管中。静息状态下左室流出道压差从术前(72.54±9.497)mmHg下降至术后(47.31±7.695)mmHg(P<0.05)，并且随访过程中逐渐下降。室间隔厚度从术前(19.52±0.80)mm下降至术后3月(17.53±0.74)mm(p<0.05)。所有患者症状均有不同程度地改善。射血分数从、左室大小及左室后壁厚度在手术前后无显著差异。结论：ASA能显著降低静息状态下左室流出道压差及室间隔厚度，从而使患者临床症状明显改善。且在随访过程中，能够有效维持其最初所获益处。

摘要： 目的:探讨双室起搏治疗肥厚型梗阻性心肌病临床疗效.方法:对于药物治疗差、外科手术和PTSMA高危的肥厚型梗阻性心肌病患者1例,通过不同的起搏模式监测LVOTPG下降程度,选择合适的起搏方式,并进行临床随访.结果:基线LVOTPG为80mmHg,右室起搏模式时为40mmHg,左室起搏模式时为20mmHg,双室起搏模式时为10mmHg,决定植入双室起搏,术后随访半年,症状显著改善,无晕厥；心功能改善:NYHA1级；SAM(—).结论:起搏器治疗HOCM,根据LVOTPG下降程度决定起搏方式非常重要,而不是常规用RA-RV DDD起搏；部分患者双室起搏治疗可更大程度减轻梗阻,缓解症状.

摘要： 对肥厚型梗阻性心肌病患者采用经皮经冠状动脉室间隔化学消融术进行治疗，并观察患者的二尖瓣反流状况，研究结果表明实施经皮经冠状动脉室间隔化学消融术能减轻肥厚型梗阻性心肌病患者二尖瓣反流,有利于血流动力学的改善.

摘要： 本文通过3例手术病例的实践,评价经皮间隔心肌消融术(PTSMA)治疗肥厚型梗阻性心肌病的近期疗效,为临床该病的治疗提供参考.

摘要： 本文按照首届肥厚型梗阻性心肌病(HOCM)化学消融研讨会的操作方法,经皮经腔间隔为一例HOCM病例进行了心肌消融术,本文总结报告其临床资料.

摘要： 文章首先介绍了益气温阳养阴通络法治疗Ⅲ度房室传导阻滞，Ⅲ度房室传导阻滞是一种严重的缓慢性心律失常，常导致心源性晕厥和抽搐，严重者可危及患者的生命，西医常采用置入心脏起搏器治疗。中医将其归入“胸痹”范畴中，辨证多为气阴两虚，痰浊上泛，心脉痹阻。其病位在心，与肺、脾、肝、肾都有密切关联，当用益气温阳养阴通络为治疗大法。然后介绍了益气养阴利水法治疗心衰，心衰多为心脏疾病的最终转归。再次阐述了益气养阴活血法治疗肥厚型梗阻性心肌病，“肥厚型梗阻性心肌病”属中医“心痛”范畴，最后介绍了疏肝解郁化痰法治疗心脏神经症。

摘要： HOCM病人术前评估的核心是了解其是否有SCD的高危因素以及LVOTO状况。术中管理的目标包括：适当处理病人焦虑；避免过度禁食水，确保容量状态；适度抑制心肌；适度收缩血管；适度控制心室率。无论选择何种麻醉方式都应该确保能维持这些目标。

摘要： HOCM病人术前评估的核心是了解其是否有SCD的高危因素以及LVOTO状况。术中管理的目标包括：适当处理病人焦虑；避免过度禁食水，确保容量状态；适度抑制心肌；适度收缩血管；适度控制心室率。无论选择何种麻醉方式都应该确保能维持这些目标。

摘要： 本发明公开了肥厚型心肌病相关的标志分子及其在诊断肥厚型心肌病中的应用，所述肥厚型心肌病相关的标志分子为基因COMP和SERPINE1两者联合，经验证发现，所述标志分子用于诊断肥厚型心肌病时表现出较高的准确性、敏感性和特异性，采用本发明公开的方法进行肥厚型心肌病的诊断，具有准确、简便、快速和经济等特点，本发明为肥厚型心肌病的临床早期分子诊断和预防提供了一种全新的方法。

摘要： 本发明公开了一种肥厚性梗阻性心肌病HOCM心脏模型的建立方法及系统。其中，该方法至少包括：采集心脏图像数据；对所述心脏图像数据进行三维重建，得到三维模型；对所述三维模型进行3D打印，得到HOCM心脏模型，可以使用工具测量分析和判断心肌肥厚的范围，以及观察室间隔的增厚情况及其和二尖瓣装置、传导束的关系，从而使医师可以更加清晰直观地观察心室内部肥厚心肌情况，以及与瓣膜系统、传导束的相互关系，得到传统影像学技术所无法提供的直观心脏模型。

摘要： 本发明涉及一种miRNA在检测心肌肥厚及梗阻型肥厚性心肌病中的应用。所述的miRNA为hsa‑miR‑15a‑5p/hsa‑miR‑16‑5p，所述的检测心肌肥厚为：区分健康人与心肌肥厚患者；所述的检测梗阻型肥厚性心肌病为：检测心肌肥厚的患者是否并发流出道梗阻。

摘要： 本发明涉及医疗设备领域，具体涉及一种肥厚梗阻性心肌病消融装置及方法。本发明的肥厚梗阻性心肌病消融装置，包括：可调弯鞘管、内鞘管、指引导丝以及标测导管；内鞘管和标测导管的外径均小于可调弯鞘管的内径；指引导丝的前端向后弯折；标测导管的前端设有可伸出的消融针；定位系统，与可调弯鞘管及所述标测导管电连接，其中，指引导丝能沿股静脉运动至右心房，可调弯鞘管和内鞘管能沿指引导丝运动至指引导丝的前端，移出内鞘管以及指引导丝，标测导管能沿可调弯鞘管进入右心室，经打弯后消融针伸入室间隔肥厚部分并进行消融操作。通过上述设置方式，能经股静脉将标测导管送至预设位置，消融针伸入室间隔肥厚部分并进行消融操作，实现消融。

摘要： 本实用新型涉及医疗设备领域，具体涉及一种肥厚梗阻性心肌病消融装置。本实用新型的肥厚梗阻性心肌病消融装置，包括：可调弯鞘管、内鞘管、指引导丝以及标测导管；内鞘管和标测导管的外径均小于可调弯鞘管的内径；指引导丝的前端向后弯折；标测导管的前端设有可伸出的消融针；定位系统，与可调弯鞘管及所述标测导管电连接，指引导丝能沿股静脉运动至右心房，可调弯鞘管和内鞘管能沿指引导丝运动至指引导丝的前端，移出内鞘管以及指引导丝，标测导管能沿可调弯鞘管进入右心室，经打弯后消融针伸入室间隔肥厚部分并进行消融操作。通过上述方案，能经股静脉将标测导管送至预设位置，消融针伸入室间隔肥厚部分并进行消融操作，实现消融。

摘要： 本发明涉及一种肥厚型梗阻性心肌病切割系统，包括尾端封堵的外套圆筒，所述外套圆筒的侧壁开设供肥厚的室间隔心肌挤入的窗口；所述外套圆筒同轴设旋转轴芯，所述旋转轴芯的壁上立有支撑块，所述支撑块顶部设用于覆盖窗口内侧的刀片，所述旋转轴芯的壁上还立有朝向窗口同周向区域的超声探头。本发明的有益效果是能在肥厚型梗阻性心肌病手术中实现对室间隔心肌组织的精确切除，有效疏通左室流出道的同时，最大程度避免副损伤。

摘要： 本发明涉及一种肥厚型梗阻性心肌病切割系统，包括尾端封堵的外套圆筒，所述外套圆筒的侧壁开设供肥厚的室间隔心肌挤入的窗口；所述外套圆筒同轴设旋转轴芯，所述旋转轴芯的壁上立有支撑块，所述支撑块顶部设用于覆盖窗口内侧的刀片，所述旋转轴芯的壁上还立有朝向窗口同周向区域的超声探头。本发明的有益效果是能在肥厚型梗阻性心肌病手术中实现对室间隔心肌组织的精确切除，有效疏通左室流出道的同时，最大程度避免副损伤。

摘要： 本发明公开了一种用于治疗肥厚型梗阻性心肌病的中药制剂，它是以炒桃仁、红花、川芎、丹参、皂角刺、三棱、莪术、砂仁、干姜、黑顺片、肉桂、高良姜、青皮、陈皮、木香、沉香、乌药、川楝子、延胡索、五灵脂、？虫、刘寄奴、生山楂、玫瑰花为原料，属于中药发明领域。根据每味中药的不同特性，以洗净切块预处理后，按比例配制，经特殊方法制作，具有温中助阳、回阳纳气、活血散瘀、通经止痛的作用，本发明产品组合及制作方法独特，经临床验证，该药治疗效果显著，治疗周期短，价格低廉，无不良反应和任何毒副作用，具有广阔的市场应用前景。

摘要： 本实用新型涉及一种肥厚型梗阻性心肌病切割刀，包括尾端封堵的外套圆筒，所述外套圆筒的侧壁开设供肥厚的室间隔心肌挤入的窗口；所述外套圆筒同轴设旋转轴芯，所述旋转轴芯的壁上立有支撑块，所述支撑块顶部设用于覆盖窗口内侧的刀片。本实用新型的有益效果是能在肥厚型梗阻性心肌病手术中实现对室间隔心肌组织的精确切除，有效疏通左室流出道的同时，最大程度避免副损伤。

摘要： 本实用新型公开了一种肥厚型梗阻性心肌病消融装置，包括把手盒，把手盒上端面一侧固定安装有控制面板，控制面板一侧固定安装有橡胶防滑垫，把手盒表面贯穿设置有鞘管，鞘管内套接有内鞘管，内鞘管一侧固定安装有导管，导管一侧固定安装有超声换能器，内鞘管内部设置有导管部，且导管部一侧固定安装有消融针管，把手盒内部顶端固定安装有电极传感器，电极传感器通过导线与控制面板电线连接，且电极传感器受控于控制面板，鞘管内壁设置安装有若干环形电极，内鞘管外壁设置有环形电阻丝，该种肥厚型梗阻性心肌病消融装置结构简单、设计新颖具有较高的实用价值。