肌活检

摘要： 目的:在中国特发性炎性肌病(IIM)患者中验证2018年欧洲神经肌肉中心制定的皮肌炎(2018ENMC-DM)标准。方法:回顾性收集2008年5月~2020年10月于中日友好医院风湿免疫科住院的IIM患者的临床资料、实验室检查及病理资料。分别按照1975年Bohan&Peter (B&P)、2017年美国风湿病学会/欧洲抗风湿病联盟(EULAR/ACR)及2018 ENMC-DM标准对DM患者进行重新诊断分类,比较各诊断标准对DM的敏感性、特异性。结果:共纳入成人IIM 1370例。其中符合2018 ENMC-DM标准、EULAR/ACR标准和1975 B&P标准诊断的DM患者分别为671例、693例和913例。3个标准诊断DM的敏感性为73%、72%和88%,特异性为91%、86%和69%。2018 ENMC-DM标准在有肌活检时诊断DM的敏感性和特异性为73%和88%,同时有肌活检和肌炎特异性抗体(MSA)时的敏感性和特异性为76%和97%。结论:本研究首次在中国DM人群中验证了2018 ENMC-DM新诊断分类标准,显示其在同时包含肌活检和MSA时诊断DM的特异性优于之前标准。

摘要： 目的 分析临床上少见的脂质沉积性肌病患者的临床表现和病理特征.方法 收集我院经光镜和/或电镜检查后确诊的脂质沉积性肌病患者18例,分析其临床表现、肌电图、心肌酶学以及肌肉组织病理活检特点.结果 脂质沉积性肌病的主要临床特点为四肢近端肌无力和对运动不耐受;血清肌酶普遍升高;肌电图可呈典型肌源性损害改变;肌肉活检均可见脂质沉积特征性改变.病理示肌纤维内可见大量细小空泡或裂隙形成,油红O染色显示肌纤维内脂滴含量明显增多.结论 LSM临床表现为非特异性肌无力,病理改变以肌纤维内脂滴沉积为主,小剂量泼尼松龙治疗有效.%Objective To analyze the clinical and pathological characters of lipid storage myopathy. Methods 18 cases of lipid storage myopathy diagnosed by muscle biopsies with microscopic examination were collected in order to ana-lyze the charateristics of the clinical manifestation,EMG,serum creatine kinase and pathological changes by muscle biopsy. Results The main clinical manifestation of this disease was characterized by limbs muscle weakness proximal and sports intolerance. The level of serum creatine kinase most increases and the EMG may appear as typical myogenic damage. And the typical change of lipid storage can be found by every muscle biopsy. Pathology in muscle fibers showed the formation of a large number of small lvacuoles and cracks. Oil red lipid droplets in muscle fibers significantly increased. Conclusion The clinical manifestations of LSM are nonspecific muscle weakness. Lipid droplet is the main pathological change of mus-cle fibers. Treatment with small amount of prednisolone is effective.

摘要： 目的总结慢性进行性眼外肌麻痹(CPEO)的临床和病理特点。方法回顾分析2015年10月至2017年7月于我院确诊的5例CPEO患者的临床及骨骼肌病理特点。结果男性2例,女性3例,均为散发病例,平均起病年龄(27.8±12.56)岁(15～51岁)。4例首发症状为眼睑下垂,1例为复视。5例均有眼睑下垂及眼球活动障碍,2例伴复视,1例有轻度颈屈肌和四肢近端肌无力,1例19岁月经初潮且身体矮小。5例新斯的明试验及血清乙酰胆碱受体抗体均阴性。仅1例肌酸激酶(CK)水平轻度升高(251 U/L)。1例心电图完全性右束支传导阻滞。5例均行肌电图检查,其中2例部分被检肌呈肌源性改变,5例重复神经电刺激均正常。5例头颅MRI均正常。骨骼肌病理改变主要为异常增多的破碎红纤维(RRF)、破碎蓝纤维(RBF)和细胞色素C氧化酶(COX)阴性肌纤维。结论 CPEO患者主要临床特点为进行性眼睑下垂和眼球活动障碍,少数患者可伴复视或轻微肢体近端肌无力、心脏传导阻滞和发育迟缓等。主要诊断措施为骨骼肌病理可见异常增多的RRF和COX阴性肌纤维。

摘要： 目的:报道2个家系5例远端型肌营养不良患者的临床特点及进行神经电生理分析.方法:对2个家系5例远端型肌营养不良患者进行详细的神经系统查体,查血磷酸肌酸激酶及取一侧腓肠肌或胫前肌进行活检.对每个患者检查一侧上肢正中神经和尺神经的运动和感觉神经测定,一侧下肢的胫神经和腓神经运动和感觉神经测定;两条以上的神经F波测定;至少4块以上的肌肉肌电图检查.结果:5例患者以腓肠肌或胫前肌萎缩明显,四肢反射减弱或未引出.血清肌酸激酶在1200～7500U/L.神经电生理检查MCV、CMAP、SCV、SNAP均属正常范围,EMG呈明显的肌源性损害表现.肌活检:肌纤维变性、坏死和再生活跃;伴肌间脂肪增生、浸润,血管周围无炎性细胞浸润,符合远端型肌营养不良症.结论:远端型肌营养不良结合患者的家族史、临床表现、肌酶学、肌肉病理学改变及肌肉肌电图检查可确诊.神经电生理可帮助鉴别远端型肌营养不良与腓骨肌萎缩症、脊肌萎缩症;肌肉病理学可帮助远端型肌营养不良与炎性肌病相鉴别.

摘要： 目的 探讨肌活检在激素治疗肌炎引发类固醇肌病患者中的鉴别诊断价值.方法 20例应用糖皮质激素治疗肌炎出现类固醇肌病的患者, 采用肌活检方法 予以鉴别诊断处理.观察应用效果.结果 应用苏木精-伊红方式染色, 肌纤维在大小上呈不等显示, 对部分萎缩纤维发生的改变进行观察, 为"小角化"状, 核内移3%6例.肌周核轻度增多14例, 增多不明显6例.肌纤维无明显新生及坏死、变性现象14例, 均有程度不等的纤维坏死和变性6例, 与皮肌炎一致.采用COX方式、还原型辅酶Ⅰ四氮唑还原酶(NADHTR)方式、三磷酸腺苷酶(ATPase)方式染色均显示, Ⅱ型纤维存在选择性萎缩现象, 应用ATP 4.6、9.6予以观察, 主要为ⅡB 型纤维发生萎缩.结论 临床类固醇肌病多在患者糖皮质激素应用数周或数月后发生, 主要表现为下肢近端肌萎缩和肌无力, 肌活检可显示Ⅱ型纤维选择性萎缩特点, 利于鉴别其他疾病.

摘要： 目的通过分析单纯血清肌酶升高患者的肌肉病理诊断,了解单纯血清肌酶升高患者的病因。方法采用归纳分析法分析了24例单纯血清肌酶升高患者的人口学资料、血清肌酶水平、肌电图及病理特点。结果男性16例,女性8例,年龄3岁～54岁,平均年龄（32.56±15.93）岁。血清CK波动于577.40～17720.00 U/L之间,平均（8081.83±6065.50）U/L,LDH波动于150.20～1643.80 U/L之间,平均（415.30±324.90）U/L。20例患者肌电图检查提示,15例为肌源性损害,3例正常,1例可疑肌源性损害,1例仅表现为运动单位时限偏短。肌肉病理提示2例为正常（8.33%）、5例（20.83%）为非特异性散在肌萎缩以及17例为肌病（70.83%）,肌病包括肌营养不良13例（54.17%）,炎性肌病组3例（12.50%）和Danon病1例（4.17%）。结论无症状性单纯血清肌酶升高患者的病因较多,肌肉酶组织化学和免疫组织化学可以协助多数患者的病因诊断。

摘要： 目的：对多发性肌炎（polymyositis，PM）患者的临床特点及骨骼肌病理进行综合分析，有利于早期正确诊断及治疗。方法对确诊的20例多发性肌炎患者进行回顾性研究。20例患者均进行肌酸激酶（creatine ki-nase，CK）、血沉（erythrocyte sedimentation rate, ESR)、C反应蛋白（creactive protein，CRP）、肌电图及骨骼肌活检检查。结果血清CK水平明显升高，平均5144.5 U/L，多数患者ESR及CRP升高，平均值分别为23.35 mm/h、8.80 mg/L。所有患者肌电图均呈肌源性损害。骨骼肌活检组织化学病理表现为肌纤维变性、坏死、再生，炎性细胞浸润，以肌内膜及血管周围明显；免疫组织化学病理特点为肌纤维膜广泛表达主要组织相容性复合体I（major histocmpatibility cmplex, MHC-I），炎性细胞CD8阳性表达。结论结合临床特点、血液学检查、肌电图及骨骼肌活检病理检查是正确诊断多发性肌炎的关键。

摘要： 肌萎缩侧索硬化是一种成年起病的选择性侵犯上、下运动神经元,以皮质、脑干及脊髓的运动神经元死亡为特征的神经细胞变性疾病.按发病形式可分为散发性ALS和家族性ALS.该病的患病率是2.7/10万～7.4/10万人.其中家族性ALS较为少见,现将1例家族性ALS进行研究，结果表明：本例家系表现为常染色体显性遗传，成年发病，病程缓慢，临床表现为四肢远端肌肉萎缩、无力为主，肌电图及肌活检有明显的肌肉神经源性损伤，但无累及呼吸肌表现，分型尚需完善基因检测进一步证实。

摘要： 线粒体脑肌病是一组因遗传基因异常引起线粒体酶功能障碍、以神经系统及骨骼肌症候为主的多系统疾病，具有高度临床变异性和遗传异质性。肌活检可见RRF;80%患者线粒体DNA A3243G基因变异，部分与3271,3252基因变异有关。线粒体脑肌病目前仍缺乏有效治疗手段。维生素、辅酶Q10、左卡尼汀为主的鸡尾酒疗法和抗癫痫治疗;线粒体脑肌病可出现难治性癫痫及持续状态，但可选择的抗癫痫药物有限;抗癫痫药物具有一定线粒体毒性，可诱发或加重癫痫发作。左乙拉西坦是较为有效的治疗肌阵挛癫痫的药物，且对线粒体功能无干扰作用，氯硝西伴对皮质下肌阵挛发作的效果可能更佳。丙戊酸对肌阵挛癫痫也有一定效果，但该药具有一定的线粒体毒性，应避免使用。

摘要： 目的：探讨甲状腺功能减退症致多肌炎样综合征(polymyositis-Like syndrome，PLS)患者的诊断与治疗。rn 方法：对肌肉酸痛、肌无力伴水肿的患者查甲状腺功能、肌酶谱、抗核抗体(ANA)、抗Jo-1抗体，必要时查肌电图、肌活检，了解是否存在甲状腺功能减退症、除外多发性肌炎、皮肌炎。对于明确甲状腺功能减退症患者给与服用左旋甲状腺素或甲状腺片，有黏液性水肿视病情酌情适量给与氢化可的松治疗。rn 结果：甲状腺功能减退症可导致类多发性肌炎样表现，三碘甲状腺原氨酸(T3)、甲状腺素(T4)下降，游离T3、T4下降，促甲状腺激素(TSH)升高，肌酶谱升高。经过治疗多数可以恢复至正常范围，继续予以维持量治疗，定期复查。rn 结论：该病在早期极易被误诊，需多加关注。下面通过一个典型病例对这类患者的诊治作探讨。

摘要： 应用电子显微镜对３５例多发性肌炎肌活检标本进行观察，见肌纤维有不同程度变性、坏死及再生。

摘要： 本发明属于骨髓活检的技术领域，公开了一种活检针、活检针组及骨髓活检装置。活检针包括：外管、内管以及针尖组件。外管具有开口，开口处设有用于切割骨髓组织的切割面。内管设置在外管内，内管具有与开口连通的并用于容纳骨髓组织的容纳腔，内管与外管之间具有第一空间；针尖组件设置在第一空间内，且针尖组件可选择性地伸出第一空间形成针尖并封闭容纳腔。以此获取的骨髓组织保存较为完整，且获取的量可以通过穿刺的深度来控制，从而确保一次穿刺即可采集足量且完整的骨髓组织，有利于顺利进行后续的病理诊断。活检针上还设有连接头和通过连接头快速装拆的电驱动组件，以为骨髓穿刺提供电动助力，从而提高穿刺的精准度，以提高手术的精度。

摘要： 本发明公开了一种电切活检针、电切活检针套件及真空辅助乳房活检系统，电切活检针包括：穿刺组件，该穿刺组件包括穿刺管，穿刺管的在靠近前端的管壁上开设有取样槽；切割件组件，该切割件组件包括切割件，切割件穿设在穿刺管内且可相对于穿刺管旋转运动或者旋转运动且轴向前后往复运动，切割件包括切割件主体和至少一条切割刃口；切割件主体绝缘，切割刃口导电形成第一电极，穿刺管导电形成第二电极；还包括第一接口和第二接口，第一接口和第二接口分别与切割刃口和穿刺管电性连接。上述结构的电切活检针利用切割刃口和穿刺管之间的无线电波对组织进行切割，具有安全性高、操作方便、结构简单、成本低的优点。

摘要： 本发明公开了一种电切活检针、电切活检针套件及真空辅助乳房活检系统，电切活检针包括：穿刺管组件，该穿刺管组件包括穿刺管，穿刺管具有前端和后端，穿刺管的管壁上开设有取样槽；切割组件，该切割件组件包括切割件，切割件可沿着穿刺管的轴向前后往复移动；切割组件具有第一电极和第二电极；还包括第一接口和第二接口，第一接口和第二接口分别与第一电极和第二电极电性连接，第一接口和第二接口中的其中任意一接口用于直接或间接地连接主机的高频输出端，另一接口用于直接或间接地连接主机的高频输入端。上述结构的电切活检针利用第一刃口和第一刃口之间的无线电波对组织进行切割，具有安全性高、操作方便、结构简单、成本低的优点。

摘要： 本发明公开了一种电切活检针、电切活检针套件及真空辅助乳房活检系统，电切活检针包括：穿刺组件，该穿刺组件包括穿刺管，穿刺管的在靠近前端的管壁上开设有取样槽；切割件组件，该切割件组件包括切割件，切割件穿设在穿刺管内且可相对于穿刺管旋转运动或者旋转运动且轴向前后往复运动，切割件包括切割件主体和至少一条切割刃口；切割件主体绝缘，切割刃口导电形成第一电极，穿刺管导电形成第二电极；还包括第一接口和第二接口，第一接口和第二接口分别与切割刃口和穿刺管电性连接。上述结构的电切活检针利用切割刃口和穿刺管之间的无线电波对组织进行切割，具有安全性高、操作方便、结构简单、成本低的优点。

摘要： 本实用新型公开了一种活检收集器、活检收集组件及活检系统，该活检收集组件和活检系统均包括该活检收集器，该活检收集器包括收集器主体和清洗接口，清洗接口设置在收集器主体上，收集器主体内设置有样本收集腔，该清洗接口与样本收集腔连通。手术时，可以利用该清洗接口连接清洗管路，以向样本收集腔内通入生理盐水作为清洗液，实现对样本收集腔内样本组织的清洗，有利于更清楚的观察样本组织。

摘要： 本实用新型涉及一种活检针内刀管、电切活检针及真空辅助乳房活检装置，不需将活检针内刀管相对绝缘外刀管转动，只需利用活检针内刀管在内腔内的直线往复移动即可完成组织的取样，简单、方便，取样效率高。而且，不会受到刀刃锋利度的影响，不会出现取样不顺、组织缠绕的风险。同时，能够避免因活检针内刀管相对绝缘外刀管转动产生的噪声问题。此外，第一放电部与第二放电部导通产生的瞬时高温还能起到电凝止血的作用，有利于组织的恢复。

摘要： 本实用新型公开了一种活检针、活检针套件及真空辅助乳房活检系统，带止血功能的活检针包括穿刺组件和切割组件，该切割组件包括切割件，切割件包括绝缘的切割件主体和设置在切割件主体的前端的切割刃口，切割刃口导电形成第一电极，穿刺管导电形成第二电极；还包括分别与切割刃口和穿刺管电性连接的第一接口和第二接口,切割件主体上设置有电极套环，第一电极通过电极套环与第一接口连接。本实用新型的活检针，当需要止血时向第一电极和第二电极供电，在第一电极附近的电流能量密集，在体内释放热量，对创面组织进行加热，实现机体组织的凝固，达到止血的目的，避免病人持续性流血。且工作时无需额外增加金属板，操作方便。

摘要： 本实用新型公开了一种用于活检收集器的堵头、活检收集器及活检取样装置，该堵头包括封堵部和捏持部，所述捏持部包括至少两块供手指捏持的弹性捏持片，各所述弹性捏持片沿堵头的周向分布，所述弹性捏持片上设置有用于将所述堵头定位在所述活检收集器上的定位结构。本实用新型中，可通过手指捏持捏持部，拔出或装入堵头，无需拧转堵头，降低了拆装所需时长，提高了堵头拆卸的便捷性，且能够适用于操控空间受限的部位。

摘要： 本实用新型公开了一种活检收集盒体、活检收集器及活检取样装置，该活检收集器包括该外壳、活检收集盒体和堵头，所述活检收集盒体上具有收集腔，所述活检收集盒体的前端具供活检针通入收集腔的活检针安装孔，所述活检收集盒体的尾端具有可封堵的通孔，所述通孔位于所述活检针安装孔的虚拟延伸线上；所述堵头可拆卸的封堵在所述通孔内。本实用新型中，在活检取样时，利用堵头封堵通孔，在需要标记时，只需拆下堵头即可通过该通孔进行标记，无需在标记时拆除整个活检收集器，提高取样完成后标记操作的便捷性。

摘要： 本实用新型提供了一种心房肌活检钳，包括固定管，固定管尾端连接有把手，顶端连接有取样头，取样头包括固定壳与内壳，固定壳与内壳均为开设有缺口的球状且中心部转动连接，固定壳固定连接于固定管，内壳通过旋转机构连接有导线，导线滑动连接于固定管内，导线尾端固定连接有驱动件，驱动件滑动连接于固定管外部。本实用新型的有益效果为：设计合理，结构简单，安全可靠，可有效防止在活检取样时损伤内脏。