肌炎

摘要： 抗合成酶综合征(anti-synthetase syndrorme,ASS)是以血清抗氨酰t RNA合成酶(aminoacylt RNA synthrtase,ARS)抗体阳性为特征,以肌炎、间质性肺炎、发热、关节炎、雷诺现象、技工手等为症状表现的综合征[1-2]。目前已发现多种抗ARS抗体[2],其中抗苏氨酰t-RNA合成酶(threonyl-t RNA synthetase,PL-7)抗体约占10%~15%[3]。抗PL-7抗体阳性的ASS与类风湿关节炎(rheumatoid arthritis,RA)的临床表现相似,易误诊、漏诊。

摘要： 特发性炎症性肌病(IIM)是一组以慢性非化脓性肌肉炎症病变为特点的系统性自身免疫性疾病,主要临床表现为肌痛、对称性四肢近端肌肉无力,可累及呼吸、循环、免疫等多个系统,亚急性起病,女性多见。多发性肌炎(PM)与皮肌炎(DM)是IIM中最常见的临床类型。间质性肺炎(ILD)是肌炎最重要的全身并发症,病情进展快,对激素治疗不敏感,病死率高,这与患者生活质量下降和预后不良密切相关。因此,DM/PM相关的ILD(DM/PM-ILD)的最佳管理在临床实践中对临床医生有重要意义。目前缺乏评估最佳治疗方案的临床研究,其证据基础主要来自观察性研究和病例报告。在临床实践中,DM/PM-ILD的管理需要认真评估疾病的严重程度和临床亚型,包括ILD形式(急性、亚急性、慢性),因为它们之间临床表型存在很大的异质性。近年来,治疗IIM-ILD的常用药物有了新的进展,最近研究强调了肌炎特异性自身抗体(MSA)的重要性,尤其是抗黑素瘤分化相关基因5(MDA5)和抗氨酰基tRNA合成酶(ARS)抗体,针对不同的自身抗体可选择不同的治疗策略。因此本文对近几年DM/PM-ILD的治疗作归纳总结,以期对临床提供参考。

摘要： 目的:分析泌尿肿瘤免疫检查点抑制剂(immune checkpoint inhibitor,ICI)相关性肌炎的临床特征及治疗转归。方法:选择2018年3月—2022年3月北京大学第一医院泌尿外科诊治的8例泌尿肿瘤ICI治疗后免疫相关性肌炎患者的临床资料进行回顾性分析,对人口学特征、用药方案、临床症状、实验室指标、肌电图检查、病理表现、治疗转归等信息进行分析。结果:8例患者包含女性2例、男性6例,中位年龄68岁,均因泌尿肿瘤接受ICI治疗,包括2例上尿路尿路上皮癌(upper tract urothelial carcinoma,UTUC)、3例肾细胞癌(renal cell carcinoma,RCC)和3例膀胱癌(bladder cancer,BCa)。首次ICI治疗至发现免疫相关性肌炎的中位时间为39.5 d,中位疗程为2个疗程。主要症状为肌肉酸痛乏力,5例伴眼睑下垂,3例继发横纹肌溶解,5例合并心肌炎,1例合并重症肌无力,1例合并肠炎。发现合并免疫相关性心肌炎的患者首次接受ICI治疗至肌炎起病的间隔时间更短(P=0.042)。8例患者均有转氨酶及肌酶谱指标显著升高,5例患者出现自身抗体阳性。3例患者完善了肌肉活检,表现出典型的骨骼肌炎性肌病样病理改变,伴CD3^(+)、CD4^(+)、CD8^(+)、CD20^(+)淋巴细胞和CD68^(+)巨噬细胞浸润。诊断免疫相关性肌炎后8例患者均立即停用ICI治疗,使用甲泼尼龙单独或合并丙种球蛋白静脉注射后病情均好转。结论:ICI治疗后免疫相关性肌炎是具有独特临床及病理特征的免疫相关不良反应(immune-related adverse events,irAEs),常见合并心血管不良反应,立即停用ICI并开始糖皮质激素治疗可以及时改善患者病情。

摘要： 犬嗜酸性粒细胞性肌炎(Eosinophilic myositis)是一种主要侵害犬咀嚼肌的免疫介导性疾病,以嗜酸性粒细胞增多、咀嚼肌(颞肌、咬肌、翼内肌和翼外肌)障碍为特征。犬嗜酸性粒细胞性肌炎可以在任何年龄、品种、性别的犬发病,但更多发于青年的大型犬品种,如德国牧羊犬、金毛猎犬和查尔斯王猎犬等。近日华南农业大学教学动物医院收治1例犬嗜酸性粒细胞性肌炎的病例,诊治过程报告如下。

摘要： 肢带型肌营养不良是一组以骨盆带肌及肩胛带肌等近端肌肉进行性萎缩和无力为主要表现的遗传性肌病,属于肌营养不良的一种亚型。肌营养不良发病率较低,分型众多,病因复杂,临床表现各异,临床上易误诊和漏诊。本文报告1例以四肢近端无力为主要表现的成年晚发肢带型肌营养不良,该患者病程长,病情进展缓慢,病史复杂,血清肌酸激酶(creatine kinase,CK)正常,经肌电图、经股部中份肌肉MRI及肌肉病理等检查后明确诊断。该病例提示对肌无力患者应进行早期的实验室筛查、肌电图及肌肉MRI检查,必要时通过肌活检及基因检测明确病因,做到早发现、早确诊、早治疗。

摘要： 近年来,随着医学的发展和临床实践的积累,免疫检查点抑制剂(immune checkpoint inhibitors,ICIs)作为一种新型的抗肿瘤药物在晚期恶性肿瘤治疗中取得了一定的疗效。程序性死亡受体-1(programmed death protein-1,PD-1)抗体是免疫检查点抑制剂(immune checkpoint inhibitors,ICIs)常见的代表性药物,因其能增强免疫细胞活性,抑制肿瘤细胞的免疫逃逸,在临床肿瘤治疗领域广泛应用[1-2]。

摘要： 总结2例非小细胞肺癌患者行免疫联合化疗后导致免疫相关性肌炎的临床护理体会。护理重点包括加强病情观察,做好糖皮质激素治疗过程中的观察与护理,评估患者肌力并协助肢体功能锻炼,做好饮食管理及出院指导。经治疗和护理,2例患者均在住院7 d后康复出院。

摘要： 目的报道一组以心肌炎为突出表现的特发性炎性肌病(IIMs)患者的临床与病理特点。方法回顾性分析2017年1月至2021年11月北京大学第一医院就诊的5例IIMs合并心肌炎患者的临床、血清学以及病理学资料。结果5例患者中,男3例、女2例,发病年龄47~70岁,中位数为58岁,发病至确诊的时间为2~49个月,中位时间为21个月。3例患者慢性起病,以活动性喘憋、胸闷为突出表现,伴轻度骨骼肌力弱,血清抗线粒体抗体(AMA)阳性,心脏成像检查显示扩张性心肌病;1例患者亚急性起病,以力弱、呼吸困难为主要表现,血清抗信号识别颗粒(SRP)抗体弱阳性;1例患者急性起病,表现为晕厥、胸闷,四肢肌力正常,自身抗体检测阴性,肌电图检查显示右胫前肌呈肌源性损害。5例患者行骨骼肌活检,均呈炎性肌病病理改变。5例患者均接受免疫治疗,除1例在短暂好转后出现恶性心律失常而猝死外,其余4例症状均明显改善。结论部分IIMs患者以心肌炎为突出表现,伴或不伴四肢力弱,AMA阳性多见,外周组织骨骼肌病理检查有助于明确诊断。

摘要： 患者女,34岁,孕1产1,23日前接受“剖宫产+手取胎盘+子宫B-Lynch缝合术”,术中出血1160 ml,中性粒细胞百分比86%,白细胞计数20.3×109/L,血红蛋白125 g/L,2日后降至77 g/L,临床考虑为盆腔内活动性出血而行双侧子宫动脉栓塞术,之后体温正常、阴道出血减少;2日后始反复午后发热,最高体温38.1°C,伴腹部隐痛、腹胀。入院查体:体温37.7°C,下腹部见横行切口Ⅱ/甲级愈合。

摘要： 目的:提高对儿童特发性炎症性肌病的认识。方法:分析1例特发性炎症性肌病患儿的临床特点、病理改变及诊疗经过。结果:患儿,女,9岁,以横纹肌溶解起病,临床表现为双下肢肌痛、肌无力,血清肌酸激酶、肌红蛋白明显升高;肌电图提示为肌源性损害;肌活检病理表现为肌纤维局灶溶解坏死,未见明显炎细胞浸润;基因检测未发现致病基因。经激素及免疫抑制剂治疗后康复。结论:儿童免疫介导的坏死性肌病呈不典型肌炎病理改变,需与遗传性肌病鉴别,激素联合免疫抑制剂及IVIG是治疗的有效方法。

摘要： 目的:评估超声深度卷积神经网络诊断技术和传统机械随机森林诊断技术对肌炎的自动或半自动诊断和分类的能力.方法:这项研究中,共纳入80个研究对象,包括19位体肌炎患者(IBM)、14位多发性肌炎患者(PM)、14位皮肌炎患者(DM)和33位正常(N)对象,共涉及到7块肌肉的3120幅超声图像(双侧).结果:两种方法的分类能力均用性能精度±标准差表示。结论:本研究对比了DL法和ML法在肌炎中的超声诊断分类能力。传统的ML方法与DL法相比，存在需要手动描绘肌肉和脂肪分界线的缺点，只能实现肌炎分类的半自动化。而DL法所代表的全自动分类方法则能大幅度的提高肌炎诊断和分类的准确性。

摘要： 肌炎是一组具有不同临床和病理改变特点的骨骼肌炎性疾病,包括免疫性肌肉病和感染性肌肉病.其中免疫性炎性肌肉病包括多发性肌炎、肌病伴随特殊抗体、皮肌炎、包涵体肌炎以及少见炎性肌肉病.肌炎抗体的发现和免疫组织化学染色的使用改变了传统分类的比重,使多发性肌炎越来越罕见,免疫性坏死性肌肉病以及伴随特殊抗体的肌肉病越来越多.文章具体介绍了各种肌肉病的临床特点，并提出加强护理以及药物治疗的方法。护理的目的是改善日常生活质量。急性期限制活动。适当进行肢体被动活动，以防肌萎缩。给予高蛋白、高热量饮食，维持正氮平衡。常规给予维生素D3。药物治疗包括一线药物、二线药物和三线药物。

摘要： 犬的跛行是犬的四肢某部机能障碍或全身性疾病的综合症状.在动物医院实习期间根据所见的大量临床病例及相关资料整理分析,本文记述了临床上多发骨折、椎间盘突出、营养代谢病、肌炎及风湿病这五种引起跛行的疾病症状及其鉴别诊断要领,并对上述疾病进行了诊疗取得了较好的诊治效果并为临床提供了一些参考的资料.

摘要： 该文着重讨论了瘤细胞质内长间距胶原与原始肌节的鉴别诊断。

摘要： 本发明“生物标志物组合在制备暴发性心肌炎诊断试剂及暴发性心肌炎药物方面的应用”属于疾病诊断试剂和药物领域。所述应用的特征在于，所述生物标志物组合包括：Siglec‑5；所述生物标志物组合进一步选自由sST2、PAI‑1、Siglec‑5、CD163、CD40、P‑Cadherin、CD14、CTLA4组成的组。本发明发现所述生物标志物在暴发性心肌炎患者血浆中的表达增高，并证实了其在暴发性心肌炎起诊断生物标志物的作用，以及其作为药物靶标在缓解和/或改善暴发性心肌炎中的作用，可通过检测这些生物标志物的水平，可用来预测和协助诊断暴发性心肌炎或评估暴发性心肌炎的预后，同时通过药物控制这些生物标志物的水平，可以对疾病进行更强化的诊断和后续治疗，在临床上有巨大的应用价值。

摘要： 本发明“生物标志物组合在制备暴发性心肌炎诊断试剂及暴发性心肌炎药物方面的应用”属于疾病诊断试剂和药物领域。所述应用的特征在于，所述生物标志物组合包括：Siglec‑5；所述生物标志物组合进一步选自由sST2、PAI‑1、Siglec‑5、CD163、CD40、P‑Cadherin、CD14、CTLA4组成的组。本发明发现所述生物标志物在暴发性心肌炎患者血浆中的表达增高，并证实了其在暴发性心肌炎起诊断生物标志物的作用，以及其作为药物靶标在缓解和/或改善暴发性心肌炎中的作用，可通过检测这些生物标志物的水平，可用来预测和协助诊断暴发性心肌炎或评估暴发性心肌炎的预后，同时通过药物控制这些生物标志物的水平，可以对疾病进行更强化的诊断和后续治疗，在临床上有巨大的应用价值。

摘要： 本发明公开了一组多发性肌炎/皮肌炎的血清外泌体中的潜在生物标志物，所述生物标志物选自O14791、Q92954、P02748、P35443、P0C0L4、P0C0L5、P01602、P05090、Q96PD5或P05976中的一个蛋白或多个蛋白的组合。本发明通过应用同位素标记的相对和绝对定量技术(iTRAQ)对多发性肌炎/皮肌炎组(PM/DM)和健康体检组的血清外泌体中携带的蛋白质进行高通量测序分析，鉴定组间差异蛋白，并采用高分辨率多功能反应检测技术(MRM‑HR)验证与PM/DM有关的潜在生物标志物10种。

摘要： 本发明公开了miR‑146a作为一种潜在生物标志物在开发多发性肌炎/皮肌炎诊断试剂或防治药物中的应用。通过从健康供体的人外周血单个核细胞中分离腹膜巨噬细胞，并用miR‑146a模拟物、miR‑146a抑制剂、靶向IL‑17受体A和REG3A的小干扰RNA处理，揭示了miR‑146a的表达与多发性肌炎/皮肌炎的发病密切相关，下调miR‑146a的表达可提高巨噬细胞的迁移能力，促进PM/DM患者的炎性浸润。本发明为诊断多发性肌炎/皮肌炎提供了新的潜在血清学标识物；也为多发性肌炎/皮肌炎的防治提供了新的靶点。

摘要： 本发明公开了预防或治疗多发性肌炎/皮肌炎药物或诊断试剂或试剂盒中的应用。本发明还公开了lncRNA AK124826慢病毒过表达载体在制备预防或治疗多发性肌炎/皮肌炎药物或诊断试剂或试剂盒中的应用。本发明还公开了lncRNA AK124826的RNAi干扰载体在制备预防或治疗多发性肌炎/皮肌炎药物或诊断试剂或试剂盒中的应用。

摘要： 本发明公开了一种治疗多发性肌炎和皮肌炎的中药，是由中草药尖尾风根、槐胶、榠樝、梧桐白皮、刺楸树皮、南蛇藤、丁榔皮、凤仙根、刺果卫矛、银线草根、雪猪肉、牛耳枫枝叶、大树跌打、假木豆、和他草、白头翁茎叶、草本三角枫、顺江木、猫腿姑组成。本发明以纯天然的中草药为原料，标本兼治，疗效确切、无毒副作用，不易复发。

摘要： 本发明涉及一种可用于多发性肌炎/皮肌炎诊断的抗原Jo－1抗原的提纯工艺方法，所述方法为免疫亲和色谱与其它蛋白质提纯技术的特定组合。本发明同时涉及Jo－1免疫亲和色谱柱的制备方法。本发明还涉及通过所述方法制备的、以合宜生物组织为原料的Jo－1抗原。本发明同时进一步涉及高效率亲和色谱分离条件的建立。本发明也包括用纯化的Jo－1抗原制造可供临床推广的免疫测定试剂盒及应用。此外，本发明也为其他自身免疫性疾病特异性抗体的检测方法提供了一种制造工艺途径。

摘要： 本发明涉及一种用于预防或治疗肌炎的药物组合物。更具体地，本发明涉及用于预防或治疗肌炎的药物组合物，其包含线粒体作为有效成分。当将包含外源线粒体作为有效成分的本发明所述的药物组合物施用于患有肌炎的受试者时，可以减少浸润到受试者肌细胞中的炎性细胞。此外，本发明所述的药物组合物有效抑制炎性细胞因子IL‑1β、TNF‑α和IL‑6的表达。因此，根据本发明的药物组合物可有效地用于预防或治疗肌炎。

摘要： 本发明公开了巴瑞替尼在制备治疗免疫检查点抑制剂相关心肌炎的药物中的应用，其中巴瑞替尼的分子式为C16H17N7O2S，分子量为371.42，结构式为特别涉及巴瑞替尼调控巨噬细胞亚型转化在免疫检查点抑制剂相关心肌炎中的应用或在制备调控免疫检查点抑制剂相关心肌炎中巨噬细胞亚型转化的药物中的应用。本发明通过构建动物模型和细胞模型验证巴瑞替尼治疗ICIs相关心肌炎的效果，证明巴瑞替尼具有抑制炎症因子表达和ROS产生、以及促进M2型巨噬细胞相关标志物表达升高的作用，作为ICIs相关心肌炎潜在药物具有低毒、分子量小和免疫原性小的优势。

摘要： 本发明属于生物医药技术领域，具体涉及一种诊断抗MDA5阳性皮肌炎的分子标志物及其应用。一种分子标志物在制备用于诊断抗MDA5阳性皮肌炎的诊断试剂盒中的应用，所述的分子标志物为血清可溶性细胞间黏附分子‑1 ICAM‑1和血管细胞黏附分子‑1 VCAM‑1。实验证明皮肌炎患者ICAM‑1、VCAM‑1水平较正常人升高，并且抗MDA5抗体阳性皮肌炎血清二者水平高于抗MDA5抗体阴性组，ICAM‑1和VCAM‑1作为诊断抗MDA5阳性皮肌炎的标志物，解决了现有技术中抗MDA5抗体的检测方法复杂，试剂盒制作、标准品选择困难，免疫沉淀法操作复杂，无法在临床应用中普及的问题。早期发现升高的黏附分子水平有利于诊断抗MDA5抗体阳性皮肌炎，有利于指导下一步治疗，减少皮肌炎患者疾病恶化及死亡的风险。